Симптомы и лечение волосатоклеточного лейкоза

Онкологическое заболевание кроветворной системы, называемое волосатоклеточный лейкоз, относится к редкому виду хронической формы лейкоза.

Виды лейкемии

В зависимости от того, какие клетки поражаются злокачественным процессом, рак крови классифицируют на острый и хронический.

При острой форме процесс начинается в одной стволовой клетке костного мозга. Мутировав, она создает неполноценное потомство – молодые клетки уже не могут стать полноценными стволовыми и продолжают существовать в недозрелом виде.

Как правило, признаки острого лейкоза проявляются резко и являются ярко выраженными.

Хроническая лейкемия диагностируется в том случае, если уже созревшие клетки крови начинают мутировать одна за другой. Такая форма заболевания характеризуется менее выраженной симтоматикой, а также чередованием ремиссий и обострений.

И в первом, и во втором случае раковые клетки из костного мозга попадают в кровь и воздействуют на различные органы и ткани. Таким образом и развивается лейкемия.

По происхождению мутирующих стволовых клеток острые лейкозы бывают лимфобластными и миелобластными, хронические имеют лимфоцитарное, миелоцитарное либо моноцитарное происхождение. А по степени дифференцированности пораженных стволовых клеток выделяют недифференцированную, бластную и цитарную формы.

Несмотря на довольно сложную классификацию, признаки лейкоза у взрослых мало зависят от его разновидности и являются общими для всех форм рака крови. Далее об этом – более подробно.

Типичные симптомы лейкоза у взрослых в начальной стадии

Виды лейкемии

Состояния, позволяющие заподозрить развитие в организме пациента рака кроветворной системы, неспецифичны. Это значит, что они могут свидетельствовать о целом ряде иных заболеваний. Так наиболее частые признаки лейкемии в своем большинстве аналогичны симптомам, проявляющимся при тромбоцитопенической пурпуре – аутоиммунной патологии совершенно иного происхождения и течения, инфекционном мононуклеозе, ревматоидном артрите, нейробластоме и других. Поэтому для пациента крайне важно обратиться к врачу как можно раньше – дабы провести качественную и тщательную дифференциальную диагностику и точно выявить причину плохого самочувствия.

Итак, первые признаки лейкоза у взрослых пациентов – это:

  • субфебрильная температура более недели, причину которой выяснить не удается;
  • склонность к частым простудным заболеваниям;
  • обильное потоотделение во время сна и сразу после пробуждения;
  • общая слабость, утомляемость, головокружения, потери сознания;
  • снижение аппетита и, как следствие, потеря веса;
  • сонливость, слабость и усталость, ощущаемые сразу же после ночного сна;
  • побледнение кожных покровов;
  • увеличение лимфатических узлов. При этом органы, увеличиваясь в размере, остаются мягкими и безболезненными, а кожные покровы над ними сохраняют привычный оттенок;
  • постоянные беспричинные головные боли разной степени интенсивности.
Читайте также:  Заболевание порфирия: что это, как лечить

Все вышеперечисленные признаки лейкемии у взрослых свидетельствуют об общей интоксикации организма, одной из причин которой как раз и может быть злокачественный процесс в системе кроветворения человека.

К более поздним симптомам лейкемии у взрослых больных относят:

  • боли в костях, суставах и позвоночнике. Особенно часто болезненные ощущения возникают в трубчатых костях – начиная от бедренной, мало- и большеберцовой, лучевых, локтевых, плечевых и заканчивая более мелкими пястными и плюсневыми. Боль может ощущаться даже в фалангах пальцев;
  • значительное увеличение печени и селезенки;
  • иногда – болезненные ощущения по типу сдавливания в области средостения. Они вызваны гипертрофией тимуса (вилочковой железы), являющейся частью лимфатической системы человека и продуцирующей Т-лимфоциты;
  • кровотечение из десен и носа, кровоподтеки, появляющиеся сами по себе, а не вследствие внешних воздействий, внутренние кровотечения, а также точечные подкожные покраснения. Симптомы лейкоза крови этой группы возникают вследствие нарушения свертываемости крови – одного из сопутствующих признаков болезни.

Вышеописанная симптоматика проявляется и при острой, и при хронической формах онкопатологии – разница лишь в ее выраженности.

Дабы не довести заболевание до запущенной стадии с неблагоприятным прогнозом, важно знать о том, как проявляется лейкемия. Это позволит своевременно обратиться за медицинской помощью. Поскольку, как уже было сказано ранее, симптоматика является крайне неспецифичной, целесообразно начать с визита к терапевту или семейному врачу для исключения иных заболеваний и состояний.

Что входит в диагностику?

По клинической картине и показателям крови ВКЛ схож с другими лимфопролиферативными заболеваниями (болезни при которых патологические клетки имеют лимфоидную природу). Этот факт требует проведения доскональной дифференциальной диагностики:

  1. Общий анализ крови ─ низкое количество тромбоцитов, у 50% менее 100×109 л., пониженное содержание лейкоцитов, хотя в 25% случаев лейкопения не фиксируется, снижение гемоглобина и гематокрита (процентное соотношение кровяных клеток).
  2. Цитохимия ─ исследует динамику химических процессов в клетках. ТРФК (тартрат-резистентная кислота фосфатазы) ─ этот маркер применяют при мониторинге онкологических заболеваний костной системы ─ реакция положительная. Маркеры специфической эстеразы и миелопероксидазы ─ используют для обнаружения острых лейкозов ─ реакция отрицательная.
  3. Особенностью заболевания является трудность получения материала из костного мозга при трепанобиопсии. В 50% случаев результат взятия биоматериала отрицательный, или так называемый «сухой прокол». Это связано с высоким содержанием соединительных ретикулярных волокон (соединительная ткань из коллагена) в красном мозге.

Прогнозы выживаемости при ВЛ

Полное излечение от волосоклеточного лейкоза сегодня регистрируется у 10% пациентов, прошедших курс лечения. У 70% лечившихся отмечают частичную ремиссию. Если же речь идет о людях, отказывающихся от медикаментозной борьбы с лейкозом, в этой категории выживаемость обусловлена общим состоянием пациента, клинической картиной и запущенностью болезни. Продолжительность жизни после установления диагноза ВЛ колеблется от 5 до 10 лет.

Экологически неблагоприятные условия окружающей среды, вредные привычки, нездоровые режим и рацион питания все чаще служат причиной активизации лейкозной патологии.

Если прежняя статистика говорила об одном случае заболевания на 150 тысяч человек, то сегодня наблюдается учащение заболеваемости на четверть. Мало того, жертвами волосатоклеточного лейкоза все чаще становятся пациенты до 40 лет. Все эти факторы должны восприниматься населением как стимул для активной поддержки своего иммунного статуса — путем отказа от вредных привычек, избегания стрессовых ситуаций и ведения здорового образа жизни.

Симптомы, свидетельствующие о развитии опасного заболевания

Хронический лейкоз – очень коварное заболевание. Оно длительное время, возможно не одно десятилетие, протекает без выраженных симптомов. Выявляются хронические патологии крови обычно после того, как онкологический процесс захватит весь организм. Но всё-таки есть симптомы, способные косвенно указать, что у человека начинается развитие хронического лейкоза.

Читайте также:  Миелодиспластический синдром причины, виды и лечение

Лейкемия такого типа у детей и взрослых пациентов сопровождается рядом сходных признаков:

  • беспричинно возникшая и не поддающаяся излечению анемия;
  • неожиданное, ничем не спровоцированное появление синяков;
  • выраженная болезненность костей и суставов;
  • подверженность организма любым инфекциям;
  • подкожные или слизистые кровоизлияния;
  • постоянно повышенная температура тела;
  • увеличение печени и селезенки.
  • слабость, общее недомогание.

Эти симптомы проявляются не сразу, а по мере развития в кроветворных тканях патологического процесса. Но если человек ощутил хоть один из них, необходимо срочно записаться на приём к терапевту, который даст, в случае необходимости, направление к гематологу. Только своевременное выявление страшной болезни позволяет провести адекватное лечение и достигнуть стадии длительной ремиссии или полного выздоровления.

Методы лечения

Коррекция также проводится под контролем специалиста. Желательно в условиях профильного гематологического стационара. Лечение острого лейкоза занимает от 1 до 3 месяцев. Плюс-минус.

Важно как можно быстрее устранить фактор-провокатор. Тот самый, который стал виновником острой лейкемии.

Ключевой способ терапии нарушения — химиолечение. Применяют иммуносупрессоры, они же называются цитостатиками. В высоких дозировках, чтобы быстрее добиться эффекта.

На протяжении всего периода терапии больной находится в стерильных условиях. Показана систематическая уборка помещения. Обязательно кварцевание. На протяжении курса коррекции врачи проводят санацию ротовой полости, чтобы снизить риски опасных осложнений.

По мере восстановления назначают специальные мероприятия. Переливание тромбоцитарной массы, красных кровяных телец, плазмы. Или же жидкую фракцию крови замещают искусственным раствором. Эти методы могут применяться неоднократно. По потребности.

Достижение стойкой ремиссии — это единственное основание для выписки. В остальное время пациент находится в стационаре.

Метод радикального лечения — это пересадка или трансплантация костного мозга. Имеет смысл провести ее раньше. Если такая возможность в принципе есть.