Противопоказания при тромбоцитопенической пурпуре

Чаще сталкиваются с этой патологией женщины разного возраста. Подвержены ей новорождённые дети, подростки, люди старшего возраста. Точные причины возникновения патологического процесса до сих пор не изучены. Учёные выдвигают гипотезы о ферментопатическом, иммунном, вирусном происхождении заболевания. Редко встречается наследственная болезнь Верльгофа, гораздо чаще приобретённая форма этой патологии.

Оглавление диссертации Кривова, Светлана Петровна :: :: Уфа

ВВЕДЕНИЕ.

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1 История вопроса о нозологии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

1.2 Распространённость идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

1.3 Патогенез идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

1.4 Клиника идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

1.5 Лабораторная диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

1.6 Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

1.7 Диспансеризация больных идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. 32 ^

Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Общая характеристика больных.

2.2. Лабораторные методы диагностики.

2.3. Статистические методы исследования.Г

Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ НАБЛЮДЕНИЙ.

3.1. Клинико-эпидемиологическая характеристика больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

3.2. Особенности клинического течения современной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и сравнительная характеристика её за последние 40 лет.

3.3. Изменения лабораторных показателей у больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой за последние

40 лет.

3.3.1 Общий анализ крови.

3.3.2 Общий анализ мочи.

3.3.3 Биохимическое исследование.

3.3.4 Гемостазиологическое исследование.

3.3.5 Миелограмма.

3.4. Сравнительная характеристика лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры за последние 40 лет.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Основными симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. 

  • Кожные кровоизлияния.
    • Возникают спонтанно или при незначительных травмах, инъекциях лекарственных препаратов.
    • Имеют различные размеры – от точечных кровоизлияний  до обширных синяков.
    • Цвет зависит от времени существования кровоподтека. Одновременно могут наблюдаться элементы различной окраски (багрово-синюшной, желто-зеленой, бледно-желтой), что связано с последовательными стадиями рассасывания синяка.
    • Не имеют характерной локализации, располагаются асимметрично на любых участках кожи.
    • Не возвышаются над поверхностью кожи.
    • Безболезненные. 
  • Кровоизлияния в слизистые оболочки. Чаще всего отмечаются на твердом и мягком небе, миндалинах. В тяжелых случаях возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру (белок глаза), стекловидное тело глаза.
  • Кровотечения.
    • По частоте кровотечений из слизистых оболочек первое место занимает слизистая полости носа, также нередкими являются десневые кровотечения, возникающие как спонтанно, так и при удалении зуба.
    • Менее значимы по частоте возникновения кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта и почек.
  • Как правило, при обследовании не находят патологии внутренних органов.
  • Температура тела практически всегда остается нормальной.
  • Важно отметить, что увеличение селезенки не характерно для тромбоцитопенической пурпуры и отличает ее от других заболеваний со сходной клинической картиной.

Причины ИТП и главные симптомы

Уменьшение в крови числа тромбоцитов нарушает механизм свертываемости. По мере развития патологии костный мозг усиленно вырабатывает тромбоциты и мегакариоциты. Когда болезнь связана с нарушениями в работе иммунной системы, то антитела разрушают пластины тромбоцитов. При наследственном характере недуга в анализе крови выявляется снижение числа тромбопоэтинов, а мембранная оболочка тромбоцитов повреждается. У малышей тромбоцитопеническая пурпура начинает проявляться вследствие ангины, вакцинации, перенесенного гриппа.

Читайте также:  Болезнь Александера: симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Верльгофа

Клиническая картина ИТП проявляется по-разному – течение болезни зависит от степени тяжести, стадии развития и вида патологии. При этой болезни тромбы закупоривают русло капилляров – мельчайших сосудов. Заподозрить тромбоцитопению можно по признакам:

Причины ИТП и главные симптомы
  • головные боли;
  • утомление от обычных дел;
  • потеря аппетита;
  • рвота, перемежающаяся с тошнотой;
  • ощущение усталости без особых на то причин;
  • лихорадка;
  • ухудшение работы органов зрения;
  • болевой синдром в грудине, брюшной полости.

По внешнему виду пациента врач может заподозрить, что у него идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – об этом сигнализируют рассредоточенные по телу синяки и кровоизлияния. По мере развития недуга добавляются симптомы: дезориентация, атаксия, внезапные кровотечения и судороги.

В редких случаях у больных выявляют кровотечение слизистых и кожи после укола, ушиба или вовсе без причины. Далее картина дополняется признаками ишемических поражений сердца, мозга и иных органов.

Механизм развития болезни Верльгофа

Начало заболевания характеризуется стремительным снижением количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови, что приводит к нарушению её свёртываемости. Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам.

Течение болезни усугубляется ещё и тем, что во время её развития нарушается работа иммунной системы, которая начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие лизис (разрушение) тромбоцитов. Следует сказать, что термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обозначает то, что все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.

Иммуносупрессивная и иммунокорригирующая терапия идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Иммуносупрессивная терапия

При неэффективности спленэктомии для подавления аутоиммунного процесса проводится лечение иммунодепрессантами (цитостатиками): вводится винкристин в дозе 1,5-2 мг/м2 внутривенно струйно 1 раз в неделю курсом 3-6 нед. При неэффективности винкристина применяется циклофосфамид в дозе 10 мг/кг 2 раза в неделю внутривенно или внутримышечно курсом 3-5 нед или азатиоприн в дозе 2,5 мг/кг/сут внутрь на 2-3 приема курсом 1-2 мес.

При неэффективности отдельно применяемых цитостатических препаратов в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры используются их комбинации с винкристином и преднизолоном. С целью блокады системы мононуклеарных фагоцитов, непосредственно участвующих в секвестрации тромбоцитов, используются иммуноглобулины (сандоглобулины) и эритроциты, покрытые антителами (анти-D-глобулинами). Под влиянием IgG предотвращается образование антител, направленных против тромбоцитов, и блокируется осаждение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) на тромбоцитах.

Эритроциты, покрытые антителами, вводятся внутривенно в дозе 10 мкг/кг курсом 3-5 дней, их применение позволяет у всех больных в течение суток купировать геморрагический синдром и повысить число тромбоцитов, однако из-за рецидивов болезни в большинстве случаев требуются повторные курсы терапии.

Читайте также:  Регистр спасения. Зачем нужен список больных хроническим миелолейкозом

Иммунокорригирующая терапия

При хронической рефрактерной тромбоцитопенической пурпуре при противопоказаниях к спленэктомии включение в терапию интрона А позволяет у &#8532, больных получить клинико-гематологическую ремиссию. Интрон А применяли в период индукции (1 — 8 нед.) в дозе 3 млн ME 3 раза в неделю и в период поддерживающей терапии (9-16 нед) в дозе 1 млн ME 3 раза в неделю.

ИТП у детей

Ребёнка сложно полностью оградить от ушибов, падений. Как правило, несильные синяки не вызывают беспокойства у родителей, со временем проходят. Бить тревогу нужно, если кровоизлияния появляются ни с того ни с сего. Возможно, у ребёнка идиопатическая тромбоцитопения, или болезнь Верльгофа.

По статистике, это наиболее распространённое заболевание системы крови в педиатрии. Встречается оно чаще у мальчиков в возрасте от двух до восьми лет. Развитие патологического процесса у детей связано с генетическими и иммунными факторами. Некоторые медики считают, что болезнь Верльгофа возникает из-за неполноценности клеток крови.

Симптомы патологии у ребёнка могут появляться непосредственно после перенесённых заболеваний, вакцинации, приёма определённых медикаментов, переохлаждения или перегрева.

Факторов, провоцирующих прогрессирование патологического процесса, несколько:

  • активизация механизма синтеза антител, становящихся антагонистами тромбоцитов, вследствие чего формируется пара антитело – антиген и клетка погибает;
  • нарушение развития тромбоцитов;
  • укорочение срока жизни тромбоцитов с 10-12 дней до 1-2 суток.

Кроме того, определённое количество тромбоцитов растрачивается на формирование тромбов в сосудах. Нарушается состав крови, происходят сбои в функционировании всего организма, ведь именно эти кровяные тела отвечают за питание тканей.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Добиться остановки кровотечений и улучшить функцию тромбоцитов помогают следующие лекарственные средства: Адроксон. Аминокапроновая кислота. Витамин С. Рутин. Этамзилат (дицинон), и другие. В качестве местной терапии применяются перекись водорода, тампоны, смоченные раствором адреналина, а также гемостатические губки и пленки.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой не показано переливание тромбоцитарной массы, поскольку вновь поступившие тромбоциты быстро разрушатся под действием образующихся к ним аутоантител.

Для подавления активности иммунитета против собственных тромбоцитов показано проведение патогенетической терапии, которая включает следующие препараты:

  • Кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон и другие).
  • Нормальный иммуноглобулин человека.
  • Интерферон 2-альфа.
  •  В случае, если даже хирургическое лечение оказалось безрезультативным, назначается цитостатическая терапия. Она проводится с помощью очень серьезных препаратов, таких как азатиоприн, циклофосфамид, винкристин и других. Эффективность этой терапии чрезвычайно высока, однако пациенты трудно ее переносят, из-за чего к ней прибегают только в крайних случаях, когда остальные способы лечения не дали результата. ПРОГНОЗ И ИСХОДЫ В большинстве ситуаций при тромбоцитопенической пурпуре удается достичь полной клинико-гематологической или хотя бы клинической ремиссии. В отдельных случаях болезнь принимает затяжное и рецидивирующее течение.
Читайте также:  Гемолитическая анемия: симптомы, лечение и причины возникновения

Лечение и прогноз тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Симптоматическая картина

Патологический процесс имеет клиническая картина в виде падения тромбоцитарного уровня менее 50*109/л спустя две-три недели от момента действия этиологического фактора. Она представлена петехиально-пятнистой сыпью. У пациентов появляются безболезненные многочисленные подкожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые. Сыпь формируется беспричинно (зачастую ночью).

Высыпаниям свойственный полиморфизм (от маленьких петехий до больших гематом) и полихромность (от красно-синих до желтовато-зеленых, зависит от времени образования), появляются они на передней плоскости туловища и рук и ног, реже – в лицевой и шейной зоне. Могут быть на миндалинах, небе, слизистой и сетчатой оболочке глаза, барабанной перепонке, в подкожно-жировой клетчатке, внутренних органах, мозговых серозных оболочках.

Характерными будут и выраженные геморрагии – носовые и из десен, в результате экстракции зубов и миндалин. Иногда может проявиться кровохарканье, рвота и понос с примесью крови, гематурия. У женщин в основном доминируют маточные (менорагии и метроррагии) и овуляторные кровотечения в полость живота, напоминающую беременность. Незадолго до менструации возникают геморрагическая сыпь на коже  и разные кровоизлияния.

Общая температура отмечается на нормальном уровне, иногда наблюдается тахикардия.

При осмотре можно увидеть спленомегалию. Выраженное кровотечение приводит к анемии во внутренних органах, гиперплазии красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозный вариант проявляется сразу после приема лечебных препаратов, длится от семи дней до трех месяцев, заканчивается обычно спонтанным излечением. Радиационному варианту свойственен геморрагический диатез с костномозговой трансформацией в гипо- и апластию.

Патпроцесс протекает с ремиссией и кризами кровотечений. Последние проявляются в виде резкого снижения лабораторных показателей. Первому не характерны лабораторные сдвиги и кровотечения.