Все, что нужно знать о хроническом лимфоцитарном лейкозе

Чрезмерное разрастание форменных элементов крови лейкоцитарного ряда называют лейкозом или раком. Болезнь может протекать в двух формах: острой и хронической. По сути, в обоих случаях имеет место нарушенное кроветворение.

Причины

Наибольшей популярностью пользуется вирусно-генетическая теория лейкозов.

  1. Придается большое значение мутационным свойствам некоторых вирусов (герпеса, Эпштейна-Барр, цитомегаловируса, гриппа). Проникая в клетки костного мозга, они способны нарушить нормальное кроветворение.
  2. Установлена зависимость от конкретной аномалии 22-ой пары хромосом, ее называют филадельфийской.
  3. Подтверждена роль проникающей радиации, рентгеновского излучения, токсического воздействия промышленных и бытовых ядохимикатов (удобрений, лаков, красок, солей свинца).
  4. Особенно настораживает значение канцерогенного воздействия лекарственных средств (препараты из солей золота, антибиотики, цитостатики).

Иммунную теорию происхождения лейкозов подтверждает связь заболевания с коллагенозами, аутоиммунной гемолитической анемией, тромбоцитопенией.

Исследования причин продолжаются. Пока не удается установить конкретные поражающие факторы.

Теоретически, воздействуя на нужную пару хромосом, можно избавиться от лейкоза, на практике этого пока сделать не удается

Классификация заболевания

Перед подбором терапевтических мероприятий хронический лимфолейкоз, как и другие заболевания, классифицируют в зависимости от результатов диагностического исследования. Классификация патологического состояния предусматривает выделение типов и форм болезни на основании выявленного характера её протекания и стадии развития.

Самой распространённой в мировой онкогематологической практике считается Rai-классификация, которая основывается на степенях риска хронического лимфолейкоза:

  1. Низкий. В эту группу включены 2 стадии заболевания: 0, предраковая, отмечается при выявлении изолированного лимфоцитоза периферической крови, а 1-я ставится, если лимфоцитоз протекает в сопровождении лимфаденопатии.
  2. Промежуточный. В эту группу риска также включены 2 стадии заболевания – II, характеризующаяся увеличением селезенки (спленомегалия) или печени (гепатомегалия) и III, при которой хронический лимфоцитарный лейкоз протекает в сопровождении выраженной анемии. Изменения, которыми характеризуется любая из стадий промежуточного риска, не имеют непосредственной связи с увеличением лимфатических узлов.
  3. Высокий. Он отмечается на IV, заключительной стадии. Она считается самой опасной, т. к. лимфоцитоз сопровождает тромбоцитопения, в большинстве случаев приводящая к смерти.

Классификация хронического лимфолейкоза J. Binet предполагает разделение заболевания на 3 группы:

  • А – патологическое состояние зарождается в костном мозге или периферической крови, с вовлечением одной или двух лимфатических областей и отсутствием сопутствующих патологий.
  • В – онкология сопровождается поражением более чем трёх лимфатических областей, среди которых присутствуют селезенка и печень.
  • С – одновременно с развитием лимфолейкоза пациентам ставят диагноз тромбоцитопения или анемия.

Но чаще всего для назначения лечения применяют классическое стадирование заболевания.

Хронический лимфоцитарный лейкоз подразделяют в клинической практике на следующие стадии:

  1. Начальная. Лимфоциты в периферической крови увеличены незначительно, размеры печени и селезенки практически не отличаются от нормы, а клиническая симптоматика отсутствует. Лечение болезни на этой стадии не требуется. Вся помощь пациенту заключается в проведении динамического наблюдения.
  2. Развернутая. Отмечается появление основных проявлений заболевания, которые по мере прогрессирования болезни принимают всё более выраженный характер. На этой стадии необходимо специфическое, достаточно агрессивное, лечение.
  3. Терминальная. Финальный этап болезни, во время которого происходит присоединение тромбоцитопении и анемии. Нередко, как осложнение, развивается лимфобластный лейкоз, острая форма заболевания, зарождающаяся из незрелых клеток крови.

Диагностика

Определить хронический лимфолейкоз несложно, но бывает тяжело отличить от других лимфопролиферативных новообразований. Врачом учитывается история болезни. Основными диагностическими методами являются:

  1. ОАК. Обнаруживается рост лимфоцитов в крови боле, чем 5×109/л. Лимфоциты заменяют иные клетки формулы. На последних этапах выявляются анемия и тромбоцитопения.
  2. Миелограмма, на которой клетки красного костного мозга замещаются лимфопролиферативной тканью.
  3. Биохимия крови. На поздних стадиях выявляются гипопротеинемия и гипогаммаглобулинемия.
  4. Иммунофенотипирование. Происходит обнаружение специфических маркеров хр. лимфолейкоза.
Читайте также: 

Нажмите для увеличения

Диагностика

Чтобы окончательно подтвердить диагноз используются:

  • биопсия лимфоузла с дальнейшим направлением материала на гистологию;
  • цитогенетическое исследование;
  • УЗИ иммунных звеньев;
  • КТ.

Специфические изменения анализа крови считаются основным признаком лимфолейкоза. В начале увеличивается количество лейкоцитов (более 5*109/л), причем лимфоциты составляют 80-90%. С развитием заболевания обнаруживается анемия. Тромбоцитопения присуща последней стадии патологии, когда почти весь костный мозг наполнен атипичными клетками. СОЭ повышена на всех стадиях ХЛЛ.

Диагностика

При хроническом лимфолейкозе выявить причины нарушений функционирования организма достаточно сложно. В подавляющем большинстве случаев эта патология обнаруживается случайно. Чаще всего врачи начинают проверять организм пациента на наличие какого-нибудь другого недуга, который проявляет себя неприятными симптомами. Когда специалист обнаруживает у человека несколько признаков хронического лимфолейкоза, он назначает ему ряд дополнительных функциональных и лабораторных исследований. В первую очередь проводится анализ крови на выявление уровня лейкоцитов, после которого пациент отправляется на биопсию костного мозга и пункцию лимфоузлов. Если в них обнаруживается большое количество лимфоцитов, то жидкость также отправляется на иммунотипирование. Если результаты такого исследования показывают, что в клетках присутствуют антигены CD5, CD19, CD23, то хронический лимфолейкоз можно считать подтвержденным.

При обнаружении ХЛЛ и относительно невысокого уровня лимфоцитов в крови, пациенту необходимо сдавать развернутый анализ крови каждые полгода. Это необходимо для оценки динамики развития патологии. Также врач должен регулярно отправлять больного на ультразвуковое исследование брюшной полости и всех лимфатических узлов. Если по их результатам удается диагностировать их значительное увеличение или появление конгломерата, больной должен отправиться на биопсию. Эта процедура поможет исключить риск перерастания таки лимфатических узлов в злокачественную лимфому. Чем раньше лейкемия хроническая будет обнаружена, тем легче будет сохранить больному нормальное качество жизни и препятствовать развитию бластного криза.

Диагностика

Забор образцов для диагностики лейкоза

Острый и хронический лимфолейкоз

Острые и хронические формы лимфолейкоза существенно отличаются друг от друга, при этом истинной формой базовой патологии является именно вторая.

Принципиальные отличия заключается в четком дифференцировании модификаций клеток опухолевых структур. Ранние стадии формирования лимфолейкоза характеризуется значительным накоплением незрелых клеток и отсутствием их роста: компоненты угнетают полноценное кроветворение новых ростков.

В свою очередь хронические формы лимфолейкоза характеризуются структурными изменениями и процессами патологической перестройки гранулоцитов (в том числе делецией, инверсией, фрагментацией и транслокацией) с постепенным замещением здоровых клеток в системном кровотоке.

Острые и хронические формы лимфолейкоза никогда не переходят друг в друга и являются относительными, применяемыми исключительно для удобства в рамках базовых диагностических мероприятий.

Острый лимфолейкоз можно соотнести с классическим лейкозом, который включает себя периоды обострения и ремиссии и возможность полного извлечения пациента либо перехода его патологии в терминальную стадию. В свою очередь хронический тип заболевания де-факто неизлечим, особенно если учитывать, что развивается он преимущественно у пожилых людей, часть из которых при медленном течении патологического процесса умирают собственной естественной смертью.

Методы лечения

На начальной стадии заболевания врачи занимают выжидательную позицию, постоянно наблюдая за состоянием пациента. Через каждые 3—6 месяцев больному проводят тщательное обследование. Если болезнь не прогрессирует, тогда специалисты ограничиваются наблюдением.

Лечить начинают больного, когда количество лейкоцитов увеличивается в два раза за полугодие. В основном пациенту проводят несколько курсов химиотерапии. Наиболее эффективными лекарственными средствами считаются Ритуксимаб, Циклофосфамид и Флударабин.

Подпишись, чтобы получать самые эффективные рецепты из сферы здоровья каждую неделю.

Email*Имя*Подписаться

Если болезнь продолжает прогрессировать, тогда пациенту выписывают изрядные дозы кортикостероидов и проводят операцию по пересадке костного мозга. Людям пожилого возраста, которым довольно сложно провести интенсивную химиотерапию и замену костного мозга, назначают монохимиотерапию с использованием Хлорамбуцила или это лекарство применяют совместно с Ритуксимабом.

Читайте также:  Гематома (скопление крови в мягких тканях)

Когда хроническое заболевание протекает с аутоиммунной цитопенией, больному рекомендуют принимать Преднизолон. Процесс лечения проводят в течение 8—12 месяцев, пока не появится благоприятный прогноз на выздоровление. Как только состояние больного улучшится и стабилизируется, курс лечения останавливают.

Если в результате лабораторных исследований будут получены данные, указывающие на прогрессирование болезни, то лечение возобновляют. Хронический лимфолейкоз считается неизлечимым и длительно текущим заболеванием с более или менее удовлетворительным прогнозом.

Методы лечения

В 15% случаев болезнь протекает довольно агрессивно с резким ростом количества лейкоцитов и развитием клинической симптоматики. При этих показателях продолжительность жизни составляет 2—3 года. Если болезнь протекает с медленным прогрессированием, то больной может прожить от 5 до 10 лет.

При симптомах, указывающих на доброкачественный вид заболевания, продолжительность жизни пациента достигает нескольких десятков лет. После прохождения полного курса лечения у 40—70% больных лимфолейкозом наступают некоторые улучшения, но полное излечение наблюдается редко.

Мне нравится

Не нравится

Понятие лимфоцитарной лимфомы и ее лечение

› Злокачественная опухоль

  • 1 Причины
  • 2 Стадии развития
  • 3 Симптоматика
  • 4 Диагностика и лечение

Лимфоцитарная лимфома (код по МКБ-10 – С83) представляет собой злокачественное заболевание, представляющее собой уплотнение, которое формируется из мономорфных В-лимфоцитов. Подобные структуры имеются в крови, лимфатических узлах и костном мозге, поэтому образоваться опухоль способна в разных частях тела.

Стадии развития

Лимфома малых лимфоцитов развивается в несколько стадий, отличающихся симптомами, размером опухоли, степень распространения патологического процесса и прочими признаками.

Выделяют следующие этапы болезни:

  1. Первый. В начальной степени патологии опасности для жизни пациента нет. Клинические симптомы себя не проявляют, что создает сложности со своевременным обнаружением онкологии. Выявить недуг можно только на профилактическом осмотре при сдаче крови. Анализ на ранней стадии уже показывает повышенный уровень лимфоцитов.
  2. Второй. С переходом на следующий этап лимфома становится уже опасна для человека. Начинают проявляться слабые симптомы, но метастазов в других органах еще нет, поэтому прогноз остается благоприятным.
  3. Третий. На этой стадии запускается процесс метастазирования в лимфатические узлы, находящиеся рядом с опухолью. Клинические признаки беспокоят все сильнее, состояние больного ухудшается. Вылечить заболевание на этом этапе довольно сложно, такой шанс имеется у меньшей части пациентов.
  4. Четвертый. Данный этап является завершающим и самым тяжелым. Человек может умереть в любой момент. Лечение проводится лишь поддерживающее, позволяющее снизить интенсивность симптоматики и немного продлить жизнь больного. На 4 стадии метастазы распространяются не только в лимфоузлы, но и внутренние органы, что выводит из строя весь организм.

При лимфоме лимфоциты увеличиваются уже на начальном этапе развития онкологии, поэтому обнаружить ее своевременно есть шанс у каждого. Для этого нужно лишь регулярно сдавать кровь на анализ, желательно делать это не реже раза в 6 месяцев.

Симптоматика

Лимфома малых лимфоцитов проявляется, начиная со второй стадии. Многие пациенты не обращают внимания на возникающие симптомы, потому что они не являются характерными, а схожи со многими иными заболеваниями и общим недомоганием.

Общие признаки выглядят следующим образом:

Понятие лимфоцитарной лимфомы и ее лечение
  • Снижение массы тела.
  • Ухудшение аппетита.
  • Апатия.
  • Общая слабость.
  • Быстрая утомляемость.
  • Повышение температуры тела.
  • Чрезмерная потливость, особенно в ночное время суток.
  • Кровотечения.
  • Признаки анемии.

Из симптомов, которые заставляют пациентов задуматься о походе к доктору, относят болезненность в области поражения, увеличение размера селезенки, появление уплотнения.

Диагностика и лечение

Для выявления лимфомы малых лимфоцитов требуется проведение тщательного обследования. При первой встрече врач осматривает больного, беседует с ним по поводу симптомов, наследственности, ранее перенесенных заболеваний.

Затем назначает ряд диагностических мероприятий:

  1. Лабораторное исследование крови.
  2. Пункция спинного мозга.
  3. Обследование костного мозга.
  4. Компьютерная томография.
  5. Ультразвуковое исследование.
  6. Магнитно-резонансная томография.
Читайте также:  Аппаратная и лабораторная диагностика лимфомы

На основании результатов обследования врач определяется с лечением. Оно проводится с применением нескольких методов: химиотерапии, лучевой терапии, оперативного вмешательства. Нередко данные способы лечения комбинируются, к примеру, сначала проводится химиотерапия для уменьшения размера опухоли, а затем – операция, а после нее снова химическая терапия для уничтожения остаточных патогенов.

Также назначается поддерживающее лечение с помощью различных препаратов, витаминов, диетического питания.

Прогноз при лимфоме из малых лимфоцитов зависит от стадии, на которой было проведено лечение. При 1-2 степени шанс на успешное лечение достаточно высокий. На последующих стадиях лечение сильно осложняется, поэтому продлить жизнь удается не всем пациентам.

Понятие лимфоцитарной лимфомы и ее лечение Ссылка на основную публикацию

Лечение

Поскольку хроническая форма b -клеточного лимфолейкоза менее опасна в отличие от острой, то тактику лечения необходимо подбирать в соответствии с такими показателями, как стадия течения онкологического процесса. Кроме того, важно принимать во внимание общее состояние и возраст больного.

Специалисты выделяют несколько терапевтических методов, которые могут применяться при диагностировании хронического лимфоцитарного лейкоза.

Химиотерапия

Данный способ заключается в применении противоопухолевых препаратов, которые негативно воздействуют на атипичные клетки, тем самым разрушая их и останавливая дальнейшее деление и рост злокачественного новообразования. Химиотерапия при ХЛЛ может проводиться до или после операции, что позволяет удалить оставшиеся опухолевые клеточные структуры.

Оперативное вмешательство

Удалению подвергается пораженная часть органа или ткани. В результате происходит снижение давления на окружающие анатомические структуры. При этом отмечается значительное улучшение состояния пациента.

Лучевая терапия

На опухолевые клетки воздействуют посредством высокочастотного ионизирующего облучения. В результате рост опухоли приостанавливается или полностью прекращается.

Пересадка стволовых клеток

В большинстве случаев назначается после химиотерапевтического лечения. Это делается с той целью, чтобы снизить вероятность появления определенных последствий и восстановить функционирование костного мозга.

Не менее важную роль в лечении также играет и соблюдение правильного питания.

Классификация

В Европе принята классификация стадий ХЛЛ по (1981 г.): стадия А: при наличии лимфоцитоза крови более 15,0х109/л и более 40% лимфоцитов в костном мозге, позволяющего установить диагноз, содержание Нв – более 100,0 г/л, тромбоцитов – более 100,0×10%, имеется увеличение лимфоузлов в 1-2 областях; стадия В содержание Нв и тромбоцитов такое же, как в стадии А, но имеется увеличение лимфоузлов в 3 и более областях; стадия С содержание Нв ниже 100 г/л и тромбоцитов – менее 100,0х109/л при любом количестве зон с увеличенными лимфоузлами и независимо от увеличения органов.

Симптомы заболевания

Клиническая картина острой формы болезни отличается от хронической скоростью нарастания симптоматики и яркостью ее проявлений. Так, острый лимфолейкоз характеризуется общей слабостью, повышением температуры без видимых причин, отсутствием аппетита и, соответственно, снижением массы тела. Затем развивается анемия с выраженной бледностью кожи, появляется боль в животе, непродуктивный кашель, иногда одышка, присоединяется ломота в костях позвоночника и конечностей.

По мере развития болезни нарастают симптомы общей интоксикации: от тошноты, головной боли и расстройств пищеварения до тахикардии и нарушений в нервной системе. Увеличиваются лимфоузлы: чаще всего периферийные, реже — медиастинальные. Почти в половине случаев возникают мелкие подкожные кровоизлияния, обусловленные снижением свертываемости крови из-за недостатка тромбоцитов.

Лимфолейкоз хронический может долгое время совсем не проявляться, т.к. состав крови в этом случае меняется медленно. Часто болезнь обнаруживают случайно, когда человек сдает анализ крови в ходе планового обследования или при обращении к врачу по другому поводу.