Нефробластома: благоприятный прогноз реален

Рак легких у детей – очень редкая патология. В младшем возрасте встречаются единичные случаи, заслуживающие описания в научных журналах. У подростков заболевание обнаруживается несколько чаще, по течению не отличается от взрослых. При этом легкие – любимая локализация метастазов в детской онкологии при первичной опухоли в костях, почках, нервной системе.

Нейрогенные опухоли средостения

Нейрогенные опухоли и энтерогенные кисты — наиболее частые объёмные образования заднего средостения. Нейрогенные опухоли возникают в симпатической паравертебральной цепочке и в межрёберных нервах.

Доброкачественные нейрогенные опухоли (ганглионевриномы и нейрофибромы) обычно бессимптомны, поэтому обнаруживаются случайно при рентгеновских исследованиях как чётко очерченные гомогенные тени.

Редкие опухоли переднего и заднего средостения у детей

Нейрогенные опухоли средостения (как доброкачественные, так и злокачественные), нередко протекают в рамках факоматозов, сочетаясь с пятнами цвета «кофе с молоком» на коже, фибромами других органов. Максимальная частота обнаружения гангилоневрином приходится на возраст от 1 до 10 лет. Если оказывается затронут шейный симпатический отдел, развивается синдром Горнера (односторонний птоз, миоз, анофтальм, ангидроз). Но сами по себе гангилоневриномы биохимически не активны.

Ганглионевриномы могут через межпозвонковые отверстия прорастать в спинномозговой канал, сдавливать спинной мозг, обуславливая параплегии. Эрозии рёбер встречаются значительно реже, чем при нейробластомах.

Как правило, феохромоцитома у детей доброкачественная. Озлокачествляется и метастазирует, в противоположность взрослым, редко. 25% всех феохромоцитом расположены вне надпочечников, хотя внутригрудная локализация казуистична. Наиболее вероятный возраст манифестации — препубертатный и пубертатный. Опухоль средостения гормонально активна, выделяет большое количество катехоламинов, что проявляется головными болями, потливостью, бледностью или гиперемией кожи, повышением температуры тела, артериальной гипертонией.

Классификация неоплазий средостения

Ткани медиастинума чрезвычайно разнообразны, поэтому опухоли этой области объединяет только общность расположения, в остальном они разнообразны и имеют разные источники развития.

Опухоли органов средостения бывают первичными, то есть изначально растущими из тканей этой области тела, а также вторичными — метастатические узлы раков другой локализации.

Первичные медиастинальные неоплазии различают по гистогенезу, то есть ткани, которая стала родоначальником патологии:

  • Неврогенные — , ганглионеврома — растут из периферических нервов и нервных ганглиев;
  • Мезенхимальные — , фиброма, и т. д.;
  • Лимфопролиферативные — болезнь Ходжкина, лимфома, лимфосаркома;
  • Дизонтогенетические (образованные при нарушении эмбрионального развития) — тератомы, хорионэпителиома;
  • — неоплазии вилочковой железы.

Медиастинальные новообразования бывают зрелыми и незрелыми, при этом рак средостения — не совсем верная формулировка, учитывая источники его происхождения. Раком называют эпителиальные неоплазии, а в средостении обнаруживаются образования соединительнотканного генеза и тератомы. Рак в средостении возможен, но носить он будет вторичный характер, то есть возникнет как результат метастазирования карциномы другого органа.

Тимомы — это опухоли вилочковой железы, поражающие людей 30-40 лет. Они составляют примерно пятую часть всех средостенных опухолей. Различают злокачественную тимому с высокой степень инвазии (прорастания) окружающих структур, и доброкачественную. Обе разновидности диагностируются примерно с равной частотой.

Дизэмбриональные неоплазии — тоже не редкость в медиастинуме, до трети всех тератом имеют злокачественный характер. Они формируются из эмбриональных клеток, которые остались тут с момента внутриутробного развития, и содержат в себе компоненты эпидермального и соединительнотканного происхождения. Обычно патология выявляется у подростков. Незрелые тератомы растут активно, метастазируют в легкие и близлежащие лимфатические узлы.

Классификация неоплазий средостения

Излюбленная локализация опухолей нейрогенного происхождения — нервы заднего средостения. Носителями могут стать блуждающий и межреберные нервы, спинномозговые оболочки, симпатическое сплетение. Обычно растут они, не причиняя никакого беспокойства, но распространение неоплазии в канал спинного мозга может спровоцировать компрессию нервной ткани и неврологическую симптоматику.

Читайте также:  Удаление доброкачественных образований кожи

Опухоли мезенхимального происхождения — наиболее широкая группа новообразований, разнообразных по строению и источнику. Они могут развиваться во всех отделах медиастинума, но чаще — в передней части. Липомы — доброкачественные опухоли из жировой ткани, обычно односторонние, могут распространяться вверх или вниз по средостению, проникать из переднего в задний отдел.

Липомы имеют мягкую консистенцию, из-за чего симптомы компрессии соседних тканей не возникают, а патология обнаруживается случайно при обследовании органов грудной клетки. Злокачественный аналог — липосаркома — диагностируется в средостении крайне редко.

Фибромы образуются из волокнистой соединительной ткани, долгое время растут бессимптомно, а клинику вызывают по достижении крупных размеров. Они могут быть множественными, разных формы и размера, имеют соединительнотканную капсулу. Злокачественная фибросаркома растет быстро и провоцирует образование выпота в плевральной полости.

Гемангиомы — опухоли из сосудов, встречаются в медиастинуме довольно редко, но поражают обычно передний его отдел. Новообразования из лимфатических сосудов — лимфангиомы, гигромы — обычно встречаются у детей, образуют узлы, могут прорастать в шею, вызывая смещение других органов. Неосложненные формы протекают бессимптомно.

Киста средостения — это опухолеподобный процесс, представляющий собой округлую полость. Киста бывает врожденной и приобретенной. Врожденные кисты считаются следствием нарушения эмбрионального развития, а источником их может стать ткань бронха, кишечника, перикард и др. – бронхогенные, энтерогенные кистозные образования, тератомы. Вторичные кисты образуются из лимфатической системы и тканей, присутствующих здесь в норме.

Диагностика опухолей средостения у детей

Диагностика медиастинальных опухолей начи­нается с тщательного выяснения анамнеза и физикального обследования. Если у маленького ре­бенка, здорового во всех других отношениях, в анамнезе отмечается лишь стойкое тахипноэ в те­чение длительного периода времени, то следует думать о доброкачественной опухоли средостения у детей больших раз­меров, например о кистозной тератоме или лимфангиоме. Шумное или стридорозное дыхание, появляющееся сразу или вскоре после рождения, типично для доброкачественных образований, сдавливающих трахею или бронхи, таких, как бронхогенная киста или кистозная гигрома. Разви­тие симптомов сдавления дыхательных путей или окклюзии верхней полой вены в школьном возрасте характерно для неходжкинской лимфомы. При стертом начале заболевания и длительных (в течение недель и месяцев) лихорадке, недомога­нии и потере массы тела необходимо подозревать болезнь Ходжкина или хроническое инфекционное заболевание, например гистоплазмоз или тубер­кулез.

При осмотре маленьких детей с лимфангиомами и более старших с лимфомами обычно видно опу­холевидное образование над ключицей. При гемангиомах наблюдаются соответствующие измене­ния кожи. У детей с нейробластомами могут отме­чаться такие симптомы, как некоординированные движения глаз, атаксия, неврологические проявле­ния сдавления спинного мозга или синдром Гор­нера.

Рентгенограммы грудной клетки в переднезад­ней и боковой проекциях позволяют определить локализацию опухоли в средостении, ее размеры, форму, наличие кальцификатов. Относительно ограниченная по размерам опухоль в центральном средостении характерна для кисты, происходящей из передней кишки. На эзофагограмме эта киста имеет вид округлого образования, расположенного вне пищевода. Эзофагография под контролем эк­рана позволяет оценить функцию пищевода и та­кие особенности опухоли, как пульсация, подвиж­ность, смещаемость. Иногда может быть информа­тивной сцингиграфия с технецием-99т, особенно при диагностике кишечного удвоения, содержаще­го слизистую желудка.

Компьютерная томография (КТ) или ядерный магнитный резонанс (ЯМР) показаны почти по всех случаях, когда после первичных рентгено­грамм грудной клетки диагноз, локализация и раз­меры опухоли средостения у детей остаются неясными. Как КТ, так и ЯМР обладает большими достоинствами во мно­гих специфических ситуациях. При проведении ис­следования с ЯМР больной не подвергается иони­зирующей радиации и не требуется внутривенное введение контрастных веществ. У этого метода лишь два недостатка — длительность исследова­ния и высокая стоимость. КТ особенно точно позволяет идентифицировать кальцификаты малень­ких размеров, которые обычно определяются в нейробластоме. Небольшие пакеты лимфоузлов и бронхиальные аномалии также лучше выявля­ются на КТ. Что же касается диагностики сосуди­стых аномалий, то хотя ЯМР превосходит в этом плане КТ-изображение, однако если КТ дополнить внутривенным введением контрастных веществ, то этот метод не уступает по информативности ядерному магнитному резонансу. В случае применении КТ, позволяющей точно установить анатомические особенности, необходимость в бронхоскопии и эзо­фагоскопии возникает редко. Тем не менее в нео­бычных клинических ситуациях, когда трудно отдифференцировать сдавление дыхательных путей опухолью снаружи от обструкции инородным те­лом или образованием, расположенным внутри просвета, может быть показана бронхоскопия. Эта процедура должна производиться только в опера­ционной и в присутствии хирурга, готового осуще­ствить экстренное вмешательство для ликвидации сдавления дыхательных путей, поскольку бронхо­скопия иногда усугубляет обструкцию.

Читайте также:  Эрозия желудка и язва двенадцатиперстной кишки лечение

Причины возникновения раковых болезней у детей

Медицинские исследования в области зарождения раковых опухолей у ребёнка заняли не один десяток лет. Научная деятельность указывает на следующие причины развития рака у детей:

  • онкогенная основа вирусных бактерий (герпес, папиллома);
  • изменения на уровне генов, с последующим зарождением раковых клеток;
  • химические соединения канцерогенного свойства.

Помимо этих исследований, врачи предполагают предположительные причины возникновения поражений:

  • канцерогенная причина: вредные привычки родителей в период зачатия или беременности, а также попадание химикатов в незрелый детский организм;
  • влияние окружающей среды или перенесенные TORCH-инфекции: токсоплазмоз, цитомегаловирусные отклонения, герпес, краснуха;
  • излучение ионами, а также излишнее облучение ультрафиолетовыми лучами;
  • онкогенные вирусы – изменяют состав клетки с последующим хаотичным размножением;
  • наследственность – передача по генетическим каналам отклонённых от здорового строения клеток;
  • хронические болезни органов, желёз или мягких тканей.

Причины возникновения

Точные причины заболевания, несмотря на титанические усилия ученых, установить не удалось. Доказано, что генетическая ошибка, провоцирует мутацию ДНК, что приводит к нарушению почечного эмбриогенеза (неправильному развитию почек плода).

Существует расовая предрасположенность к этому недугу, по статистике чернокожие дети в 2 раза чаще страдают нефробластомой, чем белокожие. Связать с наследственными причинами патологию удается в редких случаях (1,5%), поэтому этот фактор медики отметают.

Пол ребенка, как фактор риска, подтвержден медицинской статистикой, чаще опухоль Вильмса диагностируется у девочек. К другим факторам риска относят:

  • беременность и роды женщины старше 35 лет;
  • агрессивная среда обитания (повышенная радиация, концентрация канцерогенных веществ в атмосфере);
  • аномалии внутриутробного развития.

Заболевание развивается при пороках формирования МПС, вызванных генетическим синдромом.

Подготовка к исследованию

МРТ средостения не требует от пациента проведения каких-либо специальных подготовительных процедур. Больному перед обследованием нужно выполнить только стандартные рекомендации. К ним относятся:

  • отказ от приема пищи за 2-3 часа до выполнения томографии (это делается для того, избежать риска возникновения рвотных позывов);
  • смена одежды на более просторную, на которой не должно быть металлических пуговиц и закрытого воротника (переодеться можно в специальной комнате там же, где проводится процедура);
  • снятие с тела металлических украшений и наручных часов;
  • сдача личных вещей (очков, кошелька, верхней одежды, мобильного телефона, ключей и т. д.) в специальную комнату для их хранения.

Кроме этого, пациенту предварительно нужно сделать анализ на мочевину (необходим для определения наличия проблем в работе почек) и анализ крови на ее реакцию с контрастным веществом (позволяет обнаружить аллергию на компоненты контрастного усиления).

Симптомы рака легких у детей

Клиническая картина зависит от локализации карциномы, ее гистологических особенностей. Все симптомы можно разделить на несколько групп.

Респираторные признаки

  • Кашель – сухой, мучающий пациента, на более поздних стадиях – с кровью и слизью в мокроте;
  • Хрипы над участком легкого, в котором находится опухоль. Связаны с воспалением вокруг и сдавлением бронхов;
  • Нарастающая одышка. С развитием болезни усугубляется дыхательная недостаточность во время еды, становится невозможно спать лежа. При накоплении жидкости в плевральной полости  усугубляются ощущение нехватки воздуха;
  • Боль в грудной клетке.  Если новообразование распространяется на плевру, сдавливает или прорастает в нервные стволы – боль носит постоянный и выраженный характер;
  • Деформация верхней половины туловища. Некоторые виды опухоли разъедают реберный каркас, из-за чего возникает асимметрия. Большое количество скопившейся жидкости приводит к выбуханию половины грудной клетки. Закрытие просвета бронха и уменьшение участия этого легкого в газообмене также можно заметить визуально.
Читайте также:  Как лечится рак прямой кишки: операция, химия или радиотерапия?

Общие симптомы присутствия злокачественных клеток

  • Снижение аппетита, похудание;
  • Слабость, утомляемость. Поялвение нетипичного поведения: малыш перестает играть, старается прилечь, не интересуется игрушками, не выходит на улицу.

Признаки местного распространения опухоли

При увеличении размеров новообразования появляются следующие симптомы:

  • При поражении пищевода нарушается прохождение пищи (сначала твердой, потом жидкой);
  • Отечность лица, набухание вен на шее – синдром «верхней полой вены», при сдавлении ее просвета карциномой;
  • Охриплость голоса, которая может сочетаться с западением одного глаза, сужением глазной щели (симптом Горнера) – развивается при локализации вовлечении в опухолевый рост нервных сплетений;
  • Боли в плече, иррадиирующие в руку;
  • Увеличение лимфатических узлов в подмышечной впадине, над и под ключицей.

Стадии

Каждая стадия опухолей головного мозга у детей имеет свои симптомы. Выделяют 4 стадии развития рака:

  • 1 стадия – протекает без симптомов. Поскольку опухоль только начала формироваться, лечение на этом этапе показывает высокие результаты;
  • 2 стадия – для нее характерен активный рост клеток опухоли. Болезнь переходит на здоровые ткани. Несмотря на это, прогноз благоприятный, выживает 75% пациентов;
  • 3 стадия – проявляется метастазами в лимфатические узлы. У больного развивается внутричерепная гипертензия. Признаки опухоли мозга у детей замечаются чаще именно на этом этапе, когда нет гарантий выздоровления;
  • 4 стадия – характеризуется разрастанием рака во всех частях мозга. В детской онкологии поддерживают состояние таких пациентов, но удалить опухоль в данном случае невозможно. Если болезнь достигла последнего этапа, опухоль поражает весь орган и становится неоперабельной. Прогноз неблагоприятный.

Стадии

Как и у многих онкологических заболеваний, рак печени имеет четыре стадии.

Первая стадия. На печени образуется одна опухоль, внешние признаки практически отсутствуют. Имеются некоторые симптомы, которые многие списывают на гепатит. На такой ранней стадии, анализы могут и не показать присутствие злокачественной опухоли, есть не большой шанс обнаружить ее УЗИ. При первой стадии рак можно вылечить. Шанс на полное выздоровление очень велик, у современной медицины есть для этого все средства.

Вторая стадия. Опухоль проникла в сосуды, несущие кровь. Могут появиться несколько опухолей, общий размер не превышает 5 сантиметров в диаметре. Выявить заболевание вполне реально с помощью УЗИ, но признаки по-прежнему могут указывать на гепатит. Прогноз на полное выздоровление ребенка по-прежнему на высоком уровне.

Третья стадия имеет три этапа:

  1. Размер опухоли превышает 5 сантиметров, она прорастает в вену, в скором времени кровоток понесет метастазы, которые вызовут рак кишечника, легкого, поджелудочной железы или желудка. Сколько осталось до этого момента, прогноз дать сложно, все зависит от организма каждого отдельно взятого ребенка.
  2. Если установлен этот этап, следовательно, опухоль достигла другого органа и у больного помимо рака печени, также онкология одного из перечисленных ниже внутренних органов: кишечника, легкого, поджелудочной железы, желудка или любого другого, кроме желчного пузыря. Вылечить такое практически не реально. Прогнозы самые не утешительные.
  3. Опухоль затронула ближайшие лимфоузлы, метастазы перекинулись на другие внутренние органы, возможно образовался вторичный рак кишечника, легкого, поджелудочной железы и желудка. У женщин и девочек также мог возникнуть рак яичников и матки.

Четвертая стадия. Метастазы помимо кишечника, легкого и желудка затрагивают все что можно: кожу, ребра, бывает даже позвоночник. Последняя стадия не лечится. Больному осталось жить считанные месяцы, если не дни. И прогноз лишь один: неминуемый летальный исход. Сколько живут при четвертой стадии рака, сказать трудно, все зависит от индивидуальных качеств организма.