Значение анемического синдрома в хирургии

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

1. Пирогов К.Т Внутренние болезни, М: ЭКСМО, 2005.

2. Сиротко В.Л, Все о внутренних болезнях: учебной пособие для аспирантов, Мн: ВШ, 2008.

3. Сайнов О.Л. Внутренние болезни, Мн: БГМУ, 2008. – 715с.

4. Павлов Э.А., Еременко М.А. Значение комплексного гематологического обследования для ранней диагностики дефицита железа и ЖДА // Гематол. и -№6.

5. Сучков А.В., Митирев Ю.Г. Анемия // Клин. -№

6. Тихомиров А.Л. Железо для будущей мамы // -№10.

7. Тихомиров А.Л., Сарсания С.И., Ночевкин Е.В. Современные

8. Принципы лечения железодефицитных анемий в гинекологической практике // Рус. мед. -№9.

9. Харрисон Г.Р. Внутренние болезни. М.:

10. 587.

11. Шехтман М.М., Бурдули Г.М. Болезни органов пищеварения и крови у беременных М.: «Триада-Х», 1997. – 302с.

12. Медицина и здоровье: / Детские болезни. Баранов А.А., 2002.

13. Медицина и здоровье: Руководство по внутренним болезням Ф.И. Комаров, 2007.

14. Альпидовский В.К. Курс гематологии кафедры госпитальной терапии. Учебное пособие. – М.: Издательство РУДН, 2002.

Сидеробластические анемии – причины, классификация

Сидеробластические анемии составляют особую группу заболеваний весьма разнообразной этиологии, которых, однако, объединяет общий знаменатель — наличие кольчатых сидеробластов в костном мозге (Bjorkman, Bowman). Последние рассматриваются патологическими и отличаются от нормальных — зерна феритина которых распространены по всей цитоплазме — тем, что железо располагается в гребешках митохондриев в виде железистых мицелиев (пластинок или пыли).

К другим общим характеристикам этих анемий можно отнести неэффективность эритропоэза, рост показателя железа в плазме и тканях и развитие гемохроматоза (Farid, Мунтяну и Попеску).

В медицинской литературе уже давно говорилось об этой болезни, включенной в крупную группу так называемых устойчивых анемий, поскольку они не поддавались никакому терапевтическому методу. Но постепенно, по мере освоения новых клинических и разведочно-лабораторных достижений, определилось, что некоторые из этих заболеваний отличаются четкой этиологией (отравление свинцом, длительное лечение изониазидом, ревматоидный артрит и пр.).

Другие — благоприятно реагируют на пиридоксинотерапию крупными дозами (сохраняя вместе е тем нормальный уровень пиридоксина в крови), в связи с чем получили название «анемий, реагирующих на пиридоксин». И наконец, наблюдение отдельных семейных случаев (Gooley, Bundles и Falls) сделало возможным отождествление наследственных форм болезни.

Однако имеется большая группа подобных заболеваний, с хорошо установленными клиническими и морфологическими характеристиками, получившая название первичной генуинной сидеробластической анемии, в отношение которой этиология еще не определена. Современная классификация этой болезни приведена ниже. Связанное с морфологическим пороком наличия кольчатых сидеробластов, это название было присвоено недавно (Bjorkman). Гейльмайер, основательно и многосторонне исследовавший эту болезнь, назвал ее сидероаккрестической анемией (вызываемой неиспользованием железа).

Классификация сидеробластических анемий

A. Первичные формы сидеробластических анемий: I. Первичная приобретенная генуииная сидеробластическая анемия II. Наследственная сидеробластическая анемия: а) вид, связанный с полом, развивающийся за счет недостатка аминолевулин-синтстазы и копропорфириногеноксидазы (I тип по Гейльмейеру); б) аутосомальный вид (поражающий лиц обоего пола) (II тип по Гейльмейеру),

Б. Анемия, поддающаяся пиридоксинотерапии

B. Вторичные формы сидеробластических анемий I. Вызываемые токсическими веществами или медикаментами, в том числе, свинцом, гидразидом изоникотиновой кислоты, циклосерином, спиртом и пр. II. Сопутствующие иным заболеваниям, в том числе, воспалительным (ревматизм, коллагеноз, заражение почек), крови (миелофиброз, истинная полицитемия, лейкемия, гемолитическая анемия, злокачественная анемия и пр.), прочим болезням (поздняя порфирия кожи, резецированный желудок, миксэдема и др.).

Общая гематологическая характеристика сидеробластических анемий: 1) Гипохромия или/и эритроцитный диморфизм. 2) Ретикулоцитопения. 3) Эритробластоз — костномозговой мегалобластоз. 4) Кольцевые сидеробласты. 5) Неполноценное кроветворение: внутрикостномозговое расплавление крови при высоких показателях косвенной гипербилирубинемии и уробилиногена в фекалиях, гиперсидеремия, клиренс и интенсивность и скорость метаболизма, высокий показатель Fe59, слабое-включение Fe59 в эритроциты, депонирование железа в запасах. 6) Нормальная продолжительность жизни эритроцитов. 7) Отсутствуют аномальные гемоглобины.

– Также рекомендуем “Первичные сидеробластические анемии – причины, клиника, течение”

Оглавление темы “Гематология”:

1. Анемии при инфекциях, опухолях – клиника, диагностика
2. Сидеробластические анемии – причины, классификация
3. Первичные сидеробластические анемии – причины, клиника, течение
4. Лабораторная диагностика первичной сидеробластической анемии – анализы
5. Лечение первичной сидеробластической анемии – принципы терапии
6. Наследственная сидеробластическая анемия – анемия, реагирующая на пиридоксин
7. Вторичная сидеробластическая анемия – анемии, вызываемые изониазидотерапией и отравлением свинцом
8. Гемохроматозы – эпидемиология, классификация
9. Клиника гемохроматоза – проявления
10. Лабораторная диагностика гемохроматоза – анализы
11. Лечение и профилактика гемохроматоза – принципы терапии

Патогенез (развитие процесса) ЖДА

В норме с пищей поступает примерно 15 мг железа, из которого только 1 мг (10-15%) всасывается. Обязательные потери железа также составляют примерно 1 мг: через скрытое кровотечение в кишечнике (0,4-0,5 мг), десквамацию (слущивание) кожи и кишечного эпителия (0,2-0,3 мг). Баланс железа остается стабильным на протяжении взрослой жизни, и потери железа уравновешиваются повышением доставки железа во время абсорбции. Транспортировка и депонирование железа выполняется специальными белками — трансферрином, трансферриновым рецептором и ферритином.

Процесс всасывания железа происходит в тонком кишечнике, причем наиболее интенсивно в дуоденальных энтероцитах. Всасывание железа регулируется несколькими путями: 1) количеством железа, поступающего с пищей (алиментарный регулятор); 2) общим содержанием железа в организме (депо-регулятор или регулятор запасов железа); 3) активностью эритропоэза (синтеза эритроцитов) в костном мозге (эритроидный регулятор).

Причины недостатка железа вызывают вначале постепенное уменьшение запасов железа из клеток селезенки, печени и костного мозга. После того как запасы железа использованы, концентрация железа в крови снижается, стимулируя в то же время всасывание железа, которое увеличивается в 3 раза. Однако в большинстве случаев развивается отрицательный баланс железа, наиболее выраженным проявлением которого является ЖДА.

Степени тяжести анемии (по уровню Hb, г/л):

— легкая – 120-100;

— средней тяжести – 100-80;

— тяжелая – менее 80.

Диагностика

Диагноз «сидеробластная анемия» устанавливается на основании клинических и лабораторных данных. Последние имеют особое значение. Таким больным проводится:

• клинический анализ крови;
• пункция костного мозга (при необходимости).

Характерными лабораторными признаками данной патологии являются:

• гипохромная (цветовой показатель ниже 0,8) микроцитарная анемия;
• базофильная зернистость эритроцитов;
• снижение уровня ретикулоцитов;
• повышение концентрации сывороточного железа и насыщенных трансферринов;
• гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге, наличие кольцевидных сидеробластов.

Лейкоцитарная формула и уровень тромбоцитов могут длительное время оставаться нормальными и изменяются при тяжелых поражениях печени.

Профилактика

Мероприятия, предупреждающие развитие анемического синдрома:

• правильно питание,
• пешие прогулки на свежем воздухе,
• проветривание жилых помещений,
• отказ от курения и алкоголя,
• занятия спортом,
• регулярное посещение терапевта, гематолога и гастроэнтеролога.

Анемический синдром — патологический комплекс симптомов, оказывающий негативное воздействие на общее состояние организма и функции внутренних органов. Когда проявления синдрома игнорируют, он набирает обороты и приводит к серьезным нарушениям. Профилактика и своевременное лечение патологии поможет избежать негативных последствий и продлить здоровое существование.

Причины появления болезни

Основной причиной развития этого заболевания является нехватка протопорфиирина, который является одним из компонентов синтеза наиболее важного элемента гемоглобина. Кроме этого вещества, в создании участвует ещё белок и железо.

Приобретённая форма сидеробластной анемии возникает из-за того, что в организм не поступают необходимые вещества в достаточном количестве. Бывают ситуации, когда нужные соединения подавляются медикаментами, которые принимает человек.

Организм истощается в результате воздействия алкоголя. Анемия может появиться из-за свинцового отравления или приёма сильных антибиотиков. Наследственная форма передаётся через женскую хромосому с повреждённым геном. Также причиной возникновения заболевания может служить расстройство иммунной системы и развитие опухолевых процессов.

Частные симптомы и диагностика

Клинические проявления и степень их выраженности по причине многообразия форм МДС позволяют себе широкие вариации. Случайной находкой синдром выступает редко (это бывает, если человек неплохо себя чувствует, а анализы назначаются в силу других обстоятельств). В основном же, больные направляются в поликлинику с определенными жалобами (постоянное ощущение усталости, одышка, физическая слабость, головокружения, частые подъемы температуры тела), где после тестирования крови становятся очевидными и другие признаки миелодиспластического синдрома:

1. Цитопения (снижение количества полноценных форменных элементов крови);
2. Анемия (низкий гемоглобин, мало эритроцитов), которая и определяет симптомы, заставившие пойти к врачу;
3. Нейтропения (недостаточное содержание в крови нейтрофильных лейкоцитов, обладающих способностью поглощать бактериальные клетки в очаге воспаления – она становится причиной частых инфекций и лихорадки);
4. Тромбоцитопения (уменьшение численности тромбоцитов, что обуславливает появление геморрагического синдрома – кровотечений, мелкоточечных подкожных кровоизлияний, синяков).

Между тем, отдельные пациенты относительно долго могут жить и не подозревать, что здоровье «пошатнулось». И тогда МДС становится случайной находкой уже на стадии проведения общего анализа крови.

Чаще всего поводом все же обратиться в поликлинику служат жалобы больного, которые в наибольшей степени связаны с анемией. Пробовать повысить уровень красного пигмента крови (Hb) и содержание красных кровяных телец (Er) препаратами железа и витаминами бесполезно, лечение успехов не приносит, ведь анемия при МДС – рефрактерная. При подозрении на МДС, которое возникает в ходе проведения общего анализа крови (ОАК), добавляются другие исследования:

• Подсчет молодых форм красного ростка, которым уже «позволено» присутствовать в циркулирующей крови – ретикулоцитов, они «подскажут», насколько быстро идет процесс воспроизводства новых зрелых кровяных телец;
• Цитологическое исследование аспирата КМ (у пожилых пациентов данный тест не принадлежит к обязательным анализам);

• трепанбиопсия костного мозга

  Трепанобиопсия (процедура обязательна для всех больных) – после изучения морфологических особенностей гистологический анализ развеет сомнения или подтвердит подозрения;

• Цитогенетический тест (поскольку МДС зачастую связан с хромосомными дефектами), который находит аномальный клон (если он есть на самом деле) и подтверждает его вмешательство в процесс кроветворения, в противном случае – картину МДС может давать какое-то реактивное состояние.

Безусловно, диагностика миелодиспластического синдрома, начинается с жалоб больного и ОАК, но в дальнейшем опирается на более сложные лабораторные исследования. Здесь врачу есть над чем подумать, чтобы правильно оценить нарушения кроветворения, ведь изменения клеточного состава и морфологических особенностей клеток крови и костного мозга могут быть весьма многочисленны и многообразны. Впрочем, как и сама болезнь…

костный мозг при МДС

Сидероахрестическая (сидеробластная) анемия

• В основе патогенеза сидероахрестической (сидеробластной) анемии лежит нарушение образования гема вследствие дефекта синтеза протопорфирина.
• Это приводит к развитию гипохромной анемии с повышенным содержанием железа в плазме крови и избыточному накоплению железа в органах и тканях (гемосидероз)

ФОРМЫ СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКОЙ (СИДЕРОБЛАСТНОЙ) АНЕМИИ

• Редкая форма, встречается в основном у мужчин, начинается в детстве.
• Наследование сцеплено с Х-хромосомой, осуществляется по рецессивному типу
• Точечная мутация, приводящая к изменению последовательности аминокислот d-аминолевулиновой синтетазы эритроцитов в месте прикрепления к ней пиридоксальфосфата

• Cидероахрестическая (сидеробластная) анемия, связанная с лекарственными препаратами и токсинами

• Алкоголь в больших дохах
• Интоксикация свинцом
• Противотуберкулезные препараты (изониазид)
• Хлорамфеникол
• Фенилбутазон

• Идиопатическая рефрактерная сидероахрестическая (сидеробластная) анемия

• Встречается в пожилом возрасте
• Может возникать у больных с ревматоидным артритом, онкологическими заболеваниями, эндокринными заболеваниями
• Причины неизвестны. Отмечена связь с химиотерапией. Возможна трансформация в миелодиспластический синдром или лейкоз
• Лечение не разработано. Приридоксин, анаболические гормоны, эритропоэтин обычно не эффективны

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКОЙ (СИДЕРОБЛАСТНОЙ) АНЕМИИ

• Циркуляторно – гипоксический синдром
• Гемосидероз внутренних органов

• cердце – кардиомегалия, сердечная недостаточность, аритмии
• печень — гепатомегалия
• поджелудочная железа – сахарный диабет
• яички — евнухоидизм

• гипохромная, микроцитарная или нормоцитарная анемия
• увеличенное содержание железа в плазме крови
• костный мозг — наличие сидеробластов, гиперплазия эритроидного ростка.

ЛЕЧЕНИЕ СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКОЙ (СИДЕРОБЛАСТНОЙ) АНЕМИИ

• Пиридоксин (Вит. В6) по 200 – 300 мг в день в течение 3 месяцев. При его эффективности (пиридоксин-зависимая форма анемии) – поддерживающая терапия небольшими дозами пиридоксина.
• Анаболические гормоны – при пиридоксин — резистентной форме анемии
• Десферал 500 мг в день в/м в течение 1 месяца. Выводит избыток железа, уменьшение выраженности гемосидероза. Курсы 4 – 6 раз в год.

Соседние файлы в папке IV-ТЕРАПИЯ-КОНСПЕКТЫ ЛЕКЦИЙ