В-клеточная лимфома: виды, симптомы, прогноз, стадии и лечение

Фолликулярная лимфома — распространенная разновидность неходжкинской лимфомы, представляет собой злокачественную опухоль лимфоидной ткани. Она возникает в результате того, что в организме образуются аномальные B-лимфоциты, которые накапливаются в лимфатических узлах и других органах.

Виды и стадии

Все лимфомы разделяются на данные подвиды:

  1. Первичные. Лимфома формируется из ткани лимфатического узла, расположенного в медиастинальной (внутригрудной) сети лимфоузлов и становится первичным злокачественным очагом.
  2. Вторичные, также называемые метастатическими. Лимфома развивается после того, как в зону медиастинальных лимфоузлов (через кровь или лимфу) попали опухолевые клетки, источником которых может быть какое-либо первичное злокачественное новообразование, находящееся в организме.

Лимфомы чаще всего развиваются в передней области средостения и делятся на следующие виды:

  1. Лимфома Ходжкина. Заболевание чаще всего поражает молодых (от 20 до 30) и пожилых людей (55-60 и старше). Его особенностью является присутствие в пораженной лимфоидной ткани гигантских клеток, которые заметны под микроскопом.
  2. Неходжкинская лимфома. Это наименование включает в себя все виды лимфом, которые не имеют отношения к лимфогранулематозу (лимфоме Ходжкина).

И лимфогранулематоз, и неходжкинские лимфомы также подразделяются на типы, имеющие разную степень злокачественности и, соответственно, различные прогнозы.

В зоне средостения чаще всего развивается нодулярный склероз — одна из разновидностей лимфомы Ходжкина — и преимущественно поражает женщин молодого возраста.

Также в данной области часто возникает лимфаденопатия. этом можно почитать здесь.

Порядка 90% случаев лимфогранулематоза затрагивают медиастинальные лимфатические узлы, а неходжкинские лимфомы — в 50% случаев.

Стадии лимфомы:

  1. I стадия (начальная) — лимфома расположена в зоне одного лимфоузла или в одном участке либо органе вне лимфоузлов.
  2. II стадия (заболевание развивается локально) — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы, либо в зоне одного лимфоузла и рядом с органами или тканями.
  3. III стадия (заболевание находится в запущенной форме) — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфатических узлов либо в зоне одного лимфатического узла и органа, расположенных по обе стороны диафрагмы. В свою очередь третья стадия делится на несколько подстадий, в зависимости от тяжести процесса:– IIIE стадия — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, также они находятся вне лимфоузлов — в тканях или в одном из расположенных рядом органов.– IIIS стадия — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы и в селезенке.– IIIE + S стадия — опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, в тканях или в одном из находящихся рядом органов и в селезенке.
  4. IV стадия — опухолевые клетки выявляются вне лимфоузлов и находятся в одном или нескольких органах и в лимфатических узлах рядом с ними. Также раковые клетки могут быть выявлены во многих органах и системах, расположенных на разном расстоянии от первичного онкологического очага, к примеру, в легких, в костях, в печени.

При любых лимфомах к номеру стадии прибавляется буква (A или B):

  • A — когда диагноз был поставлен, у пациента не было симптомов лимфомы, таких как похудение, повышенная температура тела и другие.
  • B — симптомы присутствовали.

Классификация и стадии

Существует несколько классификаций заболевания, и от того, к какому типу оно относится, может зависеть лечение.

Читайте также:  Как лечится макроглобулинемия Вальденстрема и симптомы болезни

В первую очередь, все неходжкинские лимфомы делят на две большие группы:

  • С низкой степенью злокачественности — медленно прогрессирующие.
  • С высокой степенью злокачественности — быстро прогрессирующие.

Обычно фолликулярные лимфомы относят к первой группе, так как они растут медленно. В свою очередь, они, в зависимости от того, как опухолевые клетки выглядят под микроскопом (оценивают количество центробластов — незрелых форм лейкоцитов), делятся на несколько типов:

Классификация и стадии
  • Фолликулярные лимфомы 1, 2 и 3A цитологического типа относят к лимфомам с низкой степенью злокачественности.
  • Тип 3B характеризуется высокой степенью злокачественности.

Кроме того, когда опухолевую ткань изучают под микроскопом, оценивают характер её роста:

  • фолликулярная лимфома с фолликулярным типом роста;
  • диффузно-фолликулярная лимфома;
  • преимущественно диффузный тип роста.

В соответствии с Международной классификацией болезней 10 пересмотра, выделяют следующие типы фолликулярной лимфомы:

  • нодальная фолликулярная лимфома (нодулярная);
  • мелкоклеточная фолликулярная лимфома с расщепленными ядрами;
  • крупноклеточная и смешанная мелкоклеточная лимфома с расщепленными ядрами;
  • крупноклеточная фолликулярная лимфома;
  • фолликулярная неходжкинская лимфома других типов;
  • неуточненная фолликулярная неходжкинская лимфома.

Выделяют также классическую форму заболевания у взрослых и педиатрическую форму у детей.

Позаботьтесь о себе, запишитесь на консультацию сейчас

Стадии заболевания

Классификация и стадии

Для определения стадии фолликулярной лимфомы существует классификация Ann Arbor:

  • Стадия 1: опухоль в одном лимфоузле или в одном органе, не относящемся к лимфатической системе.
  • Стадия 2: опухоль в двух и более лимфатических узлах или в одном органе и его регионарных лимфатических узлах. При этом все очаги находятся только по одну сторону от диафрагмы — выше или ниже.
  • Стадия 3: опухолевые очаги находятся по разные стороны диафрагмы.
  • Стадия 4: множественные очаги в одном органе, или поражение органа и отдаленных лимфатических узлов, или поражение печени, костного мозга.

К стадии приписывают различные буквы:

  • A — если нет симптомов, перечисленных в следующем пункте.
  • B — повышение температуры тела более 38 градусов, либо сильная потливость по ночам, либо потеря 10% и более массы тела за последние полгода (эти проявления называют B-симптомами).
  • E — поражение органа, не относящегося к лимфатической системе, при стадиях I–III.
  • S — очаги в селезенке при I–III стадиях заболевания.
  • X — опухоль больше 10 см в диаметре или значительное увеличение средостения — тканей внутри грудной клетки, которые находятся между легкими.

Причины возникновения

Точная причина развития заболевания не установлена. Как считают исследователи, подавление генов супрессоров опухоли (подавляют рост злокачественных клеток) или появление онкогенов (стимулируют рост опухолевых клеток) – вероятная причина развития лимфомы средостения. В группу повышенного риска входят пациенты с ВИЧ, вирусным гепатитом, ревматоидном артритом, системной красной волчанкой, синдромом Вискотта-Олдрича или другими первичными иммунодефицитами.

Основные факторы риска:

  • Табакокурение.
  • Ультрафиолетовое облучение.
  • Повышенное потребление животных белков.
  • Ранняя радиотерапия или химиотерапия.
  • Применение противоэпилептических средств.

Лечение лимфомы Ходжкина в Москве

При лимфоме Ходжкина на ранних стадиях лечение проводится по схеме АБВД. Это комбинация химиотерапевтических препаратов:

  • адриамицина (доксорубицина),
  • блеомицина,
  • винбластина
  • дакарбазина.

Все они вводятся с помощью капельницы. Каждый курс занимает 4 недели. Пациенту может потребоваться 4–6 курсов, то есть лечение лимфомы в Москве будет продолжаться 4–6 месяцев.

Химиотерапия по схеме АБВД приводит к иммунодефициту и подверженности инфекциям, усталости, слабости, множественным синякам, реакции со стороны кожи (покраснение, потемнение и др.), потере волос, бесплодию, чувствительности к свету и др. Кроме химиотерапии, пациентам при лимфоме Ходжкина обязательно нужна лучевая терапия.

Прогноз на ранних стадиях хороший, многим людям удаётся выйти в длительную ремиссию, то есть, по сути, выздороветь. Более точный прогноз сможет дать только врач, который учтёт возраст пациента, уровень гемоглобина, лимфоцитов, альбумина и др.

Читайте также:  Гематология. ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

На III–IV стадиях (их называют поздними) нужна другая схема химиотерапии. Она называется BEACOPP. Это блеомицин, этопозид, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин и преднизолон. Часть из этих препаратов принимается в виде капсул и таблеток, часть вводится с помощью капельницы.

Побочные эффекты от BEACOPP довольно обычные для химиотерапии: снижение иммунитета, усталость, слабость, одышка, потеря волос, множественные синяки, носовое кровотечение, бесплодие и др. Один курс длится 3 недели, пациенту может понадобиться до 8 курсов, что в общей сложности займёт полгода. Лучевая терапия в этом случае нужна не всегда — она проводится, только если не достигнут полный эффект от химиотерапии и есть остаточные образования. Прогноз при лимфоме Ходжкина III–IV стадии зависит от тех же факторов, что и на ранних стадиях.

К сожалению, из-за токсичности используемых препаратов, последствия лечения (злокачественные новообразования, болезни сердца и др.) могут проявиться и через годы.

По статистике, болезнь может вернуться у 10–15 процентов пациентов, имевших изначально лимфому Ходжкина на ранних стадиях, и у 20–40 процентах — на поздних стадиях. Также 10–15 процентов больных будут устойчивы к химиотерапии первой линии (той, которая назначается первой). Во всех этих случаях вполне эффективна химиотерапия второй линии. Она может быть разной:

  • GEM-P (гемцитабин, цисплатин, метилпреднизолон);
  • GDP (гемцитабин, дексаметазон, цисплатин);
  • GVD (гемцитабин, винорелбин, пегилированный липосомальный доксорубицин);
  • IGEV (ифосфамид, месна, гемцитабин, винорелбин, преднизолон);
  • mini-BEAM (кармустин, этопозид, цитарабин, мелфалан);
  • ESHAP (этопозид, стероид, цитарабин, цисплатин);
  • ICE (ифосфамид, карбоплатин, этопозид);
  • DHAP (дексаметазон, цитарабин, цисплатин).

К сожалению, до сих пор не проводилось достаточно исследований, которые бы ответили на вопрос: какая из этих схем лечения наиболее эффективна. Обычно достаточно двух курсов такой химиотерапии, но некоторым пациентам требуется более длительное лечение лимфомы Ходжкина в Москве.

Если лимфома локализована, то есть зона поражения ограничена, то проводится также лучевая терапия.

После такого курса лечения пациент проходит высокодозную химиотерапию и аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (забранных заранее собственных клеток костного мозга, из которых образуются все клетки крови). После этого у 40–60 процентов наступает ремиссия. Шансы выше у тех, у кого был хороший ответ на терапию второй линии.

Если после трансплантации собственных клеток случается рецидив, то есть два варианта:

А) паллиативная помощь, то есть улучшающая качество жизни, но не ведущая к выздоровлению;

Б) высокодозная химиотерапия и трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от донора.

На Западе применяются также некоторые моноклональные антитела (например, брентуксимаб ведотин). Однако в России эти препараты не зарегистрированы. Выбор в пользу одного или другого вида лечения делается в зависимости от общего состояния человека и агрессивности заболевания.

Получить программу лечения

Классификация заболевания

НХЛ имеет 4 степени развития и 3 типа течения болезни. От степени и типа заболевания зависят выбор метода лечения и прогноз. Рассмотрим их:

  1. Первая стадия наиболее легкая, так как болезнь пока себя никак не проявляет. Возможны лишь некоторые изменения в анализе крови. Возможны единичные увеличения лимфоузлов.
  2. Вторая стадия характеризуется первичными изменениями во внутренних органах, возможны опухоли в периферийных лимфоузлах.
  3. Третья стадия демонстрирует явные признаки болезни. Распространяется на обе стороны диафрагмы и брюшную полость.
  4. Четвертая стадия характерна поражением центральной нервной системы, костного мозга, и скелета. Этот этап неходжкинской лимфомы является самым тяжелым как для пациента, так и для специалистов при выборе методов лечения.
Читайте также:  Гемохроматоз симптомы и биохимический анализ крови

Лимфома неходжкинская подразделяется на три типа протекания. Их называют агрессивными, индолентными и высоко агрессивными. Именно когда клиническая картина яркая, с одновременным проявлением всех четырех, это указывает на агрессивный вид неходжкинской лимфомы. Индолентный вид протекает вяло и долго себя не проявляет. Но при прогноз выживаемости при агрессивном виде значительно лучше чем при вялом течении. Крайне редко можно вылечить индолентный вид неходжкинской лимфомы. Высоко агрессивный вид характеризуется быстрым, неконтролируемым течением онкологического процесса.

Классификация заболевания

Лимфомы неходжкинской формы подразделяются на B-клеточные и Т-клеточные. В зависимости от того, каким типом болен пациент, можно делать прогнозы.

К В-клеточным относятся:

  • Диффузная – относится к агрессивному виду, но шанс излечения высок. Локализуется в паховой, шейной и подмышечной зонах. К данной крупноклеточной лимфоме относятся Лимфома анапластическая крупноклеточная ALK-позитивная, анапластическая крупноклеточная лимфома ALK-негативная.
  • Фолликулярная лимфома — является индолентным видом. Если лечение начато адекватно и вовремя, процент выживаемости составляет 60-70%.
  • Мелкоклеточная — относится к индолентному виду. Лечение часто не приводит к положительному результату. В связи с медленным распространением, с этой болезнью можно жить до 10 лет.
  • Лимфома из мантийных клеток — встречается у 6% больных. Является сложной формой.
  • Лимфомы из клеток маргинальной зоны. Злокачественные клетки распространяются медленно. При адекватной терапии, можно достичь быстрой ремиссии.
  • Медиастинальная лимфома — в основном встречаются у женщин. Наблюдается только у 2% больных. Прогноз на выздоровления составляет 50%.
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома характеризуется повышением вязкости крови, из-за чего происходят разрыв капилляров, образование тромбов в сосудах. Встречается только у 1% пациентов. Прогноз зависит от скорости течения болезни. Может достигать до 20 лет.
  • Волосатоклеточный лейкоз – часто встречается у пожилых. Прогрессирует медленно. Лечение не всегда требуется.
  • Лимфома Беркитта — имеет агрессивный характер. Чаще страдают мужчины до 30 лет. Применяется интенсивная химиотерапия. Но прогнозы пессимистичны, так как продолжительность жизни всего 2-3 года.
  • Лимфома центральной нервной системы — поражает ЦНС. Прогноз выживаемости всего 30%.
  • Лифоцитарная плазмоцитома — злокачественная опухоль образуется из клеток костного мозга и лимфоузлов.

К Т-клеточным лимфомам относятся:

  • Лимфома или лейкоз из клеток-предшественников — является редкой разновидностью ходжкинской лимфомы (2 %). Лейкоз или лимфома отличаются количеством бластных клеток в костном мозге.
  • Периферические лимфомы — к ним относятся кожные лимфомы, панникулитоподобные, экстранодальные, ангиоиммунобластные и лимфомы с энтеропатией.
Классификация заболевания

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака Сообщите мне точные цены

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Прогнозы на жизнь при Т-клеточной лимфоме плохие, так как этот вид лимфомы является сверхагрессивным и чаще больные находятся в терминальной стадии болезни.

Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы

Диагноз неходжкинская лимфома выставляется на основании гистологического и иммуногистохимического исследования опухолевой ткани. Для того чтобы получить материал, проводят инцизионную или эксцизионную биопсию лимфатических узлов. Помимо этого, выполняют молекулярно-генетические и иммунофенотипические исследования, которые позволят определить вид опухоли, наличие тех или иных генетических изменений и подобрать оптимальный метод лечения.

Для определения стадии лимфомы проводят следующие исследования:

  • Трепанобиопсия костного мозга.
  • Методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ.
  • Также назначается ряд лабораторных анализов — развернутый анализ крови, определение маркеров парентеральных гепатитов, анализ на ВИЧ, биохимические исследования и др.