Тромбоцитопеническая пурпура — симтомы и лечение

Изменения на коже могут сопровождать течение различных заболеваний системного характера. Так происходит, например, при пурпуре Шенлейна-Геноха (геморрагическом васкулите). Почему развивается болезнь, что из себя представляет и как лечится – на эти вопросы лучше ответит специалист.

Новости

Ру» Шаров Михаил Николаевич, профессор кафедры нервных болезней стоматологического факультета ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, руководитель многопрофильного Центра лечения боли и заведующий неврологическим отделением ГБУЗ «ГКБ № 50 им. С.И. Спасокукоцкого ДЗМ», д. м. н., профессор проведет вебинар 24 декабря в 16:00 (мск)

18 Декабря 15:49 Полиморбидные состояния у пациентов с хронической тазовой болью и стратегии их ведения в условиях пандемии

21 декабря в 16:00 (мск) пройдет вебинар автора журнала «» Шарова Михаила Николаевича, профессора кафедры нервных болезней стоматологического факультета ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, руководителя многопрофильного Центра лечения боли и заведующего неврологическим отделением ГБУЗ «ГКБ № 50 им. С.И. Спасокукоцкого ДЗМ», д. м. н., профессора

17 Декабря 10:33 «Итоги 2020 года» и презентация книги «Гигиена питания беременных, кормящих и детей первого года жизни»

17 декабря в 17:00 (мск) приглашаем на итоговый вебинар и презентацию книги автора журнала «» Ревякиной Веры Афанасьевны, д. м. н., профессора, заведующей отделением аллергологии ФГБУ «Научно-исследовательский институт питания» и Ильенко Лидии Ивановны, д. м. н., профессора, заведующей кафедрой госпитальной педиатрии № 2 и декана педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Заслуженного врача РФ

14 Декабря 16:15 Онлайн-школа «Кардиометаболическая медицина»

17 декабря в 13:00 (мск) начнется онлайн-школа «Кардиометаболическая медицина», под руководством автора журнала «» Аметова Александра Сергеевича, д. м. н., профессора, заведующего кафедрой эндокринологии ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России

11 Декабря 18:07 Поздние осложнения беременности: звенья патогенеза, возможности диагностики и профилактики

В понедельник, 14 декабря в 16:00 (мск) начнется вебинар авторов журнала «» Пустотиной Ольги Анатольевны и Зазерской Ирины Евгеньевны, посвященный поздним осложнениям беременности

Все новости

Причины и механизмы

Геморрагический васкулит является заболеванием аллергического происхождения. Он возникает при асептическом воспалении мелких сосудов. В основе этого процесса лежит образование иммунных комплексов, которые оседают на стенке капилляров, артериол и венул, вызывая ее повреждение. Такая реакция возникает под воздействием различных факторов:

Причины и механизмы
  • Инфекций (вирусных, бактериальных).
  • Паразитарных инвазий.
  • Аллергии (медикаментозной, пищевой).
  • Вакцинации.
  • Переохлаждения.
Причины и механизмы

Негативное воздействие реализуется посредством сенсибилизации организма и гиперергии, предрасположенность к которой заложена генетически. Сформированные иммунные комплексы и асептическое воспаление провоцируют повышение сосудистой проницаемости и микротромбозы, что и вызывает комплекс патологических симптомов.

Причины и механизмы

Развитие геморрагического васкулита опосредовано иммунопатологическими реакциями в ответ на воздействие внешних факторов.

Причины и механизмы

В чем искать причины болезни?

Учеными не достигнуто общего мнения насчет причин, вызывающих тромбоцитопеническую пурпуру – споры по этому поводу рискуют затянуться надолго.

Пока же ученые могут точно сказать, что в более чем 45% случаев причины тромбоцитопенической пурпуры установить не удается, то есть заболевание является явлением идиопатического характера.

Установлено решающее значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры:

  • Переохлаждения, обморожения,
  • Наследственной предрасположенности,
  • Телесных повреждений,
  • Стресса,
  • Интенсивного ультрафиолета и радиации,
  • Аллергических реакций на медикаменты, соли тяжелых металлов, химикаты.

Сочетаемые факторы значительно усугубляют ситуацию.

В чем искать причины болезни?

Причина тромбоцитопенической пурпуры, заключающаяся в недостаточной выработке тромбоцитов клетками костного мозга из-за нарушений их функционирования, наблюдается при болезни Верльгофа.

Согласно иммунной гипотезе происхождения тромбоцитопенической пурпуры, в результате какого-либо заболевания у человека образуются антитела к своим же собственным тромбоцитам, которые вскоре разрушаются вследствие аутоиммунного механизма.

Читайте также:  Абисиб: инструкция по применению

Иммунные клетки, которые должны стоять на страже «своих», почему-то теряют «память» и принимают свои собственные тромбоциты за чужеродные объекты, истребляя их.

Жизнь тромбоцитов и так очень краткосрочна, всего 10 суток, а при тромбоцитопенической пурпуре они разрушаются уже через несколько часов.

Наиболее представлена связь с возникновением тромбоцитопенической пурпуры следующих инфекций:

  • Гриппа,
  • Аденовируса,
  • Ветряной оспы,
  • Мононуклеоза,
  • Краснухи,
  • Кори,
  • Коклюша,
  • Свинки (паротита).

Но доказано, что тромбоцитопеническая пурпура серьезно осложняет течение:

  • Малярии,
  • Септического эндокардита
  • Брюшного тифа,
  • Лейшманиозов,

Важное значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры отводится:

  • Нарушениям образования форм тромбоцитов при различных формах анемии, лейкозах, ретикулезах, опухолях
  • Состоянию селезенки, как органа, отличающегося готовностью уничтожать «лишние» тромбоциты.
  • Образованию тромбопластина и серотонина, которые имеют влияние на продолжительность кровотечений и процессы тромбообразования.
В чем искать причины болезни?

В зависимости от цикличности течения недуга тромбоцитопеническая пурпура бывает нескольких форм: острая, рецидивирующая, хроническая.

Тромбоцитопеническую пурпуру по-другому называют болезнью Верльгофа.

Пурпура возникает при ряде заболеваний и имеет общие механизмы развития. Как правило, причиной ее возникновения является склонность к кровотечениям (геморрагический диатез) вследствие следующих патологических процессов:

  • Патология тромбоцитарного звена гемостаза (дефицит или повреждения тромбоцитов);
  • Первичная или вторичная тромбоцитопеническая пурпура;
  • Застой крови;
  • Токсико-аллергические нарушения гемокоагуляции (вследствие инфекций или приема лекарств);
  • Различные сосудистые патологии (васкулиты и др.);
  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
  • Патологии со стороны коагуляционного звена гемостаза.

Диагностика Болезни Шенлейн — Геноха:

Диагноз геморрагического васкулита ставят на основании клинических данных, и он не требует дополнительных исследований для подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное ускорение СОЭ, нейтрофилез (увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилию (увеличение количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов). Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. При наличии изменений в моче производят исследования для оценки функционального состояния почек. В связи с тем что у 1/3 больных может быть ДВС-синдром, целесообразно регулярно подсчитывать количество тромбоцитов, а в период разгара болезни изучить состояние гемостаза больного (время свертывания венозной крови, устойчивость к гепарину, уровень фибриногена и фибрина в крови).

Большие затруднения вызывает своевременная диагностика осложнений абдоминального синдрома — аппендицита, инвагинации, перфорации кишечника и перитонита. Такие дети нуждаются в совместном наблюдении педиатра и детского хирурга в динамике.

Диагностика патологии

Выставить диагноз бывает очень сложно на основании простого осмотра и сбора жалоб. Чтобы подтвердить свои догадки врачи назначают дополнительные методики обследования. В основном для этого используется периферическая кровь. В ней повышается количество лейкоцитов, ускоряется скорость оседания эритроцитов, возрастает показатель тромбоцитов и других клеток крови.

Дополнить представление помогает анализ мочи, особенно если есть поражение заболеванием почек. Если моча имеет изменения, то проводится оценка функционального состояния почек. При появлении боли в животе пациент требует дополнительного наблюдения в динамике.

Причины и генетика

Предполагают, что у детей, у взрослых геморрагическая пурпура указывает на неадекватную реакцию иммунитета. Участки, в которых развивается заболевание, как показали исследования, являются областью накопления своеобразных веществ, генерируемых иммунной системы. В первую очередь это иммуноглобулин А. Как следствие, наносится вред мелким сосудам, которых очень много в кожных покровах, суставной области, ЖКТ, почках. Возможно поражение ЦНС. Могут пострадать яички.

Заболевание не принадлежит к классу передающихся по наследству. Оно не относится к числу инфекционных. В настоящий момент не существует надежных специфических мер профилактики пурпуры такого типа.

Профилактика болезни Шенлейна-Геноха

К профилактическим мерам болезни Шенлейна – Геноха относятся: отказ от приема антибиотиков без веских оснований (особенно нежелательно принимать левомицетин, тетрациклины), предупреждение острых респираторных инфекций. Повторные проявления симптомов болезни может спровоцировать также переохлаждение организма, чрезмерные физические нагрузки, нарушения режима питания, чрезмерное употребление алкоголя.

Читайте также:  Причины, симптомы и лечение синдрома Жильбера

Геморрагический васкулит (болезнь пурпура Шенлейн-Геноха) в большинстве случаев является доброкачественным заболеванием, склонным к спонтанным ремиссиям или излечению в течение нескольких недель с момента возникновения. Однако у части больных, преимущественно взрослых, болезнь приобретает рецидивирующее течение с развитием тяжёлого поражения почек.

Характерные экстраренальные симптомы болезни Шенлейн-Геноха (поражение кожи, суставов, ЖКТ) могут появляться в любой последовательности на протяжении нескольких дней, недель или одновременно.

  • Поражение кожи — основной диагностический симптом пурпуры Шёнлейна-Геноха, который у половины больных бывает первым признаком болезни. Возникает геморрагическая сыпь (пальпируемая пурпура) на разгибательных поверхностях нижних конечностей, ягодицах, реже на животе, спине и руках. Высыпания расположены симметрично, первоначально на лодыжках и пятках, затем начинают распространяться проксимально. В тяжёлых случаях высыпания сливаются, приобретают генерализованный характер. У детей появление пурпуры сопровождается отёками даже при отсутствии протеинурии, что, как полагают, связано с усилением сосудистой проницаемости за счёт васкулита. Редкая форма высыпаний — пузырьки с геморрагическим содержимым и последующей десквамацией эпидермиса. В течение первых недель заболевания эпизоды пурпуры рецидивируют, причём в момент рецидива, как правило, впервые возникает суставной синдром или поражение ЖКТ. У небольшой части больных пурпура приобретает хроническое рецидивирующее течение.
  • Поражение суставов отмечают у двух третей больных пурпурой Шёнлейна-Геноха. У большинства пациентов возникают такие симптомы пурпуры Шёнлейна-Геноха, как мигрирующие артралгии коленных и голеностопных суставов, реже суставов верхних конечностей, сочетающиеся с миалгиями. Артриты развиваются крайне редко. У небольшой части больных суставной синдром формируется раньше пурпуры.
  • Поражение ЖКТ наблюдают более чем у 65% больных геморрагическим васкулитом, причём у некоторых пациентов оно бывает первым признаком болезни. Клинически васкулит ЖКТ проявляется симптомами диспепсии, кишечного кровотечения, абдоминальными болями. Тяжёлые осложнения развиваются не более чем в 5% случаев; особенно часто у детей старшего возраста отмечают инвагинационную кишечную непроходимость. Описаны также инфаркты тонкой кишки с перфорацией, острый аппендицит, панкреатит. Поздним осложнением поражения ЖКТ при пурпуре Шёнлейна-Геноха является стриктура тонкой кишки.
  • Редкие экстраренальные симптомы пурпуры Шёнлейна-Геноха — поражение лёгких (снижение функциональных показателей, лёгочные кровотечения, гемоторакс), ЦНС (головные боли, энцефалопатия, судорожный синдром, геморрагический инсульт, нарушения поведения), урологическую патологию (стеноз мочеточника, отёк и кровоизлияние в мошонку, гематома семенного канатика, некроз яичек, геморрагический цистит).

Болезнь Шёнлейна — Геноха (геморрагический васкулит)

Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна — Геноха) – системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы).

Симптомы и лечение болезни Шёнлейна — Геноха у детей.

Этиология и патогенез васкулита: инфекционная, токсическая, медикаментозная, алиментарная, аллергическая, аутоиммунная и генетическая теории. В патогенезе геморрагического капилляротоксикоза доказана роль аутоиммунных патологических процессов.

Заболевание чаще начинается весной, причем у многих больных — после инфекции верхних дыхательных путей. Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно.

Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение.

Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Жалобы при геморрагическом васкулите

Жалобы: на появление геморрагических пятен петехиального и пурпурозного характера, узелков, везикул, пустул, пузырей с чередованием относительного улучшения с резким ухудшением и постепенным вовлечением в процесс все новых органов и систем. В активном периоде жалобы на лихорадку септического типа, периодические боли в животе, суставах, мышцах, резкое похудание, носовые кровотечения.

Диагностика геморрагического васкулита

Диагностика геморрагического васкулита в нашей клинике проводится путем детального обследования больных со смежными специалистами. Необходимо сдать анализы крови (натощак), провести УЗДС — исследование верхних или нижних конечностей (в зависимости от локализации высыпаний). Достаточно записаться на консультацию сосудистого хирурга (не флеболога).

Лечение геморрагического васкулита

Читайте также:  Болезнь шенлейн-геноха — причины и патогенез

Лечение геморрагического васкулита только консервативное и направлено на устранение этиологических и патогенетических факторов. Во-первых, необходима диета, во-вторых, по возможности постельный режим и в третьих, медикаментозная терапия. Лечение зависит от формы болезни, течения, активности и клинических проявлений.

Ошибки

Ошибки: геморрагические проявления на коже и слизистых оболочках распознаются легко, однако дифференциальный диагноз с симптоматическими пурпурами у больных уремией, сахарным диабетом, лекарственными аллергиями представляет значительные трудности. Во всех случаях необходим детальный сбор анамнеза и исследование крови.

  • Классификация геморрагического васкулита.
  • по формам:
  • 1. кожная и кожно-суставная: простая, некротическая, с холодовой крапивницей и отеками;
  • 2. абдоминальная и кожно-абдоминальная;
  • 3. почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом);

4. смешанная.

  1. по течению: молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет), острое течение (разрешается в течение 1 месяца), подострое (разрешается до трех месяцев), затяжное (разрешается до шести месяцев), хроническое.
  2. по степени активности:
  3. I степень активности — состояние удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, единичные кожные высыпания, с отсутствием остальных проявлений.
  4. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов, интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром.

III степень активности — состояние более тяжелое, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), почечный синдром; может быть поражение ЦНС и периферической нервной системы.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени . Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии .
  • Средней степени . Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита , отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени . Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром , наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения , возможно развитие острой почечной недостаточности .

Диагноз

Таблица 11.2. Классификационные критерии геморрагического васкулита ( et al.,1990)

Примечание. Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Таблица 11.3. Классификационные критерии геморрагического васкулита ( и соавт.,1994)

Примечание . Достоверный геморрагический васкулит — 7 баллов и более; вероятный — 5 — 6 баллов при наличии пурпуры.

и соавт. (1992) предложили критерии дифференциальной диагностики васкулита гиперчувствительности и геморрагического васкулита (табл. 11.4).

Таблица 11.4. Критерии дифференциальной диагностики геморрагического васкулита и васкулита гиперчувствительности ( et al., 1992)

Критерий Определение
1. Пальпируемая пурпура Слегка возвышающиеся геморрагические кожные высы­пания, не связанные с тромбоцитопенией
2. Боли в животе Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника
3. Желудочно-кишечное кровотечение ЖКТ кровотечение, включая мелену, кровь в кале или по­ложительный тест при исследовании кала на скрытую кровь
4. Гематурия Макро- или микрогематурия (> 1 эритроцита в поле зре­ния)
5. Начало заболевания в возрасте Развитие первых симптомов в возрасте
6. Отсутствие лечения Отсутствие приема лекарственных препаратов, которые мог­ли бы вызывать развитие васкулита

Примечание. Наличие у больного трех и более критериев в 87,1% случаев позволяет корректно поставить диагноз геморрагического васкулита. Наличие двух критериев позволяет поставить диагноз васкулита гиперчувствительности в 74,2% случаев.

По мнению и соавт. (1995), обнаружение кожных депозитов IgA позволяет улучшить диагностику этого заболевания.