Волосатоклеточный лейкоз: причины возникновения, симтомы, терапия

Израиль – страна, в которой обеспечивается наиболее эффективное лечение всех видов лейкоза, страна, входящая в тройку лидеров по показателям излечиваемости раковых заболеваний.

Клинические проявления

Болезнь долгое время может протекать бессимптомно, так как имеет индолентное (медленнопрогрессирующее) течение. Иногда он является случайной находкой при проведении общего анализа крови (выявляются характерные волосатые клетки).

Симптомы волосатоклеточного лейкоза проявляются тогда, когда идет заметное подавление ростков костного мозга и возникает панцитопения (снижение в крови нормальных клеток – нейтрофилов, тромбоцитов, эритроцитов). Поэтому основными признаками могут быть:

  • Анемия. Проявляется слабостью, утомляемостью, одышкой при физической нагрузке, бледностью, выпадением волос.
  • Тромбоцитопения. Склонность к кровотечениям, кровоточивость десен, мелкопятнистая сыпь на коже.
  • Нейтропения. Частые инфекционные заболевания, вызываемые как патогенной, так и условнопатогенной флорой, а также туберкулез, грибковые поражения. Может проявляться субфебрильной длительной температурой.
  • Спленомегалия –увеличение селезенки встречается у 80% пациентов. Характеризуется дискомфортом и тяжестью в левом подреберье и левой половине живота.
  • Увеличение печени бывает реже, только в 20% случаев. Возможна тяжесть в правом подреберье.
  • Гиперплазия (увеличение ) периферических лимфатических узлов встречается редко, не более чем в 10% случаев. Увеличение абдоминальных лимфоузлов возникает чаще — у 70% пациентов, но оно протекает в основном бессимптомно.

Особенности клинических проявлений

Симптоматика волосатоклеточного лейкоцита обусловлено очаговым поражением крови.

Всегда наблюдается поражение селезенки. Ее увеличение обусловлено усиленной работой по уничтожению пораженных лимфоцитов. Первоначально пациент ощущает тяжесть в левом боку. После в этом же месте начинаются тянущие боли. Усиление болезненности заставляют больного обратиться к врачу, который при первичном осмотре и пальпации определяет увеличенные размеры селезенки.

Читайте также:  Веноокклюзионная болезнь печени клинические рекомендации

Всю остальную симптоматику можно разделить на части, которые формируют определенные синдромы.

Геморрагический синдром

Особенности клинических проявлений

Выражается в пониженном вырабатываемом уровне тромбоцитов. Сопровождается кровотечениями из носа, беспричинными гематомами на теле. При болезни у женщины могут возникать нециклические маточные кровотечения. В некоторых случаях возможны обильные кровопотери.

Анемия

Симптом связан со сниженным уровнем эритроцитов. К этому добавляются признаки:

  • бледность кожных покровов;
  • головокружение;
  • тошнота;
  • слабость;
  • озноб;
  • быстрая утомляемость;
  • аритмия;
  • одышка.

Головокружение – один из симптомов волосатоклеточного лейкоза

При самостоятельном осмотре можно заметить желтушность кожи, холодные конечности, обильное потоотделение, истончение волос.

Иммунодефицитное состояние

Данное состояние может сопровождаться следующими признаками:

Особенности клинических проявлений
  • подверженность респираторным заболеваниям;
  • частое повышение температуры тела;
  • плохая ранозаживляемость;
  • пациенты подвержены всем эпидемиям;
  • раны склонны к нагноениям, вплоть до септического сосотояния;
  • отсутствие аппетита, резкая потеря веса.

Лимфатические узлы, расположенные на шее, в паху, под челюстью, около ушей увеличены и имеют плотную текстуру, но при пальпации безболезненны. Этот симптом типичный для раковых опухолей, но при  обнаружении увеличенных лимфоузлов в брюшной полости в период рецидива говорит о плохом прогнозе.

Боли в суставах и костях – возможный симптом волосатоклеточного лейкоза

В 20% случаев у больных наблюдаются боли в суставах и костях, кожные васкулиты, узловые эритемы на лице, отеки суставной локализации. Эти аутоиммунные проявления могут быть первым признаком опухолевого процесса в организме.

Как и чем лечат?

Волосатоклеточный лейкоз не сразу начинают устранять после постановки окончательного диагноза. Врачи часто отдают предпочтение активно-выжидательной тактике, при которой ожидают проявления конкретных симптомов онкологического заболевания. Терапевтические действия при волосатоклеточном лейкозе проводят в таких случаях:

  • катастрофическое снижение кровяных клеток в лабораторном исследовании;
  • постоянные инфекционные очаги в организме, связанные с активностью вирусов, бактерий, грибков;
  • симптомы спленомегалии (увеличения селезенки).
Как и чем лечат?

При появлении хотя бы одного патологического проявления, значительно ухудшается прогноз на благоприятный исход. В большинстве случаев при онкологии такого типа выполняется химиотерапия, при котором пациенту прописывают аптечные препараты, служащие аналогами соединений пурина. Эффективным считается «Кладрибин», посредством которого удается войти в стойкую ремиссию 80% больных волосатоклеточным лейкозом. Не менее положительно лечит «Интерферон», подавляющий распространение патологических клеток в костном мозге, но вызывает много побочных реакций.

Читайте также:  Опухоли селезенки - доброкачественные и злокачественные

Ранее для устранения волосаточклеточного лейкоза прибегали к спленэктомии (удаление селезенки), но она отличается низкой эффективностью, поскольку после нее пациент живет не более года.

Признаки волосатоклеточного лейкоза

Заболевание развивается в кровеносной системе и органах кроветворения. Поэтому симптоматика напрямую связана с функциональными особенностями этой системы. Начальный этап формирования онкологии протекает без ярко выраженных признаков. У ряда больных отмечаются неспецифичные признаки, которые маскируются под другие распространенные заболевания. Возможно появление следующих симптомов:

  • Скопление лейкозных геномов вызывает увеличение селезёнки (спленомегалия), которая сопровождается уплотнением органа при пальпации.
  • Наблюдаются частые приступы носовых кровотечений без особой причины.
  • Десны постоянно кровоточат.
  • У женщин отмечаются длительные и обильные маточные кровотечения, не связанные с менструальным циклом.
  • Кожа становится бледной, при сдавливании желчегонных путей приобретает желтушность.
  • Волосы становятся ломкими и выпадают крупными локонами.
  • Человек быстро устаёт при лёгкой физической или умственной нагрузке.
  • Пальцы рук и ног постоянно мерзнут.
  • Присутствует симптом инфекционного поражения организма или ОРВИ с ОРЗ.
  • Присутствуют болевые спазмы в зоне брюшной полости.
  • Ощущается выраженная мышечная слабость.
  • Температура тела повышается до 37-40 градусов.
  • Происходят капиллярные кровоизлияния в верхние слои дермы.
  • Открытые раны на коже кровоточат на протяжении длительного времени – отсутствие сворачиваемости крови.
  • Дыхание становится частым и поверхностным.
  • Снижается аппетит, что сопровождается потерей веса.
  • Визуально определяется увеличение лимфоузлов.
  • Сердечный ритм увеличивается до 100 ударов в минуту.

Данные признаки свойственны солидному возрасту пострадавшего, по причине которого обращение к врачу происходит на последней стадии болезни. Снять симптомы больные пытаются самостоятельно, что значительно ухудшает положение. Опухоль способна метастазировать в другие ткани и органы. Поэтому присутствует риск развития вторичных злокачественных очагов.

Классификация заболевания

Учитывая симптомы, морфологические признаки, реакцию на терапию и скорость развития болезни, лейкоз делят на:

  1. Хронический лейкоз с доброкачественным течением болезни. Для него характерен медленный рост количества лейкоцитов. От постановки диагноза до стабильного роста лимфоузлов может пройти несколько лет. Состояние пациента долгое время остается удовлетворительным, сохраняется трудоспособность.
  2. Классическую (прогрессирующую) форму хронического лимфолейкоза. Вместе с нарастанием заболевания в течение нескольких месяцев происходит увеличение лимфоузлов.
  3. Опухолевую форму. Характеризуется выраженным увеличением лимфоузлов при неярко выраженной симптоматике.
  4. Костномозговую форму. Роста лимфоузлов, селезенки и печени нет, но есть прогрессирующая цитопения.
  5. Хронический лимфолейкоз с ростом селезенки.
  6. Хронический лимфолейкоз с парапротеимией. Присутствуют симптомы одной из перечисленных форм болезни, и есть моноклональная G-или M-гаммапатия.
  7. Хронический лимфолейкоз прелимфоцитарной формы. В мазках крови, лимфоузлов, костного мозга есть лимфоциты, имеющие нуклеолы.
  8. Т-клеточную форму. Отличается быстрым прогрессированием с лейкемической инфильтрацией дермы. Этот вид диагностируется в 5 % случаев.
  9. Волосатоклеточный лейкоз. Диагностируется цитопения и спленомегалия, лимфоузлы не увеличены. Под микроскопом видны лимфоциты с цитоплазмой, границы которой неровны, выглядят как волоски или ворсинки.

Также выделяют 3 стадии развития болезни:

  • начальную;
  • проявлений развернутого характера;
  • терминальную.