Коарктация аорты у детей как проявляется лечение

Основной метод лечения коарктации аорты — оперативное вмешательство.

Коарктация аорты у маленьких детей развивается очень болезненно, потому что коарктация незамедлительно приведет к хронической легочной гипертензии и СН (сердечной недостаточности). Коарктация аорты у ребенка происходит по 2 типам: детский и взрослый.

Взрослый

Болезнь протекает так тяжело в связи с сильным увеличением кровяного давления и поэтому организм начинает запрашивать к работе другие его механизмы: кровь сбрасывается в левую артерию легких или в нижнюю аорту и в целом легочное давление возрастает и возникает СН.

Детский

Здесь коарктация аорты у новорожденных протекает гораздо легче. У детей наблюдаются лишь признаки повышенного АД в верхней части тела. В нижней давление заметно меньше и в связи с этим необходим в помощь другой механизм, в данном случае почечный для восстановления режима давления крови.

Причины возникновения коарктации аорты

Развитие коарктация аорты обусловлено нарушением процесса формирования аорты в период внутриутробного развития. Чаще всего коарктация аорты является юкстадуктальной (расположенной на уровне артериального протока. Артериальный проток, соединяющий аорту с левой лёгочной артерией, в норме функционирует только внутриутробно, а после рождения ребёнка и начала альвеолярного дыхания закрывается. По всей видимости, в период внутриутробного развития какая-то часть тканей протока перемещается на аорту, тем самым вовлекая в процесс своего закрытия и аортальную стенку, что впоследствии приводит к её сужению.

В некоторых редких случаях коарктация аорты может возникнуть в течение жизни в результате атеросклеротического поражения аорты, травмы аорты или синдрома Такаясу (воспалительного заболевания неизвестного происхождения, поражающего аорту и её ветви).

Генетическая предрасположенность к формированию коарктации аорты имеется у больных с синдромом Шерешевского-Тёрнера (хромосомной болезнью, обусловленной наличием лишь одной половой X-хромосомы и отсутствием второй и сопровождающейся характерными аномалиями физического развития, низкорослостью и половой незрелостью). У каждого десятого пациента с этим синдромом выявляется коарктация аорты.

Симптомы коарктации аорты

Возможно два варианта коарктации аорты:

  • изолированная коарктация (взрослый тип);
  • коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком, сужение аорты при этом расположено пре- или постдуктально (детский тип).

При значительном сужении в периоде новорожденности могут развиться циркуляторный шок с почечной недостаточностью (олигурия или анурия) и метаболический ацидоз, напоминая клинику других системных заболеваний, например сепсиса.

Менее выраженное сужение может не проявляться клинически на первом году жизни. Неспецифические симптомы коарктации аорты (например, головная боль; боль в области грудной клетки, слабость и хромота при физических нагрузках) могут появляться по мере роста ребенка. Часто отмечается гипертензия, однако сердечная недостаточность редко развивается после периода новорожденности. Редко происходит разрыв аневризмы головного мозга, что приводит к субарахноидальному или внутричерепному кровоизлиянию.

Типичными результатами при физикальном обследовании являются гипертензия сосудов верхних конечностей. Пульс на бедренной артерии слабый или отстающий, низкое или не определяемое АД на нижних конечностях. Систолический шум изгнания интенсивности 2-3/6 лучше всего выслушивается в межлопаточной области слева. Расширенные межреберные коллатеральные артерии могут приводить к появлению продолжительного шума в межреберных пространствах. У девочек с коарктацией аорты может отмечаться синдром Тернера, врожденное заболевание, при котором развиваются лимфатические отеки ног, крыловидные складки на шее, квадратная грудная клетка, cubitus valgus, широко расставленные соски.

Читайте также:  Все, что нужно знать о холангите, его симптомы и лечение

При отсутствии лечения во взрослом возрасте может развиться левожелудочковая сердечная недостаточность, разрыв аорты, внутричерепное кровоизлияние, гипертензионная энцефалопатия и гипертоническая болезнь.

Почему и как развивается

Аорта в период внутриутробного развития формируется неправильно:

  • при наличии генетической предрасположенности к проблеме;
  • если женщины перенесла вирусные или бактериальные болезни;
  • если будущая мать курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества в период беременности;
  • в результате проживания в условиях неблагоприятной экологии;
  • если женщина контактировала с токсическими веществами.

Процесс формирования коарктации происходит на десятой неделе эмбрионального развития. Негативные факторы способствуют тому, что ткани в артериальной протоке прикрепляют аорту к левой легочной артерии. Сразу после рождения в дыхании начинают участвовать легкие и проток должен закрыться. Во время его закрытия аорта растягивается и становится похожей на песочные часы. Поврежденный участок может быть разного размера. В месте сужения начинают образовываться дополнительные сосуды, которые называют коллатералями. Они появляются, чтобы поддерживать кровообращение на необходимом уровне.

Коарктация брюшной аорты

Коарктация нижней части грудной аорты и брюшной аорты бывает намного реже обычной юкстадуктальнои коарктации. В отличие от юкстадуктальнои коарктации, при которой сужение ограничено, коарктация брюшной аорты носит протяженный характер и обычно захватывает одну или несколько крупных ветвей брюшной аорты. Предварительный диагноз может быть поставлен при разнице артериального пульса и АД на руках и ногах в отсутствие расширенных коллатералей и шума в грудной клетке. Систолический или постоянный шум часто можно услышать при аускультации живота, еше лучше он слышен со спины. Подтверждают диагноз с помощью ЭхоКГ или аортографии. Лечение заключается в иссечении суженного участка, что, однако, может быть затруднено отхождением от него крупных артерий. В старшем возрасте, если сужение не затрагивает крупных ветвей аорты, можно провести баллонную дилатацию с установкой стента.

Осложнения

Осложнениями без операции являются:

  1. Прогрессирование хронической сердечной недостаточности до терминальной с летальным исходом,
  2. Острая левожелудочковая недостаточность (отек легких),
  3. Фатальные нарушения ритма (фибрилляция желудочков, желудочковая тахикардия),
  4. Тромбоэмболические осложнения при возникновении мерцательной аритмии.

Осложнениями после операции являются кровотечение и нагноение постоперационной раны, профилактикой которых является тщательный гемостаз (прижигание мелких и средних сосудов в ране) во время операции, а также регулярные перевязки в раннем послеоперационном периоде. В отдаленнее время могут развиться острый или повторный бакэндокардит с поражением клапана и рестенозом (повторное сращение клапанных створок). Профилактикой является антибиотикотерапия.

Как и клапанный стеноз, коарктация может осложняться:

  • Разрывом аорты.
  • Легочной гипертензией.
  • Инфекционным эндокардитом.
  • Инсультом.
  • Артериальной гипертензией.
  • Сердечной недостаточностью.
  • Отеком легких.

Коарктация аорты у детей несёт за собой очень серьёзные последствия

Осложнения

Как и клапанный стеноз, коарктация может осложняться:

  • Разрывом аорты.
  • Легочной гипертензией.
  • Инфекционным эндокардитом.
  • Инсультом.
  • Артериальной гипертензией.
  • Сердечной недостаточностью.
  • Отеком легких.
Читайте также:  Реабилитация пациентов со стомой

Если аортальный стеноз вовремя не распознан, происходит прогрессивное нарушение функций сердца и развитие серьезных осложнений. К ним относят острые или хронические формы недостаточности сердца. Формируются состояние ишемии миокарда, развиваются тяжелые аритмии и инфаркт миокарда, атрио-вентрикулярные блокады, кровотечения из желудка  кишечник, наступление внезапного летального исхода.

Лечение оперативное для коррекции порока, чаще всего после 4-летнего возраста.

  1. Лимфоциты норма у детей по возрасту
  2. Какое нормальное артериальное давление у ребенка 3-5 лет: таблица
  3. Уплотнение стенок сосудов печени у ребенка что это такое
  4. Что такое экг в медицине для детей

Возможные осложнения

Инсульт;

Разрыв аорты;

Болезни коронарных артерий;

Аневризма сосудов в головном мозге.

Стоит отметить, что при коарктации аорты плохо кровоснабжаются внутренние органы, поэтому постепенно могут развиться дегенеративные изменения в органах с последующими нарушениями их функций.

Дети и взрослые с врожденными аномалиями в строении сердца имеют повышенный риск развития различных проблем со здоровьем.

Многие дети с ВПС страдают от задержки развития. Например, они могут позже начинать ходить или говорить, у них также могут наблюдаться пожизненные проблемы с физической координацией.

Некоторые из этих детей также имеют трудности с обучением. Эти негативные последствия связаны с плохим поступлением кислорода в раннем периоде жизни, что влияет на развитие головного мозга.

У людей с ВПС также повышается опасность возникновения респираторных инфекционных заболеваний, таких как пневмония. Эти болезни проявляются кашлем, чиханием, учащенным дыханием и повышением температуры тела.

Кроме этого, при наличии пороков увеличивается вероятность развития эндокардита – инфекционного воспаления внутренней оболочки сердца и клапанов. Это очень опасное заболевание, которое при отсутствии правильного и своевременного лечения может привести к гибели пациента.

Симптомы эндокардита включают повышение температуры тела, озноб, головные боли, одышку, усиленное потоотделение в ночное время, кашель, ухудшение аппетита, боль в мышцах и суставах.

Возможные осложнения

Некоторые врожденные пороки при отсутствии своевременного лечения могут привести к легочной гипертензии – повышению давления внутри легочной артерии. Это осложнение может проявляться одышкой, усталостью, головокружениями, обмороками, болью в грудной клетке.

Дети и взрослые с ВПС также имеют повышенный риск развития различных нарушений сердечного ритма, включая предсердные и желудочковые аритмии.

Основным осложнением нелеченных пороков сердца является сердечная недостаточность, которая может развиваться как сразу после рождения ребенка (при тяжелых ВПС), так и намного позже.

Ее симптомы включают одышку (сперва при физических нагрузках, а затем и в состоянии покоя), чрезмерную усталость и общую слабость, отеки на ногах, асцит.

Важно оперативно скорректировать порок как можно быстрее. Продолжительность жизни у пациентов, которым провели операцию до 10-летнего возраста, будет максимальна.

Чем позже будет осуществлена хирургическая коррекция порока, тем более стабильными и необратимыми становятся изменения в организме (окончательно формируется артериальная гипертония, происходит утолщение стенки левого желудочка, а затем и увеличение его полости, прогрессирует сердечная недостаточность).

Осложнения можно разделить на следующие группы:

  • обусловленные повышением артериального давления: геморрагический инсульт, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, гипертонический нефроангиосклероз (формирование соединительной ткани в почках) с развитием почечной недостаточности;
  • связанные с изменением самой аорты и коллатералей — формирование аневризм (локальное расширение стенки сосуда) и их разрыв;
  • обусловленные присоединением инфекционных осложнений — инфекционный эндокардит, эндоаортит;
  • развитие дистрофических изменений в плохо кровоснабжаемых внутренних органах.
Читайте также:  Восстановление пациента после удаления легкого

При коарктации аорты осложнения вызываются следующими нарушениями:

  • артериальной гипертензией;
  • изменениями в аорте и появившихся коллатералях;
  • развитием бактериальных или инфекционно-аллергических воспалительных процессов.

Вышеописанные осложнения коарктации аорты могут приводить к смерти ребенка в любом возрасте.

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечебная тактика

Оперативное вмешательство – радикальный метод лечения.

Выделяют следующие виды оперативного лечения:

  • Хирургическое: удаление суженного участка и формирование соединения «конец в конец»;
  • устранение коарктации аорты и последующая пластика дефекта с помощью «заплаты»;
  • шунтирование — устанавливается обходное соединение выше и ниже суженного участка аорты для создания свободного кровотока.
  • Эндоваскулярное лечение:
      баллонная ангиопластика — расширение просвета сосуда с помощью давления, создаваемого баллоном;
  • стентирование — установление специального «каркаса» в стенку сосуда для удержания стенки аорты от последующего сужения.
  • Лечебная тактика

    Показания для выбора лечения определяет специалист.

    Медикаментозная терапия будет определяться клиническими проявлениями порока сердца.

    Основные группы препаратов:

    • ингибиторы ренинангиотензинальдостероновой системы (РААС): ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов к ангиотензину II типа;
    • блокаторы β-адренергических рецепторов;
    • диуретики.

    Основная симптоматика

    Если речь идет о таком заболевании, как коарктация аорты, симптомы при этом могут быть следующие:

    1. Беспричинное увеличение массы тела.
    2. Может наблюдаться легочная отечность.
    3. У больных может быть одышка.
    4. Также может быть сердечная астма.

    Если идет речь о такой болезни, как коарктация аорты, симптомы у взрослых с возрастом могут возникать и иные:

    1. Учащенное сердцебиение.
    2. Головокружение.
    3. Шум в ушах.
    4. Мигрени.
    5. Понижение остроты зрения.
    6. Судороги ног, хромота.
    7. Возможны носовые кровотечения, кровохарканье.
    8. Также могут быть обмороки и абдоминальные боли.