Атрезия легочной артерии – причины, симптомы, диагностика и лечение

Легочная гипертензия – это совокупность анатомических, функциональных и клинических изменений, возникающая при кардиологических и бронхо-легочных заболеваниях, характеризующаяся высоким кровяным давлением (выше 25-30 мм рт ст) в легочной артерии, и характеризующаяся прогрессированием недостаточности правого желудочка сердца. Опасность данного синдрома состоит в возросшей нагрузке на правый желудочек с нарушением его функционирования, что чревато летальным исходом при отсутствии лечения.

Что такое лёгочная гипертензия

Лёгочная гипертензия (ЛГ) — группа заболеваний, которое характеризуется патологическим состоянием дыхательной системы организма, вызванным увеличением давления в легочной артерии. Болезнь имеет сложную этиологию и патогенез, что значительно затрудняет своевременную диагностику и лечение.

Что такое лёгочная гипертензия

Лёгочная артерия является наиболее крупным и важным парным сосудом малого круга кровообращения, обеспечивающим перенос венозной крови к легким. От его состояния зависит правильное функционирование дыхательной системы.

Что такое лёгочная гипертензия

В норме среднее давление в легочной артерии должно составлять не более 25 мм рт. ст. Под воздействием различных факторов (физическая нагрузка, возраст, прием определенных лекарственных препаратов) эти значения могут незначительно варьироваться как в большую, так и в меньшую сторону. Это физиологическое повышение или понижение не несет угрозы здоровью. Но если среднее давление превышает 25 мм рт. столба в покое, то это признак легочной гипертензии.

Что такое лёгочная гипертензия

Болезнь поражает, преимущественно, женщин. Лёгочная гипертензия также диагностируется у детей, связано это с наличием пороков сердца.

Что такое лёгочная гипертензия

Заболевание встречается редко. Идиопатическая ее форма регистрируется 5 — 6 случаев на 1 млн населения.

Что такое лёгочная гипертензия

Лечение

Терапия ЛГ подразумевает комплексное лечение, включающее базовые рекомендации для уменьшения риска рецидива, лекарства для терапии основной болезни и средства для симптоматического лечения. Нередко назначается хирургическое вмешательство.

Общие рекомендации:

  • проведение вакцинации;
  • восстановление правильного питания и введение физической нагрузки: особенно при недостаточности сердца или сосудов;
  • предотвращение наступления беременности из-за повышенных рисков летального исхода вследствие большой нагрузки на сердечно-сосудистую систему;
  • психологическое равновесие. Следует предупреждать стрессы и следить за здоровьем ЦНС.

Терапия для поддержания состояния:

  • диуретики для отвода избыточной жидкости позволяют понизить нагрузку на сердце и устранить отёчность. Обязательно проводится контроль над электролитическим состоянием крови;
  • тромболитические средства и антикоагулянты способствуют устранению тромбов и блокируют склонность к их разрастанию;
  • оксигенотерапия подразумевает ввод 12–15 л кислорода ежедневно. Процедура позволяет насытить кровь кислородом и стабилизировать состояние пациента;
  • гликозиды для сердца («Дигоксин») нормализуют функцию сердца и улучшают кровоток. Препараты устраняют отёчность, одышку, спазмы сосудов и аритмическое состояние;
  • сосудорасширяющие средства понижают давление во всей сосудистой системе.
Читайте также:  Недигидропиридиновые антагонисты кальция препараты

Среди хирургических методик выделяют баллонную септостомию предсердия, а при тяжёлых нарушениях показана трансплантация лёгких.

Дыхательные упражнения снижают кровяное давление

Недавно была опубликована научная статья, которая ссылалась на несколько исследований, которые показали, что дыхательные упражнения способствуют снижению кровяного давления.(11) Например, одно исследование от 2005 года установило, что шесть глубоких вдохов за 30 секунд (каждый вдох и выдох в течение 5 секунд) способны снизить систолическое кровяное давление в пределах 3,4 – 3,9 единиц, по сравнению с простым отдыхом в сидячем положении.(12)

Как отмечается в материалах этой статьи, уже сегодня применяются различные устройства, которые помогают успокаивать и замедлять свое дыхание вплоть до 10 и менее вдохов за минуту. Исследования определили, что подобные тренировки с помощью подобных техник в течение 5 минут в день, 3-4 раза в неделю, смогут помочь снизить кровяное давление у пациентов с гипертонической болезнью.(13,14)

Дыхательные упражнения снижают кровяное давление

Известный в России доктор Константин Бутейко разработал свой авторский способ управления дыханием. Он обнаружил, что при помощи своего метода может снизить кровяное давление, просто доведя дыхание до нормальной частоты. Таким образом, как заявил сам Бутейко, он смог «вылечить» гипертонию. А в 1957 году он ввел термин «болезнь глубокого дыхания», изучая последствия для здоровья более глубокого и частого дыхания в течение более десяти лет.

Проблема поверхностного, учащенного дыхания связана с активизацией участков головного мозга, которые участвуют в высвобождении гормона кортизола и других гормонов стресса. Контролируемое глубокое дыхание, наоборот, помогает вызвать реакцию релаксации, так как активизирует вашу парасимпатическую нервную систему, что, в свое очередь, замедляет сердечные ритм и пищеварение для перехода в состояние покоя.

Контролируемые дыхательные упражнения также способствуют изменению стрессоустойчивого поведения и инициируют баланс в вегетативном сердечном тонусе, термине, который описывает способность сердца реагировать на стресс и оправляться от него.(15)

Дыхательные упражнения снижают кровяное давление

Классификация

Все атрезии легочной артерии делятся на 2 большие группы. К первой отнесены пороки с интактной межжелудочковой перегородкой (синдром гипоплазии правых отделов сердца). Внутри нее выделяют 3 варианта аномалии по степени развития правого желудочка (трехпартитный, двухпартитный и однопартитный).

Читайте также:  Грудной кашель лечение народными средствами

Вторую группу составляют атрезии легочного ствола с поражением межжелудочковой перегородки (МЖП). Данная группа пороков делится на 4 типа:

  • Тип I. Характеризуется атрезией клапана между легочной артерией и правым желудочком. При этом все сосуды правильно сформированы и обеспечивают гемодинамическую функцию.
  • Тип II. Выявляется атрезия и клапана легочной артерии, и ее ствола. Правая и левая легочные артерии хорошо развиты, имеют просвет нормального диаметра.
  • Тип III. Характерна распространенная атрезия, которая захватывает клапан, ствол и одну из ветвей легочной артерии.
  • Тип IV. Происходит полное заращение сосудов, входящих в систему легочной артерии, вместе с клапаном. Самый тяжелый вид порока, при котором кровообращение обеспечивается за счет коллатералей.

Заключение

Легочная гипертензия – состояние крайне серьезное, при котором отмечается стабильное возрастание давления в русле сосудов легких. Развитие легочной патологии происходит не сразу, со временем болезнь прогрессирует, что становится причиной патологии правого желудочка, сердечной недостаточности и приводит летальному исходу. На ранних стадиях болезнь может протекать, не проявляясь симптомами, поэтому очень часто диагноз ставится уже при сложных формах.

В целом прогноз неблагоприятный, но все определяется причиной возрастания артериального давления.

Если болезнь поддается назначенному лечению, то вероятность благополучного исхода возрастает. Чем сильнее повышается давление и чем устойчивее происходит его рост, тем хуже вероятный исход.

При ярко выраженном проявлении недостаточности и превышении давлением показателя 50 мм. рт. ст. большая часть пациентов погибает на протяжении 5 лет. Особенно неблагоприятно заканчивается первичная гипертензия. Меры для предупреждения заболевания по большей степени заключаются в раннем определении и своевременном лечении нарушений, которые могут вызвать гипертензию легких.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома легочной гипертензии должна проводиться комплексно и включать в себя:

  • отказ от курения и других вредных привычек;
  • своевременное определение проблемы и разработка плана лечения;
  • регулярное наблюдение за пациентами с подтвержденными бронхолегочными диагнозами;
  • исключение стрессовых ситуаций;
  • контроль физической активности и нагрузок.

В Юсуповской больнице проводят диагностику и лечение пациентам с легочной гипертензией. Своевременное прохождение диагностики улучшит качество и продолжительность жизни.

Профилактические мероприятия

Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Врач-координатор центра ответит на все ваши вопросы.

Читайте также:  7 необычных влияний магния на работу организма человека

Патология лёгких с нарушением функций дыхания, связанная с высоким давлением в лёгочной артерии – это лёгочная гипертензия. Что это такое и сколько с этим живут, на эти вопросы отвечают врачи-пульмонологи. Болезнь сложная по этиологии, патогенезу, ее трудно вовремя диагностировать, сложно лечить.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии проводится исключительно в стационарных условиях. Чтобы поставить диагноз прибегают к ряду обследований.

Инструментальные и лабораторные обследования

Сначала врач проводит опрос пациента, внешний осмотр, выясняет болезни в анамнезе, затем дает направление на обследования:

  • Анализ крови:
      функциональные пробы печени и почек;
  • анализ на аутоантитела (помогает выявить системные заболевания соединительной ткани);
  • тиреотропный гормон (обнаружение проблем со щитовидной железой);
  • общий анализ крови (проверка на инфекции, повышенный уровень гемоглобина и анемию);
  • анализ на определение уровня proBNP (необходим, чтобы подтвердить диагноз сердечной недостаточности, оценить состояние пациента и узнать, насколько эффективно назначенное лечение).
  • ЭКГ. Необходимо проводить, чтобы оценить степень поражения правого желудочка.
  • Эхокардиография помогает ориентировочно поставить диагноз и зафиксировать первичные нарушения, которые вызвали ЛГ, а также в легочной артерии.
  • Рентген органов грудной клетки делается в двух проекциях: левая боковая и прямая. Помогает исключить болезни легких, ЛГ.
  • МРТ органов грудной клетки и средостения помогает увидеть размеры сердца, объем предсердия желудочков.
  • Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей – для выявления тромбоза глубоких вен, который может стать причиной тромбоэмболии легочной артерии.
  • Шестиминутный тест ходьбы необходим для объективного оценивания толерантности больных с ЛГ к физическим нагрузкам. Помогает установить тяжесть заболевания и эффективность его лечения.
  • Спирография – определение жизненной емкости легких, дыхательного объема легких. Помогает оценить степень дыхательной недостаточности.
  • Проведение катетеризации правых отделов сердца с ангиопульмонографией и измерением давления в них.

Консультации врачей

При определенных показаниях могут понадобиться консультации таких специалистов:

  • кардиолога (необходимо исключить ВПС, болезни левых отделов желудочка; помогает назначить терапию правожелудочковой недостаточности, и в целом определить степень вовлечения в патологический процесс сердца);
  • кардиохирурга (для диагностики сердечных патологий);
  • пульмонолога (для диагностирования первичного поражения легких);
  • ревматолога (для дифференцирования ЛГ с системными патологиями соединительной ткани);
  • фтизиатра (при появлении симптоматики, характерной для туберкулеза легких);
  • нефролога (при появлении патологии почек);
  • онколога (при возникновении симптомов, характерных для опухолевых заболеваний);
  • инфекциониста (для исключения инфекционных заболеваний);
  • генетика (консультация требуется, если есть подозрения на то, что легочная гипертензия передалась по наследству).