Внепеченочная портальная гипертензия у взрослых

Чаще всего портальная гипертензия развивается в результате цирроза печени. Существует два основных фактора ее развития: сопротивление печеночных сосудов нормальному потоку крови и ограничение кровоснабжения этого органа. Основное осложнение портальной гипертензии – кровотечение из вен, находящихся в нижней части пищевода. Это опасное состояние, угрожающее жизни больного.

Формула изобретения

1. Способ портокавального шунтирования при циррозе печени с синдромом портальной гипертензии, включающий забор крови из мезентериальной вены и реинфузию ее в венозное русло до полного регресса и стабилизации портальной гемодинамики, отличающийся тем, что забор и реинфузию крови осуществляют через полностью имплантируемую инфузионную венозную порт-систему, которую устанавливают в подкожной клетчатке, при этом проводят лапароскопию с последующей катетеризацией и установкой рабочего конца катетера в мезентериальной вене путем ее венесекции, имплантацию катетера к прямой мышце за манжетку, соединение его с портом, подключают к порт-системе систему для трансфузии, проведенную через инфузомат, венозный конец системы для трансфузии соединяют с подключичной веной, а аутогемореинфузию проводят со скоростью 5-10 мл в минуту, дробно по 300-500 мл с интервалом в 5-15 мин, ежедневно в объеме 1,2-1,5 л.

2. Способ по п.1, отличающийся тем, что при необходимости курс аутогемореинфузии повторяют 3-5 раз с недельным интервалом.

Классификация

В зависимости от масштабов зоны высокого давления выделяют 2 форм гипертензии:

  1. тотальная — поражается вся сеть сосудов портальной системы,
  2. сегментарная — кровоток нарушается в селезеночной вене, патология не распространяется на брыжеечную и воротниковую вену.
Читайте также:  Диагностика и лечебная тактика при закрытом гемопневмотораксе.

В зависимости от локализации пораженных сосудов существует 4 формы заболевания:

  1. Внутрипеченочная — самая распространенная (до 90% случаев). Кровоток блокируется:
    • внутри печеночных синусоидов — при гепатите, циррозе и опухолях,
    • перед капиллярами-синусоидами — при опухолях и поликистозе, циррозе, узелковом фиброзе, саркоидозе, шистосомозе,
    • за пределами печеночных синусоидов — при фиброзе, циррозе, алкоголизме, обструкции синусоидов.
  2. Предпеченочная (менее 4%) — кровоток нарушается в портальной и селезеночной венах из-за сдавливания этих сосудов, а также их стеноза и тромбоза.
  3. Постпеченочная (до 12%) связана с тромбозом, передавливанием нижней полой вены, перикардитом и синдромом Бадда-Киари.
  4. Смешанная — кровоток нарушается внутри и вне печеночных вен при тромбозе портальной вены и циррозе печеночной железы.
Классификация

У детей портальная гипертензия чаще протекает как внепеченочная форма. Она развивается на фоне врожденных аномалий системы воротниковой вены или приобретенных нарушений из-за болезней печени.

В качестве механизмов развития патологии врачи рассматривают следующие факторы:

  • нарушение оттока портальной крови,
  • большой объем кровотока,
  • усиленное сопротивление ветвей сосудов,
  • отток крови через коллатерали (обходные ветви) внутри центральных сосудов.

Стадии развития патологии

Клиническое течение портальной гипертензии включает четыре этапа развития:

Стадии развития патологии
  1. Начальный (функциональный). Присутствует тяжесть в правом боку, метеоризм.
  2. Умеренный (компенсированный). Данной стадии характерна умеренная спленомегалия, отсутствие асцита, легкое расширение вен пищевода.
  3. Выраженный (декомпенсированный). Этот этап сопровождается выраженными геморрагическим, отечно-асцитическим синдромом, спленомегалия.
  4. Осложненный. Он может характеризоваться наличием кровотечения из вен (варикозно-расширенных) желудка, пищевода, прямой кишки. Также этой стадии характерна печеночная недостаточность, спонтанный перитонит, асцит.

    Асцит при портальной гипертензии

Патогенез

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

  • начальная (функциональная)
  • умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
  • выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
  • портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Лечение портальной гипертензии

Медикаменты показаны только на стадии функциональных нарушений. Используют такие виды лекарственных средств: нитраты, бета-блокаторы, ингибиторы ангиотензинконвертирующего фермента. Целью терапии является понижение сосудистого тонуса и улучшение кровообращения в портальной вене.

При внезапном венозном кровотечении вены пищевода, желудка могут быть перевязаны или склерозированы в ходе эндоскопической операции. Если это не помогает, то сосуды прошивают сквозь слизистую оболочку.

Показания к радикальному хирургическому лечению включают: кровотечения, скопление жидкости в животе, гиперспленизм. Оно заключается в образовании коллатерального пути – соединения между портальной веной, ее ветвями и веной почек (нижней полой). Виды оперативных вмешательств:

Лечение портальной гипертензии
  • прямое шунтирование сосудов,
  • частичное шунтирование вен селезенки и почек,
  • внутрипеченочный анастомоз,
  • частичная перевязка артерии селезенки,
  • удаление селезенки,
  • извлечение жидкости из брюшной полости.

Шунтирование сосудов при портальной гипертензии

Причины кровотечений

При закупорке сосудов скорость течения крови уменьшается, а давление нарастает и в некоторых случаях доходит отметки до 230 – 600 мм вод. ст. Увеличение давления в венах при циррозах связано с формированием блоков и наличием портокавальных путей в венах.

Основные причины кровотечений:

  1. Увеличение вен в области желудка и пищевода могут спровоцировать потерю крови, которая крайне опасна для жизни человека и нередко она заканчивается летальным исходом.
  2. Кровотечения нередко возникают между нижней полой веной и веной, расположенной около пупка.
  3. Кровотечения возникают между нижней полой веной и частью прямой кишки (нижней третью). В данном случае это обусловлено наличием геморроя у пациента.
  4. Кровотечения не редкость при спленомегалии. Застой крови приводит к увеличению ее количества в селезенке (спленомегалия). У здорового человека селезенка содержит в себе 50 мл крови, а при данной патологии ее может быть в десятки раз больше.
  5. В полости живота начинает скапливаться жидкость. Чаще всего наблюдается при печеночной форме протекания заболевания и сопровождается снижением альбумина (сбой в белковом обмене).

Клинические рекомендации

Основной рекомендацией для пациентов, страдающих данной патологией, является лечение основного заболевания, вызвавшее повышение давления.

Больному рекомендуется полный отказ от алкоголя, по возможности отказ от токсических препаратов. Следует избегать стрессовых ситуациях. Медикаментозные рекомендации по профилактике портальной гипертензии, включают постоянное использование лекарственных препаратов, назначаемых врачом. Также необходимо не пропускать приёмы врача, вовремя проходить лабораторные исследования, УЗИ, КТ. Второй метод первичной профилактики – хирургическое лечение, дающее очень хорошие результаты.

Своевременное трансъюгулярное портокавальное шунтирование (ТИПС) способно увеличить жизнь примерно на 15-20 лет.