Как проявляется и как лечится миастения гравис

Миастения — это генетическое (аутоиммунное) заболевание, но на генном уровне изучено не достаточно. Придается большое значение мутации гена, отвечающего за работу нервно — мышечных синапсов. Обнаружены два механизма развития заболевания:

Диагностика миастении

Для подтверждения диагноза «миастения gravis» используется ряд тестов, помогающих выявить нарушения мышечной силы.

  1. Физическая нагрузка. Является наиболее простым и доступным методом. Позволяет оценить скорость нарастания мышечной слабости. Пациента просят несколько раз повторить одно и то же действие, например, быстро моргать.

Птоз правого века после проведения пробы

  1. Пробы с медикаментозными препаратами. Наиболее часто используется при миастении прозериновая проба.

Прозерин — антихолинэстеразный препарат. Его действие направлено на предотвращение разрушения вещества, передающего сигнал от нерва к мышце. В итоге его большое количество усиливает передачу импульса.

Для проведения теста измеряется сила пациента, далее вводится 1,5-2 мл препарата подкожно. Через полчаса оценивается динамика. При миастении будет выражен положительный эффект.

  1. Наиболее достоверным является метод, позволяющий оценить скорость проведения нервного импульса по мышечным волокнам — электронейромиография.
  2. Анализ крови на наличие специфических антител.

Важно! При установлении диагноза «миастения» необходимо провести КТ-исследование грудной клетки для исключения тимомы переднего средостения.

Причины и факторы риска миастении

Точная причина миастении неизвестна, но вполне вероятно, что риск развития этого расстройства обусловлен целым рядом факторов.

Причины и факторы риска миастении

Миастения — разновидность аутоиммунного расстройства. Аутоиммунные нарушения возникают, когда иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани организма. При этом заболевании организм вырабатывает антитела, блокирующие мышечные клетки, которые получают сигналы (нейротрансмиттеры) от нервных клеток. Обычно, когда импульсы проходят по нерву, нервные окончания высвобождают вещество-нейротрансмиттер, называемое ацетилхолином. Ацетилхолин перемещается из нервно-мышечного узла — места, где нервные клетки соединяются с мышцами, которые они контролируют, — и связывается с ацетилхолиновыми рецепторами, которые активируются и генерируют мышечное сокращение. При миастении антитела блокируют, изменяют или разрушают рецепторы ацетилхолина в нейромышечном соединении, что предотвращает мышечное сокращение. Эти антитела вырабатываются собственной иммунной системой организма.

Читайте также:  Катетеризация центральных вен: подключичной и яремной

В некоторых случаях расстройство связано с опухолями или другими аномалиями тимуса (железа, которая играет важную роль в иммунной системе). Исследователи также считают, что вариации некоторых неопознанных генов могут увеличить риск развития миастении.

Лечение тимомы

Основным терапевтическим направлением является проведение оперативного вмешательства, с целью комплексного подхода также применяют лучевую терапию и химиотерапию. Принято выделять такие особенности лечения данного злокачественного новообразования:

  • ход операции при тимоме имеет отличия, в зависимости от ее вида и стадии. При выявлении доброкачественного образования, его иссекают в комплексе с тимусом, жировой тканью и регионарными лимфоузлами в средостенной области. В случае злокачественности процесса, помимо вышеперечисленных действий, хирург может провести удаление отдаленных метастазов вместе с пораженным органом таким, как легкое, кровеносные сосуды, наружная оболочка сердечной мышцы.
  • химиотерапия заключается в приеме медикаментов с цитостатическими свойствами, которые приостанавливают рост и размножение патологически измененных клеток, используется в большинстве случаев перед хирургическим вмешательством. Негативной стороной данного типа лечения является широкий спектр действия препаратов, включающий в себя и влияние на здоровые ткани. Однако, риск дальнейшего прогрессирования заболевания намного выше, чем степень воздействия на не пораженные участки.
  • лучевая терапия – подразумевает ограниченное влияние радиационного излучения на очаг раковых клеток, на практике используется в послеоперационном периоде, эффективна в случае диагностирования второй и третьей степени рака тимуса, также применяется в качестве паллиативной помощи пациентам с неоперабельными опухолями.

Уход после удаления тимомы средостения, легких или другой локализации направлен на предупреждение рецидивов и снятие миастенического синдрома. Первые сутки после оперативного вмешательства пациенты находятся в блоке интенсивной терапии, им может потребоваться проведение искусственной вентиляции легких. При переводе в обычную палату, больным назначается диетическое питание, а также ряд медикаментозных препаратов, в список которых входят м-холиномиметики для улучшения работы мышц, антиоксиданты, антибактериальные средства для профилактики гнойных осложнений, пробиотики, поливитаминные комплексы. В период реабилитации после выписки домой пациент должен соблюдать врачебные рекомендации, включающие в себя массаж, физиотерапевтические процедуры, ЛФК.

Лечение тимомы

Лечение опухолей вилочковой железы проводится в отделениях торакальной хирургии и онкологии. Хирургический метод является основным в лечении тимомы, поскольку только тимэктомия обеспечивает удовлетворительные отдаленные результаты. При доброкачественных тимомах оперативное вмешательство заключается в удалении опухоли вместе с вилочковой железой, жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Такой объем резекции диктуется высоким риском рецидива опухоли и миастении. Операция выполняется из срединного стернотомического доступа.

Читайте также:  Сочетанная травма: что это, виды травм и их лечение

При злокачественных новообразованиях тимуса операция может дополняться резекцией легкого, перикарда, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. Послеоперационная лучевая терапия показана при II и III стадиях тимомы. Кроме этого, облучение является ведущим методом лечения неоперабельных злокачественных тимом IV стадии. В настоящее время большее значение в лечении инвазивных тимом получает трехэтапное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию, резекцию опухоли и лучевую терапию.

В послеоперационном периоде у больных, перенесших тимэктомию, может случиться миастенический криз, который требует проведения интенсивной терапии, трахеостомии, ИВЛ, длительного назначения антихолинэстеразных препаратов.

Отдаленные результаты лечения доброкачественных тимом хорошие. После удаления опухоли исчезают или значительно уменьшаются симптомы миастении. У больных злокачест­венной тимомой, прооперированных на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость достигает 90%, на III стадии – 60-70%. Неоперабельные формы онкологического заболевания имеют плохой прогноз с летальностью 90% в течение ближайших 5 лет.

Диагностика

Для проведения точной диагностики тимомы, необходимо привлечение различных специалистов в узких направлениях:

  • торакальные хирурги;
  • рентгенологи;
  • эндокринологи;
  • неврологи;
  • онкологи.

Во время осмотра пациента доктор может обнаружить:

  • расширение вен в области грудной клетки;
  • выбухание грудины;
  • увеличение лимфоузлов в области шеи, а также надключичной и подключичной областях;
  • признаки миастении и синдрома компрессии полой вены.

Также специалист во время физикального обследования может выявить увеличение границ средостения, хрипы и тахикардию, так как нередко патология дает осложнения на легкие и сердце.

Диагностика

Пациенту могут быть предложены несколько дополнительных методов обследования:

  • рентгенография — на рентгеновских снимках тимома выглядит как объемное образование с неправильной формой, которое располагается посередине средостения;
  • компьютерная томография (КТ) — позволяет получить больше информации о строении опухоли и поставить морфологический диагноз;
  • биопсия — может быть назначена для визуального исследования области средостения;
  • электромиография — необходима для подтверждения синдрома миастении.
Читайте также:  Гинекомастия у мужчин: операция, когда необходимо оперировать

В случае подозрений на компрессию полой вены, для подтверждения синдрома производят измерения центрального венозного давления. Лечение тимомы во многом зависит от ее типа, характера, размера новообразования, стадии роста и взаимоотношения с органами средостения.

Рекомендуем к прочтению Как лечить гигрому на ноге

Лечение миастении

Медикаментозная терапия заключается в назначении препаратов, увеличивающих содержание ацетилхолина (Калимин, хлористый калий), а также средств, подавляющих чрезмерно активную иммунную систему (иммунодепрессантов). В ряде случаев показаны глюкокортикоиды. Как средство выбора в отсутствие эффекта от других препаратов (и наличии противопоказаний к операции) могут применяться анаболические стероиды.

Калимин – антихолинэстеразное средство, использующееся в диагностике и лечении миастении

В тяжелых случаях показано внутривенное введение иммуноглобулина, а также проведение плазмафереза – метода, позволяющего очистить кровь от циркулирующих в ней специфических антител. При тяжелых дыхательных нарушениях пациента подключают к искусственной вентиляции легких.

Хирургическое лечение

Операция показана при обнаружении опухоли вилочковой железы – пораженная железа удаляется (тимэктомия). Однако в некоторых случаях тимэктомия проводится и в отсутствии тимомы. Как показывает клиническая практика, во многих случаях это позволяет уменьшить симптомы миастении и остановить ее прогрессирование (клинический эффект может появиться как сразу, так и спустя полгода-год), однако как и любое хирургическое вмешательство, операция связана с определенным риском, поэтому рассматривается только в тяжелых случаях, в отсутствии эффекта от консервативной терапии. Тем не менее, эффективность операции тем выше, чем меньше времени прошло с момента появления выраженной симптоматики.

Лучевая терапия

Лечение миастении

С целью подавления гиперфункции вилочковой железы может быть показано ее облучение. Этот метод применяется при неоперабельных тимомах и других противопоказаниях к хирургической операции.

Общие рекомендации

Для повышения эффективности лечения пациенту необходимо соблюдать ряд ограничений:

  1. Отказаться от вредных привычек (курение способно значительно ухудшать симптомы).
  2. Ограничить пребывание на солнце.
  3. Избегать чрезмерных физических нагрузок.
  4. Поддерживать оптимальный для себя режим труда и отдыха.

Пациентам с миастенией не рекомендуется прием некоторых лекарственных препаратов, в числе которых:

  • мочегонные средства (исключение – спиронолактоны);
  • аминогликозиды, фторхинолоны;
  • магнийсодержащие препараты;
  • нейролептики, транквилизаторы, производные гамма-оксимасляной кислоты (исключение – грандаксин);
  • миорелаксанты;
  • фторсодержащие кортикостероиды;
  • производные хинина; и ряд других.