Механизм развития портальной гипертензии при циррозе печени

Печень – железа внешней секреции, в структуру которой входят основная портальная вена, верхний и нижний брыжеечные сосуды, селезеночная вена. Портальная гипертензия – повышение давления в портальной (воротной) вене и увеличение ее размеров, вследствие нарушения оттока крови.

Симптомы портальной гипертензии

  • Спленомегалия (увеличение селезенки).
  • Варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания):
    • пищевода;
    • кардиального отдела желудка (области входа в желудок);
    • аноректальной зоны (в области выходного отверстия прямой кишки);
    • околопупочной области (« голова медузы»). 
  • Изолированный асцит (наличие свободной жидкости только в брюшной полости). Редко в сочетании с цирротическим гидротораксом (появление свободной жидкости в плевральной полости (узком пространстве между листками плевры – оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и покрывающей легкие)).
  • Портальная гастропатия, энтеропатия и колопатия, то есть образование эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка, тонкого и толстого кишечника.
  • Диспептические проявления (расстройства пищеварения):
    • снижение аппетита;
    • тошнота и рвота;
    • вздутие живота;
    • боль в околопупочной области;
    • урчание в животе.

Причины синдрома

Причины и условия возникновения гипертензии воротной вены, в большинстве случаев, связаны с деструкцией печеночной паренхимы и хроническими заболеваниями смежных органов. Основными патологиями являются:

  • Цирроз – преобразование живых гепатоцитов в плотную, недееспособную соединительную ткань. При разрастании рубцовой ткани, образовавшиеся внутри печени септы (перегородки) разделяют клетки и капилляры и препятствуют нормальному кровообращению внутри печени.
  • Доброкачественные и злокачественные (первичные и вторичные) опухоли печени, исходящие из ткани органа, желчных протоков или печеночных сосудов. К новообразованиям доброкачественной природы относятся: гепатоаденома, аденома желчного протока, билиарные цистаденомы, ангиома, узловатая гиперплазия печени. Злокачественные опухоли – это гепатоцеллюлярная карцинома (печеночно-клеточный рак, гепатома), холангиокарцинома, ангиосаркома, гепатобластома.
  • Холелитиаз – образование конкрементов в желчных протоках и желчном пузыре. Наличие камней препятствует нормальной циркуляции крови в гепатобилиарной и портальной системе.
  • Раковая опухоль головки поджелудочной железы. Тяжелое онкологическое заболевание с неблагоприятным прогнозом.
  • Гепатиты – воспаление паренхимы, вызванное токсическим (алкоголь, медицинские препараты, промышленные яды) или инфекционным (вирусы А, В, С) воздействием.
  • Образование множественных кист в железе (поликистоз печени).
  • Застой желчи (холестаз).
  • Гепатозы (жировой, пигментный) – невоспалительная дистрофия и некроз печеночных клеток.
  • Запущенные гельминтные инвазии – паразитарные болезни, вызванные проникновением глистов в печень (описторхоз, стронгилоидоз, шистосоматоз, эхинококкоз).
Причины синдрома

Причиной нарушения циркуляции крови в протоках может стать образование спаек в постоперационный период после хирургического вмешательства. Синдром портальной гипертензии могут провоцировать:

  • врожденные аномалии (тромбоз, стеноз воротной вены);
  • обструкция вен печени (синдром Бадда-Киари);
  • желудочно-кишечные кровотечения различной этиологии;
  • хирургическое вмешательство в органы системы пищеварения;
  • некорректная терапия препаратами из группы транквилизаторов.
Читайте также:  6 симптомов рака желудка, на которые нужно обратить внимание

По мере прогрессирования перечисленных патологий, брыжеечные ветви воротной вены, селезеночная и желудочные вены искривляются, растягиваются, оттесняются со своего анатомического места расположения. Результатом может быть разрыв сосудов с обильным кровотечением.

Патогенез

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

  • начальная (функциональная)
  • умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
  • выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
  • портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Распространенность и прогноз при портальной гипертензии

Портальная гипертензия, осложненная варикозным расширением вен пищевода, сопряжена с высоким риском гибели больного

Заболеваемость портальной гипертензией неизвестна. Ее основная причина – цирроз печени – находится на 10-12 месте среди других причин летального исхода.

Чем выше класс заболевания по Чайлд-Пью, тем хуже прогноз. Так, у детей с врожденной патологией класса А частота варикозного расширения вен пищевода составила 40%, а при классе С – уже 85%. При компенсированном циррозе эти цифры составляют 30%, при декомпенсированном – 70%.

Скорость варикозного расширения вен составляет около 8% в течение первых 2 лет после развития заболевания и к 6 году уже равна 30%. Риск кровотечения в первый год равен 30%.

Что касается распределения по полу, то 60% больных с портальной гипертензией – мужчины, и основная причина этого – алкогольная болезнь и вирусный гепатит. У женщин на первый план выступают венозно-окклюзионная болезнь и первичный билиарный цирроз. У детей основные причины патологии – тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз печени.

Распространенность и прогноз при портальной гипертензии

Варикозное кровотечение является наиболее распространенным осложнением, связанным с портальной гипертензией. Почти у 90% пациентов с циррозом развивается варикозное расширение вен, и примерно у 30% варикозные узлы кровоточат. Предполагаемая смертность при первом эпизоде варикозного кровотечения составляет 30-50%.

Читайте также:  Колоноскопия кишечника диета после процедуры

После первого эпизода кровотечения в течение года он повторяется у 60-80% пациентов. Примерно 30% из них смертельны.

Способствуют увеличению смертности и осложнения портальной гипертензии:

  • печеночная энцефалопатия;
  • аспирационная пневмония;
  • почечная недостаточность;
  • системные инфекции и сепсис;
  • бактериальный перитонит;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
  • гепаторенальный синдром;
  • кардиомиопатия, гипотония, нарушения сердечного ритма.

Связь классификации портальной гипертензии с причинами

В зависимости от локализации механического препятствия оттоку крови различают формы гипертонии в системе портальной вены. Каждый вид имеет свои распространенные причины. Названия соответствуют уровню блока.

Надпеченочная гипертензия развивается при:

  • тромбозе печеночных вен (злокачественная опухоль, синдром Бадда-Киари);
  • механическом воздействии на нижнюю полую вену (за счет опухоли или метастазов);
  • декомпенсации работы сердца в случаях слипчивого перикардита, обратного заброса крови через трикуспидальный клапан при его недостаточном смыкании.

Внутрипеченочная портальная гипертензия образуется при трех видах поражения капилляров: до синусоидов (пре-), внутри и после них.

Пресинусоидальный вариант можно выявить при:

Еще почитать:Лечение синдрома Бадда-Киари

  • отравлении ядовитыми веществами, содержащими медь, соединения мышьяка, как побочное действие лекарственного препарата 6-меркаптопурин;
  • болезни Рандю-Ослера;
  • холангитах (воспалении желчного протока);
  • врожденном фиброзе печени;
  • тромбозе мелких ветвей портальной системы, вызванном тяжелой формой бактериального холангита, злокачественной опухолью и метастазами;
  • гранулематозных туберкулезных разрастаниях, саркоидозе, шистоматозе (паразитарное заболевание, распространенное в тропическом климате);
  • хроническом вирусным гепатите;
  • циррозе печени;
  • болезни Вильсона;
  • гемохроматозе (нарушение усвоения железа);
  • поликистозе;
  • амилоидозе внутренних органов.

Существует редкий вариант нецирротической (идиопатической) портальной гипертензии.

Синусоидальная форма вызывается:

  • во всех случаях цирроза;
  • при остром алкогольном гепатите;
  • если тяжело протекает вирусный гепатит;
  • отравлением витамином А;
  • цитотоксическими лекарственными средствами;
  • печеночной пурпурой;
  • системным мастоцитозом.
Читайте также:  Корни легких расширены, уплотнены, безструктурны это опасно?

Постсинусоидальная гипертензия возможна при веноокклюзионной болезни, алкогольном гиалиновом склерозе.

Тромбоз воротной вены — одна из причин подпеченочной гипертензии

Подпеченочная форма встречается при:

  • тромбозе в русле воротной или селезеночной вен;
  • образовании артериовенозной фистулы;
  • идиопатическом виде тропической спленомегалии.

Более часто встречается и обнаруживается смешанный характер поражения.

Симптомы

Точной клинической картины для данного состояния нет, так как признаки синдрома портальной гипертензии при циррозе печени всегда носят различный характер. На ранних стадиях развития болезни острая симптоматика отсутствует. Иногда у больных отмечаются пищеварительные расстройства и боли вокруг пупка и в эпигастральной области, которые и так характерны для имеющейся патологии.

По мере развития заболевания симптоматика усиливается и дополняется:

  • спленомегалией (увеличением объемов селезенки);
  • гиперспленизмом (ухудшением свертываемости уровня крови);
  • варикозом ЖКТ;
  • внутренними кровоизлияниями;
  • анемией;
  • асцитом (проявляется скоплением жидкости в животе, увеличением его объемов, выраженной венозной сеткой на коже);
  • желтухой;
  • пищеварительными расстройствами.

Нужно отметить, что общая симптоматика при портальной гипертензии во многом зависит от места локализации блокады. Так, например, если она формируется над печенью, то в этом случае больного могут беспокоить сильные и внезапные боли, возникающие в брюшине и под правым ребром, скачки температуры. Когда же застой образуется внутри органа, то клиническая картина дополнится признаками печеночной недостаточности, пожелтением слизистых склер и под языком.

Классификация

Портальная гипертензия по степени увеличения давления в вене печени классифицируется на три степени: при 1 степени уровень давления находится в пределах 250-400 , при 2 степени уровень давления 400-600 , при 3 степени давление в портальной вене превышает 600

Также выделяют следующие виды гипертензии: тотальная и сегментарная. При сегментарном виде гипертензии кровоток и давление нарушается только по селезёночной вене, хотя кровообращение в воротной вене не изменено. При тотальной гипертензии кровоток и давление нарушается по всей портальной системе.

По локализации блока кровотока гипертензия классифицируется на надпечёночную, внутрипечёночную, пресинуоидальную, синусоидальную, постсинусоидальную, подпечёночную и смешанную форму.