Волчанка — симптомы, причины, диагностика, лечение

Системная красная волчанка – это хроническое заболевание с множеством симптомов, в основе которого лежит постоянное аутоиммунное воспаление. Чаще болеют молодые девушки и женщины от 15 до 45 лет. Распространенность волчанки: 50 человек на 100 000 населения. Несмотря на то, что недуг встречается довольно редко, знать его симптомы крайне важно. В этой статье расскажем также и о лечении волчанки, которое обычно назначается докторами.

Этиопатогенез и факторы риска

Точная причина развития дискоидной красной волчанки не установлена. Основную роль играют аутоиммунные реакции на фоне наследственной предрасположенности, что подтверждается значительным числом случаев развития этой патологии у лиц, являющихся близкими родственниками.

Наиболее важными звеньями механизма развития дискоидной красной волчанки являются:

  • влияние ультрафиолетовых лучей;
  • формирование аутоантител;
  • развитие в организме реакций аутоиммунного типа;
  • расстройство регуляции функцией Т-лимфоцитарных клеток и особых разнородных, так называемых, антигенпрезентирующих дендритных клеток, выполняющих различные иммуннорегуляторные функции.

Факторами риска, или пусковыми факторами являются, преимущественно:

  1. Избыточное воздействие солнечных лучей.
  2. Прием лекарственных средств, провоцирующих развитие болезни, в том числе и способствующих повышению кожной чувствительности к ультрафиолетовому облучению — препараты тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, фторхинолоны, нейролептики, тербинафин, блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы, противосудорожные средства, левуфлонамид и некоторые другие.
  3. Длительное воздействие низких температур и холодного ветра.
  4. Частое или/и длительное травмирование определенных участков кожи.
  5. Первый фототип кожи. Для половины людей с этим заболеванием характерна повышенная светочувствительность.
  6. Лекарственная непереносимость и аллергические реакции.
  7. Очаги хронической инфекции в организме.
  8. Изменение содержания в крови половых гормонов.
  9. Курение.

Таким образом, наиболее часто дискоидной красной волчанке подвержены лица, работающие на производстве с высокими температурными условиями труда, в сельском хозяйстве, строители, рыбаки, работники лесной промышленности, а также люди, проживающие в местностях с высокой влажностью и холодным климатом.

Самым серьезным пусковым фактором развития дискоидной красной волчанки считаются ультрафиолетовые лучи, особенно если они сочетаются с другими факторами риска. Они являются причиной увеличения синтеза белков, которые ассоциированы с регулированием процессов запрограммированной гибели клеток.

У больных дискоидной красной волчанкой выявлены повышенная чувствительность к наведению (индукции) апоптоза и нарушение процессов выведения из тканей апоптотических телец (фрагменты разрушенных клеток), являющихся аутоантигенами. Это приводит к накоплению последних в коже, к развитию массивного аутоиммунного воспаления и разрушению кожных клеток.

В соответствии с современными представлениями механизм развития дискоидной красной волчанки очень сложный. Он включает генетические, иммунные, метаболические, нейроэндокринные и экзогенные факторы.

При системной красной волчанке механизмы развития такие же, как и при дискоидной форме, однако у последней воспалительный процесс ограничивается только кожей, не распространяясь на внутренние органы, сосуды и суставы. Поэтому смертность при дискоидной красной волчанке, лечением которой занимаются дерматологи с привлечением консультативной помощи ревматологов, не наблюдалась, однако в 2-7% случаях встречается ее трансформация в системную красную волчанку, что возможно в связи с идентичностью их патогенеза. Лечение же системной формы патологии — это прерогатива ревматолога совместно с другими специалистами (кардиолог, нефролог, пульмонолог и др.).

Методы лечения красной волчанки

Заболевание полностью излечить невозможно, поэтому лечение продолжается всю жизнь. Как лечить красную волчанку решает лечащий врач индивидуально для каждого пациента в зависимости от конкретной симптоматики, тяжести заболевания и его активности. При легком течении болезни или в стадии ремиссии лечение в основном симптоматическое. Назначаются такие препараты:

  • анальгетики при выраженном болевом синдроме
  • аспирин (80-320 мг в сутки) при склонности к тромбозам
  • противомалярийные препараты: гидроксихлорохин (перорально 200 мг в сутки) или комбинация хлорохина (250 мг) и хинакрина (50-100 мг) – при выраженном поражении кожи и суставов
  • витамины А, В6, В12, С

При тяжелом течении болезни с поражением внутренних органов применяют:

  • глюкокортикоиды (при тяжелом состоянии ежесуточно 40-60 мг преднизолона, 20-40 мг – при умеренной активности заболевания) принимают в течение месяца с постепенным снижением до терапевтической дозы (до 10 мг в сутки)
  • иммуносупрессанты (микофеналата мофетил 500-1000 мг, азатиоприн 1-2,5 мг/кг или циклофосфамид 1-4 мг/кг 1 раз в сутки перорально)
  • гепарин в комбинации с аспирином подкожно, гепарин или вафарин перорально при тромбозах и эмболии сосудов
  • в тяжелых случаях при низкой эффективности лечения глюкортикоидами показана пульстерапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом, которые вводятся в больших дозах (1 г в сутки) внутривенно капельно 3 дня подряд
  • гемосорбция и плазмафарез – для выведения токсичных иммуннокомплексов из организма
  • трансплантацию стволовых клеток – дорогостоящую процедуру недоступную большинству больных
  • препараты кальция и витамин D3 – для минимизации негативных последствий применения глюкокортикоидов
Методы лечения красной волчанки

Больных наблюдают диспансерно. Показаниями к немедленной их госпитализации являются:

  • инфекционные осложнения
  • боли за грудиной
  • выраженные симптомы патологий нервной системы
  • почечная недостаточность
  • тромбозы

Народная медицина против красной волчанки

Популярные эффективные рецепты:

  • Отвар высушенных листьев омелы, собранной с березы в холодное время года. 2 ч. л. листьев заливают стаканом кипятка, томят на водяной бане 1-2 минуты и настаивают полчаса. Полученный настой выпивают за три приема в течение дня. Принимать 1 месяц.
  • Отвар солодки. Высушенные корни солодки (1 ст.л.) залить кипятком (500мл), протомить на огне 15 минут, остудить при комнатной температуре. Процеженный отвар выпить в течение дня между приемами пищи. Так делать в течение месяца.
  • Мазь из березовых почек или эстрагона для лечения волчаночной эритемы. Стакан молотых березовых почек (эстрагона) смешивают с поллитровой банкой свиного жира. Эту смесь 5-7 дней по несколько часов томят в духовке с открытой дверцей. Получившуюся мазь наносят на эритему и принимают внутрь перед едой по 1 ч.л.
Читайте также:  Болит справа под ребрами спереди при кашле

Существует множество иных рецептов нетрадиционной медицины, которые применяют для лечения красной волчанки. Однако при тяжелой форме болезни и на стадии её обострения – народная медицина должна уступить место традиционному медикаментозному лечению.

Как жить с диагнозом «Красная волчанка»?

При этом необходимо соблюдать элементарные рекомендации:

Методы лечения красной волчанки
  • избегать стрессов и психотравмирующих ситуаций
  • исключить долгое пребывание на солнце и солярий
  • следить за здоровьем: не допускать обострения хронических заболеваний, лечить простудные болезни сразу после первых их симптомов
  • не принимать оральные контрацептивы и не курить – это значительно увеличивает риск тромбозов
  • пользоваться качественной косметикой, не проводить аппаратную и химическую чистку лица
  • принимать витаминные комплексы
  • сбалансированно питаться и заниматься спортом

Варианты течения заболевания и прогноз

Вам так же может быть интересно:

Кто подвержен заболеванию?

По оценкам специалистов, у более 1,5 миллионов жителей США диагностирована волчанка. Распространенность этого заболевания среди афроамериканок в 3 раза превышает данные относительно представительниц белой расы. Данная патология также в большей степени характерна для женщин коренного американского, азиатского и латиноамериканского происхождения. Риску развития волчанки подвержены все люди вне возрастной, расовой или гендерной принадлежности, но 9 из 10 взрослых пациентов являются женщинами в возрасте от 15 до 45 лет.

Психические нарушения, возникающие у больных системной красной волчанкой:

  • делирий;
  • деменция;
  • бред и галлюцинации;
  • апатия;
  • большая депрессия и тревога;
  • мания.

Делирий

Наиболее типичные расстройства включают делирий, деменцию, со слабо выраженным когнитивным дефицитом, нарушения аффекта, а также шизофреноподобные психозы (с расстройством мышления, бредом и галлюцинациями). Делирий редок, чаще возникает при волчаночном энцефалите, органной недостаточности или на фоне применения кортикостероидов.

Деменция

Наиболее выраженные когнитивные нарушения представлены замедлением, непродуктивностью мышления, нарушением внимания и сосредоточения, эабывчивостью, утратой когнитивной гибкости, а также трудностями абстрагирования. Нарушения могут не прогрессировать на протяжении длительного времени, однако их выраженность имеет склонность к нарастанию и убыванию конгруэнтно колебаниям в течение основного заболевания. Со временем эти нарушения у большинства пациентов медленно прогрессируют приводя к деменции. Когнитивный дефицит обычно не сопровождается помрачением сознания, что является характерным отличием этого состояния от делирия. Большая депрессия, апатия и тревога

Психические нарушения, возникающие у больных системной красной волчанкой:

Частый симптом нарушения настроения при системной красной волчанке – большая депрессия, характеризующаяся тоской, тревогой, раздражительностью, слабостью, бессонницей и анарексией. Большая депрессия сопровождается апатией и утратой интереса к повседневным занятиям. Тревожные расстройства крайне редки. Иногда развивается эйфория или смешанное биполярное расстройство с одновременным наличием депрессии и мании. У некоторых может иметь место выраженная апатия без ощущения тревоги и тоски, что может привести к сильному дистрессу.

Бред и галлюцинации

Могут наблюдаться типичные формы депрессивного бреда или иметь место изолированные проявления бреда и галлюцинаций без выраженных нарушений аффекта. Указанные изолированные психотические расстройства могут напоминать шизофрению и бывают связаны с волчаночным энцефалитом, применением кортикостероидов, а также могут возникать без очевидной причины и в отсутствие ятрогенных воздействий.

При появлении психотических феноменов бывает сложно определить их причину, особенно в случае обострения СКВ или на фоне терапии кортикостероидами. Для дифференциальной диагностики любой психопатологической симптоматики полезно проведение лабораторных анализов на маркеры активности заболевания.

Образ жизни

Лечение болезни не является гарантией хорошего здоровья. Люди, больные красной волчанкой, вынуждены придерживаться определенного образа жизни, чтобы поддержать нормальное состояние, исключив развитие осложнений. Это касается многих факторов и является обязательным условием терапии.

Влияние УФ-лучей

Находиться под воздействием ультрафиолетовых лучей следует настолько мало, насколько это возможно. Желательно вообще исключить попадание солнца на кожу. Это же касается УФ-фонарей, которые часто используются в танцевальных клубах. Если не придерживаться этих рекомендаций, то может обостриться волчанка, и болезнь будет сопровождаться еще большим количеством опасных симптомов.

Образ жизни

Если нужно выйти на улицу на длительное время в солнечную погоду, следует использовать специальную мазь.

Поддержка близких

Большое значение даже для взрослого больного имеет поддержка близких людей. Многие считают, что в болезни нет ничего страшного, и не придают ей никакого значения. Некоторые, наоборот, относятся к ней с излишней опаской. Все это может негативно сказаться на психологическом состоянии человека, что отрицательным образом повлияет на саму волчанку. Очень важно, чтобы близкие всегда поддерживали больного, успокаивали, говорили приятные вещи. Особенно, если болеет волчанкой девушка, т.к. зачастую внешний вид меняется в худшую сторону.

Спорт

Ограничений на спортивные нагрузки нет. Больному рекомендуется регулярно делать зарядку, заниматься гимнастикой, много ходить, бывать на свежем воздухе. Однако при занятиях активными видами спорта, когда требуется находиться на улице, нужно обязательно использовать солнцезащитный крем и соответствующую одежду. При этом желательно отказаться от спорта в периоды сильной солнечной активности.

Читайте также:  Микоплазма пневмония у детей: симптомы, диагностика, лечение

Диета

Образ жизни

Больным следует придерживаться простой диеты. Достаточно питаться здоровой сбалансированной пищей, исключая переедания и голодовки. Если лечение происходит с приемом кортикостероидов, нужно уделять больше места в рационе пище, содержащей пониженное количество соли и сахара. Это позволит избежать роста давления, а также развития диабета с увеличением веса. Дополнительно рекомендуется употреблять продукты, которые богаты витамином D и кальцием.

Одежда

Как уже было сказано, важно избегать воздействия солнечных лучей. Для этого требуется всегда носить одежду с длинными рукавами, при этом намазывая кожу кремом. Рекомендуется надевать широкополую шляпу, чтобы сократить попадание солнца на кожный покров головы и лица. Одеваться правильно следует даже в облачные дни, т.к. ультрафиолет проникает сквозь облака и попадает на кожу.

Прививки

Дети, больные волчанкой, подвержены повышенному риску инфицирования. По этой причине вакцинация от всевозможных инфекций очень важна, потому следует максимально строго соблюдать график прививок. Следует учесть, что их необходимость определяется степенью тяжести заболевания, а также назначенным лечением.

Посещать школу больному можно, за исключением периодов обострения и возникновения тяжелых осложнений.

Образ жизни

Половая жизнь, беременность

Никаких ограничений на половую жизнь нет. Однако следует проявлять осторожность и применять средства контрацепции, если заболевание находится в активной фазе. Рекомендуется применять презервативы, т.к. некоторые противозачаточные с содержанием эстрогена вызывают обострения волчанки.

Беременность должна быть тщательно спланированной. Важно, чтобы она пришлась на время ремиссии. В противном случае есть большой риск выкидыша. В течение всей беременности больная должна находиться под особым контролем врачей. Большинство женщин могут без проблем родить, несмотря на заболевание. Однако некоторые медикаменты, применяемые против волчанки, способны негативно сказаться на плоде. Даже при правильном образе жизни и качественном наблюдении врача есть риск преждевременных родов.

Заболеваемость среди новорожденных составляет 3%. В первые недели жизни ребенка у него может быть диагностирована неонатальная волчанка, которая способна передаться от матери. Такая разновидность болезни, как правило, сама проходит в первые полгода жизни.

У некоторых детей, чья мама болела волчанкой, развиваются проблемы с сердцем.

Посещение врача

Образ жизни

Больные должны регулярно посещать своего лечащего врача. Ему необходимо сообщать о возникновении любых неприятных симптомов, т.к. это может быть сигналом обострения болезни. При необходимости нужно консультироваться с дерматологом, кардиологом и другими специалистами. Особого внимания требуют дети, т.к. для них волчанка более опасна. Частоту сдачи анализов и прохождения обследований определяет врач, исходя из истории болезни.

Как определить волчанку

Врач проведёт осмотр и при необходимости предложит Lupus — Diagnosis and Treatment сделать следующие анализы:

  • Общий анализ крови. Помогает установить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а также уровень гемоглобина. Результаты могут указывать на то, что у вас анемия — один из распространённых признаков системных заболеваний. Низкое количество лейкоцитов или тромбоцитов также иногда наблюдается при волчанке.
  • Анализ на скорость оседания эритроцитов. Этот специфический тест позволяет установить, как быстро эритроциты оседают на дно пробирки в течение часа. Если скорость превышает норму, это может свидетельствовать о наличии системного заболевания.
  • Биохимический анализ крови. Он поможет оценить состояние почек и печени, которые часто страдают при волчанке.
  • Анализ мочи. Если в ней обнаружится белок или кровь, это говорит о поражении почек.
  • Тест на антиядерные антитела. Если он положителен, значит, иммунная система на взводе. Это говорит о потенциальном наличии аутоиммунного заболевания.
  • Рентген грудной клетки. Он поможет определить состояние лёгких.
  • Эхокардиограмма. Её цель — уточнить состояние сердца.
  • Биопсия. Например, кожи — она актуальна, если волчанка влияет на кожный покров. Также в зависимости от симптомов может потребоваться биопсия почек или печени.

К сожалению, ни один тест не в силах однозначно диагностировать волчанку. Врач может лишь предположить диагноз по совокупности жалоб пациента, результатов физического осмотра и анализов. Поэтому крайне важно найти действительно грамотного медика или обследоваться у нескольких специалистов.

Профилактика системной красной волчанки

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

  1. Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
  2. Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
  3. Соблюдение режима труда и отдыха.
  4. Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
  5. Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
  6. Закаливание, прогулки, гимнастика.
  7. Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
  8. Применение солнцезащитных средств (кремов).

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1. Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

2. Болезни сердца:

  • перикардит — воспаление сердечной сумки;
  • отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
  • эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
  • миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.
Читайте также:  Причины, симптомы и лечение хронического гайморита

3. Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

4. Заболевания крови, опасные для жизни.

  • снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
  • гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
  • патологические изменения органов кроветворения.

Хотя при волчанке беременность предполагает высокую вероятность обострений, у большинства женщин период вынашивания и роды проходят благополучно.

Но, если сравнивать с 15% выкидышей у здоровых будущих матерей, то у беременных пациенток с СКВ количество увеличивается до 25%.

Очень важно – за полгода до зачатия не должно обнаруживаться признаков волчанки. И в эти 6 месяцев отменяются все медикаменты, способные вызвать лекарственную форму волчанки.

Важен выбор терапии в период беременности. Некоторые препараты для лечения СКВ отменяют, чтобы не вызвать выкидыш и не принести вред плоду.

Осложнения СКВ

Симптомы СКВ при беременности:

  • обострения легкой или средней степени;
  • при употреблении кортикостероидов имеется большой риск повышения кровяного давления, развития диабета, осложнений на почки.

Один из четырех младенцев от волчаночной беременности рождается раньше времени, но никаких дефектов у них не наблюдается. В дальнейшем у детей также не обнаруживают ни умственной, ни физической отсталости.

Очень редко у детей, родившихся от женщин имеющих в крови особые антитела, обнаруживаются некоторые признаки волчанки в виде сыпи или пониженного содержания эритроцитов. Но эти симптомы — приходящие, и большинству детей лечение не требуется вообще.

Беременность, возникшая незапланированно — в момент обострения болезни — оказывает негативное влияние на плод и мать, усиливая все проявления СКВ, и создавая трудности с вынашиванием.

Самый безопасный метод контрацепции — применение диафрагм, колпачков с противозачаточными гелями и маточных спиралей. Использовать контрацептивные оральные препараты не рекомендуется, особенно опасно применение лекарств с большим содержанием эстрогенов.

Быстрый переход по странице

Системная красная волчанка (СКВ), или болезнь Лимбана Сакса – это один из серьезных диагнозов, который можно услышать на приеме у доктора, как взрослым людям, так и детям. При несвоевременном лечении СКВ приводит к поражению суставов, мышц, сосудов и органов человека.

К счастью, СКВ не распространенная патология — на 1000 людей ее диагностируют у 1-2 человек.

Заболевание приводит к формированию недостаточности одного из органов. Поэтому данная симптоматика выходит на первый план в клинической картине.

Факт! — Системная красная волчанка относится к числу неизлечимых (но не смертельных при адекватной курации). Но при исполнении всех рекомендаций доктора, больным удается вести нормальную и полноценную жизнь.

Аллергический васкулит

Развитие аллергического васкулита характеризуется воспалением и некрозом кровеносных сосудов. Наиболее часто поражаются богато васкуляризированные органы, в частности кожа. По сравнению с гиперчувствительным васкулитом кожные поражения при системных некротизирующих васкулитах (узелковом периартериите, аллергическом гранулематозе при синдроме ЧерджаСтросс) и грану-лематозных васкулитах (гранулематозе Вегенера, лимфоматоидном гранулематозе, гигантоклеточном артериите) встречаются реже. К тому же системные некро-тизирующие и гранулематозные васкулиты в большинстве случаев не связаны с применением ЛС. Аллергический васкулит может проявиться в любом возрасте, наиболее часто встречаясь среди пациентов от 40 до 50 лет . У лиц пожилого возраста вероятность развития этого синдрома выше, что связано с большей частотой применения ЛС: сердечных средств, диуретиков и т.д. Среди наиболее частых причин гиперчувствительного васкулита пенициллин, сульфаниламиды, тиоура-цилы, гидантоины, йодиды и аллопуринол. Последний при назначении больным с заболеванием почек, получающим тиазидные диуретики, может вызвать развитие васкулита, сопровождающегося лихорадкой, сыпью, лейкоцитозом и эозино-филией, признаками повреждения паренхимы печени и поражением почек (вплоть до развития почечной недостаточности), что приводит к гибели до 25% больных . Во многих случаях гиперчувствительного васкулита его причину установить не удаётся. Наиболее типичный клинический признак гиперчувствительного васкулита геморрагическая сыпь. Высыпания, варьирующие по размерам и количеству, носят периодический характер, обычно расположены симметрично на нижних конечностях и в области крестца. Появление кожных симптомов может сопровождаться лихорадкой, недомоганием, миалгией и анорексией. Чаще всего гиперчувствительный васкулит, вызванный ЛС, ограничивается только кожными проявлениями, однако в более тяжёлых случаях присоединяются поражения суставов (артралгия или артрит), почек (гломерулонефрит); непосредственную угрозу жизни представляют желудочно-кишечные кровотечения, к редким проявлениям относят лёгочные инфильтраты и периферические неврологические расстройства. Диагноз гиперчувствительного васкулита подтверждают данными биопсии поражённых участков кожи, где выявляют характерную нейтрофильную инфильтрацию стенок кровеносных сосудов с исходом в некроз, распад лейкоцитов («распыление11 или фрагментация ядер), фибриноидные изменения и транссудацию эритроцитов. Воспаление затрагивает мелкие кровеносные сосуды, преимущественно посткапиллярные венулы. Прогноз для большинства случаев гиперчувствительного васкулита благоприятный, для лечения лёгких кожных форм заболевания достаточно отменить вызвавшее развитие синдрома ЛС. Больным с генерализованными проявлениями и поражением внутренних органов показано назначение ГК.

Различают несколько типов волчанки:

  • дискоидная красная волчанка (воспалительные рубцовые поражения кожи);
  • подострая красная волчанка (нерубцовый неатрофичный фоточувствительный дерматоз);
  • лекарственно-индуцированная волчанка (ЛИВ).

Лекарственные средства, отвечающие за развитие ЛИВ, можно разделить на 3 группы.