Болезнь вегенера причины симптомы лечение прогноз гранулематоза

Механизм возникновения

Характерной особенностью гранулематоза является особая структура – гранулема. Что и дало название заболеванию. Выявить ее можно с помощью гистологии или биопсии пораженных участков ткани. Гранулема представляет собой образование из множества гигантских многоядерных клеток. Они скапливаются в стенках сосудов и окружающих тканей.

При чем в начале, изменения затрагивают мелкие артерии и вены. Но бывают случаи, когда гранулематоз протекает и без сосудистых изменений, а сразу начинает поражать внутренние органы. Ввиду этого, существует две теории механизма гранулематоза:

• С обязательным сосудистым компонентом на всех этапах;
• Имеется лишь на начальной стадии заболевания.

Во внутренних органах одновременно развивается несколько процессов:

• Некротические изменения артерий и вен;
• Появление одиночных и множественных «незрелых» гранулем, не связанных с сосудами;
• Возникновение признаков активного неспецифического воспалительного процесса.

Наиболее типичными поражениями в органах считаются воспаления:

• Изменения с разрушениями костных структур в носовой полости и придаточных пазухах;
• Некроз с рубцеванием, сужение в диаметре бронхов, что вызывает затруднение для поступления воздуха;
• Множественный воспалительный процесс вокруг сосудов легких, структурная перестройка ткани с заменой на фиброзные гранулематозные участки, а также образование полостей;
• Очаговый гломерулонефрит в почках с быстрым распространением поражения на весь орган.

Несколько реже наблюдается:

• Нарушение функционирования глаз с воспалением его оболочек, что приводит к склериту или язвенному кератиту, эписклериту. Могут наблюдаться псевдоопухолевые образования в глазницах;
• Развитие васкулитов в других органах.

Диагностика

Чтобы поставить точный диагноз, специалисты проводят обследование пациента с применением различных методик. В целом существуют такие критерии, по которым можно со 100% вероятностью ставить диагноз «болезнь Вагнера»:

• Признаки воспалительного процесса в носоглотке. Как правило, это слизь с гноем и примесью крови. Язвы на слизистой.
• Лабораторный анализ мочи показывает наличие в ней эритроцитов и большого количества белка.
• Рентген легких определяет гранулемы в полости органов.
• При проведении биопсии определяют воспалительный процесс на стенках сосудов.

Немаловажной является и дифференциальная диагностика, поскольку симптомы болезни Вагнера часто маскируются под признаки иных патологий. В частности необходимо дифференцировать патологию от таких заболеваний:

• Системная красная волчанка;
• Геморрагический васкулит;
• Микроскопический полиангиит;
• Гломерулонефрит;
• Лимфогранулематоз;
• СПИД;
• Проказа и сифилис;
• Онкологические заболевания;
• Туберкулёз;
• Саркоидоз и другие подобные болезни.

Общие сведения

Гранулематоз Вегенера — тяжелое быстро прогрессирующее заболевание. Без своевременно начатого лечения приводит к смертельному исходу в течение 6 — 12 мес. Подразделяется на две формы: локальную и генерализованную, которые по мнению ряда авторов являются стадиями заболевания.

При локальной форме поражаются ЛОР органы (90 % случаев) и глаза (10 % случаев) с развитием ринита, назофарингита, синусита, евстахиита, отита, склерита, эписклерита, а также увеита.

При генерализованной форме к вышеуказанным симптомам присоединяется поражение легких (80 % случаев) в виде легочного гранулематозного васкулита, обычно заканчивающегося образованием легочных гранулём. Гранулемы подвержены распаду с образованием каверн, что нередко сопровождается легочным кровотечением. У 2/3 пациентов наблюдается поражение почек в виде некротизирующего быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Достаточно часто гранулематоз Вегенера протекает с развитием кожного васкулита (у 40 % пациентов) и поражения периферической нервной системы (15 %) с развитием асимметричной полинейропатии. У 5 % больных описан перикардит.

Заболевание чаще всего манифестирует с поражения верхних дыхательных путей и глаз. Поражение внутренних органов обычно наступают позже.

Лечение васкулита вегенера

При несвоевременном выявлении заболевания прогноз всегда оказывается неблагоприятным. Более 90% больных умирает в течение 2 лет после появления первых симптомов заболевания. При генерализации патологического процесса продолжительность жизни пациента сокращается до 6 месяцев. Лечение кортикостероидами, как правило, оказывается недостаточно эффективным. Поэтому их заменяют Циклофосфамидом, принимаемым внутрь. При быстром развитии заболевания лечение осуществляется путем внутривенного введения препарата.

Циклофосфамид применяют в сочетании с Преднизолоном, особенно если у пациента имеются симптомы поражения суставов, почек и глаз. Лечение начинается с введения повышенных доз Преднизолона, при улучшении состояния их постепенно снижают. Циклофосфамид применяется длительными курсами. Постепенное уменьшение его дозы начинают только через год после вхождения в стадию ремиссии.

Правильное лечение способствует исчезновению признаков заболевания в 95% случаев.

Период ремиссии может продлиться более 20 лет. Рецидивы возникают крайне редко, лечение и в таком случае завершается выздоровлением. Существует информация о высокой эффективности Метотрексата, Азатиоприна и Хлорбутина. Однако эти средства применяются крайне редко, поэтому лечение чаще всего осуществляют с помощью Циклофосфамида. Так как причины возникновения заболевания не выяснены, его профилактика невозможна.

Симптомы гранулематоза Вегенера

К общим симптомам гранулематоза Вегенера относятся:

• повышение температуры тела с ознобом;
• выраженная слабость;
• гипергидроз (повышенная потливость);
• боли в суставах и мышцах;
• потеря массы тела.

У 90% пациентов гранулематоз Вегенера проявляется поражением верхнего отдела дыхательной системы. Формируется хронический ринит, устойчивый к проводимой терапии, который сопровождается гнойно-кровянистым отделяемым. На слизистой оболочке носовой полости образуются язвенные дефекты. Постепенно увеличиваясь в размере, они приводят к перфорации носовой перегородки, седловидной деформации носа. Наличие гранулематозно-некротических изменений также выявляется в придаточных пазухах носа, наружных слуховых проходах, трахее, гортани и полости рта.

Симптомы гранулематоза Вегенера

У 2/3 пациентов заболевание сопровождается образованием в легких деструктивных полостей, упорным кашлем, кровохарканьем.

Вовлечение в патологический процесс сосудов почек приводит к развитию гломерулонефрита, а в дальнейшем – почечной недостаточности.

Кожные симптомы гранулематоза Вегенера заключаются в появлении геморрагической сыпи, элементы которой склонны к некротизации.

Могут также поражаться глаза, нервная система, миокард, коронарные артерии.

Причины и факторы риска

Точная этиология заболевания до сих пор не установлена. Согласно исследованиям, чаще всего оно возникает у людей, которые ранее сталкивались с инфекциями дыхательных путей, однако врачи не исключают связь воспалительного процесса с вредоносными микроорганизмами и другими агентами.

Также исследования выявили наличие антигенов В8, HLA В7, DR2, антител к цитоплазме нейтрофилов и носительство Staphylococcus aureus в носоглотке – предположительно эти факторы выступают катализаторами развития заболевания или его рецидивов. Кроме того, гранулемы с гигантскими многоядерными клетками могут быть проявлением замедленной аллергической реакции или реакции организма на инородные тела.