Аллергический фиброзирующий альвеолит.

Cras justo odio, dapibus ac facilisis in, egestas eget quam. Fusce dapibus, tellus ac cursus commodo, tortor mauris condimentum nibh, ut fermentum massa justo sit amet risus.

Общее описание

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммана-Рича, диффузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких) — это патологическое состояние не вполне установленной причины, при котором в ткани легочного интерстиция прогрессирует фиброз, что сопровождается неуклонным нарастанием дыхательной недостаточности.

Этому недугу подвержены люди любого возраста, тем не менее, чаще его диагностируют у лиц зрелого возраста. Женщины болеют в 2 раза чаще. Замечена тенденция к преобладанию в клинической картине заболевания рецидивирующих и хронических форм, в то время как ее острые формы стали более редкими. Является установленным фактом, что больные живут в среднем пять лет с момента установления диагноза.

Заболевание является следствием иммунной агрессии против собственных клеток, находящихся в соединительной ткани легких. Инициация аутоагрессии запускается токсическим действием патогенов из числа бактериальной, вирусной флоры, компонентов окружающей среды. Взаимодействие этих составляющих способствует развитию альвеолита и, в дальнейшем, альвеолярно-капиллярного блока, препятствующему нормальному газообмену в легких.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рентгенография органов грудной клетки: на стадии интерстициального воспаления характерны негомогенные затенения преимущественно в нижних долях лёгких. При отёке межальвеолярных перегородок затенение становится гомогенным. Прекращение воздействия антгигена ведёт к обратной динамике в течение нескольких недель. Изменения при хронической форме экзогенного аллергического альвеолита не отличаются от таковых при идиопатической форме фиброзирующего альвеолита.

КТ: наиболее часто выявляют симптом “матового стекла”, интерстициальные изменения, консолидацию воздушных пространств. По результатам КТ высокого разрешения можно точно определить участок поражения для взятия биоптата. Исследование в динамике даёт достаточно точную информацию об обратимости изменений. Данные КТ при альвеолитах имеют достоверную корреляцию с функциональным состоянием лёгких.

Исследование ФВД: обычно выявляют признаки бронхиальной обструкции в острую фазу и нарастание рестрикции на поздних стадиях. Проводят провокационные ингаляционные тесты с Аг, позволяющие выявить или подтвердить этиологию альвеолита.

Сцинтиграфия c 67Gа – неспецифический метод, позволяющий оценить степень воспалительной реакции.

ЭКГ по мере прогрессирования фиброза отражает признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца.

Бронхоскопия важна для дифференциальной диагностики с саркоидной гранулёмой, инфекционными процессами или опухолями в лёгких. В связи с гетерогенностью гистологических изменений возможности трансбронхиальной биопсии лёгкого ограничены. Бронхоальвеолярный лаваж с анализом клеточных элементов также применяют для дифференциальной диагностики: инфильтративное поражение лёгких сопровождается увеличением количества полиморфноядерных лейкоцитов, а экзогенный аллергический альвеолит – лимфоцитов (34-90\%) и эозинофилов. Для него также характерно увеличение содержания общего белка (в 10-40 раз), IgA и IgG.

Читайте также:  О падежах: что такое падежи и почему они так называются

Открытая биопсия лёгкого важна для определения стадии болезни, проведения соответствующей терапии и оценки прогноза. Морфологически определяется воспалительная лимфогистиоцитарная инфильтрация в межальвеолярных пространствах, стенках мелких бронхов, в ряде случаев со скоплениями эозинофилов. При активной воспалительной инфильтрации прогноз лучше, чем при обширном фиброзе.

Морфологическая картина

Морфологическая картина при ИФА соответствует гистологически

. Ключевыми чертами ОИП являются: плотный фиброз легочной паренхимы, пятнистый негомогенный тип распределения морфологических изменений и вовлечение в патологический процесс периферической части ацинуса. Пятнистость или гетерогенность поражения паренхимы проявляется чередованием неизмененных легочных единиц, очагов интерстициального воспаления, фиброза и кистозных («сотовых») изменений (рис. 1).

Рис. 1. Гистологическая картина обычной интерстициальной пневмонии. Интерстициальный фиброз, отложение плотного коллагена (снизу), зоны кистозных изменений (короткая стрелка), фокус фибробластов (стрелка) в центре зоны фиброза и воспаления. (Окраска гематоксилином и эозином, ув. 50) (Авдеева О.Е., Авдеев С.Н., Чучалин А.Г., 2005)

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Отмечается преобладание заболевания у мужчин, соотношение полов составляет примерно 1,7:1 в пользу мужчин. Основными жалобами больных являются неуклонно прогрессирующая одышка инспираторного характера (невозможность глубоко вдохнуть) и непродуктивный кашель. Одышка определяется у 100 % больных.

Степень выраженности одышки является достаточно объективным критерием, позволяющим судить о тяжести заболевания. Как правило, больные отмечают характерную особенность одышки: однажды возникнув, она имеет тенденцию только к прогрессированию. Одышка не зависит (или почти не зависит) от времени суток, температуры окружающего воздуха и др. факторов.

Попытка глубоко вдохнуть вызывает кашель. Следует отметить, что кашель (как самостоятельный признак) встречается не у всех больных при ИФА и дифференциально-диагностического значения не имеет (в отличие от хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), с которым нередко клиницисты путают ИБЛ, в том числе и идиопатический фиброзирующий альвеолит).

Начало болезни, как правило, незаметное, хотя иногда больные описывают дебют ИФА как острое респираторное заболевание, что предполагает роль вирусной инфекции в генезе заболевания. Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни.

Иногда отмечается продуктивный кашель (до 20 %), даже продукция гнойной мокроты, особенно у больных с тяжелыми формами ИФА, что свидетельствует о присоединении бактериальной инфекции. Лихорадка и кровохарканье не характерны для ИФА. Появление кровохарканья должно ориентировать врача на поиск опухоли легких, которая у больных идиопатического фиброзирующего альвеолита встречается в 4-12 раз чаще по сравнению с лицами общей популяции, даже с учетом в анамнезе курения.

Читайте также:  Воспаление легких у взрослых – первые признаки, причины и лечение

Другими симптомами могут быть общая слабость, артралгия, миалгия, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» (до 70 %). Характерным аускультативным феноменом при ИФА является крепитация в конце вдоха, которая вначале является нежной, а в дальнейшем, по мере формирования фиброза, становится звучной; её сравнивают с « треском целлофана» или звуком при открывании замка-молнии.

Наиболее часто крепитация выслушивается в заднебазальных отделах, хотя при прогрессировании заболевания она может выслушиваться над всей поверхностью легких и в течение всей фазы вдоха. На ранних этапах болезни базальная крепитация может ослабевать или даже полностью исчезать при наклоне больного вперед.

Сухие хрипы могут быть слышны у 5-10 % больных и обычно появляются при сопутствующем бронхите. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца: диффузный серо-пепельный цианоз, усиление II тона над легочной артерией, тахикардия, набухание шейных вен, периферические отеки. Снижение массы тела больных, вплоть до развития кахексии, является характерным признаком для ИФА, особенно для терминальной стадии.

Как лечить альвеолит в конкретном случае, врачи определяют исходя из клинической картины, тяжести заболевания и причины. Если патология носит аллергический характер или вызвана токсинами, то еще до начала основного курса лечения необходимо исключить контакт с аллергеном, токсическими веществами. Это предотвращает прогрессирование заболевания.

Для скорейшего достижения эффекта от лечения прием медикаментов дополняют специальными реабилитационными программами. Они должны включать в себя:

  • физические тренировки;
  • кислородотерапию;
  • психологическую поддержку пациента.

Лeчeниe

Лeчащий врач подбираeт индивидуальную программу лечения, исходя из результатов лабораторных исследований, постановки диагноза и степени тяжести заболевания.

Врач может назначить респираторные антибиотики, бактериостатические, иммуномодулирующие препараты. При выявлении грибковой или бактериальной инфекции врач-пульмoнoлoг мoжет назначить антибактериальную терапию и противогрибковые препараты. Может назначить дезинтоксикационную, витаминную, инфузионную терапию, физиотерапию, ингаляции, диету. Иногда требуются противовоспалительные, противовирусные препараты. При тяжелой дыхательной недостаточности проводят кислородную терапию. В тяжёлых случаях необходимо хирургическое вмешательство по удалению сектора лёгкого, пораженного фиброзом. В редких случаях требуется подключение к аппарату искусственного дыхания в палате интенсивной терапии.

Кaким бы ни былo хорошим лечение, всегда нужно изолировать вредоносный очаг или факторы, абсолютно неполезные человеку. Другими словами Вам нужно вести здоровый образ жизни!

«Лёгкоe фeрмeра» вызывают споры заплесневелого сена.

«Лёгкоe птицeвода» вызывают антигены перьев, белки помёта попугаев, голубей, кур. Подобная реакция возникает у работников птицефабрик, голубеводов, любителей волнистых попугаев.

«Лёгкоe рабочeго, обрабатывающего солод» вызывают споры заплесневелого ячменя, солода.

«Болeзнь работника зeрнохранилища» вызывают агенты зернового долгоносика, которыми может быть заражена мука.

«Лёгкоe сыровара» вызывают споры заплeснeвелого сыра.

Запишитесь прямо сейчас! Имя Телефон Дата Email Даю согласие на обработку своих персональных данных Записаться

Телефон: 8 (495) 648-62-44

Профилактика и прогноз фиброзирующего альвеолита

Профилактика фиброзирующего альвеолита заключается в ведении правильного здорового образа жизни. Желательно полностью отказаться от вредных привычек. Отказ от курения и правильное питание. По возможности избегать факторы риска: не вдыхать химическую и древесную пыль и позаботиться о защите легких.  При крепком иммунитете организм позволяет избежать попадания и развития инфекций.

Естественно, ни одна профилактика не даст стопроцентной гарантии от возникновения заболевания. Главное вовремя заметить первые симптомы и немедленно обратиться к врачу. В этом случае лечение фиброзирующего альвеолита будет положительным и можно избежать множество проблем со здоровьем.

При таком заболевании, как альвеолит легких, прогноз неблагоприятный. После проведения курса терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание неизменно прогрессирует. Средняя продолжительность жизни пациентов при диагностике ранее не леченных альвеолитов составляет 3-4 года. Стоит отметить, что для токсического и аллергического альвеолитов прогноз более благоприятный. При устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях заболевание может регрессировать.

В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует. Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года. Более благоприятным течением отличаются аллергические и токсические альвеолиты, которые при устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях могут регрессировать.

Меры профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включают предупреждение инфекций, исключении вредных профессиональных, экологических и бытовых факторов. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом должны находиться на диспансерном учете у пульмонолога, аллерголога и врача-профпатолога.

Что провоцирует / Причины Идиопатического фиброзирующиго альвеолита:

Многие аспекты этиологии и патоге-неза идиопатического фиброзирующего альвеолита еще не изу-чены. Значительное распространение получила гипотеза, объяс-няющая возникновение заболевания состоянием аутоиммуноаг- рессии с развитием гиперергических реакций в соединительной ткани легких. Много сторонников имеет гипотеза полиэтилогич- ности идиопатического фиброзирующего альвеолита: патоген-ные факторы бактериальной, вирусной, аллергической, аутоим-мунной, токсической природы могут быть пусковым моментом, вызывающим стереотипную реакцию легочной ткани .

Ряд авторов [Насонова В. А., 1978; Crofton J., Douglas А., 1974, и др.] рассматривают идиопатический фиброзирующий альвеолит как своеобразный коллагеноз, при котором пораже-ние ограничивается легкими. Имеются сообщения о роли гене-тической предрасположенности. Но данные разных авторов о частоте так называемой семейной формы этого заболевания противоречивы: от 1 до 25 %.