Причины появления синдрома Гудпасчера и методы его лечения

Синдром Гудпасчера представляет собой иммуновоспалительную болезнь, поражающую капилляры легких и почек. Это заболевание вызывает развитие таких патологий, как геморрагический пневмонит и гломерулонефрит. В основном воспалительное поражение кровеносных сосудов почек и легких возникает у людей, которые имеют наследственную предрасположенность к болезни.

Причины возникновения синдрома Гудпасчера

К причинам возникновения синдрома Гудпасчера относят:

  • выявлено присутствие непосредственной связи между вирусной и бактериальной инфекциями, приемом определенных лекарственных препаратов – цитостатики, противовоспалительные, иммуносупрессивные препараты;
  • воздействие факторов физического и химического характера с внешней среды (органических растворителей, углеводород, пары лаковых изделий и бензина);
  • влияние онкологических заболеваний;
  • систематическое употребление кокаина и некоторых других наркотических препаратов;
  • наличие ВИЧ-инфекции;
  • аутоиммунная причина его развития (вырабатывание антител к определенным структурным элементам почек и легких).

Синдром Гудпасчера

Данная патология возникает вследствие повреждения легочных и почечных структур аутоантителами и проявляется в форме быстропрогрессирующего гломерулонефрита и легочных кровотечений. Взаимодействие гудпасчеровского антигена с антителами к нему сопровождается активацией комплемента, нарушением целостности стенок сосудов, отложением фибрина и развитием некротического повреждения тканей. Предрасполагают к возникновению патологии дефицит регуляторных клеток системы иммунитета и наличие сопутствующих патологий дыхательной системы и почек.

Синдром Гудпасчера

Заболеваемость составляет от 0,5 до 1% на 1 млн человек в год.

Лучшие Аллергологи в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Аллергологи в Москве возле метро: Авиамоторная Академическая Александровский сад Алексеевская Арбатская Бабушкинская Белорусская Битцевский парк Борисово Боровицкая Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея ВДНХ Добрынинская Достоевская Дубровка Жулебино Измайловская Каширская Киевская Кожуховская Коломенская Котельники Краснопресненская Крестьянская застава Кропоткинская Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Ломоносовский проспект Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Молодежная Мякинино Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское поле Отрадное Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Савеловская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сретенский бульвар Студенческая Сухаревская Таганская Тверская Третьяковская Трубная Тульская Тургеневская Угрешская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шипиловская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Зябликово Кунцево Куркино Лефортово Ломоносовский Марьино Мещанский Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Перово Пресненский Проспект Вернадского Раменки Рязанский Северное Бутово Таганский Тверской Тропарёво-Никулино Хамовники Ховрино Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

Читайте также:  Гидроторакс легкого: причины, симптомы, диагностика и методы лечения

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Аллергологи в Москве

Диагностика и симптомы

Воспалительное поражение капилляров почек и легких диагностируется при помощи проведения следующих лабораторных исследований:

  1. Общий анализ мочи. В случае наличия иммунного заболевания в урине будет обнаружено большое содержание белка, эритроцитов и цилиндров (гиалиновых, эритроцитарных, зернистых и др.).
  2. Анализ мокроты. В мокроте больного человека будет содержаться большое количество эритроцитов, то есть крови.
  3. Общий анализ крови. Позволяет определить наличие изменения состава крови на клеточном уровне. При развитии синдрома Гудпасчера наблюдается дефицит железа в плазме крови и повышенное содержание лейкоцитов.
  4. Биохимический анализ крови. При прогрессирующем поражении почек и легких в крови увеличивается содержание креатинина, серомукоида, мочевины, гаптоглобина и гамма-глобулинов.
  5. Иммунологическое исследование. В ходе его проведения можно обнаружить уменьшение количества Т-лимфоцитов-супрессоров и установить наличие циркулирующих иммунных комплексов. Кроме этого, в ходе выполнения исследования определяется наличие иммунной реакции к базальных мембранам кровеносных сосудов.
Диагностика и симптомы

Когда болезнь начинает только развиваться, ее признаки не сильно отличаются от простудных заболеваний. Характерные для синдрома Гудпасчера симптомы проявляются по истечении некоторого промежутка времени, то есть при прогрессировании патологического процесса. Поэтому на начальных этапах развития заболевание имеет следующие симптомы:

  • стойкое повышение температуры тела до 37,5 °C;
  • слабость и чувство общего недомогания;
  • снижение массы тела;
  • головокружение;
  • одышка;
  • сонливость;
  • шум в ушах;
  • учащенное сердцебиение.
Читайте также:  Кашель у грудного ребенка 2, 3 месяцев, 1 года: что делать?

По мере прогрессирования поражения легочной ткани и других внутренних органов к общей клинической картине добавляются:

  • давящее чувство боли в грудной клетке;
  • увеличение артериального давления;
  • систолические шумы;
  • развитие левожелудочковой недостаточности;
  • кровохарканье, боль в горле;
  • возникновение гломерулонефрита (болезнь почек иммуновоспалительного характера).
Диагностика и симптомы

Такие симптомы проявлений синдрома Гудпасчера являются самыми распространенными.

Диагностика

Используют метод непрямой иммунофлюоресценции для обнаружения сывороточных анти-GВМ-антител.

Удостоверить диффузный геморрагический синдром помогает лаважная жидкость, при снижении гематокрита.

Бронхоальвеолярный лаваж и исследования функции легких не являются при синдроме Гудпасчера диагностическими, но используются иногда для подтверждения наличия у пациента с легочными инфильтратами и гломерулонефритом диффузной альвеолярной геморрагии.

Лабораторная диагностика включает:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • анализ крови биохимический;
  • иммунологические исследования;
  • анализ мокроты.

Инструментальная диагностика включает в себя:

  • рентгенологическое исследование легких;
  • анализ функции внешнего дыхания;
  • ЭКГ;
  • анализ газового состава крови;
  • исследование биоптатов почек и легких;
  • исследование биоптатов;
  • наличие морфологических признаков геморрагического альвеолита, гломерулонефрита,
  • интерстициального фиброза, гемосидероза;
  • применение иммунофлюоресцентного метода.

Диагностика синдрома Гудпасчера

Больные с синдром Гудпасчера как правило попадают к врачу уже после того, как достаточно выраженными являются симптомы со стороны легких, поэтому сначала проводится внешний осмотр и аускультация легких. Далее могут быть назначены такие диагностические исследования, как:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови
  • анализ мокроты;
  • рентгенография;
  • спирография;
  • ЭКГ;
  • исследование газов крови.
Диагностика синдрома Гудпасчера

Могут проводиться анализы, которые позволяют с помощью иммунофлюоресцентного метода выявить линейные отложения С-3 комплимента, а также антител IgG на базальных мембранах. Сочетание легочных и почечных симптомов может дать понять о характере развивающегося заболевания. Помимо всего прочего, указать на специфику имеющегося заболевания может железодефицитная анемия.

Лечение синдрома Гудпасчера

Лечение синдрома Гудпасчера должно быть своевременным и интенсивным. Применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфан). С заместительной целью проводится переливание эритроцитарной массы и плазмы. При развитии терминальной почечной недостаточности проводятся сеансы гемодиализа.

Читайте также:  Астма: виды, причины, симптомы и лечение, помощь при приступе

К сожалению, примерно в 40% случаев лечение оказывается неэффективным, и больные погибают от легочного кровотечении либо от отравления токсическими веществами при нарушении выделительной функции почек.  В настоящее время трансплантация (пересадка) почки не способствует снижению смертности.

Врач терапевт, нефролог Сироткина Е.В.

Прогнозы при синдроме Гудпасчера

К сожалению, заболевание активно прогрессирует и приводит к необратимым процессам. Все заканчивается смертью больного от почечной и дыхательной недостаточности.

Выживает человек только в том случае, если ему обеспечена проходимость в дыхательных путях, а также своевременно проведена искусственная легочная вентиляция, эндотрахеальное зондирование.

Таким образом, вы должны понимать, что синдром Гудпасчера является опасной патологией, которая приводит к летальному исходу. Конечно, предотвратить патологию нельзя, но поддержать свой организм, улучшить состояние здоровья можно. Очень важно состоять на учете у врача. Он будет наблюдать динамику и поможет своевременно выявить осложнения в легких и почках. Синдром Гудпасчер коварный, потому что, никак не проявляя себя, может постепенно разрушать легочную, почечную систему. Предельно осторожно относитесь к своему состоянию здоровья!

Диагностика

Диагностика патологии включает сбор жалоб и анамнеза жизни, болезни. Большое значение имеет семейный анамнез.

Диагностика

Основным методом диагностики является выявление в крови сывороточных анти-GВМ-антител. Для этого применяют серологические тесты: непрямую иммунофлюоресценцию или иммуноферментный анализ.

Для подтверждения или опровержения предполагаемого диагноза используют дополнительные методы:

  1. Клинические анализы крови и мочи.
  2. Иммунограмма.
  3. Клинический анализ мокроты.
  4. Забор клеток и тканей почек и легких из организма для их микроскопического исследования.
  5. Обзорная рентгенограмма легких.
  6. Измерение объемных и скоростных показателей дыхания.
  7. Электрокардиография.
  8. Определение парциального давления кислорода и углекислого газа в артериальной крови.
  9. Ультразвуковое исследование почек.
  10. Эхокардиография.

изменение легких при прогрессировании заболевания и легкие пациента с синдромом Гудпасчера на диагностическом снимке

Диагностика

Сидром Гудпасчера необходимо дифференцировать с гранулематозом Вегенера, узелковым полиартериитом, системной красной волчанкой, геморрагическим васкулитом. Эти заболевания являются аутоиммунными и имеют схожую клиническую картину, при этом у больных отсутствуют антитела к антигенам основным мембран.