Злокачественные заболевания плазматических клеток

Оставить комментарий 2,480 Просмотры

Примечания

  1. Иммунологическая диагностика множественной миеломы и парапротеинемий | Медицинский центр ЛМД (неопр.). Дата обращения: 27 июля 2020.
Кровь
Кроветворение
  • Костный мозг человека
  • Эритропоэз
  • Тромбопоэз
  • Лейкопоэз
    • Гранулопоэз
    • Лимфоцитопоэз
    • Моноцитопоэз
Компоненты
  • Плазма
  • Клетки крови:
  • Эритроциты
  • Тромбоциты
  • Лейкоциты
    • Гранулоциты
      • Нейтрофилы
      • Эозинофилы
      • Базофилы
    • Агранулоциты
      • Лимфоциты
        • T-
        • B-
        • NK-
      • Моноциты
Биохимия
  • Группа крови
  • Резус-фактор
  • Гематокрит
  • Буферные системы
    • Ацидоз
    • Алкалоз
  • Сыворотка
  • Гликемия
    • Гипер-
    • Гипо-
Заболевания
  • Анемия
  • Лейкоз
  • Коагулопатия
    • Гемофилия
    • Болезнь Виллебранда
  • Гемобластозы
См. также: Гематология, Онкогематология

Эта страница в последний раз была отредактирована 11 октября 2020 в 18:00.

ⓘ Моноклональная гаммапатия

Моноклональная гаммапатия — это сборное наименование целого класса заболеваний, при котором происходит патологическая секреция аномальных, измененных по химическому строению, молекулярной массе или иммунологическим свойствам иммуноглобулинов одним клоном плазматических клеток или B-лимфоцитов. Эти иммуноглобулины затем нарушают функции тех или иных органов и систем, например, почек, что и приводит к развитию симптомов заболевания.

Моноклональные гаммапатии могут быть доброкачественными, когда клональная популяция клеток, секретирующих аномальные иммуноглобулины, не проявляет тенденций к неконтролируемому росту и размножению или к неконтролируемому увеличению продукции аномального белка. А могут быть и злокачественными, когда клональная популяция, производящая аномальный белок, склонна к постоянному неконтролируемому росту и размножению и как следствие к увеличению секреции этого белка.

К злокачественным моноклональным гаммапатиям относятся, например, такие заболевания, как макроглобулинемия Вальденстрёма, болезнь легких цепей и др.

Злокачественные моноклональные гаммапатии в целом, как класс, менее чувствительны к химиотерапии, чем большинство других гемобластозов, но обычно имеют более медленное, менее злокачественное течение.

Доброкачественные моноклональные гаммапатии часто развиваются как последствия чрезмерной хронической антигенной стимуляции, приводящей к усиленному размножению определенных клонов плазматических клеток. Например, именно такой характер имеют доброкачественные моноклональные гаммапатии, наблюдаемые после пересадки костного мозга, реже после пересадки органов и тканей или при некоторых хронических инфекциях.

Читайте также:  Анемия апластическая: симптомы, причины заболевания, лечение

Множественная ниелома

Множественная миелома (называемая также миеломой) — злокачественная пролиферация плазматических клеток главным образом в костном мозге, а также в других системах органов. Клетки могут образовывать солитарные опухоли, известные как плазмоцитомы.

Патогенез и клинические проявления:

Боль в костях является самым типичным симптомом; костные повреждения — это остеолитические процессы без остеобластического костеобразо-вания, вследствие чего очаги остеолиза неотчетливо выявляются на радио-нуклидной костной сканограмме. Могут развиваться патологические переломы; компрессионный перелом тел позвонков может обусловить сдавление спинного мозга.

Инфекция — рецидивирующая инфекция наблюдается как осложнение у 25 % больных, встречается значительная гипогаммаглобулинемия (когда исключен М-компонент).

Гиперкальциемия.

Почечная недостаточность — вторична к гиперкальциемии и токсическим эффектам легких цепей на почечные канальцы.

Невропатии могут быть вызваны амилоидной инфильтрацией нервов.

Синдром повышенной вязкости — вызывает утомляемость, головную боль, нарушения зрения и ретинопатию.

Гематологические нарушения: анемия выявляется примерно у 80 %; грану-лоцитопению и тромбоцитопению отмечают редко; находят нарушения свертываемости и криоглобулины.

Диагностика:Классическая триада при миеломе включает: 1) плазмоцитоз костного мозга (выше 10 %); 2) лизис костей и 3) наличие М-компонента в сыворотке крови и (или) моче. Исследования, необходимые для диагноза и определения стадий болезни, должны включать:

общий анализ крови, количество тромбоцитов;

аспирацию и биопсию костного мозга;

электрофорез сыворотки крови и мочи и иммуноэлектрофорез для обнаружения и количественного определения М-компонента;

обзорную рентгенограмму скелета — «выбитые пробойником» повреждения характеризуют миелому;

уровень кальция в сыворотке крови;

вязкость сыворотки крови;

уровень креатинина в сыворотке крови;

р2-микроглобулин.

Стадии заболевания (см. Table 2802, in HPIM-13) коррелируют с длительностью выживания.

Дифференциальный диагноз:Проводят с доброкачественной моноклональной гаммапатией (или монокло-нальной гаммапатией неустановленной природы). У 11% больных с моноклональной гаммапатией неустановленной природы развивается миелома.

Читайте также:  ДВС-синдром: причины, симптомы и лечение

Лечение:Считают, что при миеломе излечение невозможно, следовательно, терапия должна быть индивидуализированной. При бессимптомном течении болезни терапия нужна не всегда, но большинству необходимо лечение в течение неопределенного времени.

Стандартная терапия включает пульс-дозы алкилирующего препарата (L-фенил-аланин мустардциклофосфамид или хлорамбуцил) и преднизона в течение 4-6 дней каждые 4-6 нед. Реакцию на лечение оценивают, учитывая купирование симптомов и снижение уровня М-компонента в сыворотке крови (облегчение симптоматики может запаздывать). Оптимальная продолжительность начального курса лечения не определена, но обычно составляет 1-2 года.

Необходимо также обеспечить поддерживающий уход при осложнениях. Прогноз зависит от стадии болезни и реакции на лечение. Приблизительно 25 % больных могут умереть от заболевания, не относящегося к миеломе.

Отделение занимается лечением:

Злокачественных опухолей:

  • сарком мягких тканей всех локализаций кроме опухолей головы и шеи;
  • сарком костей всех локализаций кроме опухолей черепа;
  • метастазов в позвоночник;
  • метастазов в трубчатые кости;
  • метастазов в кости таза;
  • меланомой и раком кожи всех локализаций кроме головы;
  • патологическими переломами длинных костей, позвонков, костей таза;
  • химиотерапией всех видов злокачественных опухолей костей и мягких тканей.

Пограничных и доброкачественных опухолей:

  • десмоидного фиброматоза (агрессивного фиброматоза, десмоидной фибромф, абдоминального десмоида, экстрабдоминального десмоида);
  • липом всех локализаций;
  • фибром;
  • кист костей;
  • энхондром костей;
  • фиброзной дисплазией костей;
  • гемангиомами позвонков;
  • любыми опухолевыми образованиями конечностей , туловища.

АНТИТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ ВЫПИСКЕ ИЗ СТАЦИОНАРА

для профилактики отсроченных ВТЭО у пациентов высокого риска (при отсутствии иных показаний – ФП, ТГВ/ТЭЛА, ОКС/ЧКВ, механические протезы клапанов сердца)

1. Всем пациентам, получавшим профилактическую терапию НМГ во время госпитализации в инфекционные отделения МНОЦ МГУ (диагнозы U 07.1 и U 07.2), при наличии

риска по шкале IMROVE 2-3 балла с повышением D-димера во время госпитализации более 2-х норм (> 1 мкг/мл) ИЛИ риска по шкале IMROVE ≥ 4 балла

необходимо рекомендовать профилактические дозы прямых антикоагулянтов на срок до 45 дней после выписки.

2. Рекомендовано назначать:

Ривароксабан 10 мг * 1 раз в день ИЛИ Апиксабан 2,5 мг * 2 раза в день ИЛИ Эноксапарин подкожно 40 мг * 1 раз в день

NB! Если пациент не соответствует вышеуказанным критериям (например, молодой возраст и значительное повышение D-димера), то решение о необходимости антитромботической терапии после выписки должно приниматься консилиумом МНОЦ.

Лечение

Моноклональная гаммапатия неясного генеза является первично доброкачественным состоянием, протекает бессимптомно и не нуждается в каком-то специальном лечении. Однако все пациенты с признаками MGUS должны находиться под наблюдением специалиста для длительного контроля уровня М-белка в крови и моче.

Почти у половины пациентов с MGUS состояние является стабильным на протяжении десятков лет. В таких случаях человеку необходимо только вовремя сдавать анализы крови и мочи и посещать врача для оценки результатов.

Примерно у 30 % пациентов на протяжении первых 20 лет MGUS трансформируется в множественную миелому, лейкоз или другое злокачественное заболевание крови.

Если на фоне MGUS выявляется остеопороз или остеопения, то пациенту назначаются блокаторы рассасывания кости (ризедроновая, алендроновая кислота) и препараты кальция.