Как проявляется синдром Фелти и чем его лечить?

Почему так важно ежегодно проходить флюорографию и периодически сдавать анализы крови? Эти исследования позволяют на ранней стадии выявить некоторые легочные заболевания, ведь большинство из них протекает бессимптомно. К их числу следует отнести синдром Леффлера. Симптомы и лечение патологического процесса, а также основные причины будут рассмотрены в сегодняшней статье.

Симптомы Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома

Клиническая картина заболевания может быть различной. Выделяют несколько основных групп симптомов.

  • Симптомы инфекционного мононуклеоза (заболевания вирусной природы):
    • лимфоаденопатия (увеличение и болезненность лимфатических узлов);
    • гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезенки);
    • рецидивирующие (повторяющиеся) ангины (воспаления небных миндалин);
    • повышение температуры тела;
    • некрозы (омертвление) участков печени.

Часто мононуклеоз имеет фульминантный характер, то есть стремительно развивается, протекает тяжело и приводит к летальному исходу (смерти).

  • Злокачественные лимфопролиферативные состояния – лимфомы (злокачественные заболевания лимфоидной ткани) и лейкозы (группа злокачественных заболеваний крови, для которых характерно появление незрелых клеток крови в кровяном русле).
  • Симптомы гипогаммаглобулинемии (уменьшения количества иммуноглобулинов — специфических белков, защищающих организм от чужеродных агентов (вирусов, бактерий, грибов)) — рецидивирующее возникновение инфекционных процессов, тяжело протекающих и устойчивых к стандартной терапии (лечению, обычно применяемому при инфекциях).
  • Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз — редкое тяжелое, часто представляющее опасность для жизни человека гематологическое заболевание (заболевание крови), характеризующееся значительным увеличением количества гистиоцитов (тканевых макрофагов – клеток иммунной системы, которые в норме из крови переходят в окружающие ткани и уже в них осуществляют свои функции – поглощение и удаление инородных частиц и бактерий).

Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром может сочетать в себе разные группы симптомов.

Описание недуга

Повышенное содержание этих веществ в анализе крови обычно указывает на аллергические/инфекционные процессы в организме, заражение паразитами или опухоль. Инфильтраты отличаются способностью мигрировать по пораженному органу. Они могут сами по себе исчезнуть и не оставить после себя даже рубцовых изменений.

Описание недуга

Впервые эозинофильное поражение легочной системы было описано в начале XX века. С тех пор ученым так и не удалось определить синдром Леффлера в конкретные медицинские рамки. Даже многочисленные исследования не смогли дать ответ относительно точных причин и предпосылок его возникновения. Это настоящая медицинская загадка. Нет конкретной информации о возрастных и социальных порогах. В некоторых исследованиях сказано, что синдром поражает только детей, а в группу риска входят жители стран с тропическим климатом. Однако данная патология успешно мигрирует по всей планете. Среди заболевших встречаются и молодые люди, и представители преклонного возраста.

Виды и симптомы антифосфолипидного синдрома

  • Различают следующие клинические варианты антифосфолипидного синдрома:
  • Первичный;
  • Вторичный – при ревматических и аутоиммунных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, применении лекарственных препаратов, инфекционных заболеваниях, наличии иных причин;
  • Другие варианты – «катастрофический» антифосфолипидный синдром, микроангиопатические синдромы (НЕLLР-синдром, тромботическая тромбоцитопения, гемолитико-уремический синдром, синдром гипотромбинемии, диссеминированная внутрисосудистая коагуляция), антифосфолипидный синдром в сочетании с васкулитом.
Читайте также:  Ателектаз легкого: виды, причины, симптомы и лечение

В дебюте антифосфолипидного синдрома преобладают признаки поражения мозговых сосудов – от снижения памяти, мигрени, постоянной головной боли, преходящих нарушений зрения и мозгового кровообращения до тромбозов мозговых синусов, сосудов головного мозга, эпилепсии, тромботических инсультов и синдрома Снеддона. Первыми могут возникать тромбозы вен конечностей с тромбоэмболией легочной артерии или без неё, синдром Рейно.

Чтобы установить точный диагноз, ревматологи при подозрении на антифосфолипидный синдром назначают анализы. Антитела к фосфолипидам определяют при наличии следующих показаний:

  • Всем больным системной красной волчанкой;
  • Пациентам в возрасте до 40 лет с венозным или артериальным тромбозом;
  • При необычной локализации тромбоза (например, в мезентериальных венах);
  • В случае необъяснённого неонатального тромбоза;
  • Пациентам с идиопатической тромбоцитопенией (чтобы исключить болезнь Мошковича);
  • При развитии кожного некроза на фоне приёма непрямых антикоагулянтов;
  • В случае необъяснимого удлинения активированного частичного тромбопластинового времени;
  • При рецидивирующих спонтанных абортах;
  • Если у пациента диагностируют ранний острый инфаркт миокарда.

Исследование выполняют при наличии у пациента родственников с тромботическими нарушениями.

Синдром Лериша причины

Синдром Лериша по своей природе является полиэтиологическим состоянием. Спровоцировать развитие данной патологии могут такие заболевания, как атеросклеротические изменения в сосудах, неспецифический аортоартериит, закупорка кровеносного сосуда эмболами, тромбоз из-за травмы, врожденные патологические изменения аорты (гипо- и аплазии), дисплазия фиброзно-мышечных слоев сосудов.

Большинство зарегистрированных случаев синдрома Лериша вызвано патологическими дефектами кровеносных сосудов, связанных с атеросклеротическими изменениями. Этот этиологический фактор занимает первое место по той причине, что частота новых случаев атеросклероза в последние десятилетия очень быстро увеличивается. Причины банальные и простые: неправильный распорядок дня с большим дефицитом сна, нарушение питания (употребление продуктов из фаст-фудов, в которых много холестерина и других веществ, вредящих сосудам, много жирной пищи в рационе). Особенно вредны такие жиры людям зрелого и преклонного возрастов, так как обмен веществ у них существенно замедляется, а не утилизированные организмом вредные жиры, содержащиеся в такой еде, непременно осядут на стенках сосудов и позднее приведут к атеросклерозу.

Людям с нарушенными процессами обмена и эндокринными болезнями также следует опасаться развития атеросклероза, так как риск возникновения этого заболевания у них возрастает в несколько раз. Неспециический аортоартериит (второе название – синдром Такаясу) стоит на втором месте среди этиологических причин возникновения синдрома Лериша. Этиология развития этой болезни до сих пор окончательно не установлена. По своей природе синдром Такаясу имеет воспалительный характер. В воспалительный процесс при данной патологии вовлекаются средние, а также крупные сосуды. Нелеченная болезнь в большинстве случаев приводит к стенозированию пораженных сосудов. На все остальные причины, способные вызвать развитие синдрома Лериша, отводится всего один процент.

Степень нарушения гемодинамики в поврежденной артерии при синдроме Лериша определяется протяженностью закупоренного участка сосуда, на котором существенно уменьшается объем поступления крови к органам, расположенным в тазу, а также к ногам. Именно по этой причине вначале развития синдрома Лериша явления ишемизации появляются только при физических нагрузках, а по мере прогрессирования заболевания начинают все чаще беспокоить больного и в спокойном состоянии.

Главное проявление синдрома Лериша – стремительное снижение давления в дистально расположенных сосудах и грубое нарушение микроциркуляции, а потом ухудшение процессов обмена в тканях, которые снабжают кровью патологически измененные артерии.

Причины возникновения патологии

Точные причины появления синдрома Фелти не установлены. Чаще патология выявляется у людей с положительным ревматоидным фактором.

Причины возникновения патологии

Специалисты склоняются к мнению, что заболевание имеет аутоиммунную природу. Оно развивается, когда в организме пациента, имеющего предрасположенность к ревматоидным патологиям, начинают вырабатываться антитела, которые влияют на функционирование тканей костного мозга и белых кровяных телец. Эти элементы крови так же формируются в костном мозге, но в дальнейшем их циркуляция в крови крайне низка, так как они накапливаются в селезенке и некоторых других органах.

Несмотря на то что еще не установлена точная этиология синдрома Фелти, исследователи выделяют ряд состояний, которые могут быть толчком для появления этого заболевания. К ним относятся:

  • эрозивный синовит;
  • понижение концентрации антител любой этиологии;
  • наличие хронических и острых инфекций;
  • хронические эндокринные заболевания;
  • влияние радиационного излучения.
Причины возникновения патологии

Чаще появление этой патологии наблюдается у людей, которые имеют положительный результат теста на лейкоцитарный антиген. Кроме того, чаще развитие синдрома Фелти диагностируется у пациентов, имеющих внесуставные проявления ревматизма.

Лечение

В зависимости от причины, вызвавшей развитие синдрома Фрелиха, пациенту назначается определенное лечение:

  • уменьшение размеров опухоли достигается методами химиотерапии, радиотерапии, может проводиться хирургическое удаление новообразования;
  • лечение инфекционных процессов (назначаются антибиотики и противовирусные средства);
  • проведение терапии, способствующей восстановлению обменных процессов в тканях головного мозга.

Для успешного лечения пациентам назначают гормонотерапию. Необходим длительный прием хорионического гонадотропина. Если пациент достиг периода полового созревания, ему выписывают также «Метилтестостерон» или «Тестостерон пропионат». Для девочек необходима стимуляция и регуляция менструального цикла. По особой схеме применяются средства – сначала на основе эстрогена, затем – прегнина или прогестерона. В процессе лечения врач контролирует гормональный фон пациента, при необходимости принимает решение о его корректировке.

Лекарственной терапии подлежит булимия – отклонение в пищевом поведении. Препараты необходимы для подавления аппетита и регуляции, уменьшения количества пищи в ежедневном рационе.

Больному необходима коррекция веса. В целях уменьшения признаков ожирения больному назначаются индивидуальные и групповые занятия лечебной физкультуры, плавание в бассейне.

У подростков при синдроме Фрелиха часто возникают психологические проблемы, связанные с внешним видом. Консультации с психологом, методы психотерапии используют как этап комплексного лечения.

Антифосфолипидный синдром: рекомендации и лечение

Основная цель при лечении АФС – это профилактика тромбоэмболических осложнений и рецидивов тромбозов. Заниматься лечением АФС должен ревматолог и гематолог.

Читайте также:  Хронический насморк: причины и лечение

Пациентам с антифосфолипидным синдромом рекомендовано избегать травм, отказаться от занятий опасными и травматичными видами спорта, избегать длительных авиаперелетов, оказаться от курения и злоупотребления спиртными напитками.

Женщинам с антифосфолипдным синдромом следует отказаться от приема оральных контрацептивов.

Лечение и профилактика АФС непрямыми (варфарин) и прямыми (гепарин) антикоагулянтами, а также антиагрегантами (аспирин) проводится под лабораторным контролем показателей гемостаза.

По показаниям может проводиться плазмаферез, переливание препаратов свежезамороженных препаратов плазмы, назначение глюкокортикоидов, иммуноглобулинов.

Прогноз при антифосфолипидном синдроме

При своевременном начале лечения и грамотной профилактике рецидивов тромбозов, прогноз благоприятный.

Неблагоприятный прогноз чаще всего отмечается у пациентов с АФС на фоне СКВ, тромбоцитопений, стойких артериальных гипертензий, а также у лиц, у которых быстро нарастают титры антител к кардиолипину.

  • Об авторе
  • Недавние публикации

Черненко А. инфекционист высшей категории с большим опытом работы. Специализируется на терапии инфекционных заболеваний различной этиологии, методах лабораторной диагностики биоматериала. Подробнее Черненко А. Л. недавно публиковал (посмотреть все)

  • Как повысить тромбоциты при тромбоцитопении?
  • Если в моче повышены эритроциты,что это значит?
  • Тест на отцовство как проводится, его достоверность и цена

Антипаразитарный курс лечения

Синдром Леффлера при аскаридозе — это довольно распространенное явление. Поэтому целесообразно отдельно рассмотреть, какие медикаменты используются для борьбы с этой проблемой. Если верить врачам, отлично себя зарекомендовали:

  1. «Пирантел». Борется с нематодами, добиваясь нейромышечной блокады у чувствительных к нему паразитов. В результате они успешно выводятся из пищеварительного тракта.
  2. «Карбендацим». Действующие вещества проникают через оболочку гельминта, парализуя его. Как следствие, паразит утрачивает возможность фиксироваться в кишечном просвете.
  3. «Мебендазол». Данный препарат эффективен против большинства известных медицине гельминтов.

При тяжелой форме глистной инвазии, когда перечисленные медикаменты не справляются со своей первоочередной задачей, больного госпитализируют. В противном случае может наступить полное обезвоживание.

Рецидивы

Вторичный синдром Леффлера может проявиться как следствие неправильного подхода к лечению от заболевании. Самая типичная ошибка – неправильная диагностика болезни или ошибочное представление о главном аллергене, который стал причиной подобной реакции. Вторичный синдром проявляется после временного улучшения общего состояния пациента, появления прогресса. Внешне пациент может показаться здоровым, но новый стресс, новое заболевание станет обязательной причиной для рецидива. Один из самых частых сценариев развития событий – неправильное лечение гельминтоза у человека. Снимая симптомы, врач может не уделить достаточного внимания самой причине. Тогда признаки вновь проявятся через недолгий промежуток времени, а ослабленному после первой части лечения организму придется приложить намного больше усилий для повторной борьбы.