Смерть от лимфолейкоза. Хронический лимфолейкоз, с которым можно жить

Лимфолейкоз – это одна из форм лейкозов, злокачественных опухолей кроветворной ткани, берущих свое начало в костном мозге, распространяющихся после этого в органы иммунной системы и кровь. Лимфолейкоз характеризуется злокачественным патологическим изменением лимфоцитов.

Хронический лимфолейкоз — что это такое?

Хронический лимфолейкоз (хронический лимфоцитарный лейкоз или ХЛЛ) — это злокачественное заболевание лимфатической ткани. На начальной стадии заболевание локализируется в костном мозге, который отвечает за выработку организмом кровяных клеток (лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов), лимфатических узлах и периферической крови.

Раковые клетки постепенно вытесняют здоровые, что приводит к развитию симптоматики – кровотечениям, анемии, инфекционным заболеваниям. Раковые клетки могут превращаться в лимфатические узлы, в которых формируются патологические для организма изменения. Для развития заболевания достаточно, чтобы мутировала хотя бы одна клетка.

Лимфолейкоз – болезнь, которая встречается, в основном, у детей и престарелых людей. Реже это заболевание встречается у людей среднего возраста. Хронический лифолейкоз отличается от острых лейкозов легким развитием, опухоль растет незаметно, поэтому симптомы появляются на поздних стадиях.

Описание заболевания

Это патологическое состояние, при котором происходит формирование злокачественной опухоли в лимфатической ткани.

Еще не так давно острая форма заболевания диагностировалась у детей, не достигших четырехлетнего возраста. В настоящее время патология все чаще встречается у взрослых и у пожилых людей.

Такие показатели в большей степени связывают с неблагоприятными экологическими условиями и снижением иммунной защиты человека. Хронический лимфолейкоз чаще всего диагностируется у пациентов преклонного возраста.

Лимфолейкоз — это патология, для которой характерно формирование и бесконтрольное распределение клеток в теле. В результате наблюдается разрастание пораженных тканей по причине наличия генетических ошибок .

Описание заболевания

При этой болезни поражению опухолевыми клетками подвергаются:

  • костный мозг;
  • печень;
  • лимфатические узлы;
  • селезенка;
  • периферическая кровь.

В большей степени заболеванию подвержены мужчины. У женщин патология диагностируется значительно реже. Симптоматика, как правило, проявляется неожиданно. Немаловажное значение имеет фактор наследственности.

Лимфолейкоз причины

Чаще всего точно определить, что могло послужить причиной начала лимфолейкоза, не представляется возможным. Но многолетние исследования в этой области позволили выделить основные факторы, которые способствуют развитию заболевания.

Имеются данные о случаях семейного заболевания лемфолейкозом. Это свидетельствует о генетической предрасположенности к данному заболеванию. Также ученые выделили ряд врожденных патологий, наличие которых повышает риск развития лимфолейкоза. К ним относятся: синдром Дауна, агранулоцитоз, синдром Вискотта-Олдрича и другие.

Вирусы могут провоцировать ряд гематологических злокачественных заболеваний, в том числе и лимфолейкозы. Исследования на коровах, приматах подтвердили, что вызывать болезнь могут как РНК-, так и ДНК-вирусы. Точное подтверждение получили данные о провоцировании вирусом Т-клеточных лимфом. Вирус Эпштейн-Барра способствует развитию В-клеточного острого лимфолейкоза.

Читайте также:  Анализ крови при лейкозе — два вида информативных исследований

Малые дозы ионизирующего излучения не приводят к болезни кроветворной системы, однако лимфолейкозы возникают при высоких дозах облучения, как одно из проявлений лучевой болезни. Лучевая терапия онкологических заболеваний в 10 процентах случаев приводит к лимфолейкозам.

Химиотерапия онкобольных также может быть причиной возникновения данного злокачественного гематологического заболевания.

Бензол, пестициды и другие химические вещества в разы повышают риск лимфолейкоза.

В некоторых изданиях публикуются данные о влиянии курения на процесс окногенеза лимфолейкоза.

В результате комбинации перечисленных факторов происходят мутации в клетках лимфоидной ткани. В последующем эти клетки имеют неконтролируемый рост и размножение. Клетки теряют возможность переходить в более зрелые формы. Иммунная система не может истреблять злокачественно измененные кровяные тельца. Измененные клетки выходят в кровь из костного мозга и заселяют ткани и органы: селезенку, лимфатические узлы, печень и др. В это время происходит выселение других клеток кроветворной системы из костного мозга. Преобладающим становится злокачественный росток. В данных условиях угнетения иммунной системы, человек страдает различными инфекционными заболеваниями, которые могут привести к летальному исходу.

Механизм развития

Патофизиология развития хронического лимфолейкоза пока до конца не установлена. В норме лимфоциты производятся в костном мозге из клеток-предшественников, выполняют свое предназначение — производят антитела, а затем погибают. Особенность нормальных В-лимфоцитов состоит в том, что они довольно долго живут и продукция новых клеток данного типа невысока.

При ХЛЛ процесс круговорота клеток нарушается. Измененные В-лимфоциты производятся очень быстро, не погибают должным образом, накапливаясь в различных органах и тканях, а создаваемые ими антитела уже не могут защитить своего хозяина.

Лечение лимфолейкоза хронического

Особенностью данного заболевания является то, что врачи считают нецелесообразным проводить лечение лимфолейкоза на ранних его стадиях. Связано это с тем, что у преимущественного количество больных на ранних стадиях недуга имеет место «тлеющее» течение болезни, т.е. довольно длительный период пациенты могут обходиться без лечения и вести привычный образ жизни, чувствуя себя хорошо при этом.

Когда же в крови нарастает количество лимфоцитов, а увеличение лимфоузлов начинает заметно прогрессировать, наблюдается существенное увеличение селезенки, возникают признаки опухолевой интоксикации (быстрая потеря массы тела, усиленное потоотделение, лихорадка, сильная слабость), необходимо начинать лечение лимфолейкоза.

На сегодняшний день существует ряд подходов к лечению данного заболевания. Активно применяется химиотерапия. До недавнего времени активно использовали препарат Хлорбутин, но на сегодняшний день более эффективными считаются группа препаратов – пуриновых аналогов.

Также активно применяют биоиммунотерапию с применением моноклональных антител. После применения этих препаратов происходит активное уничтожение опухолевых клеток, при этом не наблюдается повреждение здоровых тканей организма.

Если вышеперечисленные методы лечения не приносят должного эффекта, то врач может назначить пациенту высокодозную химиотерапию и последующую пересадку столовых кроветворных клеток. Если у пациента наблюдается много опухолей, то эффективным может оказаться метод лучевой терапии. При сильном увеличении селезенки пациенту могут назначить ее удаление.

При выборе тактики лечения лимфолейкоза у детей и взрослых врач должен руководствоваться данными всех проведенных исследований и учитывать индивидуальные особенности пациента и характер течения болезни.

Диагностика хронического лимфолейкоза

В половине случаев патологию обнаруживают случайно, при обследовании по поводу других заболеваний или при проведении планового осмотра. При постановке диагноза учитывают жалобы, анамнез, данные объективного осмотра, результаты анализов крови и иммунофенотипирования. Диагностическим критерием хронического лимфолейкоза является увеличение количества лейкоцитов в анализе крови до 5×109/л в сочетании с характерными изменениями иммунофенотипа лимфоцитов. При микроскопическом исследовании мазка крови выявляются малые В-лимфоциты и тени Гумпрехта, возможно – в сочетании с атипичными или крупными лимфоцитами. При иммунофенотипировании подтверждается наличие клеток с абберантным иммунофенотипом и клональность.

Определение стадии хронического лимфолейкоза осуществляют на основании клинических проявлений заболевания и результатов объективного осмотра периферических лимфоузлов. Для составления плана лечения и оценки прогноза при хроническом лимфолейкозе проводят цитогенетические исследования. При подозрении на синдром Рихтера назначают биопсию. Для определения причин цитопении выполняют стернальную пункцию костного мозга с последующим микроскопическим исследованием пунктата.

Клиническое развернутое исследование крови

Любое диагностическое обследование обязательно включает сдачу крови на ОАК — общий (развернутый) анализ крови

Данное исследование выявляет уровни кровяных клеток, и в данном случае особое внимание обращается на количество лейкоцитов. Первые признаки ХЛЛ чаще всего выявляются во время профессионального осмотра, в который обязательно включается сдача анализа ОАК

Это самый распространенный вариант диагностирования данного типа опухоли.

Реже это происходит, когда больной обращается за помощью к специалисту, жалуясь на плохое самочувствие. Первое подозрение в этой ситуации падает на ОРВИ. И врач назначает сдать кровь для клинического анализа. В большинстве случаев таким образом выявляется острая форма лимфолейкоза. Анализ крови при лимфолейкозе указывает на наличие лимфоцитоза — повышенного количества атипичных клеток в составе периферической крови.

Если рассматривать норму, то уровень лимфоцитов составляет от 17 до 37%. Это самая широкая группа лейкоцитов, у детей их уровень может достигать половины всех белых кровяных клеток. Они являются основным оружием иммунитета от разного рода болезней, так как отвечают за вырабатываемые антитела.

Читайте также:  Апластическая анемия, что это? Лечение, прогноз для жизни

Повышенная норма сигнализирует о вероятной угрозе, с которой не может справиться иммунитет. Однако это не повод сразу ставить диагноз лимфолейкоз, так как такой признак присутствует в клинической картине ряда болезней. Потребуется еще ряд диагностических исследований. Помимо данного симптома существует еще ряд признаков, которые указывают на возможное наличие злокачественного образования крови:

  • Если развилась более поздняя стадия заболевания, то анализ выявит нарушения не только в лейкоцитарной формуле, но и в пропорциональных соотношениях других компонентов крови. Сбои приводят к развитию анемии — снижению гемоглобина и тромбоцитопении — низкому уровню тромбоцитов.
  • Среди признаков ХЛЛ можно отметить и присутствие в составе крови циркулирующих вне кроветворной системы незрелых лейкоцитов, это могут быть лимфобласты и пролимфоциты. В нормальном состоянии они в небольшом количестве находятся в органах кроветворения, но не проникают в состав периферической крови.
  • В подтверждении лимфолейкоза анализ крови выявляет в составе биоматериала полуразрушенные ядра лимфоцитов, которые в медицинской практике называют тенями Гумпрехта. Они являются характерным признаком данного злокачественного заболевания.

Помимо общего анализа крови пациенту назначают сдать биохимический, который выявляет ряд отклонений.

Стадии заболевания

На сегодняшний день разработана система разграничения заболевания по стадиям. Стадии хронического лимфолейкоза обычно принято разделять на три основные группы.

  • Стадия А (начальная) – характеризует начало заболевания, при котором у пациента довольно часто увеличение лимфоузлов не происходит, гораздо реже увеличены одна или две группы лимфатических узлов. На этой стадии полностью отсутствуют признаки анемии или тромбоцитопении.
  • Стадия В (развернутая) – при отсутствии анемии и тромбоцитопении у больного можно обнаружить поражение не менее трех групп лимфатических узлов и их патология быстро прогрессирует. Проявляются постоянно рецидивирующие заболевания инфекционного характера. На этой стадии уже требуется активное лечение.
  • Стадия С (терминальная) — уже имеет анемию или тромбоцитопению. Хроническая форма переходит в злокачественную.

Всегда рядом с буквенным обозначением стадии заболевания можно увидеть римские цифры. Именно эти обозначения указывают на наличие определенного симптома.

0 – начальная стадия со сроком выживаемости около 10 лет.

I — лимфоденопатия, выживаемость снижается примерно до 7 лет.

II — увеличение селезёнки или печени, средняя группа риска с продолжительностью жизни примерно 7 лет.

III — анемия в различной степени, дополняет все ранее имеющиеся симптомы. Срок жизни после перехода в эту стадию уменьшается до 1, 5 лет.

IV – тромбоцитопения. Больной попадает в высочайшую группу риска с периодом выживаемости, не превышающим более 1,5 лет.