Врожденные пороки сердца: дефект межжелудочковой перегородки

Врожденные пороки сердца — заболевания сердца, которые находят у 1% детей, рожденных живыми. Большая часть их умирает за несколько лет, и только менее 15% доживают до периода полового созревания.

Причины возникновения патологии

Нарушение дифференцировки сердца и появление ВПС у плода провоцирует воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на женщину в период вынашивания ребенка.

К основным причинам, способным вызвать сердечные аномалии у детей в период их внутриутробного развития, относятся:

  • генетические нарушения (мутация хромосом);
  • курение, употребление алкоголя, наркотических и токсических веществ женщиной в период вынашивания ребенка;
  • перенесенные во время беременности инфекционные болезни (вирус краснухи и гриппа, ветрянка, гепатит, энтеровирус и др.);
  • неблагоприятные экологические условия (повышенный радиационный фон, высокий уровень загрязнения воздуха и т. д.);
  • употребление лекарств, прием которых запрещен в период беременности (также препаратов, чье влияние и побочные эффекты не достаточно исследованы);
  • наследственные факторы;
  • соматические патологии матери (в первую очередь сахарный диабет).

Это основные факторы, провоцирующие возникновение порока сердца у детей в период их внутриутробного развития. Но существуют и группы риска – это дети, рожденные женщинами старше 35 лет, а также страдающими эндокринными дисфункциями или токсикозом I триместра.

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.

Читайте также:  Скрытое желудочно-кишечное кровотечение. Причины.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками — аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Все дефекты межпредсердной перегородки у детей и взрослых классифицируются по размерам, времени возникновения и локализации. Среди них выделяют:

  • Открытое овальное окно. Каждый ребенок рождается с открытым отверстием в межпредсердной перегородке. В норме этот дефект самостоятельно зарастает у малыша к одному году. Наличие открытого овального окна после 2 лет является врожденным пороком развития. Таких детей обязательно консультируют у врача кардиохирурга и решают вопрос о возможности оперативного вмешательства.
  • Первичный дефект межпредсердной перегородки. При этом варианте патологии открытое отверстие расположено внизу межпредсердной перегородки. Обычно оно имеет большие размеры (более 3 сантиметров) и граничит с митральным или трикуспидальным клапанами. Такой первичный дефект зарастает без лечения у 20% больных. Характерной особенностью первичного дефекта МПП является позднее появление клинических симптомов. Они могут появиться в подростковом возрасте, после 11 – 12 лет. У маленьких детей любые признаки заболевания отсутствуют.
  • Вторичный дефект межпредсердной перегородки. В этом случае отверстие расположено в центре, верхней части перегородки или в устье полых вен. Такие пороки встречаются в несколько раз чаще, чем первичные. Вторичный дефект МПП, как правило, небольших размеров, не более 1,5 – 2 см. Он может сочетаться с другими тяжелыми сердечными аномалиями: гипоплазией камер сердца, нарушением расположения магистральных сосудов.
  • Дефект венозного синуса. Межпредсердная перегородка при этом типе пороке повреждена в месте впадения полых вен. Этот дефект относится к редким аномалиям развития.
  • Дефект коронарного синуса. При какой патологии кровь беспрепятственно попадает из левого предсердия в коронарный синус, а затем в правое предсердие. Это приводит к перегрузке малого круга кровообращения. Развивается перегрузка правых отделов сердца.
Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Вторичные дефекты межпредсердной перегородки по локализации подразделяются на центральный, передний, задний, верхний и нижний.

Читайте также:  Динамика развития хронической венозной недостаточности

Дефект коронарного синуса может быть проксимальным, средним и дистальным.

Традиционные методы лечения

Медикаментозное лечение

  • Диуретики (мочегонные средства). Препараты этой группы удаляют лишнюю жидкость не только из тканей, но и из кровотока, тем самым уменьшая симптоматику сердечной недостаточности.
  • Антиаритмические препараты. Призваны контролировать сердечный ритм.
  • Вазодилятаторы. Эти лекарства уменьшают степень нагрузки на сердце и поддерживают ток крови в нужном направлении.
  • Ингибиторы АПФ. Это один из видов вазодилятаторов, используемый при лечении повышенного артериального давления, а также сердечной недостаточности.
  • Бета-блокаторы. Применяются для лечения повышенного артериального давления и снижения нагрузки на сердце. Кроме того, они помогают сердцу биться менее энергично.
  • Антикоагулянты. С их помощью увеличивается время оседания крови, что крайне важно для больных с риском образования тромбов на самом клапане сердца.

Хирургическое лечение

Аортальные пороки сердца.

Оперативное лечение больных с аортальной недостаточностью показано всем симптоматическим пациентам, находящимся во II функциональном классе NYHA или выше, а также с фракцией выброса > 20-30% или с конечным систолическим диаметром 2 , коронарной или другой клапанной патологией, до того, как разовьется левожелудочковая декомпенсация.

Хирургическая коррекция аортального порока осуществляется с помощью его протезирования механическими, биологическими каркасными и бескаркасными протезами или криоконсервированными аллографтами.

У некоторых пациентов возможно выполнение реконструкции аортального клапана. В случаях узких аортальных колец для достижения оптимальной гемодинамики выполняется пластика корня аорты биологическим проводятся как из стандартного так и миниинвазивного доступа.

Лечение

Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков. [6] В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента – капотен или каптоприл.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП – операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока – пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии. [3]

Диагностика

Кроме данных осмотра, в диагностике имеют значения вспомогательные методы.

На ЭКГ при выраженном стенозе обнаруживаются признаки перегрузки правого желудочка и предсердия, экстрасистолия.

На эхокардиографии в двухмерном режиме определяют утолщение створок клапанов с куполообразным прогибом в сторону сосуда при систолическом сокращении правого желудочка, увеличение толщины стенок.

Допплеровское исследование по разнице давления в легочном стволе и правом желудочке устанавливает степень и уровни сужения. Этот показатель называется градиентом давления. По нему различают 3 степени сужения:

легкую — показатель градиента до 50 мм рт. ст.;среднюю — от 50 до 80;тяжелую — выше 80 мм рт. ст.;крайне выраженную — 150 и выше.

Катетеризация полостей сердца проводится перед операцией с целью измерения градиента давления.

Стрелками на рентгенограмме показаны расширенная дуга легочной артерии и левое предсердие

Рентгеноскопически наблюдается увеличение правой границы сердечной тени, выбухание дуги в области проекции легочной артерии, при значительно обедненном легочном рисунке видны светлые поля. Это объясняется низкой наполняемостью сосудистого русла.

Обследование помогает установить точную степень стеноза, локализацию. При легких проявлениях назначают поддерживающую терапию сердечными гликозидами, витаминами, препаратами калия. Очень важно предупреждать любое инфицирование пациента, поскольку у него быстро разовьется септический эндокардит. На определенном этапе применяют антибиотики.

Однако проблему оперативного лечения нельзя откладывать надолго, отсрочить вмешательство можно при удовлетворительном состоянии ребенка до возраста 5-ти – 10-ти лет. Окончательно убрать врожденную патологию можно только с помощью операции. Хирургическое лечение направлено на улучшение кровоснабжения легочной ткани.

Существуют варианты, которые специалисты подбирают индивидуально для каждого пациента:

наложение анастомоза аорты и легочной артерии;соединение подключичной и легочной артерий;инфундибулэктомия — резекция мышечного утолщения стволовой части артерии;баллонная внутрисосудистая вальвулопластика производится с помощью введенного катетера раздуванием с растяжением отверстия и установкой стента;удаление и пластика клапанов (вальвулотомия и вальвулопластика), замена протезами.

Ранее проводилась только вальвулотомия (разрезание сросшихся листков клапана), но в дальнейшем до 60% пациентов пришлось оперировать повторно в связи с формированием послеоперационной недостаточности клапана легочной артерии.

При комбинированных пороках одновременно проводят ушивание межжелудочкового или межпредсердного отверстий.

Схема создания искусственного анастомоза правого желудочка и ствола легочной артерии с ушиванием межжелудочкового отверстия

После оперативного лечения через расширенную легочную артерию начинает наполняться кровью легочная ткань. Исчезает сброс венозной крови в левый желудочек. Состав крови нормализуется. Постепенно насыщение тканей кислородом приходит в норму. У пациентов пропадает одышка и цианоз губ. Дети становятся физически активными и развитыми, школьники возвращаются к занятиям через 3 месяца.

Проведенная операция при стенозе легочной артерии дает возможность даже в тяжелом случае прожить 5 лет и более для 91% пациентов. При своевременном вмешательстве в детском возрасте обеспечивается возможность вести полноценную жизнь.