Саркоидоз легких: причины, симптомы и лечение

Саркоидоз – это мультисистемное гранулематозное заболевание невыясненной этиологии, при котором первично поражаются легкие и лимфатическая система человека.

Саркоидоз

  • Болезнь Бека,
  • Бенье-Бека-Шауманна синдром,
  • гранулематоз доброкачественный,
  • лимфогранулематоз доброкачественный,
  • ретикулоэндотелиоз эпителиоидно-клеточный хронический.

Саркоидоз – мультисистемный гранулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся образованием гранулём (скопление Т-лимфоцитов и фагоцитов) в различных органах и тканях. Наиболее часто возникает у взрослых и проявляется лимфаденопатией (увеличением лимфатических узлов) корней лёгких, поражением лёгочной ткани, глаз и кожи. Саркоидоз является «диагнозом исключения» т.е. требует гистологического подтверждения. Согласно международной классификации его относят к болезням крови и кроветворных органов.

Заболевание в основном диагностируется в возрасте до 40 лет (от 20 лет), чаще у женщин. Заболеваемость в России составляет 3-4 случая на 100 000 населения в год. Распространённость варьирует от 5,8 до 47 на 100 000 населения.

Считается, что саркоидоз вызывают внешние факторы, являющиеся триггерами (пусковыми механизмами) особого иммунного ответа у генетически предрасположенных людей. Роль инфекции в патогенезе саркоидоза рассматривается как постоянная антигенная стимуляция.

К инфекционным триггерам относят микобактерии туберкулёза, хламидии, боррелии, Helicobacter pylori, риккетсии. Рассматривается также роль вирусов герпеса и Эпштейна-Барра.

Саркоидоз

Вероятность возникновения саркоидоза и тяжесть его течения связывают с генами гистосовместимости HLA; генами ответственными за выработку АПФ (ангиотензинпревращающий фермент) и др.

Классификация

По изменениям, выявляемым на рентгенограммах делят на V стадий:

  • Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.
  • Стадия I. Увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения при отсутствии изменений паренхимы лёгких.
  • Стадия II. Увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения в сочетании с патологическими изменениями паренхимы лёгких.
  • Стадия III. Патология лёгочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфатических узлов.
  • Стадия IV. Необратимый фиброз лёгких.

Стадии не всегда сменяют друг друга в хронологическом порядке.

Проявления саркоидоза варьируют от случайно выявленного по изменениям на рентгенограмме состояния, до хронического прогрессирующего процесса вплоть до фатальных церебральных и кардиоваскулярных поражений.

При остром течении (чаще в I—II стадии) характерен синдром Лефгрена (до 30%): лихорадка, двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, полиартралгия и узловатая эритема. Синдром Лефгрена в 80% случаев предполагает спонтанную ремиссию без гормональной терапии.

Значительно реже встречается синдром Хеерфордта – Вальденстрема: лихорадка, увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва (т.н. паралич Белла — признак доброкачественного течения саркоидоза). При хроническом течении (чаще во II—IV стадии) проявления болезни разнообразны.

Для заболевания характерны слабость, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, дискомфорт и боль в грудной клетке, боль в суставах, снижение зрения, одышка, сердцебиение. Поражение сердца проявляется аритмиями, возникающими без предшествующей патологии сердечно-сосудистой системы. Описаны случаи остановки сердца при саркоидозе.

Саркоидоз

Саркоидоз органов дыхания – поражение лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Встречается наиболее часто — в 90% случаев.

Внелёгочный саркоидоз может поражать все органы.

Внелёгочный саркоидоз

Дифференциальная диагностика саркоидоза и редких поражений легких

Розенштраух Л. С, Виннер М. Г.

Саркоидоз и силикотуберкулез

При дифференциации медиастинальнолегочного саркоидоза и силикотуберкулеза необходимо учитывать клинико-рентгенологические данные. Существенное значение имеют производственный анамнез и медленное развитие клинико-рентгенологических признаков заболевания при силикотуберкулезе.

Кроме того, следует помнить о таких характерных для силикоза и силикотуберкулеза изменениях, как частичное или полное обызвествление внутригрудных лимфатических узлов по контуру (симптом яичной скорлупы), а также о последовательном формировании узелковоочаговых, очаговофокусных и конгломеративных теней в легочной ткани, более интенсивных или содержащих включения кальция.

Диагностические затруднения возникают тогда, когда симптомы массивной аденопатии и очаговой диссеминации устанавливаются «неожиданно» у лиц, работающих на силикозоопасном производстве.

В таких случаях, если обызвествления отсутствуют, в первую очередь следует предполагать саркоидоз, но нельзя исключить и силикотуберкулезный бронхоаденит.

Уточнение диагноза возможно на основании бронхоскопии, бронхобиопсии или медиастинобиопсии.

Саркоидоз и метастазы злокачественных опухолей в легких

Метастазы злокачественных опухолей в легких, проявляющиеся в виде множественных очагов или карциноматоза, чрезвычайно редко сопровождаются увеличением внутригрудных лимфатических узлов, определяемых на рентгенограммах.

В связи с этим дифференциальная диагностика саркоидоза и метастазов рака при данной рентгенологической картине практически не проводится. Некоторое сходство этих заболеваний можно отметить при очагово-фокусных изменениях в легких у больных саркоидозом и пневмонической формой метастазов рака.

В этой ситуации при раке наблюдается более выраженная клиническая картина (интоксикация, кашель, кровохарканье, нарастающая одышка). Помощь в диагностике оказывает клиникорентгенологическое исследование других органов, направленное на выявление первичного очага рака.

Читайте также:  Сухая микстура от кашля для детей: инструкция по приему, отзывы

Так или иначе саркоидоз исключить можно, а диагностировать метастазы рака значительно труднее.

Саркоидоз и пневмония

Дифференциальная диагностика саркоидоза и редких поражений легких

Пневмония у взрослых не сопровождается аденопатией. Поэтому рентгенологическая картина медиастинальнолегочной формы саркоидоза и пневмонии не требует дифференциации. Кроме того, совершенно различны клинические проявления этих заболеваний.

Саркоидоз и редкие поражения

Медиастинальнолегочный саркоидоз, проявляющийся очаговой или очаговофокусной легочной диссеминацией, может иметь рентгенологическую картину, сходную с таковой при некоторых более редко диагностируемых заболеваниях: лимфосаркоме (ретикулосаркома), лимфогранулематозе, диффузном бронхиолоальвеолярном раке (аденоматоз), лимфоангиомиоматозе легких. При всех этих заболеваниях могут наблюдаться увеличение внутригрудных лимфатических узлов, очаговые и фокусные изменения в легких. Дифференциальная диагностика строится на анализе клинико-рентгенологической картины. Если невозможно исключить эти заболевания, то необходимо произвести биопсию лимфатических узлов и легких.

Лимфогранулематоз в отличие от саркоидоза проявляется более значительным увеличением лимфатических узлов паратрахеальной группы и переднего средостения. Изменения в легких при этом более асимметричны.

В клинической картине отмечается хроническое волнообразное течение болезни с периодическими подъемами температуры тела, слабостью. Отмечается эффективность антибактериальной терапии.

Диагноз уточняют на основании результатов биопсии периферических или внутригрудных лимфатических узлов.

При лимфосаркоме также может наблюдаться двустороннее поражение внутригрудных лимфатических узлов с переходом процесса в легочную ткань, что и делает картину сходной с таковой при саркоидозе.

Однако в отличие от саркоидоза заболевание проявляется выраженными симптомами интоксикации, нарастающей одышкой, анемией. Процесс быстро прогрессирует, что заставляет заподозрить злокачественное поражение, а не саркоидоз.

Уточнить диагноз можно на основании результатов биопсии (трансбронхиальная пункция, медиастинобиопсия).

Диффузная форма бронхиолоальвеолярного рака также может напомнить саркоидоз тем, что наблюдается двустороннее и массивное поражение легких. Следует обратить внимание на клиническую картину заболевания.

Аденоматоз может сопровождаться кашлем с выделением слизисто-пенистой мокроты, при исследовании которой обнаруживаются клетки аденоматозного рака. Рентгенологическая картина характеризуется прогрессированием фокусов. На томограммах на фоне затемненного участка легкого хорошо видны просветы бронхов.

При отрицательных данных цитологического исследования мокроты точный диагноз можно поставить лишь с учетом данных биопсии легкого.

Симптомы саркоидоза

Саркоидоз легких у детей начинается как диффузный альвеолитза счёт интенсивного размножения Т-лимфоцитов. Соответственно этому, как недостаток Т-клеточного иммунитета, развивается кожная анергия, в частности, на туберкулин. Но одновременное назначение преднизолона и антигена может усилить кожную реакцию (парадоксальная туберкулиновая реакция). Патологоанатомические, цитологические исследования (прежде всего, альвеолярной лаважной жидкости) свидетельствуют, что саркоидоз — системное заболевание. Уже в дебюте болезни саркоидозом поражаются лёгкие и другие органы, рентгенологическая картина при этом может оставаться без изменений. У детей системность процесса выражена значительно ярче, чем у взрослых. Например, быстрое прогрессирование процесса отмечено у них в 41,2% (vs 187%), внелёгочная манифестация и поражение слёзных желёз у 64,77o (vs 40%).

Стадии течения саркоидоза

Выделяют следующие рентгенологические стадии течения заболевания:

— картина органов грудной клетки при обзорном рентгеновском снимке не изменена,

— двухстороннее увеличение ЛУ в воротах лёгких,

— двухстороннее увеличение ЛУ в воротах лёгких и лёгочные инфильтраты,

— инфильтраты в паренхиме лёгких без изменения ЛУ (15-25% случаев),

— фиброз и эмфизема с образованием булл (Развивается через 2 года и более. Наблюдается у 25-35% больных).

Как протекает саркоидоз?

Саркоидоз может начинаться и протекать остро (синдром Лёфгрена), подостро и хронически.

Острое течение саркоидоза дебютирует с фебрильной и даже высокофебрильной лихорадки с ознобами, похуданием, утомляемостью, лейкоцитозом, существенно увеличенной СОЭ, признаками альвеолита по результатам исследования бронхоальвеолярной лаважной жидкости. Изменение ворот лёгких в 93 — 97% случаев симметрично. Реакция Манту положительна у 55% остро заболевших.

В случаях хронического течения возможны периоды обострения и ремиссии. Рентгенологически определяются расширенные корни лёгких, полициклические за счёт увеличенных ЛУ. Если саркоидоз не развивается остро, то изменение ЛУ обнаруживается случайно при рентгеновском исследовании. В 85-93% случаев поражение корней симметрично. В противоположность туберкулёзному бронхоадениту изменения ЛУ при болезни Бека стабильны, сохраняются длительно: картина может не изменяться в течение 10 лет и более. В половине всех случаев в средних полях лёгких бабочкообразно распределяются нежные мелкоочаговые инфильтраты, которые необходимо дифференцировать от милиарного туберкулёза и силикоза. Полная радиологическая ремиссия в лёгких развивается у 70 — 80%. Если изменения в лёгких сохраняются в течение 2 лет и более, то ремиссии у этих больных ждать не приходится. Более половины всех пациентов в момент постановки диагноза асимптомны или отмечают неспецифические и маловыраженные расстройства. 33% первичных больных жалуются на боли в груди, непродуктивный кашель и одышку, свистящие хрипы. Функциональные пробы легких изменяются рано. У 50% выявляют рестрикцию и у 20% — обструкцию (последнее, вероятно, за счёт поражения слизистой). При изотопных исследованиях даже в случаях нормальной рентгеновской картины выявляются снижение диффузионной способности и эластичности. Пропорционально изменениям в лёгких нарастает рестрикция.

Читайте также:  Боль в тазобедренном суставе: причины и лечение, что делать

В 25% случаев изменяются мышца сердца (аритмия, застойная сердечная недостаточность, перикардит) и периферическая мускулатура.

Клиническая картина саркоидоза

Печень и селезёнка поражаются в 75% случаев саркоидоза (гранулёмы в печени по данным чрескожной биопсии). В подавляющем большинстве случаев — это клинически немые изменения. Отмечается небольшое увеличение размеров органов. Гепатомегалия формируется у 6-8% больных. Желтуха развивается крайне редко. Поражение печени при саркоидозе отражается повышением ЩФ и у-глютамилтранспептидазы.

Сочетанное поражение слюнной железы с увеитом, парезом лицевого нерва, глазной симптоматикой и лихорадкой известно как увеопаротидный синдром. В 5-7% случаев развиваются периферические параличи и парезы. Очень редко, при высокой активности болезни развивается множественный кистозный остит Юинга преимущественно с поражением фаланг пальцев кисти и стоп.

В крови у 1/5 всех пациентов обнаруживают анемию, в 32% случаев — лейкопению, в 6-7% — эозинофилию. Гипергаммаглобулинемия, в зависимости от давности и остроты процесса, сопровождает 20-65% больных. У 3-17% выявляется значительная гиперкальциемия, а у 20-65% — гиперкальциурия. Но нефрокальциноз с почечной недостаточностью редки, ещё реже обнаруживается специфическое поражение почек с узелками Бека.

Этиопатогенез

Причины возникновения саркоидоза в настоящее время остаются невыясненными.

Выделяют три наиболее вероятных направления, которые подтверждают патогенное влияние окружающей среды на организм индивидуума с генетической предрасположенностью:

  1. Внешние факторы, которые подтверждены эпидемиологическими исследованиями.
  2. Воспалительная реакция при саркоидозе характеризуется наличием повышенного количества активированных макрофагов и T-лимфоцитов с фенотипом CD-4 хелперов, обладающих способностью синтезировать цитокины в легочной ткани и имеющих сходство с T-клеточным иммунным ответом при воздействии антигена.
  3. Фактор рецепторов T-клеток (TCR) больных саркоидозом.

Значение факторов окружающей среды

Перечень возможных патогенных факторов постоянно увеличивается. Имеются сведения о возникновении саркоидоза у реципиентов, которым была произведена трансплантация органа от больного саркоидозом.

Типы потенциальных внешних факторов, которые могут оказывать влияние на возникновение саркоидоза

– Инфекционные: вирусы (herpes, Epstein – Barr, retrovirus, coxsackie B virus, cytomegalovirus), Borrelia burgdorferi, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis и другие микобактерии, Mycoplasma.

– Неорганические: алюминий, цирконий, тальк.

– Органические: пыль сосны, тальк.

Помимо того, организм пациента может быть потенциальным источником антигенов, которые могут индуцировать возникновение гранулем, однако саркоидоз не относится к аутоиммунным заболеваниям.

Рецепторы T-клеток (TCR)

Преобладающее большинство T-лимфоцитов используют α/β TCR для распознавания антигенных пептидов в составе главного комплекса гистосовместимости и различные участки TCR, которые состоят из нескольких не взаимосвязанных участков гена.

Существует предположение, что существуют T-клетки, которые ограниченно используют TCR, имеются предположения, что специфический антиген выполняет функцию триггера в развитии саркоидоза.

Ранняя саркоидная реакция характеризуется скоплением активированных T-клеток и макрофагов в месте возникновения воспаления, наиболее часто – в легких. Скопление иммунокомпетентных клеток отражает наиболее ранний этап в серии событий, которые приводят к образованию гранулемы.

Патоморфологические признаки саркоидоза

Характерным признаком саркоидоза является дискретная, компактная, неказеозная эпителиоидно-клеточная гранулема, которая представлена высокодифференцированными мононуклеарными фагоцитами и лимфоцитами. Саркоидная гранулема подвергается фиброзным изменениям, иногда в гранулеме возникает фокальный коагуляционный некроз (некротический саркоидный гранулематоз).

Лимфоузлы (особенно внутригрудные), легкие, печень, селезенка являются типичными местами локализации саркоидных гранулем, которые имеют однотипный генез возникновения во всех органах. В легких 75% гранулем тесно прилежат или сосредоточены в соединительной ткани, окружающей бронхиолы, субплеврально или в перилобулярных пространствах. Поражение сосудов выявляется более чем у половины больных саркоидозом.

С течением времени саркоидные гранулемы или рассасываются, или подвергаются фиброзной трансформации. Конечная стадия саркоидоза сопровождается фиброзными изменениями паренхимы и «сотовой перестройкой» легких.

Методика лечения легочной патологии

Саркоидоза легких, лечение которой составляет то 6 до 8 месяцев, назначается больному человеку только после проведения динамического наблюдения за общим состоянием пациента и развитием данного заболевания. Оказание неотложной медицинской помощи осуществляется только в случае острого и тяжелого протекания легочной болезни и при наличии у больного поражения внутригрудных лимфатических узлов.

Воспалительная болезнь легких — саркоидоз — лечится посредством назначения больному приема различных противовоспалительных и стероидных медикаментозных средств. Кроме этого, в процессе лечения данной болезни используется прием иммунодепрессантов и антиоксидантов. Дозировка и подбор медикаментов осуществляется только лечащим врачом индивидуально для каждого пациента.

В ходе гормонального курса лечения легочного саркоидоза больному необходимо применять медикаменты, содержащие в составе калий, и придерживаться специального диетического питания, основанного на употреблении большого количества белка и ограниченного употребления соли.

Медицинский учет больных саркоидозм в случае благоприятного протекания патологии в основном может длиться в течение 2-3 лет, но в случае тяжелого протекания саркоидоза Бека этот учет может длиться на протяжении 5 лет.

FacebookTwitterВконтактеGoogle+

Симптомы и первые признаки

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

  1. Недомогание;
  2. Беспокойство;
  3. Утомляемость;
  4. Общая слабость;
  5. Потеря веса;
  6. Потеря аппетита;
  7. Лихорадка;
  8. Нарушения сна;
  9. Ночная потливость.
Читайте также:  Коэффициент больших тромбоцитов повышен что значит

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

  1. Слабость;
  2. Болезненные ощущения в области грудной клетки;
  3. Боли в суставах;
  4. Одышка;
  5. Хрипы;
  6. Кашель;
  7. Повышение температуры;
  8. Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
  9. Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

  1. Кашель;
  2. Одышка;
  3. Боли в области грудной клетки;
  4. Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
  5. Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Виды диагностики болезни

Заболевание диагностируют на основе клинических проявлений, анамнеза и наследственной предрасположенности.

Назначают общий анализ крови, в котором при наличии патологии будет:

  • Лейкоцитоз,
  • Повышенные СОЭ,
  • Эозинофилы.

Больному советуют пройти:

  • МРТ,
  • Компьютерную томографию легких,
  • Бронхоскопию.
Виды диагностики болезни

Самый результативный метод диагностики – гистологический анализ.

Он проводится над материалом, который берут при бронхоскопии или биопсии. Достоверной является проба Квейна. Вводят специфический антиген.

Если проба положительная, то образуется багрово-красный узелок.

При бессимптомном течении заболевание выявляют при превентивном рентгенологическом исследовании. Обязательно проводят пробу Манту. При заболевании саркоидозом она бывает отрицательная, что свидетельствует о слабом иммунитете.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Саркоидоз:

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Саркоидоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Угрожающие жизни ситуации возникают при саркоидозе редко и могут быть следствием недостаточности функций лёгких, сердца, почек, печени и головного мозга вследствие развития необратимого фиброза. Осложнение буллёзной формы (редкой) саркоидоза лёгких — спонтанный пневмоторакс, ещё реже встречается хилоторакс. Обструктивное ночное апноэ отмечают у 17% больных саркоидозом (в общей популяции у 2-4%); оно связано с нейросаркоидозом, применением глюкокортикоидов, обструкцией верхних дыхательных путей. Респираторная недостаточность и лёгочное сердце возникают при необратимом фиброзе лёгких. Саркоидоз чаще поражает левые отделы сердца и долгое время остаётся бессимптомным, проявляясь впоследствии внезапной сердечной смертью. Почечная недостаточность может развиться при гранулематозном интерстициальном нефрите и/или нефрокальцинозе. Недостаточность печени может быть следствием внутрипечёночного холестаза и портальной гипертензии.