Как проявляется и лечится легочная гипертензия у детей

Легочная гипертензия (ЛГ, синдром легочной артериальной гипертензии) – это повышение давления в легочной артерии выше нормы. Заболевание не связано с кровяным давлением – диастолическим, систолическим. В случае «обычной» гипертонии лечение заболевания довольно ясное и эффективное. Выявление повышенного давления в легочной артерии не столь простое, заболевание трудно лечить.

Некоторые особенности кровоснабжения легких

Легкие обладают удвоенным кровоснабжением: в газообмен включена система артериол, капилляров и венул. А сама ткань получает питание из бронхиальных артерий.

Легочная артерия делится на правый и левый ствол, затем на ветки и долевые сосуды крупного, среднего и мелкого калибра. Самые мелкие артериолы (часть капиллярной сети) имеют диаметр в 6–7 раз больший, чем в большом круге кровообращения. Их мощная мускулатура способна суживать, полностью закрывать или расширять артериальное русло.

При сужении растет сопротивление кровотоку и повышается внутреннее давление в сосудах, расширение снижает давление, уменьшает силу сопротивления. От этого механизма зависит возникновение легочной гипертензии. Общая сеть легочных капилляров захватывает площадь в 140 м2.

Вены легочного круга шире и короче, чем в периферическом кровообращении. Но они тоже обладают сильным мышечным слоем, способны влиять на перекачивание крови по направлению к левому предсердию.

Что это такое

Это острое патологическое состояние, несущее угрозу жизни, требующее крайне срочной помощи, немедленной госпитализации. Основные характеристики заболевания характеризуются острым недостатком воздуха, тяжким удушьем и гибелью больного при неоказании реанимационных мероприятий.

В этот момент происходит активное наполнение капилляров кровью и быстрым прохождением жидкости через стенки капилляров в альвеолы, где ее собирается так много, что это сильно затрудняет поступление кислорода. В органах дыхания нарушается газообмен, клетки тканей испытывают острую недостаточность кислорода (гипоксия), человек задыхается. Нередко удушье случается ночью во время сна.

Вторичная

Данная форма патологии является в большинстве случаев осложнением заболеваний дыхательного тракта. Исходом этой формы становится «легочное сердце» — тяжелое состояние, сопровождающееся увеличением правого желудочка, приводящее к сердечной недостаточности.

Причины

Причинами легочной гипертензии вторичного характера являются различные заболевания легких:

  • хроническая обструктивная болезнь;
  • идиопатический фиброз легких;
  • системные заболевания с поражением легких – склеродермия, красная волчанка;
  • хроническая пневмония;
  • ночное апноэ.

У новорожденных заболевание может развиваться при неполном созревании легких из-за недоношенности.

Проявления

Симптомы вторичной легочной гипертензии часто маскируются под основное заболевание, поэтому не имеют большого значения в диагностике.

Основные признаки, которые можно наблюдать у больных:

  • одышка – при физической нагрузке, а затем и в покое;
  • отеки нижних конечностей;
  • дискомфорт в области сердца;
  • шумы при прослушивании сердца.

При формировании правожелудочковой недостаточности появляется синюшный оттенок кожи, увеличение печени. Подробнее о проявлениях патологии можно узнать из видео в этой статье.

Диагностика

В диагностических целях обычно применяются инструментальные методы исследования.

  1. Рентгенография грудной полости. Позволяет определить увеличение диаметра легочной артерии. При значении этого показателя 16 мм и более диагноз считается подтвержденным.
  2. Компьютерная томография. Используется для более точного измерения параметров артерии, что позволяет определить степень гипертензии – легкую, умеренную или высокую.
  3. ЭКГ. Выявляет признаки перегрузки правого желудочка.
  4. Эхо-КГ. Позволяет оценить степень давления крови на стенку артерии, снижение функции сокращения сердца.

Лабораторная диагностика непоказательна. УЗИ сердца позволяет определить изменения его полостей при легочной гипертензии

Методы лечения

Пациенту рекомендуется режим с ограничением физической нагрузки. Назначается низкосолевая диета. Из немедикаментозных методов лечения практикуется флеботомия, или кровопускание.

Этот метод позволяет снизить вязкость крови, уменьшить объем внутрисосудистой жидкости. Проводится после определения уровня гематокрита – показателя вязкости крови.

Читайте также:  23.2. Хирургическое лечение туберкулеза легких

Пациентам с выраженной гипоксемией назначается кислородотерапия. Процедура повышает насыщенность крови кислородом, улучшает общее самочувствие пациентов.

Медикаментозное лечение проводится с целью коррекции основного заболевания. Для лечения собственно гипертензии применяются те же препараты, что и при первичной форме заболевания.

Диагностика легочной гипертонии

Чаще всего, гипертоники попадают на консультацию с жалобами на постоянную одышку, усложняющую их привычную жизнь. Так как у первичной ЛГ  особых признаков, которые дают возможность диагностировать ЛГ при первичном осмотре, нет, обследование проводится комплексно – с участием пульманолога, кардиолога и терапевта.

Методы диагностики ЛГ:

Первичный медосмотр с фиксацией анамнеза. Гипертония легких обусловлена и наследственной предрасположенностью, поэтому важно собрать все сведения о семейной истории болезни. Анализ образа жизни пациента. Вредные привычки, недостаточная физическая активность, прием определенных лекарств – все играет свою роль в установлении причин одышки. Физикальное обследование позволяет оценить состояние шейных вен, оттенок кожи (при гипертонии – синюшный), размеры печени (в данном случае – увеличенные), наличие отечности и утолщения пальцев. ЭКГ проводится для выявления изменений правой половины сердца. Эхокардиография помогает определить скорость потока крови и изменения в артериях. КТ с помощью послойных снимков позволит увидеть расширение легочной артерии и сопутствующие болезни сердца и легких. Катетеризацию применяют для точного измерения давления в сосудах. Специальный катетер через прокол в бедре проводят к сердцу, а потом и к легочной артерии. Этот метод  не только наиболее информативен, он характеризуется минимальным количеством побочных последствий . Тестирование «6 мин. ходьбы» показывает реакцию пациента на дополнительную нагрузку, чтобы установить класс гипертонии. Анализ крови (биохимический и общий). Ангиопульмонография путем впрыскивания контрастных маркеров в сосуды позволяет увидеть точный их рисунок в зоне легочной артерии. Методика  требует большой осторожности, так как манипуляции способны провоцировать гипертонический криз.

Чтобы избежать ошибок, ЛГ диагностируется только в результате изучения данных комплексной диагностики сосудов. Поводом для визита в поликлинику  могут быть:

Появление одышки с привычной нагрузкой. Болевые ощущения в грудине непонятного происхождения. Постоянное ощущение непреходящей усталости. Усиливающаяся отечность нижних конечностей.

Оперативное вмешательство при туберкулезе

Когда у человека в течение трех недель отмечается сухой кашель с усилениями приступов в ночное и утреннее время суток, повышение температуры, потеря аппетита, бледность лица с ярким румянцем, снижение веса, врач может заподозрить туберкулез.

Резекция легкого при туберкулезе – наиболее радикальный способ лечения. Показания для вмешательства:

  1. Прямые. Возникают у лиц с ограниченной формой туберкулеза и при неэффективности антибактериального лечения в течение длительного времени.
  2. Расширенные. Обнаружение у больного лекарственно-устойчивых микобактерий туберкулеза. В этом случае лекарственное лечение может вызвать большое количество негативных последствий и не дает положительных результатов.
  3. Жизненные. Эти показания возникают в случаях, когда характер процесса несет прямую угрозу жизни пациента. Например, отмечается легочное кровотечение, прогресс казеозной пневмонии на фоне длительного, но неуспешного антибактериального лечения.

Резекция легких при туберкулезе не проводится в таких случаях:

  • активный туберкулез бронхов;
  • легочно-сердечная недостаточность выраженного характера;
  • амилоидоз внутренних органов с одновременным функциональным нарушением работы почек и печени;
  • сопутствующие заболевания.

Диагностика

Признаки легочной гипертензии часто мало специфичны, поэтому на основании только жалоб и внешнего осмотра сложно правильно установить основную причину заболевания. Только с помощью тщательной диагностики можно увидеть все патологии и сбои в организме. Консультацию необходимо пройти у пульмонолога и кардиолога.

Как проходит диагностика:

  1. Сбор анамнеза – определение со слов больного время ухудшения состояния, как проявляется болезнь, с чем может быть связано появление неприятных симптомов.
  2. Анализ образа жизни – наличие вредных привычек, наследственные заболевания, условия работы.
  3. Визуальный осмотр – посинение кожных покровов, изменение формы пальцев и состояния ногтей. Врач отмечает, есть ли отеки, изменение размера печени. Обязательно тщательное прослушивание фонендоскопом легких и сердца.
  4. ЭКГ – с ее помощью определяют изменения размеров правых отделов сердца.
  5. Рентген грудной области позволяет увидеть увеличение размера сердца.
  6. Катетеризация (измерение давления) артерии.
Диагностика

Наиболее информативный вид диагностики – эхокардиография. Признаки легочной гипертензии на УЗИ сердца проявляются в виде гипертрофии правого желудочка. Показатели менее 4 мм свидетельствуют об отсутствии патологии. Если толщина стенок желудочка превышает 10 мм – это говорит о развитии легочной гипертензии.

Читайте также:  Особенности фармакокинетики и фармакодинамики местных анестетиков

Хирургические терапевтические методы при ЛГ

При неэффективности классической терапии принимается решение о хирургическом лечении легочной гипертонии. Оно включает применение следующих методов:

  • легочная эндартерэктомия;
  • септостомия предсердия;
  • трансплантация легких.

Легочная эндартерэктомия

Цель процедуры – удаление организованных сгустков крови из легочной артерии с частью ее стенки.

Эта уникальная и сложная операция – единственный вариант лечения хронической гипертензии в связи с рецидивом легочной эмболии, способный привести к полному излечению пациента. До введения в практику этого метода, большинство пациентов с этой формой заболевания умирали в течение нескольких лет.

Ключевая часть операции проводится в глубокой гипотермии пациента с полной остановкой кровообращения.

Септостомия предсердия

Проведение септостомии на уровне предсердия направлено на улучшение показателей правосторонней сердечной недостаточности у пациентов с гипертензией. Этот факт вытекает из статьи, опубликованной группой польских ученых в апрельском выпуске профессионального журнала «Chest». Предсердная септостомия используется в качестве временного лечения во время ожидания трансплантации или у пациентов, у которых трансплантация не принимается во внимание, но все терапевтические методы не показали эффективности при заболевании.

Трансплантация легких

Хирургические терапевтические методы при ЛГ

Трансплантация легких – сложная операция, в ходе которой происходит смещение одного (обоих) легких или комплекса «легкие-сердце» от донора к реципиенту. Это – последний лечебный вариант терминальных стадий заболевания.

Виды трансплантации легких:

  • односторонняя трансплантация, как правило, проводится при ЛГ в сопровождении ХОБЛ, фиброзных заболеваний, эмфиземы, облитерирующего бронхиолита;
  • двусторонняя трансплантация – рекомендована при присутствии муковисцидоза, бронхоэктазы, гистиоцитоза;
  • трансплантация комплекса «легкие-сердце» – проводится при присутствии сердечно-сосудистых заболеваний, первичной паренхиматозной болезни, связанной с повреждением миокарда или неоперабельного заболевания клапана.

Важно! Во время операции пациент подключен к экстракорпоральной циркуляции крови.

Осложнения процедуры

Ранние осложнения включают кровотечение, реперфузионный отек, инфекцию, присутствующую в донорском органе (возникает примерно у 80% пациентов), пневмоторакс, сердечную аритмию.

Серьезное позднее осложнение – отторжение трансплантата. Острое отторжение обычно происходит в течение 1 года после операции. Хроническое отторжение проявляется в виде обструктивного бронхита.

Все пациенты после трансплантации имеют иммунодефицит, поэтому они уязвимы для инфекций.

После трансплантации донорского органа с этим органом живут: в течение года – 70–80% пациентов, в течение 5 лет – 50–55%.

Легочная гипертензия: прогноз

На что рассчитывать пациентам, у которых была диагностирована умеренная легочная гипертензия? Прогноз напрямую зависит от общего состояния человека. Как правило, легкая форма недуга хорошо поддается терапии.

С другой стороны, некоторые люди обращаются к врачу уже с более запущенными стадиями развития недуга. Серьезные нарушения кровотока, застойные явления, отек легких, асциты — все это значительно снижает вероятность полного выздоровления.

Прогноз и лечение легочной гипертензии зависит от формы и стадии заболевания. Согласно статистическим данным, при современных методиках лечения смертность пациентов с хронической формой составляет 10%. Пятилетняя выживаемость пациентов при первичной легочной гипертензии варьируется от 20 до 35%.

На общий прогноз влияют следующие факторы:

  • степени легочной гипертензии по давлению: при снижении давления в легочной артерии прогноз будет благоприятным, при повышении давления более чем на 50 мм – неблагоприятный. Пациент, у которого диагностирована вторичная легочная гипертензия, может с большей вероятностью получить благоприятный прогноз;
  • нарастание симптомов заболевания или уменьшение степени их выраженности;
  • улучшение или ухудшение состояния пациента при терапевтическом лечении;

Когда развивается легочная гипертензия у новорожденных, прогноз зависит от того, в какой срок врачом будет выявлена проблема. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется до 3-х дней, после чего врачи начинают осуществлять комплекс лечебных мероприятий.

При установке диагноза легочной гипертензии прогноз на полное выздоровление неблагоприятный. Срок жизни пациентов, даже при условии проведения лечения, ограничен. При любой форме болезни происходит быстрое или медленное нарастание недостаточности работы правой половины сердечной мышцы, на фоне чего наступает смерть заболевшего.

  • Самым неблагоприятным течением отличается легочная гипертензия на фоне системной склеродермии (перерождение клеток органов в соединительную ткань) – пациенты живут не больше года.
  • Прогноз при первичной форме повышения давления в кровеносных сосудах легких чуть лучше: средний срок жизни – до 3 лет.
  • Развитие сердечной и легочной недостаточности при пороках развития сердца – показание к оперативному лечению (трансплантации органов). Пятилетний срок переживают 40–44% таких пациентов.
  • Крайне неблагоприятным фактором является быстрое нарастание недостаточности функции правого желудочка и ее крайние формы проявления. Лечение в таких случаях не дает эффекта, заболевшие погибают в течение 2 лет.
  • При хорошем ответе на проводимое лекарственное лечение (при «мягкой» форме легочной гипертензии) более 67% пациентов переживают пятилетний срок.
Читайте также:  Бородавки в заднем проходе — безобидные наросты или опасность?

При вторичной легочной гипертензии прогноз благоприятен, если скорость развития патологического состояния остается небольшой, назначаемая терапия оказывается эффективной и приводит к снижению давления в легочном русле.

При быстром прогрессировании симптомов, нарастании давления более 50 мм рт. ст. и плохой эффективности проводимого лечения прогнозы ухудшаются. В таких случаях на протяжении 5 лет большая часть больных умирает.

Идиопатическая легочная гипертензия всегда имеет крайне неблагоприятные прогнозы. На протяжении первого года болезни остаются живы лишь 68% пациентов, после 3 – 38%, а через 5 лет – только 35%.

Легочная гипертензия относится к тяжелым и опасным патологическим состояниям, которые со временем могут становиться причиной смерти больного от ТЭЛА или постоянно нарастающей правожелудочковой сердечной недостаточности.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на легочную гипертензию проводится пульмонологом и кардиологом, в тандеме. Схема диагностических мероприятий выглядит таким образом:

Диагностика
Диагностика
  • Опрос больного. Обычно первая жалоба, которую предъявляют люди — одышка выраженного характера, давящий дискомфорт в груди.
  • Сбор анамнеза. Наследственность играет большую роль, как уже и было сказано.
  • Исследование визуальных данных. У пациентов с легочной гипертензией наблюдается деформация дистальных фаланг пальцев, ногтей по специфическому типу.
  • Выслушивание дыхательного звука. Определяется ослабление тонов, их расщепление.
  • Электрокардиография. Для оценки общего состояния сердца и интенсивности его работы. Проводится в первый же момент. Позволяет заметить минимальные отклонения.
  • Эхокардиография. Выявляется гипертрофия правого желудочка.
  • Томография, в первую очередь компьютерная. Легочные артерии увеличиваются и расширяются, что специфично для рассматриваемого состояния. Обнаруживаются изменения со стороны сердца.
  • Рентгенография легких. Недостаточно информативна, но более доступна.
  • Катетеризация артерии. Проводится с осторожностью, позволяет быстро измерить давление внутри анатомической структуры.
  • Ангиопульмонография.
  • Оценка показателя тонометра рутинное (в помощью бытового аппарата).
  • Наконец, способно потребоваться суточное мониторирование.
Диагностика
Диагностика

Схема диагностики примерно такова. На усмотрение ведущих специалистов очередность может быть изменена.

Диагностика
Диагностика

Как лечить хирургическими методами

Если консервативные способы не дали результата, пациенту назначают оперативное лечение. Выбор вида вмешательства зависит от состояния больного, особенностей развития ЛГ, ее степени. Применяют хирургические методы:

  • тромбэндарэктомию легочной артерии;
  • исправление врожденного порока сердца;
  • баллонную предсердную септостомию;
  • трансплантацию легкого, сердца.

Тромбэндарэктомия

Суть этого хирургического метода лечения – удаление сгустков крови из ветвей легочной артерии. Операция выполняется, пока тромб не переродился в соединительную ткань. Тромэндарэктомия помогает уменьшить нагрузку на правый желудочек сердца, ослабить проявления сердечной недостаточности. При операции:

  • с помощью ангиографии определяют участок;
  • вводят катетер;
  • надрезают пораженный сосуд по краю тромба;
  • под контролем рентгена вводят баллонный катетер;
  • наполняют его физраствором;
  • вытягивают назад вместе с тромбом;
  • повторяют до полной очистки артерии.

Баллонная предсердная септостомия

Назначение этого хирургического вмешательства практикуют при идиопатической легочной гипертензии, на последних стадиях заболевания или при отсутствии результатов лечения правожелудочковой сердечной недостаточности. В предсердной перегородке специальным катетером с баллоном делают искусственное отверстие. Операция помогает:

  • уменьшить нагрузку на сердце;
  • облегчить его работу;
  • увеличить сердечный выброс;
  • уменьшить частоту обмороков;
  • исключить головокружения;
  • улучшить переносимость физических нагрузок;
  • подготовиться к операции трансплантации.