Атрезия подвздошной кишки у детей. Атрезия тонкой кишки

Атрезия и стеноз тонкой кишки бывают разных форм. Чаще они локализуются в области подвздошной кишки. По частоте атрезия тонкой кишки среди других врожденных пороков развития кишечника занимает третье место. Один случай атрезии и стеноза тонкой кишки приходится на 8500 живых новорожденных.

Виды патологии

Атрезия ануса имеет код по МКБ — 10 Q42, что означает врожденное отсутствие, атрезию или стеноз толстой кишки. Аномалия развивается уже на 1 — 2 месяце внутриутробного формирования плода и проявляется в неполном опущении прямой кишки, гипоплазии внутреннего анального сфинктера. Различают 3 формы порока в зависимости от его высоты:

  • низкую (меньше 1 см);
  • среднюю (1 — 2 см);
  • высокую (более 2 см),
Виды патологии

причем высокая форма чаще сопровождается более серьезными нарушениями.

Атрезия ануса у новорожденных в целом встречается у 1 малыша на 5 тыс., при этом мальчики болеют чаще и тяжелее, чем девочки. Патология бывает со свищем, то есть выходом кишки в соседние полые органы или без свища, когда прямая кишка заканчивается тупым концом и не имеет выхода. В первом случае кишка выходит у девочек в матку или во влагалище, а у мальчиков — в промежность, мошонку, мочевой пузырь или уретру. У последних в 90% случаев дефект находится в зоне между мышцей, которая поднимает анус и промежностью, и часто заканчивается свищем, выходящим в уретру. В остальных же 10% случаев аномалия расположена выше мышцы и обычно при этом сопровождается еще и серьезным нарушением развития близлежащих мышц и снижением их чувствительности, аномалиями развития крестца.

У 1/3 девочек с атрезией свищ находится в самой нижней части прямой кишки и выходит в преддверие влагалища. В 40% случаев аномалия приобретает более тяжелую форму — клоаку, когда кишка соединяется не только с влагалищем, но и с мочеточниками, образуя общий канал различной длины (больше или меньше 3 см).

Виды патологии

Кроме атрезии ануса у новорожденных бывает еще и атрезия тонкой кишки. Она локализируется обычно в ее нижнем отделе — подвздошной кишке, непосредственно вблизи от начала слепой кишки. Атрезия тонкого кишечника у новорожденных встречается примерно у 1 ребенка на 15 — 20 тыс., при этом треть таких деток оказываются недоношенными и с низкой массой тела.

ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ АНОРЕКТАЛЬНОГО ПОРОКА РАЗВИТИЯ — АТРЕЗИИ ПРЯМОЙ КИШКИ С РЕКТОВЕСТИБУЛЯРНЫМ СВИЩОМ

Г.И. Чепурной, В.Б. Кацупеев, Н.В. Варичева, Е.Ю. Семилеткина, А.В. Лейга Кафедра детской хирургии и ортопедии РостГМУ

Атрезия прямой кишки со свищом между прямой кишкой и преддверием влагалища — наиболее часто встречающийся ано­ректальный порок развития у девочек. На него приходится 65- 70% всех разновидностей аноректальных пороков. Диагностика его нетрудна: достаточно обнажить межягодичную складку, что­бы убедиться в отсутствии заднепроходного отверстия и наличии отверстия в зоне преддверия влагалища, из которого выделяются кал и газы.

АТРЕЗИЯ ПРЯМОЙ КИШКИ С РЕКТОВЕСТИБУЛЯРНЫМ СВИЩОМ — ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ АНОРЕКТАЛЬНОГО ПОРОКА РАЗВИТИЯ

Величина (диаметр) свищевого отверстия имеет немаловажное значение в сроках выполнения хирургического вмешательства: чем больше диаметр свища, тем дольше он может заменять аналь­ное отверстие, обеспечивая опорожнение кишечника у ребенка;

и,  наоборот, чем тоньше свищевое отверстие, тем раньше разви­вается клиническая картина частичной кишечной непроходимос­ти, что требует Проведения адекватных мер хирургического лече­ния: бужирования свища либо хирургической коррекции порока. Таким образом, в зависимости от размеров диаметра свищевого хода, а значит степени компенсации опорожнения кишечника за­висит продолжительность жизни ребенка с этим пороком разви­тия без операции.

Теоретически оправданным считается срок выполнения хи­рургической коррекции порока — выход ребенка из периода но­ворожденности, т, е, в  месяц жизни. На практике этот период гораздо больше — от 3 мес. до 1 года.

Читайте также:  Лапароскопическая гемиколэктомия установка портов

Считается общепризнанным, что коррекция этого порока не требует наложения превентивной колостомы, потому что, во-пер­вых, он относится к разряду низкой локализации свища и, во- вторых, немаловажное значение имеет пол ребенка — хирургам не всегда хочется обезображивать рубцами переднюю брюшную стенку будущей девушке, женщине. Иными словами, косметологическая сторона коррегирующей операции здесь имеет опреде­ленное значение.

В нашей клинике операция производится в следующем варианте.

В положении ребенка на спине с валиком под тазом и нога­ми, согнутыми в коленных и тазобедренных суставах, производим крестообразное сечение кожи с подкожножировой клетчаткой в месте будущего анального отверстия. С помощью зажима прони­каем в центр сфинктерного кольца и, раздвигая бранши инстру­мента, расширяем диаметр отверстия, упираясь в стенку прямой кишки. Далее рассекаем кожу вокруг отверстия свища в ямке преддверия влагалища, прошиваем кожу и нити берем в зажим, используя в дальнейшем в качестве держалок.

Вводим в свищевой канал диссектор и поворачиваем его та­ким образом, чтобы клюв его вместе с натягивающейся стенкой прямой кишки показался в отверстии сфинктерного кольца. Тупо (обычно с помощью зажима Москит) сдвигаем мышцы тазового дна с верхней стенки прямой кишки, поднимая весь мышечный пласт вплоть до свищевого отверстия. Вводим в созданный тун­нель между прямой кишкой и отслоенными от нее мышцами тон­кую хлорвиниловую трубку и, оттягивая ее книзу, приступаем к выделению свищевого хода. Вначале заканчиваем освобождение от окружающих тканей его задней поверхности, затем — боковых сторон; в последнюю очередь выделяем переднюю стенку свище­вого хободка. При этом важно попасть в соединительнотканную прослойку между rectum и влагалищем. Постепенно рассекая и сдвигая соединительнотканные тяжи, заканчиваем выделение всего свищевого хода, доходя вплоть до брюшины заднего Дугласова кармана. Возникающее по ходу операции небольшое кровотечение останавливаем диатермокоагуляцией.

Выделенный свищевой хободок низводим через созданный туннель в область крестообразного разреза, где формируем anus, подшивая прямокишечную стенку к лепесткам кожи с помощью викриловой нити (Vicryl 4/0) на атравматической игле. Ушиваем рану в преддверии влагалища в поперечном направлении, ис­пользуя также викриловые швы. Введенный в мочевой пузырь перед операцией катетер не извлекаем в течение 5-7 суток, пре­дотвращая попадание мочи в операционные раны.

Эта операция Стоуна-Бенсона нигде в руководствах не пред­ставлена в подробном исполнении. Мы привели ее техническое исполнение в том варианте, который применяется в клинике де­тской хирургии РостГМУ. Возможно, он окажется полезным на­чинающим детским колопроктологам.

В описанном варианте коррекция этого порока развития в на­шей клинике выполнена 13 детям. Благодаря совершенству от­работанной техники хирургического вмешательства у всех детей, несмотря на репаративнуго регенерацию тканей в зоне операции, протекающей, как правило, вторичным натяжением, послеопе­рационный период протекал без развития ректальных свищей. Через 7-8 суток после хирургической коррекции порока прово­дили бужирование прямой кишки бужем Гегара № 12 в течение недели. Обследование пациентов в полгода, год отдаленного пос­леоперационного периода показало хорошую функцию прямой кишки и анального отверстия.

г.

Определение термина «непроходимость кишечника»

Кишечной непроходимостью называют синдром, при котором нарушается пассаж (продвижение) содержимого кишечника по отделам пищеварительного тракта в результате обтурации просвета кишки, сдавления, спазма, нарушения кровоснабжения или иннервации кишечника. КН редко является самостоятельным заболеванием, чаще она развивается при многих патологиях кишечной трубки, то есть возникает вторично.

Классификация

Существует множество классификаций кишечной непроходимости. Общепринятой считается следующая:

По морфофункциональным факторам:

  • Динамическая (синоним функциональная) КН, когда отсутствует механическое препятствие, затрудняющее пассаж кишечного содержимого, но двигательная активность кишечника нарушена. В свою очередь, динамическая КН делится на:
    • паралитическую – снижен тонус мышечных клеток кишечника, перистальтика отсутствует (вызывается травмами живота, в том числе и лапаротомией, травмами забрюшинного пространства с формированием гематом, перитонитом, болевым синдромом – различными коликами, метаболическими нарушениями);
    • спастическую – тонус миоцитов кишечника повышен, кишечная стенка на определенном участке начинает усиленно сокращаться, что возникает после судорог или интоксикации, например, свинцом, токсинами глистов либо ядами.
  • Механическая КН – окклюзия (непроходимость) кишечной трубки в каком-либо участке. Подразделяется на:
    • странгуляционную (в переводе с латыни странгуляция – это удушение) – развивается при сдавлении кишечной брыжейки, вследствие чего нарушается питание кишки. Подвиды странгуляционной КН: заворот (кишечная петля оборачивается вокруг себя), узлообразование (формирование узла из нескольких кишечных петель) и ущемление (наблюдается при ущемлении в грыжевых воротах самой кишки или ее брыжейки).
    • обтурационную (означает закупорку просвета кишки) – формируется при наличии механического препятствия в кишечной трубке, которое мешает продвижению химуса. Подвиды данной КН:
Читайте также:  Что следует знать о лимфоме средостения?

а) внутрикишечная, не имеющая связи с кишечной стенкой (желчные конкременты, безоар – волосяной комок, образующийся у женщин, имеющие привычку грызть собственные локоны, гельминты, каловые камни);

б) внутрикишечная, имеет связь с кишечной стенкой (новообразования, полипы, рубцовый стеноз кишки);

в) внекишечная (опухоли и кисты других органов живота).

— смешанную (странгуляция и обтурация сочетаются), которая подразделяется на:

а) инвагинацию (в просвет кишки втягивается выше- или нижележащий ее участок);

Определение термина «непроходимость кишечника»

б) спаечную – кишечник сдавливается спайками живота.

  • Сосудистая или гемостатическая КН – обусловлена тромбозом или эмболией брыжеечных сосудов с последующей их закупоркой. Это пограничная КН, при которой нарушается питание кишки и возникает ее некроз, однако механическое препятствие для пассажа пищи отсутствует ( по сути паралитическая КН, но на границе между механической и динамической КН). Причинами гемостатической КН выступают атеросклероз, гипертоническая болезнь, портальная гипертензия. Зачастую такая КН имеет место после операции у пожилых пациентов и заканчивается летальным исходом в 90% и более случаев.

По течению:

  • Острая КН;
  • Рецидивирующая КН;
  • Хроническая КН (чаще наблюдается в старческом возрасте).

По уровню нахождения препятствия:

  • Высокая или тонкокишечная непроходимость;
  • Низкая кишечная непроходимость или толстокишечная.

В зависимости от степени нарушения движения химуса:

  • полная КН,
  • частичная КН.

По происхождению:

  • Врожденная;
  • Приобретенная.

Атрезия толстой кишки

Атрезия толстой кишки характеризуются полной непроходимостью данного отдела кишечника. Встречается патология крайне редко и составляет всего 2% от всех диагностированных случаев атрезии кишечника. Причиной формирования аномалии считается внутриутробное некротизирование участка толстой кишки в результате патологических состояний, в частности, заворота.

Признаки атрезии толстой кишки формируются у младенца на вторые – третьи сутки. Это неукротимая рвота, содержащая примеси мекония, вздутие живота. При визуальном осмотре можно заметить растянутые петли кишечника, проступающие через брюшную стенку.

Диагностика включает обязательную рентгенографию. На снимке отчетливо видны многочисленные газовые пузыри с горизонтальными уровнями жидкости. Петли кишечника растянуты, а сам нефункционирующий отрезок кишки выглядит как тонкий шнур.

Атрезированный участок может быть диагностирован на любом из участков толстой кишки

Атрезия толстой кишки

Лечение патологии хирургическое и заключается в удалении атрезированного участка кишечника с последующим наложением толстокишечной анастомы. В случае разрыва кишки и развития перитонита возможна установка проксимальной колостомы.

Атрезия кишечника – одна из сложнейших аномалий формирования кишечного тракта. После диагностирования патологии младенец нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве. В противном случае заболевание имеет крайне неблагоприятный прогноз.

Атрезия ануса и прямой кишки (отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, мальформацией или пороком, представляет врожденный дефект, формирующийся в раннем периоде беременности, когда развитие плода еще не закончено.

Разновидности кишечной непроходимости у новорождённого: критерии для классификации

Много различных патологических процессов могут вызвать непроходимость кишечника у детей.

Разделяют врождённую и приобретённую непроходимость. Врождённая кишечная непроходимость вызвана нарушением внутриутробного развития ребёнка.

Её причинами могут быть:

  • эмбриональные пороки развития кишечника;
  • нарушение процесса вращения кишечника в процессе формирования желудочно-кишечного тракта;
  • патология развития других органов брюшной полости.
Читайте также:  Неспецифический язвенный колит (НЯК)

Приобретенная кишечная непроходимость у детей является следствием воспалительных процессов или проведенной операции.

Существует несколько классификаций кишечной непроходимости по различным критериям:

1) Наличие или отсутствие физического препятствия

Кишечные непроходимости разделяются на: механические и динамические.

  • механическая непроходимость — это физическая блокировка кишечника опухолью, рубцовой тканью или другим типом блока, который препятствует проникновению содержимого кишечника через точку закупорки;
  • динамическая непроходимость возникает, когда здоровые волнообразные сокращения мышц кишечных стенок (перистальтика), перемещающие продукты пищеварения по желудочно-кишечному тракту, нарушаются или прекращаются в целом.

2) Уровень задействованного участка кишечника

Это высокая и низкая непроходимость кишечника:

  • высокая кишечная непроходимость у новорождённых наблюдается при атрезии (заращении) или стенозе (сужении) двенадцатиперстной кишки;
  • низкая кишечная непроходимость может стать следствием атрезии или стеноза тонкой кишки, подвздошной кишки и восходящего ободочного отдела кишечника.

3) Степень непроходимости:

  • полная непроходимость кишечника. При ней наблюдается абсолютное отсутствие стула;
  • при частичной непроходимости проходит небольшое количество стула.

4) Скорость развития симптомов:

  • острая кишечная непроходимость у детей характеризуется быстро развивающимися симптомами;
  • хроническая. Для неё характерны медленно развивающиеся симптомы, боль может не проявляться. Чаще встречается при высокой кишечной непроходимости.

Симптомы кишечной непроходимости в острой форме, в отличие от хронической, медленно прогрессируют, но имеют свойство внезапно усиливаться или ускоряться.

5) Число точек непроходимости:

  • простая непроходимость. Это когда происходит нарушение движения содержимого кишечника из-за наличия физического препятствия, закрывающего просвет, но содержимое просвета может двигаться назад;
  • замкнутый контур. Это происходит, когда просвет кишечника закупорен в двух точках, в которых у содержимого кишечника нет возможности двигаться вперёд или назад;
  • ущемлённая непроходимость. Возникает в случае, когда есть нарушение кровоснабжения закупоренного сегмента.

Патология прямой кишки и заднего прохода

Аноректальные атрезии (АРА) часто сочетаются с другими пороками и дефектами, поэтому врач всегда проводит тщательное обследование будущей мамы. В обязательном порядке обращают внимание на возможное наличие порока сердца. Беременной женщине рекомендуется дополнительное эхокардиографическое исследование и оценка кариотипа плода. Диагностика патологии сложна, но многие специалисты считают, что визуализация анального сфинктера плода с помощью современных возможностей УЗИ достаточно перспективна. Роды при выявлении такой патологии кишечника у плода проводятся в специализированном роддоме, а новорожденного малыша сразу переводят в специализированный стационар.

Дата публикации:

Перепечатка без активной ссылки запрещена

Лечение

Новорождённым детям при обнаружении стеноза требуется немедленное хирургическое вмешательство. Длительность операции во многом зависит от участка локализации патологического процесса. Больному перед хирургическим вмешательством необходимо очистить пищеварительный тракт от лишней жидкости и газов. С этой целью через рот вводится тонкая трубочка, позволяющая эвакуировать жидкое содержимое ЖКТ.

Новорождённым детям со стенозом кишечника показано проводить кормление через трубочку (назогастральный зонд), которая вводится через нос, и попадает в желудок. Кормление таким образом продолжается до нормализации работы кишечника. После того как нормализуется работа кишечника, новорождённого можно будет переводить на естественное вскармливание.

Терапия для взрослых пациентов немного отличается. Но она также направлена на восполнение потерянной жидкости, снятие болевого шока, устранение стеноза. Первое, что проводят пациенту в медицинском учреждении – при помощи зонда очищают от остатков пищи верхние отделы ЖКТ, а при помощи сифонных клизм – нижние. В обязательном порядке взрослым пациентам назначают спазмолитики. Данные препараты позволяют расслабить стенки кишечника и прекратить усиленную перистальтику.

Наиболее эффективным методом лечения стеноза на сегодняшний день является хирургическая операция. После её проведения пациенту ещё некоторое время будет необходимо придерживаться специальной диеты.

Во время лечения стеноза пациента дополнительно обследуют, чтобы убедиться в эффективности выбранной терапии. Выписка из больницы происходит только в том случае, если симптомы недуга отсутствуют, и функциональность кишечника полностью возобновилась.