Миастения — причины, лечение, симптомы, диагностика

Миастения – это заболевание, которое характеризуется слабостью и усталостью мышц. Этот недуг может поразить практически любую мышцу человеческого тела. Чаще всего наблюдается глазная миастения, а также заболевание губ, языка, глотки и шеи.

Симптомы

Глаза В более половине случаев развития миастении, первые признаки и симптомы включают проблемы со зрением, такие как: — Опущение одного или обоих век (птоз). — Двоение (диплопии), которое может быть горизонтальным или вертикальным, также устраняется, когда один глаз закрыт. Лицо и мышцы гортани Около 15-ти процентов людей с миастенией, в первые симптомы включают поражения мышц лица и гортани, что может привести к: — Изменению артикуляции речи. Речь может стать очень мягкой или гнусавой, в зависимости от того, какие мышцы были затронуты. — Затрудненное глотание. — Проблемы жевания: трудности при пережевывании грубой пищи ( мясо ) — Ограниченная мимика лица. — Шея и мышцы конечностей Миастения может вызвать слабость в шее, руках и ногах, но это обычно происходит наряду с мышечной слабостью и в других частях тела. Вследствие таких поражений походка становится «вразвалочку» и становится трудно держать голову. Миастения обусловлена пробоем в нормальной связи между нервами и мышцами. Основные причины этого: Антитела Нервы связаны с мышцами и регулируют их деятельность посредством особых веществ: нейротрансмиттеров, которые воздействуют на ключевые рецепторы мышц. При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают многие из рецепторов для нейромедиатора ацетилхолина . С меньшим количеством рецепторов мышцы получают меньше нервных сигналов, что приводит к их слабости. Антитела могут также блокировать функцию белка тирозинкиназы. Этот белок участвует в формировании нервных мышечного перехода. Когда антитела блокируют функции этого белка, это может привести к миастении. Исследование продолжает изучать данный механизм. Вилочковая железа Исследователи считают, что вилочковая железа, часть вашей иммунной системы, расположенная в верхней части грудной клетки может вырабатывать антитела , блокирующие рецепторы ацетилхолина. В детстве вилочковая железа всегда больше в размерах, чем у взрослых. При миастении, размеры вилочковой железы могут аномально увеличиваться вплоть до образования опухолей: тимом. Другие причины Некоторые люди могут иметь миастению, не связанную с антителами блокирования рецепторов ацетилхолина или тирозинкиназы . Этот тип миастении называют серонегативная миастения. Могут играть роль в развитии этого заболевания . антитела против другого белка, называемого липопротеин-родственный белок факторы также могут быть связаны с развитием миастении. Редко у матерей с миастенией есть дети, которые родились с миастенией (неонатальная миастения). Если лечить своевременно, дети обычно выздоравливают в течение двух месяцев после рождения. Некоторые дети рождаются с врожденной миастенией. Факторы, которые могут ухудшить течение миастении. — Усталость — Болезнь — Стресс — Крайне высокая температура — Некоторые лекарственные препараты — такие, как бета-блокаторы, хинидин глюконат, сульфат хинидина, хинина (Qualaquin), фенитоин (Dilantin), некоторые анестетики и некоторых антибиотики. Радикального лечения миастении в настоящий момент не существует, применяемые препараты могут снизить интенсивность симптомов. Хотя миастения может повлиять на людей любого возраста, это чаще встречается у женщин моложе 40 лет и у мужчин старше 60 лет. Мышечная слабость, вызванная миастенией, ухудшается когда пораженной мышцей часто пользуются. Поскольку симптомы обычно улучшаются с отдыхом, мышечная слабость может приходить и уходить. Тем не менее, миастенические симптомы имеют тенденцию к прогрессированию с течением времени, как правило, максимальный прогресс заболевания наступает через несколько лет после начала заболевания. Хотя миастения может повлиять на любую из мышц, определенные группы мышц чаще страдают, чем другие. Миастения и целиакия Доказано, что и миастения, и целиакия связаны с множеством других аутоиммунных расстройств. В последнее время появились случаи в 40 лет при стойкой целиакии, выявленной с помощью лабораторных методов , сочетание с миастенией, причем симптомы последней уменьшаются на фоне безглютеновой диеты. Последующие эндоскопические исследования показали и были подтверждены биопсией изменения, характерные для целиакии. Исходя из вышеизложенного, сделан вывод что миастения и целиакия часто сочетаются. И мышечная слабость при целиакии может быть связана с нарушением обмена веществ при целиакии, как проявление «оккультной» миастении. Бесспорно данное положение еще не окончательно, проходят широкомасштабные исследования по всему миру. Но одно можно сказать точно, патология кишечника имеет огромное значение в развитии многих заболеваний, на первый взгляд не связанных с нарушением усвоения глютена. Нахождение этих связей поможет найти пути к лечению таких заболеваний и улучшению здоровья человека.

Читайте также:  Какой врач делает уколы в коленный сустав

Опытный врач невролог в медицинском центре «Здоровая семья» проконсультируют Вас по всем возникающим вопросам.

Звоните и записывайтесь по тел.: 219-30-50, 243-53-03, 300-40-50

Виды и формы

В медицине миастения делится на несколько видов миастении, исходя из двух типов: возраста больного и степени болезни. Первый тип распределяется на такие формы:

  • Детская. Эта форма развивается еще в младенческом возрасте. Как правило, это врожденное заболевание, в этом случае ребенок рождается малоподвижным.
  • Ранняя. Форма болезни, которая развивается у ребенка в период от двух до пяти лет.
  • Юношеская. Болезнь настигает подростка в возрасте от 12-ти до 16-ти лет.
  • Взрослая. Заболевание проявляется, когда организм уже успел сформироваться, и сопровождается повышенной мышечной слабостью и утомляемостью.
Виды и формы

Второй тип (степень болезни) – это утомляемость мышц, которая проявляется в конкретных местах. Делится она на следующие виды:

  • Глоточно-лицевая. Выражено в полости рта и глотки, когда больному проблематично сделать глоток при приеме пищи, либо трудно произносить отдельные слова.
  • Глазная. Заболевание, которое сопровождается раздвоение предметов в глазах, или сопровождается нечетким зрением и опущением верхнего века.
  • Скелетно-мышечная. В этом случае наиболее сильно утомляются мышцы в конкретном месте, например – только в руках или только в ногах.

Причины и механизм развития

Развитие миастении происходит на фоне нарушения иммуннитета, который вдруг начинает воспринимать ткани организма, как чужеродные. Считается, что этот механизм запускают гены, которые до определенного момента находились в спящем состоянии.

Причиной активации спящих генов могут стать любые стрессовые ситуации в организме:

  • вирусные ифнекции;
  • нервные потрясения;
  • генные мутации, нарушающие баланс иммунной системы;
  • беременность, роды, кесарево сечение;
  • гормональные изменения;
  • резкая смена климата при переезде в другую страну;
  • прием антихолинэстеразных препаратов.

Механизм развития болезни связан с полной или частичной блокировкой мышц и иннервирующих их соединений. Антитела, вырабатываемые иммунной системой, подавляют работу нервных рецепторов ацетилхолинов, обеспечивающих нейронные связи.

Причины и механизм развития

В результате агрессии иммуноглобулинов происходят следующие изменения:

  • уменьшается количество ацетилхолиновых рецепторов;
  • снижается качество передачи информации в нервных клетках;
  • разрушается постсинаптическая мембрана, отвечающая за чувствительность клеток и усиление нервных импульсов;
  • прекращается передача сигналов в нервно-мышечные ткани.

Кроме того, прогресс патологии вызывает изменения в биохимических процессах нервно-мышечных волокон, что приводит к дисфункции участков мозга, отвечающих за выработку иммунных клеток и функциональность эндокринной системы.

Как проявляется поражение мышц лица и горла при миастении

Как правило, на первом этапе это выглядит как постепенное изменение тональности голоса. Человек в процессе разговора начинает вдруг гнусавить или произносить слова очень тихо, ему трудно удаются шипящие звуки и «р» (в медицине это определяется как дизартрия).

Часто миастения, симптомы которой мы рассматриваем, сопровождаются и затруднениями процесса глотания (особенно это заметно при употреблении горячей пищи): больной с трудом проглатывает еду, кашляет, жидкость может выливаться через нос.

Мимика человека заметно беднеет: пациенту с трудом удается надувать щеки, улыбаться одной стороной рта (насмешливое выражение) или оскаливать зубы. К перечисленному выше присоединяется и слюнотечение.

При поражении миастенией мышц шеи больному довольно трудно держать голову ровно. Кстати, как правило, эти изменения больше всего характерны для пациентов пожилого возраста. Они при этом принимают согнутую позу, а голова свисает вперед (из-за ослабления затылочных мышц шеи).

Как проявляется поражение мышц лица и горла при миастении

Причем, как заметили исследователи, при физической нагрузке изменяется общее состояние больного. Так, например, после десятикратного приседания, у пациента может появиться слабость не только в ногах, а и в мышцах рук, птоз и даже бульбарные нарушения.

Кстати, описываемая болезнь при любой локализации прогрессирует, но при этом глазная миастения может развиваться намного медленнее, чем другие формы заболевания, – в течение нескольких лет. Тем не менее подобные симптомы сильно осложняют жизнь пациента, а значит, ему требуется срочная врачебная консультация.

Причины возникновения данной патологии различны. Врожденная миастения развивается вследствие генетических нарушений. Работа мышц во многом зависит от состояния нервов. При миастении нарушается передача импульсов.

Нарушается выработка медиатора. Он разрушается холинэстеразой. В результате всех этих изменений блокируется передача нервного импульса. Приобретенная форма может развиться на фоне различных заболеваний. Основными предрасполагающими факторами являются:

  • опухоль вилочковой железы;
  • тимомегалия;
  • склеродермия;
  • дерматомиозит;
  • боковой амиотрофический склероз;
  • опухоли яичников и предстательной железы;
  • новообразования легких и печени.
Читайте также:  Боль в пятке: причины появления, симптомы, диагностика, лечение

Пуском к нарушению функции мышц может стать стресс или переохлаждение. Инфекция не играет роли в развитии заболевания.

Каждый врач обязан знать противопоказания при миастении. Больным запрещается:

  • интенсивный труд;
  • загорать и посещать солярий;
  • принимать некоторые лекарства;
  • курить;
  • отдых на южных курортах;
  • употреблять спиртные напитки.
Как проявляется поражение мышц лица и горла при миастении

При миастении нельзя принимать препараты на основе фтора и магния. Категорически противопоказаны миорелаксанты, так как они могут усугубить ситуацию. Больным миастенией нельзя принимать следующие препараты:

  • диуретики;
  • успокоительные;
  • тетрациклины;
  • фторхинолоны;
  • нейролептики;
  • транквилизаторы;
  • D-пеницилламин;
  • производные хинина;
  • аминогликозиды.

С разрешения врача можно пить настои и отвары на основе трав. Хороший эффект оказывает сабельник. К средствам нетрадиционной медицины относится мумие. Это минеральный продукт, который улучшает обмен веществ.

От правильного образа жизни и выполнения всех врачебных рекомендаций зависит прогноз для здоровья. В большинстве случаев он благоприятный. Иногда наблюдаются осложнения в виде криза и остановки сердца.

Миастения: народные методы лечения

Традиционная медицина на сегодняшний день не принимает не один из методов народной. Врачи утверждают, что качественного результата можно добиться только посредством использования лекарственной терапии. При этом грамотное их применение может существенно уменьшить проявление некоторых симптомов.

Отвар овса помогает снизить проявления симптомов миастении

Миастения: народные методы лечения
  • Овес. Для приготовления состава необходимо взять стакан овса, который заливается половиной литра воды. Далее необходимо производить кипячение на маленьком огне в течение одного часа. Дополнительно следует добавить ложку меда. Прием необходимо осуществлять за тридцать минут до еды четыре раза в день. Полный курс лечения составляет три месяца.
  • Лук и чеснок. Для приготовления смеси потребуется взять три головки чеснока, которые предварительно очищаются и измельчаются. В этот состав следует дополнительно добавить четыре лимона с цедрой. Смесь разбавляется одним килограммом меда и двуустами граммами льна. Прием осуществляется по одной чайной ложке за тридцать минут до еды. Этот метод принесет больший эффект, если сочетать его с правильным питанием.

Миастения – серьезное заболевание, которое требует постоянного наблюдения у врача. Больной должен в точности следовать всем его рекомендациям, ведь только в таком случае ему удастся сохранить трудоспособность на протяжении долгого периода времени.

Диагностика

Цель назначения врачом определенных лабораторных анализов и инструментальных методов исследования подтвердить диагноз миастении, исключив другие заболевания с похожей клиникой.

Лабораторные анализы

Лабораторная диагностика включает определение одного или нескольких аутоантител:

  • Антитела к ацетилхолиновому рецептору (AChR) —- выявляются у 90% пациентов с генерализованной формой и почти у половины с глазной; это основной анализ крови при миастении. Существует три типа антител к AChR: связывающие (наиболее часто тестируемые), блокирующие и модулирующие.
  • Антитела к MuSK (мышечно-специфической тирозинкиназе) — обнаруживаются примерно у 50-70% тех, кто серонегативны в отношении антител к AChR и имеет генерализованную форму.
  • Антитела к поперечно-полосатым мышцам — обнаруживаются примерно у 80% пациентов с миастенией, у которых увеличена вилочковая железа, их присутствия в крови также указывает на повышенную вероятность возникновения у человека тимомы (доброкачественной опухоли вилочковой железы).

Возможно назначение и других анализов:

  • Ревматоидный фактор (РФ) — этот тест может использоваться для выявления или исключения ревматоидного артрита.
  • Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП, anti-CCP) — также помогает исключить ревматоидный артрит.
  • Антинуклеарные антитела (ANA) — используется для исключения других аутоиммунных заболеваний, например, системной красной волчанки.
  • Панель щитовидной железы и антитела щитовидной железы — используются для исключения болезни Грейвса (аутоиммунные заболевания щитовидной железы, при котором часто наблюдается гипертиреоз).

Инструментальная диагностика

Нижеприведенные исследования могут быть полезны в случае, если лабораторная диагностика не предоставила убедительных данных в пользу миастении:

  • Пробы с внутривенным введением эдрофония (тест ацетилхолинэстеразы с использованием эдрофония) — человеку вводят препарат внутривенно, чтобы увидеть, улучшается ли мышечная сила в течение нескольких минут.
  • Игольчатая электронейромиография — для оценки нервно-мышечного ответа в определенной области.
  • КТ грудной клетки (спиральная компьютерная томография грудной клетки) — для подтверждения гиперплазии вилочковой железы или тимомы.
  • МРТ головного мозга и глазной орбиты (магнитно-резонансная томография) — помогает исключить другие причины глазных симптомов.

Диагностика

Необходимо обратиться к врачу-неврологу. Первым делом врач проведет осмотр пациента, спросит о жалобах и других выявленных симптомах. При первичном осмотре пациента выявить миастению достаточно затруднительно, ведь ее симптомы схожи с симптомами многих других заболеваний. Поэтому проводится комплексное обследование.

Читайте также:  Артрит у детей: симптомы, лечение и причины, основные виды

Самый простой и самый ценный метод диагностики миастении – проведение прозериновой пробы. При выполнении данной пробы пациенту подкожно вводится раствор прозерина (0,05%, 1-2 мл), затем спустя 20-30 минут невролог повторно осматривает пациента, определяя реакцию организма на пробу. Прозерин блокирует холинэстеразу, повышенная активность которой приводит к нарушению нервно-мышечных соединений, поэтому симптомы миастении быстро отступают, а человек чувствует себя совершенно здоровым. Стоит отметить, что эффект от прозерина хотя и мощный, но кратковременный, поэтому для лечения он не используется, а вот для диагностики незаменим.

Также для диагностики проводят следующие исследования:

  • Электромиография (декремент-тест) – регистрация биоэлектрических потенциалов в скелетных мышцах. Электромиографию целесообразно проводить дважды: сначала перед проведением прозериновой пробы, затем через 30-40 минут после нее, поскольку так можно выявить нарушение нервно-мышечной передачи.
  • Электронейрография – исследование скорости импульсов, проходящих по нервам.
  • Анализ крови на специфические антитела, иногда также требуется биохимический анализ крови.
  • Генетические исследования – проводятся для выявления врожденной миастении.
  • Компьютерная томография органов средостения – для исследования вилочковой железы на ее увеличение в объеме или наличие опухоли (тимомы).

Для диагностики миастении разработаны специальные пробы (тесты), которые позволяют неврологу выявить заболевание на начальных стадиях. Хотя такие тесты вы можете выполнить и самостоятельно в домашних условиях:

  1. Быстро открывать и закрывать рот в течение 40 секунд – в норме вы должны успеть сделать 100 циклов таких движений, а при мышечной слабости гораздо меньше.
  2. Нужно лечь на спину, чуть приподнять голову и держать ее на весу 1 минуту.
  3. Сделайте 20 приседаний с одинаковой амплитудой.
  4. Быстро сжимайте и разжимайте кисти – часто в связи с мышечной слабостью при миастении такое упражнение приводит к опущению век.

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями со схожими симптомами: бульбарным синдромом, энцефалитом, менингитом, глиомой головного мозга, гемангиобластомой, синдромом Гийена-Барре и др.

Резюме для родителей

Миастения является тяжелым заболеванием, которое может развиваться постепенно. Эффективность лечения зависит от сроков его диагностики. Поэтому заметив утомляемость малыша, лучше проконсультироваться с детским неврологом, а не объяснять мышечную слабость ребенка нежеланием что-либо делать.

Диагностика миастении может потребовать углубленного обследования, консультации многих специалистов. Лечение заболевания зависит от его формы и степени выраженности симптомов.

Познавательное видео о миастении:

Этиология и патогенез

В настоящее время этиопатогенетические факторы миастенического синдрома до конца не определены.

Возможные причины миастении:

  • Наследственная предрасположенность — известны семейные случаи заболевания. Врожденная форма миастении обусловлена генной мутацией, которая нарушает нормальную работу мионевральных синапсов и препятствует процессу взаимодействия нерва с мышцей.
  • Опухоль или доброкачественная гиперплазия тимуса — тимомегалия.
  • Органическое поражение нервной системы .
  • Системные заболевания — васкулиты, дерматомиозит, системная красная волчанка.
  • Доброкачественные и злокачественные новообразования внутренних органов.
  • Гипертиреоз — усиление функции щитовидной железы.
  • Сонная болезнь.

При миастении нарушается взаимосвязь между нервными и мышечными тканями. Провоцирующими факторами развития патологии являются: стрессы, инфекции, иммунодефицит, травмы, длительный прием нейролептиков или транквилизаторов, хирургические вмешательства. Именно они запускают сложный аутоиммунный процесс, при котором в организме образуются антитела к собственным клеткам организма — ацетилхолиновым рецепторам.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. выработка аутоантител к рецепторам ацетилхолина;
  2. поражение нейромышечного синапса;
  3. разрушение постсинаптической мембраны;
  4. нарушение синтеза, обмена и выброса ацетилхолина — особого химического вещества, обеспечивающего передачу нервного импульса от двигательного нерва к мышце;
  5. затруднение нервно-мышечной проводимости — недостаточное поступление импульса к мышце;
  6. сложности с выполнением движений;
  7. полная обездвиженность мышц.

В настоящее время ученые-медики заинтересовались миастенией ввиду высокой частоты ее появления среди детей и молодых людей. У данной категории лиц болезнь часто заканчивается инвалидизацией.

Народные средства

Миастения (симптомы, причины возникновения должны стать поводом для обследования пациента) – серьёзное заболевание, которое может привести к инвалидности и смерти. Даже при хорошей медикаментозной компенсации признаков болезни пациент с миастенией должен считаться тяжелобольным и в течение всей жизни находиться под контролем врача.

Народная медицина советует при мышечной слабости давать больному овёс, лук, чеснок, лимоны, льняное семя, мёд, сухофрукты.

Народные средства

Можно использовать следующие средства:

  • лук с сахаром (отвар);

  • измельчённый чеснок с лимоном, льняным семенем и мёдом;
  • сухофрукты;
  • отвар овса.