Злокачественная форма гистиоцитоза у детей

Появление новообразований на теле питомцев хозяева не всегда замечают. Схожесть подобных уплотнений с шишками уводит внимание владельцев четвероногих друзей от проблемы. Отсутствие знаний в этой области чревато перерастанием небольшой патологии в опасные заболевания. В статье будет рассмотрена одна из кожных патологий — гистиоцитома у собак, присущая ей симптоматика и методы лечения.

Симптомы Лангерганс-клеточного гистиоцитоза легких

  • Одышка.
  • Кашель – чаще сухой, иногда с выделением небольшого количества слизистой мокроты.
  • Боль в грудной клетке – может возникать спонтанно, усиливается при кашле.
  • Повышение температуры тела.
  • Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
  • Синюшность кожных покровов — при длительном течении.
  • Изменение формы пальцев  — утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины (при длительном течении).
  • Боли в костях, возможны переломы (при поражении костей).
  • Сухость во рту, жажда, частое обильное мочеиспускание (при поражении гипоталамо-гипофизарной зоны – центрального регулятора эндокринной системы, расположенного в головном мозге).
  • Возможно появление желтоватых пятен на коже (чаще в области век).
  • Уменьшение количества мочи, боли в поясничной области (при поражении почек).
  • Тошнота, горечь во рту, боли в животе, в правой подреберной области (при поражении печени, желудочно-кишечного тракта).

Клиника заболевания

Встречается заболевание в разных возрастных группах, от двухмесячного до 90-летнего возраста. В возрасте до 15 лет девочки и мальчики могут заболеть им с одинаковой вероятностью. Взрослые молодые и среднего возраста мужчины в 2.2 раза чаще страдают от этого заболевания, чем женщины.

Начало заболевания проявляется остро. Симптомы:

  • прогрессирующая быстрая потеря массы тела;
  • высокая температура;
  • нарастающая слабость;
  • желтуха;
  • одышка;
  • диарея;
  • генерализованная лимфаденопатия;
  • спленомегалия и гепатомегалия.
Клиника заболевания

У многих больных первые очаги поражения выявляются в лимфоузлах. Вторым по частоте месте возникновения первых очагов поражения является костная система. На рентгенограмме вблизи ростковых зон в трубчатых и плоских костях обнаруживается мелкоочаговая деструкция. Крупноочаговая деструкция имеет сливной характер, обнаруживается на кости по всему её протяжению, или же, наподобие миеломной болезни, в виде множественных очагов.

На коже патология возникает в 10−15 % случаев заболевания. Эта патология аналогична той, что проявляется при гистиоцитозе Х, но при злокачественном образовании глубокие слои кожи поражаются более явно, как и подкожная клетчатка. Образуются узловатые или бляшковидные фиолетовые или коричневые инфильтраты, которые зачастую в центре изъязвляются и распадаются, особенно при генерализации. Возможно возникновение папулезных высыпаний с такими же характеристиками.

Симптомы заболевания

Проявления недуга зависит от места развития новообразования:

  1. Если опухоль формируется в тканях, животное страдает от болевого синдрома в брюшной полости и лихорадки. Болезнь сопровождается повышением температуры тела, потерей аппетита, уменьшением массы тела и сильным недомоганием.
  2. Если гистиоцитома появляется на кожных покровах, у питомца теряется подвижность суставов, находящихся в области роста опухоли. Уплотнение на дерме окрашено в красный цвет, при надавливании возникают дискомфортные ощущения. По мере роста образование оказывает давление на соседние ткани, вызывая шелушение и язвы.
Симптомы заболевания

Симптоматика обусловлена местом расположения опухоли

Читайте также:  Зачем и как правильно дышать над картошкой при кашле?

Если злокачественная опухоль развивается на конечностях, существует опасность переломов. У питомцев с кожным и системным гистиоцитозом перечисленная симптоматика может отсутствовать.

Кожная гистиоцитома

Относится к категории быстрорастущих опухолей. Поверхность кожи часто лысеет, но новообразование не доставляет неудобства.

Симптомы заболевания

Основные симптомы:

  • очаги поражения сосредоточены в дерме и подкожном слое;
  • кожа усеяна многочисленными уплотнениями на туловище, морде, конечностях и шее.

Патологии присущ хронический характер, при котором отмечается периодическое облегчение проявлений. В запущенной форме болезни наблюдается разрастание вторичной микрофлоры, приводящее к сильному зуду.

Кожная гистиоцитома — наиболее часто встречающаяся разновидность заболевания

Симптомы заболевания

Кожный гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Развитию болезни способствуют клетки Лангерганса. В норме эти структурные единицы являются частью слизистых и дермы. При возникновении заболевания они стремительно разрастаются и провоцируют множественную гистиоцитому кожи. Размер опухоли — от маленьких узелков до крупных образований красного цвета. По сравнению с предыдущей разновидностью, у патологии худший прогноз. Если в обычном гистиоцитозе системные органы не задействованы, то в этой форме возможно проникновение в них. Также опухоль поражает лимфатические узлы.

К гистиоцитоме из клеток Лангерганса чувствительны шарпеи

Кожный гистиоцитоз из ИДК

Симптомы заболевания

Интерстициальные дендритные клетки способствуют формированию уплотнений в подкожной клетчатке и дерме. Характерно образование многочисленных новообразований, достигающих в диаметре до 4-х см. Локализация — шея, голова, конечности и туловище. Иногда наблюдается повреждение лимфатических узлов. Средний возраст питомцев наиболее подверженных заболеванию составляет 4 года. В отличие от патологии, спровоцированной разрастанием клеток Лангерганса, этой болезни присуща склонность к проникновению в глубокие слои эпидермиса.

Клетки Лангерганса сосредотачиваются исключительно в эпителии

Системная гистиоцитома

Встречается не так часто, как кожный вид. Для болезни характерно генерализированное повреждение слизистых оболочек, кожных покровов и лимфоузлов.

Симптомы заболевания

Главные симптомы:

  • множественные образования в форме узелков, покрытые коростой;
  • облысение дермы;
  • конъюнктивит;
  • уменьшение массы тела;
  • шумы при прослушивании легких.

Симптомы конъюнктивита у собак

Болезнь чаще всего атакует бернских горных пастушьих собак возрастом от 2 до 8 лет.

Симптомы заболевания

Бернская горная пастушья подвержена системной разновидности патологии

Злокачественная гистиоцитома

Гистиоцитарная саркома происходит преимущественно из ИДК. Основная симптоматика:

  • побледнение кожных покровов;
  • вялость;
  • одышка;
  • присутствие шумов в легких;
  • временный паралич задних лап;
  • нервные припадки;
  • увеличение печени, лимфоузлов и селезенки.
Симптомы заболевания

Эта разновидность патологии практически не затрагивает кожные покровы, прогрессируя преимущественно на внутренних органах. Средний возраст инфицированных животных — 7 лет. Болезнь стремительно развивается и заканчивается летальным исходом.

При злокачественной гистиоцитоме в печени и селезенке образуются уплотнения

Лечение.

На ранних стадиях болезни показано назначение кортикостероидных препаратов. Доза их зависит от активности процесса и выраженности фиброзных изменений. Острое течение при отсутствии выраженных фиброзных изменений является показанием для назначения начальных доз, соответствующих 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела. Умеренные дозы кортикостероидов (около 30 мг/сут) следует назначать при хроническом течении болезни, наличии в легких выраженных фиброзно-буллезных изменений. Поддерживающая доза кортикостероидов составляет от 2,5 до 10 мг в сутки (расчет на преднизолон). Курс лечения — 12-18 мес.

Читайте также:  Как лечить затянувшийся кашель у ребенка

Иммунодепрессивные и цитостатические препараты (азатиоприн, циклофосфан, винкристин, винбластин и др.) показаны при остром течении болезни, наличии выраженных нарушений иммунологического статуса. Цитостатический препарат винкристин вводится внутривенно 1 раз в неделю в дозе 0,05 мг/кг. При хорошей переносимости доза может быть увеличена до 0,1 мг/кг. Положительная динамика болезни является основанием для снижения дозы до 0,075-0,05 мг/кг в неделю. Винбластин также вводится внутривенно 1 раз в неделю. Начальная доза — 0,025-0,1 мг/кг. При хорошей переносимости доза может быть увеличена до 0,2 мг/кг. После достижения ремиссии дозу следует уменьшить до 0,15 мг/кг 1 раз в 1-2 нед. Доза циклофосфана внутрь составляет от 1-1,5 до 3-5 мг/кг ежедневно. Курс лечения указанными препаратами — 1-3 мес.

Прогрессирование фиброзно-буллезных изменений и отсутствие выраженных нарушений иммунологического статуса при хроническом течении гистиоцитоза X являются показанием для назначения купренила. Длительность лечения и дозы купренила при гистиоцитозе X соответствуют таковым при идиопатическом фиброзирующем альвеолите. Лечение всеми указанными выше препаратами проводится при тщательном контроле крови, мочи с целью своевременного выявления возможных побочных эффектов. В комплекс лечения включаются также витамин B6, анаболические гормоны, препараты калия, мочегонные.

При наличии деструктивного поражения костей могут быть применены хирургическое лечение, лучевая терапия. Облучение области гипоталамуса на ранних этапах болезни может привести к излечению несахарного диабета.

Симптомы и клинические формы патологии

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве относится к детским заболеваниям и практически не встречается у взрослого населения. Эта форма является наиболее злокачественной, так как часто приводит к летальному исходу в течение 1 года и менее. Гистиоцитоз Х у взрослых подразумевает две разновидности патологии. Это – эозинофильная гранулема и синдром Хенда-Шюллера-Крисчена. У взрослых подобные заболевания проявляется в молодом возрасте.

Эозинофильная гранулема характеризуется тем, что клетки Лангерганса (клетки родственные гистоцитам), сосредоточиваются в одном из органов-мишеней. Чаще всего – это легкие, кости, селезенка или печень. Синоним эозинофильной гранулемы – болезнь Таратынова. Поражение легочной ткани проявляется постоянным сухим кашлем и одышкой. Периодически отмечается интоксикация, которая выражена незначительно. По клинической картине болезнь напоминает хронический туберкулез легкого. При поражении костей пациенты жалуются на боль в конечностях при движении, иногда отмечается припухлость.

Патология Хенда-Шюллера-Крисчена характеризуется системным поражением органов-мишеней. Она схожа с болезнью Абта-Леттерера-Сиве, однако симптомы развиваются медленнее и не одновременно. Первые признаки недуга неспецифичны. К ним относят общую слабость, снижение аппетита и умеренные симптомы интоксикации. Затем, на тонких участках кожи (паховые складки, подмышечные впадины) появляются участки шелушения. Прогрессирование дерматологических симптомов ведет к распространению сыпи и присоединению инфекции.

Пациенты страдают хроническим гингивитом и стоматитом. Из-за нарушения костной структуры и слизистых оболочек происходит деструкция зубов. Терминальная стадия болезни характеризуется сложными симптомами, в которые входит: экзофтальм (пучеглазие), патологические переломы и несахарный диабет. Поражение легких приводит к постоянной одышке из-за образования булл и ателектазов. Осложнениями недуга является спонтанный пневмоторакс (накопление воздуха в грудной клетке) и неврологические нарушения.

Лечение гистиоцитоза

При определении тактики в отношении ведения и лечения пациента, страдающего гистиоцитозом, основополагающее значение имеет форма данной патологии и степень ее распространенности. Тяжелые формы гистиоцитоза подлежат комплексному лечению в условиях стационара гематологического профиля, в то время как некоторые случаи гистиоцитоза могут иметь спонтанное саморазрешение без медикаментозного вмешательства.

Читайте также:  Анализы крови при заболевании соединительной ткани

Пациенты детского возраста подлежат обязательной госпитализации и проведении комбинированного гормонального и цитостатического лечения в случае острого течения заболевания. Препаратами выбора в данной ситуации является Преднизолон в суточной дозе 40 мг и Лейкеран в расчете 0,1 мг на 1 кг веса ребенка перорально.

Большинство специалистов рекомендуют использовать цикловой метод применения данной комбинации препаратов, состоящий из десяти циклов по 14 дней с перерывами 2 недели. В случае менее агрессивного течения заболевания без признаков генерализованного поражении, не обосновано применение гормональной терапии, и лечение сводится к использованию лекарственных средств симптоматического назначения (Гипотиазид 12,5 мг перорально, Декарис 1 таблетка 1 раз/сут.).

Гистиоцитоз Х, сопровождающийся преимущественным поражением органов дыхания, требует обязательного отказа больного от курения, что составляет основу немедикаментозного профилактического лечения. При имеющихся признаках бронхообструкции, пациентам рекомендовано назначение симптоматических бронходилататоров (Теофиллин), а тяжелое хроническое течение заболевания с развитием необратимых изменений легочной ткани подлежит хирургическому вмешательству и выполнению трансплантации пораженного легкого.

Гистиоцитоз с преимущественным поражением костной ткани хорошо поддается лечению с применением локального воздействия ионизирующего излучения и последующим курсом глюкокортикоидно-цитостатической терапии с целью предотвращения рецидива заболевания. В случае неэффективности лучевой терапии или имеющихся у пациента противопоказаний к ее применению, необходимо рассмотреть вариант хирургического лечения, заключающегося в произведении кюрретажа или резекции зоны костной деструкции в сочетании с внутрикостным локальным введением препаратов глюкокортикоидов. В послеоперационном периоде обязательным является применения препаратов кальция (Кальцемин по 1 драже 1 раз/сут.) и витаминов группы В.

В последнее время получены хорошие результаты лечения синусного гистиоцитоза, заключающееся в курсовом применении препаратов на основе Интерферона, длительностью не менее 1 месяца, в суточной дозе 3 000000 МЕ парентерально.

Гистиоцитоз, сопровождающийся диффузным поражением кожных покровов, подлежит к категории заболеваний, нуждающихся в применении монохимиотерапии (Вепезид в суточной дозе 100 мг на 1 м2).

Несмотря на выраженные расстройства здоровья пациентов с гистиоцитозом, данная патология хорошо поддается лечению с применением различных методик, поэтому в 80% случаев наступает полное выздоровление больного.

Лечение гистиоцитоза

Пациенты обязательно должны быть госпитализированы в стационар. При тяжелой дыхательной недостаточности показаны ингаляции кислорода или перевод на искусственную вентиляцию легких. При наличии признаков костномозговой недостаточности прибегают к переливанию компонентов крови и применению гранулоцитарного колониестимулирующего фактора.

Этиотропной терапии гистиоцитоза Х не существует. Наиболее важный этап в лечении – отказ от курения. Прекращение курения вызывает улучшение клинической, лабораторной, рентгенологической картины. В качестве патогенетической терапии используют глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), химиотерапевтические средства (винбластин, меркаптопурин, этопозид).

Для лечения несахарного диабета назначается заместительная гормональная терапия аналогами вазопрессина (десмопрессин) в виде интраназального спрея или в таблетированной форме. При небольших остеолитических очагах выполняют кюретаж, при выраженной инфильтрации костей – резекцию или дистанционную гамма-терапию. При массивном деструктивном процессе в легочной ткани проводится трансплантация легких.