Линейный фиброз легких — обманчивая легкость диагноза

Такое заболевание также снижает емкость дыхательного органа. При этом полностью избавиться от патологии не получится, даже если будет проведено самое качественное лечение. В тех случаях, когда в легких фиброз еще не привел к серьезным изменениям, его можно приостановить, используя современные методики.

Существует множество классификаций фиброзных изменений легких, вот некоторые из них:

1) По происхождению:

  • идиопатический – причина развития болезни не установлена,
  • интерстициальный – известен этиологический фактор.
Линейный фиброз легких — обманчивая легкость диагноза

2) По этиологии:

  • следствие профессионального заболевания,
  • результат приема лекарственных препаратов,
  • системные заболевания соединительной ткани,
  • постинфекционный фиброз.

3) По выраженности разрастания соединительной ткани:

  • фиброз – участки здорового легкого чередуются с участками замещенными соединительной тканью,
  • склероз – более грубое поражение легких чем фиброз, характеризуется уплотнением и снижением эластичности легких,
  • цирроз – терминальная стадия, которая проявляется нарушением гистоархитектоники легкого и полным замещением его тканей, альвеол, частично сосудов и бронхов на соединительную.

4) По распространенности процесса:

  • апикальный – поражена только верхушка легкого,
  • перекорниальный – фиброз развивается вокруг корней легкого,
  • корневой – с поражением самого корня,
  • очаговый – наличие небольшого участка (или несколько) фиброза в легком,
  • генерализованный – поражение всего легкого,
  • односторонний – поражено только одно легкое (правое или левое),
  • двухсторонний – поражены оба легких.
Линейный фиброз легких — обманчивая легкость диагноза

Выше представлены основные классификации, которыми пользуются в клинической практике, так как с их помощью можно отразить степень и тяжесть заболевания. Это имеет огромное значение в формулировании диагноза.

Формы

Фиброз может быть односторонним и двусторонним, очаговым (поражается небольшой участок легкого) и тотальным (распространяется на все легкое).

Симптомы фиброза легких

Это затрудняет дыхание. Это может помешать вашему организму получить достаточное количество кислорода и в конечном итоге может привести к респираторной недостаточности, сердечной недостаточности или другим осложнениям. В настоящее время исследования показывают, что комбинация воздействия раздражителей легких, таких как определенные химические вещества, курение и инфекции, а также генетика и активность иммунной системы, играют ключевую роль в легочном фиброзе. Когда-то считалось, что состояние вызвано воспалением.

По выраженности разрастания соединительной ткани:

  • фиброз (пневмофиброз) – умеренное тяжистое разрастание соединительной ткани, чередующееся с неизмененной легочной тканью;
  • склероз (пневмосклероз) – грубое замещение участков легочной ткани соединительной с уплотнением легких;
  • цирроз легких – полное замещение легочной ткани соединительной с повреждением бронхов и сосудов легкого.
  • фиброз как следствие пылевых заболеваний легких (силикоз — профессиональное заболевание легких, развивающееся после длительного вдыхания пыли силикатов; асбестоз — профессиональное заболевание легких, возникающее после длительного вдыхания пыли асбеста);
  • лекарственный фиброз (развивается на фоне длительного приема препаратов для лечения , химиотерапевтических препаратов (для лечения опухолей));
  • фиброз при заболеваниях соединительной ткани ( , );
  • фиброз инфекционной природы (после или );
  • идиопатический (первичный) фиброз (возникает без видимой причины).

Что такое фиброз легких

Локальный фиброз легких – состояние, которое приводит к нарушению дыхательной функции. Различают два вида этого недуга: очаговый и диффузный. При очаговом пневмофиброзе изменениям подвергаются небольшие локальные участки легких.

При диффузном – область разрастания и уплотнения соединительной ткани захватывает большие участки, понижая эластичность легочной ткани. Отвечая на вопрос первого пациента, скажу, что по характеру роста фиброз и рак – совершенно разные заболевания.

Рак – это разрастание патологической ткани, состоящей из молодых клеток того или иного органа. Фиброз – это рубцовая ткань, возникшая как завершение воспалительного процесса того или иного генеза.

Читайте также:  Антилейкотриеновые препараты при бронхиальной астме

Фиброзная ткань не подвергается обратному развитию, как и любой рубец, но при благопри­ятной ситуации не доставляет пациенту никаких проблем.

Однако он должен внимательно следить за своим здоровьем:

  • не переохлаждаться;
  • не контактировать с больными, страдающими вирусными или иными инфекциями;
  • хорошо питаться;
  • соблюдать режим сна и отдыха;
  • вести здоровый образ жизни;
  • не курить;
  • не злоупотреблять алкоголем.

В противном случае могут возникать воспалительные процессы в легких, которые будут провоцировать формирование нового участка фиброза.

Симптомы фиброза легких

Основные симптомы фиброза – постепенно нарастающая одышка и сухой непродуктивный кашель, который носит приступообразный характер. При применении противокашлевых средств приступ не снимается из-за низкой чувствительности фиброза к этим препаратам.

Преимущественно легочным фиброзом болеют люди старше 50 лет. Но ощутимые признаки болезни, которые ухудшают самочувствие, проявляются после 60-70 лет жизни. Общее состояние человека постепенно ухудшается, но бывают случаи стремительного прогрессирования заболевания.

В начале болезни одышка мало заметна и не беспокоит людей. Затем она постепенно нарастает и человеку тяжело переносить даже незначительные физические нагрузки (покойная ходьба, нагибания, приседания). На последних стадиях пациенту тяжело говорить, сильная одышка присутствует в состоянии покоя, в горизонтальном положении.

На фоне деструктивных изменений легких развивается дыхательная недостаточность и гипоксия. Симптомы:

  • частое поверхностное дыхание;
  • бледная кожа с синим оттенком;
  • учащенное сердцебиение;
  • в акте дыхания участвует дополнительная мускулатура;
  • резкий упадок сил, хроническая усталость;
  • потеря массы тела, астения;
  • головокружение, плохой ночной сон, сонливость в дневное время суток;
  • отеки, сердечная недостаточность.

Главное осложнение течения болезни – это развитие «легочного сердца». Фиброзные образования в альвеолах ведут к увеличению давления в малом круге кровообращения. В результате увеличивается нагрузка на миокард, он гипертрофируется. Признак – увеличение половины сердца справа (желудочек и предсердие) относительно левой.

У некоторых пациентов на фоне фиброза развивается фиброма легких – доброкачественная опухоль из соединительнотканных волокон.

На что обратить внимание

Выявить наличие такого недуга на ранней стадии очень тяжело, даже если имеется прикорневой тип заболевания (вызывающий на более поздних стадиях боль при вдохе). Пока заболевание только начало развиваться выявить его признаки практически никак не проявляются. Происходящие изменения в дыхательном органе могут длительное время происходить скрытно от самого человека. По статистике выявить этот патологический процесс в его начальной стадии удается только у 20% больных.

Первыми симптомами развития этого заболевания является сильная отдышка, а также кашель на вдохе. Сначала он будет сухой, однако через определенное время станет мокрым.

После этого дыхание будет становиться все более тяжелым, частым и не очень глубоким (аналогичные симптомы имеет и кистозный фиброз, когда затруднено набрать в грудь много воздуха). Не стоит игнорировать подобные проявления, это может стать причиной серьезных последствий.

Осложнения заболевания

На что обратить внимание

Кистозное образование легких

Стоит знать, что одним из осложнений данного заболевания является появление кисты легких. Со временем у больного начинает повышаться температура тела, а также сбиваться ритм дыхания. Когда патология будет находиться на поздних стадиях, то пальцы и слизистая оболочка ротовой полости будет иметь синюшный оттенок. Появляется храп и возникают все более сильные боли при вдохе. Дальше пациент будет чувствовать себя только хуже, у него будет снижаться трудоспособность, быстро проявляться слабость после небольших нагрузок.

В случае, когда больному не будет оказана должна медицинская помощь, то с большой вероятностью у него может развиться также кистозный фиброз, когда внутри легкого начнут образовываться множественные кисты.

Читайте также:  Общее клиническое обследование собак и кошек

Чем опасен фиброз легких?

При фиброзе легкого к опасным осложнениям относят хроническую дыхательную недостаточность и все последствия нехватки кислорода для организма.

Средняя продолжительность жизни при идиопатическом легочном фиброзе — 3 года.

Воспаления легких любой этиологии — бактериальной или вирусной — возникают легче и протекают намного тяжелее, чем у здоровых людей.

Болезнь легче предупредить, чем вылечить. Для профилактики надо отказаться от курения, использовать средства индивидуальной защиты на вредной работе, своевременно лечить воспалительные процессы в легких.

Если требуется прием лекарственных средств, повышающих риск фиброза, нужен регулярный контроль состояния легочных тканей: рентген, КТ, МРТ, дыхательные тесты.

Что нужно знать пациентам о рентген-диагностике Здоровье

Что такое кистозный фиброз?

Кистозный фиброз — это наследственное заболевание (передается генетически), вызывающее нарушение работы слизистой и потовой желез. Так, слизь становится очень густой и вязкой, и потому легко скапливается в легких и кишечнике. Со временем это наносит необратимый ущерб органам.

Кистозный фиброз поражает представителей всех рас и этнических групп, но чаще встречается среди белокожих людей, особенно если их предки были родом из Северной Европы. В США с ним рождается примерно 1 из 3500 людей.

Кистозный фиброз — это прогрессирующее заболевание, которое со временем наносит существенный ущерб организму. К счастью, за последние годы врач и ученые сделали большой шаг в лечении этого заболевания. В результате удалось повысить среднюю продолжительность жизни пациентов. В настоящий момент этот показатель составляет 35-40 лет, хотя некоторым людям удается дожить до 45-50 лет.

Лечение фиброза легкого

Какого-то специфического лечения рассматриваемого заболевания не существует, но общие рекомендации будут следующими:

  1. Необходимо исключить воздействие повреждающих факторов. Речь идет о профессиональной вредности, и здесь у больного вариантов нет – только смена трудовой деятельности.
  2. Регулярно проводить кислородотерапию. Такая процедура проводится исключительно в поликлинических условиях и по назначению лечащего врача, представляет собой ингаляции кислорода с помощью специальных аппаратов.
  3. Если были диагностированы ограниченные участки пневмосклероза, но они никак не проявляются клинически, то терапия вообще не проводится, но врач должен вести динамическое наблюдение за пациентом.

Обратите внимание: если у больного был диагностирован тотальный фиброз легких, то показана пересадка легких, а если имеется функционально неполноценный ограниченный очаг фиброза, то его удаляют полностью.

Несмотря на отсутствие какого-либо специфического лечения, больной должен находиться под наблюдением и выполнять все рекомендации специалистов. Если диагностированный фиброз легких будет игнорироваться, то возможно развитие осложнений:

  • легочная гипертензия;
  • хроническая дыхательная недостаточность;
  • «легочное сердце» хронического течения;
  • присоединение вторичной инфекции.

Фиброз легких считается достаточно коварным заболеванием – диагностируется с трудом и на поздних стадиях развития, какого-либо медикаментозного лечения не предусмотрено, но всегда есть риск развития вышеуказанных осложнений.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

Патогенез

Степень развития болезни и дальнейший прогноз зависят от того, насколько интенсивно происходят два процесса: продукция коллагена фибробластами и его резорбция макрофагами.

В очаге заболевания можно различить активные и пассивные перегородки из соединительной ткани. Гистологически они различаются по количеству клеток: активные септы состоят из клеток и волокон, которые они продуцируют. А пассивные – только из волокон (это части стромы органа, которые ранее поддерживали паренхиму – функционирующую ткань).

Определив преимущественную долю очага можно спрогнозировать то, как хорошо он будет поддаваться лечению. Активные септы растут быстро, но и хорошо резорбируются, а пассивные – плохо.

Механизм развития фиброза таков:

  1. Воспалительный процесс или травма стимулирует продукцию медиаторных веществ, цель которых – макрофаги (ответственные за поглощение чужеродных веществ и отмирающих структур организма иммунные клетки).
  2. Активируясь, макрофаги выделяют факторы роста, стимулирующие иные клетки – перициты (малодифференцированные клетки, сопровождающие сосуды). Перициты мигрируют в поврежденные ткани.
  3. Прибыв в очаг воспаления, эти клетки трансформируются в продуценты коллагена и иных компонентов межклеточного вещества – фибробласты.
  4. Так как единиц, вырабатывающих коллаген, стает намного больше, чем клеток, поглощающих его, масса соединительной ткани нарастает.

Если вовремя купировать воспаление, то можно остановить этот процесс на начальных стадиях. При восстановлении баланса между видами клеток рубцовая ткань подлежит обратному развитию – она рассасывается самостоятельно.

Рассмотрим стадии развития заболевания на примере печени:

  1. Перипортальный фиброз: болезнь поражает ворота печени – часть, где входят питающие сосуды. На этой стадии проявления болезни минимальны.
  2. Образовываются перегородки, которые перекидываются через ворота. Больной уже ощущает первые симптомы. Если диагностировать болезнь на этом этапе, есть шанс вылечиться полностью и без последствий.
  3. Фиброзные изменения углубляются в паренхиму органа. Соединительнотканные тяжи тянутся от периферии к центру. Диагностируется диффузный фиброз печени.
  4. Развитие цирроза печени.

Все эти стадии сопровождаются определенными проявлениями и симптомами, которые важно вовремя заметить. Переход от очаговой формы к диффузной – это длительный процесс, чтобы пройти все четыре стадии фиброза понадобится несколько лет. Опасность состоит в том, что симптомы появляются постепенно, и больной может не обратить внимания на них.

Лечение фиброза

К сожалению, фиброзные деформации в наших легких остановить невозможно, но их можно замедлить.

В основном врачи прописывают:

  • Различные цитостатики (для замедления процесса роста соединительных тканей и деления клеток)
  • Глюкокортикостероиды (ускоряет обмен веществ и положительно влияет на ткани человеческого организма)
  • Иммунодепрессанты (обеспечивает искусственную иммуносупрессию)
  • Антибиотики (снимают воспаление)
  • Бронхолитик и (для облегчения дыхания, прописывают при сильном кашле и одышке)
  • Витамин ы (помогают иммунитету бороться с болезнью и способствуют лечению)

Также при фиброзе любого вида и типа дыхательная гимнастика – обязательный пункт в лечении.

Дыхательная гимнастика при фиброзе легких:

  1. Глубоко вдохните, так чтобы легкие полностью заполнились воздухом. Задержите дыхание на 10-15 секунд.
  2. При этом очень важно, чтобы весь воздух был в легких. Не держите воздух во рту и не раздувайте щеки.
  3. На протяжении этих 15 секунд, держите губы сомкнутыми.
  4. Затем, через силу, быстрым выдохом, выпустите небольшую часть воздуха.
  5. Весь оставшиеся воздух, выдыхайте постепенно и равномерно, на протяжении 5-8 секунд.

Повторяйте эти, совсем легкие, пункты каждый день, по 5-6 раз. Это будет занимать минимум времени и сил, но польза будет огромной.

Как уже говорилось выше, продолжительность жизни зависит от вида и стадии заболевания, от прогнозов врачей, от того, как скоро после обнаружения заболевания, было начато лечение. Последний пункт особенно важен, запущенная форма фиброза может привести к серьезным последствиям. Таким как:

  • Хроническая дыхательная недостаточность
  • Образование легочного сердца
  • Развитие вторичной инфекции
  • Может дать осложнение на сердце

Итак, как уже говорилось выше, существует два вида легочного фиброза. Один из них (очаговый) является более щадящим, нежели второй (диффузный). Давайте поговорим о диффузном легочном фиброзе, чаще всего, этот тип несет за собой летальный исход. Поэтому ему следует уделить все ваше внимание, дабы избежать нехороших последствий. Казалось бы, какие лекарства могут остановить этот процесс, когда поражена большая часть легких. И это действительно так, лекарства и дыхательная гимнастика, к сожалению, не помогут. Но, это еще не конец статьи, а значит решение у этой проблемы есть. Решение – хирургическое лечение.