Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, диагностика и лечение

В 10% случаев кровотечений, выявленных в желудочно-кишечном тракте, причиной становится такая патология, как синдром Маллори-Вейсса.

Синонимы СОГ

Впервые симптомы этой патологии были описаны известным писателем Charles Dickens в 1837 году, но тогда еще не существовало термина СОГ. Спустя столетие доктор Burwell C.S. и коллеги описали классические клинические проявления, назвав эту патологию Пиквикским синдромом. Другим синонимом является синдром Пиквика.

Что происходит при Пиквикском синдроме? Ожирение (увеличение индекса массы тела более 30 кг/м2) приводит к нарушению механики дыхания. Избыточные жировые отложения в области грудной клетки и передней брюшной стенки не позволяют полноценно делать вдохи и выдохи, что приводит к альвеолярной гиповентиляции (когда человек плохо вдыхает «свежий» воздух и плохо выдыхает «отработанный» воздух). Это приводит к снижению концентрации кислорода и повышению концентрации углекислого газа в крови. Затем происходит спазм сосудов легких, развивается перегрузка правой половины сердца, которая как раз качает кровь в легкие. Кроме того, у большой части людей, страдающих этой болезнью, имеются эпизоды остановки дыхания во время сна. В этот момент верхние дыхательные пути спадаются, нарушается сон. Постоянные перерывы во время сна, даже у здоровых людей, угнетают работу дыхательного центра в головном мозге. Таким образом, нарушение механики дыхания (подвижности диафрагмы и грудной клетки) совместно с угнетением работы дыхательного центра приводит к еще большему снижению концентрации кислорода и увеличению концентрации углекислого газа в крови.

С такой постоянной нехваткой кислорода организм пытается справиться, поэтому происходит компенсаторное увеличение количества красных кровяных клеток (эритроцитов) и содержащегося в них гемоглобина (переносчика кислорода). Но, кровь становится более вязкой, что увеличивает риск развития тромбоза.

Описание

В 1930 году Вольф, Паркинсон и Уайт описали группу молодых пациентов, у которых были зафиксированы схожие патологические изменения на электрокардиограмме: короткий интервал PR, пароксизмы тахикардии. Сообщения о подобных случаях начали появляться в литературе в конце 1930-х и начале 1940-х годов, а термин “Вольф-Паркинсон-Уайт” (WPW) был введен в 1940 году. До этого впервые было придумано определение “pre-excitation” (“предвозбуждение”) Онеллем в знаменательной публикации в 1944 году. Дуррером и др. в 1970 году было дано лучшее описание в литературе того, что такое вспомогательный путь.

В норме импульсы проводятся от предсердий к желудочкам через атриовентрикулярный узел, расположенный в межпредсердной перегородке. При WPW-синдроме имеется дополнительное сообщение, образованное в результате аномального эмбрионального развития миокарда.

Наиболее известный дополнительный путь передачи импульсов — пучок Кента. Он может проходить как справа так и слева от АВ-узла. В результате импульсы передаются не только через АВ-узел, который несколько замедляет их скорость, но и через эти аномальные пути сообщения. На фоне этого у больного повышается риск развития тахиаритмий и связанных с ними осложнений.

Описание

Например, небольшой процент пациентов с синдромом WPW (<1%) подвергается риску внезапной сердечной смерти.

Немного статистики по ВПУ-синдрому:

  • Украинские исследователи указывают на 0,2-3 % человек, больных на ВПУ-синдром, которые прошли ЭКГ-исследование. [2 — Заремба, 2003, с. 128]
  • Распространенность преждевременного возбуждения желудочков считается равной 0,1-0,3%, или 1-3 на 1000 человек населения США.
  • Российские источники указывают цифру в 0,01-0,3 %. [3 — Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: классификация, клинические проявления, диагностика и лечение]
  • Соотношение распространенности синдрома среди мужчин и женщин составляет 3:2.
  • Приблизительно четыре новых диагностированных случая синдрома WPW на 100 000 населения фиксируется каждый год.
  • Примерно у 80% пациентов с синдромом WPW наблюдается реципрокная тахикардия, у 15-30% развивается фибрилляция предсердий, а у 5% — трепетание предсердий.

Симптомы и основные признаки

Есть три основных признака, которые характеризуют синдром Миллера Фишера по сравнению с другими формами синдрома Гийена-Барре: атаксия, арефлексия и офтальмоплегия. Эти изменения обычно появляются между 5 и 10 днями после заражения вирусной инфекцией.

Офтальмоплегия и атаксия обычно являются первыми признаками заболевания. Первый состоит из паралича мышц глазного яблока, в то время как Атаксия определяется как потеря координации движений. С другой стороны, арефлексия, возникающая на третьем месте и преимущественно в конечностях, — это отсутствие рефлекторных движений..

Другой характерной чертой этого варианта синдрома Гийена-Барре является поражение черепных нервов, которое связано с дефицитом нервной проводимости..

В некоторых случаях есть другие изменения, связанные с теми же травмами, в основном генерализованная мышечная слабость и дыхательная недостаточность, что может привести к смерти, если симптомы очень интенсивны. Однако эти проблемы чаще встречаются при других формах синдрома Гийена-Барре..

Симптомы

Симптомы

Если недуг развился на фоне атеросклероза, то основные изменения будут происходить в том месте, где раздваивается брюшная аорта и от нее ответвляется внутренняя подвздошная артерия. При синдроме Лериша в измененном сосуде зачастую можно обнаружить пристеночные тромбы и кальцинозы.

Симптомы

Если причиной патологии является неспецифический аортоартериит, при исследовании можно увидеть, что стенка аорты значительно утолщена, поскольку воспаление распространяется на все три ее оболочки. Также обнаруживается и кальциноз.

Симптомы

От того, насколько повреждена артерия, будут зависеть клинические проявления недуга. На первом этапе синдром Лериша (симптомы будут ярче выражены, если в области поражения интенсивно развились коллатерали) проявляется болезненностью в икроножных мышцах во время движения. Порой боли становятся такими сильными, что человек невольно начинает хромать. К врачу больные идут, как правило, именно из-за хромоты. Чем меньше дистальный кровоток претерпел изменений, чем выше по отношению к нижним конечностям находится очаг патологии (к примеру, в артериях брыжейки), тем лучше работают компенсаторные механизмы.

Симптомы

Болезненные ощущения локализуются в области поясницы, в мышцах, на наружной поверхности бедер в том случае, если окклюзия произошла на высоких или средних уровнях. Такое явление носит название высокой перемежающейся хромоты.

Симптомы

Помимо болезненности, люди, у которых имеется синдром Лериша, жалуются на то, что ноги часто немеют и постоянно холодные.

Симптомы

Еще один характерный симптом у мужчин – импотенция. Она обусловлена ишемией тазовых органов и спинного мозга. Отдельные пациенты испытывают сжимающую боль в животе при ходьбе.

Симптомы

Также диагностируется ослабление или отсутствие пульса в бедренных артериях. Врач может услышать характерный систолический шум.

Читайте также:  18. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ, ЭЛЛИПТОЦИТОЗ

Синдром Фрейли у детей

Некоторые врожденные почечные патологии не считаются болезнью, но их наличие может сопутствовать развитию заболеваний связанных с нарушением функционирования почек.

Одной из таких аномалий развития является перекрещивание ветвей почечной артерии (Синдром Фрейли), которое сдавливает почечную лоханку сверху, мешая функционированию почек.

По Международной классификации болезней (МК 10) он относится к XIV классу и имеет код 13 «Обстругивая уропатия и рефлюкс-уропатия».

5 основных симптома

Обычно синдром развивается в одной почке, но иногда аномалия сосудов наблюдается и в обеих почках. От этого зависит насколько ярко будут проявляться симптомы.

Врачи советуют обратить внимание на следующие признаки:

  1. Боли в области поясницы. Они проявляются со стороны больной почки, но в случае когда поражены обе боль носит опоясывающий характер.
  2. Частые почечные колики. Они свидетельствуют об наличие песка или камней в почках.
  3. Кровь в моче. Она может быть видна в моче, а может быть, обнаружена в результате анализов.
  4. Повышенное давление так называемая почечная гипертензия. Наличие синдрома Фрейли становится причиной высокого давления у детей и подростков.
  5. Уменьшение объема выделяемой мочи, вследствие чего наблюдается отечность.

У детей к симптомам может добавиться утомляемость, ухудшение памяти, сильная раздражительность.

Диагностика аномалии

Особенностью синдрома Фрейли, как и многих других врожденных почечных аномалий, является то, что он не имеет ярко выраженной симптоматики. Поэтому его трудно диагностировать, в большинстве случаев синдром Фрейли обнаруживают в результате обследования при обострении заболеваний мочевыводящей системы, беременности.

Выявить его при внешнем осмотре невозможно. Для постановки диагноза необходимы результата или рентгенографии, или УЗИ также обнаружить аномалию развития сосудов в почке можно и на МРТ.

Но самым информативным считается метод почечной ангиографии, который позволяет точно определить наличие аномалии.

Для диагностирования синдрома Фрейли у детей младше трех лет рекомендуется проводить доплерографию или МСКТ.

Лечение синдрома

Лечению синдрома Фрейли зависит от степени патологии. Если затронута одна почка, а сосуды не сильно пережимают лоханку, то почки серьезно не страдают. При этом человек, может, даже не догадываться о наличии аномалии сосудов. В таких случаях лечение синдрома Фрейли не требуется, но при появлении симптомов необходимо лечения сопутствующих заболеваний и постоянное наблюдение.

Если же синдром Фрейли имеется на обеих почках, или происходит сильное сдавливание почечной лоханки, то, возможно, без оперативного лечения не обойтись. И хотя хирургический метод считается самым действенным, врач может его назначить только в самых серьезных случаях или при резком ухудшении состояния пациента.

Беременность и синдром Фрейли

Если у женщины был диагностирован синдром Фрейли, то она должна проинформировать об этом врача при постановке на учет по беременности.

Так как наличие аномалии сосудов может привести к серьезным осложнениям во время вынашивания и родов. В идеале рекомендуется провести операцию по устранению порока развития, но делать это необходимо перед планированием беременности.

Многие беременные даже не догадываются о наличие, пока его не обнаруживают на плановом обследовании.

Все беременные с синдромом Фрейли находятся под постоянным наблюдением, им проводят необходимое лечение. Особенно опасным считается второй триместр, когда осложнения проявляются особенно сильно. В некоторых случаях приходится прерывать беременность. Чаще всего после 30 недели, беременных кладут в стационар на сохранение. Обычно аномалия является показаниям к кесареву сечению.

Причины патологии

До сих пор врачи не могут точно сказать, что является причиной врожденной аномалии сосудов почек. Но в большинстве своем они выделяют несколько причин:

  1. Генетические и наследственные.
  2. Курение и употребление алкоголя во время беременности, зачатия.
  3. Инфекционные, хронические заболевания беременных.
  4. Прием определенных лекарств в период беременности.
  5. Экологические факторы.

Конечно, синдром Фрейли может приносить немало проблем, но не стоит паниковать если его диагностировали. Ведь с такой аномалией даже берут служить в армию. И если посещать для профилактического осмотра врача, выполнять его рекомендации, стараться придерживаться здорового образа жизни, то он не беспокоить да конца жизни.

Читайте также:  Миелолейкоз: причины, симптомы и лечение миелоидного лейкоза

Синдром Меллори-Вейсса: причины, симптомы и лечение

Синдром Мэллори-Вейса – это продольный разрыв слизистой оболочки пищевода, происходящий при сильных позывах к рвоте или во время самой рвоты.

Синдром Мэллори-Вейса становится причиной до 10% всех желудочно-кишечных кровотечений. Чаще возникает у мужчин 45-60 лет, злоупотребляющих алкоголем.

Причины синдрома Мэллори-Вейса

  • Возникает при повышении давления в верхних отделах желудочно-кишечного тракта.
  • Внезапное сильное повышение давления в области желудочно-пищеводного перехода приводит к линейному разрыву слизистой оболочки.
  • Давление повышается по многим причинам:

Главной причиной синдрома Мэллори-Вейса является рвота.

Она может возникнуть при употреблении избыточного количество алкоголя, переедании, беременности, панкреатите, холецистите и др. заболеваниях.

  1. Икота.
  2. Кашель.
  3. Повреждение пищевода при фиброэзофагогастродуоденоскопии.
  4. Диафрагмальные грыжи.
  5. Сердечно-легочная реанимация.
  6. Тупые травмы живота. При ударе в область живота, падении с высоты, ДТП.
Синдром Меллори-Вейсса: причины, симптомы и лечение

Клинически синдром Мэллори-Вейса будет проявляться наличием крови в рвотных массах. При чем кровь может отсутствовать во время первых приступов рвоты, когда только происходит разрыв слизистой.

Кроме рвоты с примесью крови у больных с данным синдромом возможно наличие болей в животе, стула черного цвета (мелены).

  1. Многие годы безуспешно боретесь с ГАСТРИТОМ и ЯЗВОЙ?
  2. «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гастрит и язву просто принимая каждый день…
  3. Читать далее »

Синдром Мэллори — Вейса — что это такое? Так медики называют продольную трещину, появляющуюся на слизистом слое желудка. Такая патология ведет к желудочно-кишечному кровотечению.

В соответствии со статистикой именно это заболевание становится причиной примерно 10% кровотечений, источником которых является ЖКТ. Наибольший процент случаев наблюдается у пациентов мужского пола, возраст которых составляет 45-65 лет.

Причем проявляется синдром в основном после злоупотребления большими дозами алкогольных напитков или на фоне переедания.

МКБ10 – Международная классификация болезней – является медицинским перечнем диагнозов, каждому из которых для удобства и стандартизации работы присвоен свой личный код. У синдрома Мэллори — Вейса код по мкб 10 – К22.6 под названием «Желудочно-кишечный разрывно-геморрагический синдром».

Причины проявления патологии

При проявлении синдрома Мэллори — Вейса причины зачастую заключаются в повышенном давлении, действующем в верхних зонах желудочно-кишечного тракта. В результате возникает разрыв слизистого слоя желудочно-кишечного перехода. Если рассматривать список влияющих факторов более подробно, в него могут входить:

  • икота и кашель;
  • рвота, возникающая в процессе переедания, при принятии повышенных доз спиртного, при панкреатите, холецистите, токсикозе беременных и т.д.;
  • сердечно-легочная реанимация;
  • грыжа диафрагмальная;
  • травма пищевода, полученная в процессе фиброэзофагогастродуоденоскопии;
  • тупая травма живота, полученная при ДТП, падении с высокой точки, ударе, нанесенном в зону живота.

При синдроме Мэллори — Вейса классификация учитывает количество разрывов, которые могут быть единичными или множественными, место разрывов, глубину повреждений I-III степени. Также рассматривается объем кровопотери, степень которой может быть легкой, средней и тяжелой. В классификацию входят и клинические формы.

При подозрении на синдром Маллори — Вейсса определение первоначально производится, опираясь на симптомы, среди которых:

  • Проявление крови в рвотных массах. При этом в начале рвотных приступов кровь может отсутствовать, учитывая, что ее появлению предшествует разрыв слизистого слоя.
  • Боль в животе.
  • Каловые массы черного цвета.
Синдром Меллори-Вейсса: причины, симптомы и лечение

Подтверждение симптомов и установление диагноза производится на основании результатов эндоскопического обследования. При этом устанавливают место разрыва и производят остановку кровопотери.

Проявление патологии у детей

Несмотря на то, что синдром Маллори — Вейсса чаще всего наблюдается у взрослых мужчин, дети также могут стать пациентами с данной патологией. Синдром Мэллори — Вейса у детей может проявляться вследствие сниженной устойчивости слизистого слоя верхней зоны ЖКТ. К развитию патологии могут привести:

  • переедание;
  • прием лекарственных препаратов, в особенности аспирина и кортикостероидов;
  • хронический эзофагит;
  • болезни респираторной и сердечно сосудистой системы и другие.

Основным лечением при проявлении данного синдрома является остановка кровопотери. Однако помимо этого необходимо пересмотреть рацион, при синдроме Мэллори — Вейса.

Катаракта и глаукома при синдроме Марфана

Осложнения при эктопии хрусталика могут проявиться в его помутнении — тогда развивается катаракта. При этом качество зрения постепенно падает, и процесс необратим. Лечить заболевание надо своевременно. Обычно операция назначается при помутнении примерно 50% хрусталика. Современные методы в офтальмологии позволяют без труда справиться с этим нарушением зрения. Для этого проводится хирургическая операция: хрусталик удаляется посредством факоэмульсификации, а вместо него имплантируется интраокулярная линза. Она заменяет естественную и обеспечивает высокое качество зрения надолго.

При синдроме Марфана также может развиться вторичная глаукома — состояние, при котором блокируется поступление внутриглазной жидкости из задней камеры глаза в переднюю, в связи с чем резко повышается внутриглазное давление.

Катаракта и глаукома при синдроме Марфана

В данной ситуации глаукома лечится теми же способами, что и обычно. Назначаются средства, понижающие давление и увеличивающие отток внутриглазной жидкости. В более тяжелых случаях может быть назначена хирургическая операция, направленная на улучшение оттока жидкости.

Прогноз и профилактика

Специфической профилактики рака кишечника нет, но выявление его на ранних стадиях это залог успеха лечения.

1 стадия рака ободочной кишки после радикального лечения характеризуется выживаемостью в 90%.

5-летняя выживаемость после лечения 2 ст. составляет 76%, 3 ст. – около 45%, при 4 ст. – не более 5%.

Существуют рекомендации по скринингу (раннему выявлению бессимптомных форм) рака кишечника:

  • Исследование кала на скрытую кровь ежегодно у лиц старше 50-ти лет, при положительном тесте – колоноскопия.
  • Гибкая сигмоидоскопия 1 раз в 5 лет, колоноскопия – 1 раз в 10 лет. Допустима в качестве скрининга КТ- колоноскопия.
  • При отягощенной наследственности по раку кишечника эти исследования рекомендуется проводить с 40 лет.

Об ободочной кишке слышали далеко не все, но это не уменьшает её важной роли в пищеварительной системе. Она состоит из поперечной, восходящей, нисходящей и сигмовидной частей. В целом её длина может достигать полутора метров, в брюшной полости находится в изогнутом виде. Как распознать, что болит именно она? Симптомом какого заболевания могут выступать неприятные ощущения? Ответы на эти вопросы в данной статье.

  • Восходящая, длина которой 10-25 см. Это начало ободочной кишки, находится справа брюшной полости, является продолжением слепой части кишечника. Может меняться в зависимости от положения тела человека. При вертикальном положении её основание направленно вниз. Переходит в поперечную, образуя печёночный изгиб.
  • Поперечная – длина составляет 45-60 см. В своем расположении соприкасается с желудком, печенью, желчным пузырем, напоминает по форме петлю. Поперечная часть образует селезёночный изгиб. Тянется справа от реберного хряща до левого подреберья.
  • Нисходящая – длина варьируется от 10 до 25 см. Нисходящая ободочная кишка располагается в левой части брюшной полости. Её продолжением является сигмовидная часть пищеварительной системы.
  • Сигмовидная – длина колеблется от 20 до 50 см. Началом является подвздошный край заднего гребня сверху. Образует собой две петли, одна находится выпуклой частью вниз. Вторая петля – дистальная, расположена кверху на поясничной мышце. Заключительная часть ободочной переходит в прямой отдел.

Результаты операции

Иногда результатом проведенной операции является возникновение осложнений в виде:

  • кровотечений;
  • почечной недостаточности;
  • расширения аорты;
  • ухудшения кровоснабжения кишечника либо печени;
  • повреждения расположенных поблизости оперируемого участка органов.

Синдром Лериша – опасная патология, которая, при несвоевременном лечении, приводит к инвалидизации либо смертельному исходу. Чтобы избежать неблагоприятных последствий, необходимо сразу же после обнаружения характерных признаков обращаться к специалисту.

Коротко о патоморфологии

В норме все структуры головного мозга находятся в черепной коробке и не выходят за ее пределы, заканчиваясь на уровне большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари допускает опущение миндалин и мозжечка в затылочное отверстие до уровня 1, а иногда даже 2 шейного позвонков. Такое положение данных структур приводит к их сдавлению и сужению просветов как кровеносных, лимфатических сосудов так и нарушению ликворо-динамики, из-за чего и появляются признаки болезни.

Ликвор или спинномозговая жидкость – биологически активная среда организма, главной функцией которой является обмывание структур головного и спинного мозга, питание их и сорбция продуктов жизнедеятельности.

Теория развития

Многие годы считалось, что синдром Арнольда Киари — исключительно врожденная патология, и порок развития носит внутриутробный характер. На современном этапе развития медицины вполне логичной является и вторая теория развития патологии, исходя из которой, заболевание является приобретенным на фоне все тех же пороков внутриутробного развития. В этом случае считается, что аномалия Арнольда Киари возникает вследствие того, что мозг растет и развивается быстрее костных структур и, попросту говоря, ему не хватает места в черепе.

Причины развития аномалии Арнольда Киари разделяют в зависимости от теории развития заболевания:

  1. Врожденные:
  • перенесенные инфекционные заболевания в период беременности (детские инфекции, TORCH);
  • прием тератогенных препаратов;
  • алкоголизм, курение, наркотические вещества;
  • вредные условия труда (токсические химические вещества, ионизирующее излучение и т.д.);
  1. Приобретенные:
  • крупный плод;
  • затяжные роды;
  • наложение акушерских щипцов;
  • родовая травма;
  • черепно-мозговые травмы в течении жизни.

Достоверно не известно, почему развивается аномалия Арнольда Киари, скорее всего, это комплексное влияние нескольких из вышеперечисленных факторов.

Классификация

Согласно последним стандартам лечения, каждая нозология имеет свою отдельную графу в МКБ 10. По МКБ 10 синдром Арнольда Киари имеет код Q07.0.

По тяжести течения патологического процесса выделяют 4 типа заболевания:

  1. Арнольда Киари 1 степени – характеризуется минимальными морфологическими изменениями, миндалины опускаются чуть ниже большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари 1 наиболее обнадеживающий тип, так как у пациента практически не проявляется клинических признаков и благоприятный прогноз для жизни.
  2. Аномалия 2 степени – структурные изменения более выражены. В процесс вовлекается мозжечок, он расположен в большом затылочном отверстии. Уже при скрининговых УЗИ плода можно заметить некоторые пороки строения спинного мозга и позвоночника. Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятен, однако есть клинические признаки заболевания, пациент требует динамического наблюдения.
  3. Мальформация Киари 3 степени — мозжечок и миндалины полностью расположены в большом затылочном отверстии, клинически симптомы ярко выражены, прогноз неблагоприятен.
  4. Синдром 4 степени – тяжелое проявление болезни. Положение мозжечка может быть не изменено, он не развит, данный порок внутриутробного развития сочетается с другими патологиями. Заболевание чаще всего выявляют у плода внутриутробно. Прогноз для жизни неблагоприятный.

Примерно в 25% случаев при диагностике аномалии Арнольда Киари 1 пациент живет, практически не ощущая своей патологии. Для остальных степеней тяжести продолжительность жизни от нескольких месяцев до 10 лет, в большей степени это связанно с тем, какое положение занимают миндалины, а также наличием других значительных нарушений в головном мозге и других системах.