Причины и симптомы при тромбоцитопатии у детей

Тромбоцитопатия — это хроническое нарушение нормального гемостаза, при котором число форменных клеток (тромбоцитов) сохраняется на приемлемом уровне, но функциональные возможности таковых существенно падают, что и приводит к катастрофе со стороны всей системы кроветворения.

Этиология и патогенез

Этиология окончательно не установлена, что подчеркивается в названии болезни (идиопатическая).

Острая форма ИТП развивается у детей после вирусных инфекций. Заболеваемость ИТП в детском возрасте составляет 1,5-2 на 100 000 населения. У детей старшего возраста чаще болеют девочки. У взрослых острая форма составляет лишь 8-10%, и возникновение ее связано с содержащими вирусные антигены иммунными комплексами, реагирующими с Fc-рецепторами тромбоцитов либо противовирусными антителами, которые связываются с тромбоцитами. Острые преходящие тромбоцитопении могут развиваться при ВИЧ-инфекции, инфекционном мононуклеозе, остром токсоплазмозе, цитомегаловирусной инфекции.

Хроническая форма ИТП в среднем наблюдается у 60 взрослых на 1 млн человек. Болеют преимущественно женщины в возрасте 20-40 лет. Заболевание развивается в результате выработки антитромбоцитарных антител против гликопротедов IIb-IIIa или Ib/Ix тромбоцитов, связывание с которыми приводит к нарушению функции тромбоцитов и их разрушению, развивается тромбоцитопения. За счет тромбоцитопении поражается эндотелий сосудов, лишенный тромбоцитарной защиты, повышается проницаемость эндотелия, снижается содержание серотонина, и нарушается сократительная функция сосудов, появляется кровоточивость.

Изоиммунная тромбоцитопения у детей

Довольно часто у ребенка может развиться изоиммунная тромбоцитопения, которая возникает при антигенной несовместимости матери и ребенка во время беременности. Это может случиться как при первой, так и при повторной беременности. Из-за ряда факторов  у матери могут начать вырабатываться тромбоцитарные антитела к тромбоцитам плода, что приводит к патологии развития малыша.

Клиническая картина имеет характерные особенности: сразу после рождения у ребенка начинается питехиальная сыпь а также маленькие геморрагии кожи и слизистых. В сложных случаях патология усиливается и приводит к тяжелым последствиям, но обычно она проходит примерно через 12 недель.

Механизм развития

В основе становления расстройства лежит группа возможных моментов. Если говорить подробнее:

Наследственная предрасположенность, дефекты определенных генов

Согласно статистическим данным, встречается рассматриваемое отклонение в 5-10% случаев от общей массы расстройство со стороны системы кроветворения и гемостаза.

Читайте также:  Противопоказания при хроническом миелолейкозе

На долю генетически обусловленных тромбоцитопатий приходится по разным оценкам до 70% клинических ситуаций.

В таком случае отмечаются мутации, которые исключают возможность излечения. Остается только корректировать симптоматику.

Наследственные формы сопровождаются стремительным прогрессированием состояния, критическими нарушениями работы всех органов и систем.

Снижение продукции факторов свертывания, адгезии и агрегации тромбоцитов

В результате течения гиповитаминоза, например, недостатка B12 или B9 (мегалобластная анемия), прочих расстройств по типу ДВС-синдрома, текущих аутоиммунных воспалительных процессов (как вариант — системный васкулит).

Механизм развития

В обоих случаях расстройство развивается стремительно. Однако наследственные формы тромбоцитопатии провоцируют основные симптомы сразу, с детских же лет.

Из-за отсутствия специфических признаков даже опытные врачи не всегда могут с ходу определиться с сутью патологического процесса. Выставляются ложные диагнозы, проводится неэффективная терапия. Это может стоить жизни пациенту.

В результате нарушений наблюдается комплексное расстройство нормального гемостаза или конкретного этапа такового. Например, адгезии (прилипания), или агрегации (дезагрегационные тромбоцитопатии).

На каждой стадии организм вовлекает определенные вещества. Нарушения синтеза и провоцируется генетическими мутациями, перенесенными болезнями. Устранить этиологический фактор можно не во всех случаях.

Приобретенные формы имеют явную и понятную симптоматику. Развитие клинической картины можно легко увязать с перенесенными ранее процессами.

К несчастью даже при обнаружении подозрительных симптомов пациенты не спешат обращаться к специалистам, теряют драгоценное время и упускают возможность на полное излечение.

Тромбоцитопения при беременности: лечение, причины, что это такое

Тромбоцитопения при беременности — одна из самых распространенных патологий крови, характеризующаяся снижением выработки тромбоцитарных клеток костным мозгом. Тромбоциты регулируют свертываемость крови при кровотечениях, отвечают за эластичность сосудов и обеспечивают им защиту от механических повреждений, подпитывая артериальную оболочку изнутри.

Развитие патологического процесса приводит к изменению картины крови у беременных, а также может повлиять на внутриутробное развитие плода.

Почему возникает

Помимо физиологически обусловленного процесса во время беременности, заболевание может получить свое развитие под влиянием различных факторов. Основными причинами развития тромбоцитопении являются:

  • замирание плода;
  • аллергия;
  • инфекционные заболевания вирусной этиологии;
  • авитаминоз с дефицитом витамина В12;
  • разрушение эритроцитов на фоне гормональных нарушений;
  • длительный прием антибиотиков;
  • отравление организма медикаментами, спиртным, солями тяжелых металлов и другими токсическими веществами;
  • маточные кровотечения при отслойке плаценты;
  • аутоиммунные заболевания;
  • невропатические состояния;
  • наследственная предрасположенность;
  • генные мутации;
  • падение процентного содержания тромбоцитарных клеток, обусловленное увеличением объема крови.

Вторичная форма тромбоцитопении у беременных развивается на фоне лучевой болезни, может быть обусловлена токсическим поражением мозга. Возникновение подобных состояний отмечается при вирусных заболеваниях — скарлатине, ветрянке, кори.

Читайте также:  Как лечится гемолитическая анемия и ее симптомы

Недостаточное синтезирование тромбоцитов отмечается у женщин, больных лейкозом, или при патологическом увеличении размеров селезенки.

Клиническая картина

О снижении тромбоцитов в крови при беременности свидетельствуют выраженные клинические проявления. Выделяют следующие признаки заболевания:

  • небольшие кровоподтеки, возникающие после прикосновений;
  • мелкоклеточные кровоизлияния на коже — экхимозы;
  • мелкофракционная сыпь на отдельных участках тела;
  • носовые и десенные кровотечения;
  • маточное кровотечение;
  • незначительные кровянистые выделения из геморроидальных узлов, трещин анального отверстия, прямой кишки и органов ЖКТ;
  • кровоизлияния в ротовую полость.

Диагностика тромбоцитопении осуществляется на основании клинических исследований мочи, крови и мозговых клеток.

Пациенткам назначают анализы крови для определения уровня свертываемости, на предмет наличия аутоантител, вырабатывающихся к тромбоцитам, общий и биохимический анализы с целью оценки количества лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, анализ мочи на гемосидерин. С целью выявления степени разрушения тромбоцитарных клеток проводят аспирационную пункцию мозга.

Методы лечения

Лечение тромбоцитопении у беременных должно быть направлено на нормализацию тромбоцитарного уровня и поддержание системы гемостаза. При снижении тромбоцитов женщинам требуется особая терапия, проводимая с учетом ее влияния на плод.

Тромбоцитопения при беременности: лечение, причины, что это такое

Медикаменты

Основой системной терапии при тромбоцитопении у беременных являются глюкокортикостероиды. В медицинской практике чаще всего применяют Преднизолон и Дексаметазон. Лечение проводят короткими курсами, с постепенным уменьшением дозировки, до достижения положительного результата.

Разработка схемы лечения и подбор дозировки осуществляется в индивидуальном порядке для каждой пациентки.

При недостаточной эффективности кортикостероидов и отсутствии клинического эффекта, женщинам назначают внутривенные инъекции иммуноглобулина. Препарат вводят 3 или 4 раза в период вынашивания, во время и после родоразрешения.

При тяжелом течении тромбоцитопении может потребоваться неотложное переливание тромбоцитарной массы. На практике данный метод применяется крайне редко.

Хирургические методы

В случае необходимости, начиная со второго триместра беременности, женщине может быть показана спленэктомия — операция по удалению селезенки. С учетом беременности рекомендованным является лапароскопический метод вмешательства.

Вопрос о ходе разрешения родов решается в каждом случае индивидуально, однако для ребенка наименее травматичным является кесарево сечение. Его проведение целесообразно при снижении уровня тромбоцитов у новорожденного.

Питание

При незначительном снижении тромбоцитарной концентрации у беременных особого лечения не требуется. В данном случае достаточно откорректировать питание.

Рекомендованными продуктами, способными нормализовать уровень тромбоцитов и улучшить свертываемость крови, являются:

  • cвекла, свежевыжатый свекольный сок;
  • кунжутное масло, которое можно использовать для заправки салатов;
  • красное мясо, печень;
  • гречневая каша, овсянка, хлеб из цельнозерновых сортов пшеницы;
  • рыбные блюда и морепродукты;
  • орехи, бобовые;
  • яйца;
  • молоко, кисломолочные продукты;
  • мед;
Читайте также:  Железодефицитная анемия - что покажет анализ крови на железо? часть 1

Полезными являются фрукты и ягоды, богатые витамином С.

С продуктами, содержащими железо, не рекомендуется пить молоко, чай, есть творог и сыр. При одновременном их употреблении элемент усваивается плохо.

Свойства тромбоцитов

Тромбоциты, клетки крови, продуцируются в костном мозге, живут чуть больше недели, распадаются в селезенке (большая часть) и в печени. Они имеют округлую форму, по виду напоминают линзы. Чем больше размер тромбоцита, тем он моложе. Ученые давно заметили под микроскопом, что при любом действии раздражителей они раздуваются, выпускают ворсинчатые отростки, сцепляются друг с другом.

Главные задачи тромбоцитов в организме:

  • защита от кровотечений — склеиваясь клетки образуют тромбы, которыми перекрывается раненый сосуд;
  • синтез факторов роста, влияющих на процессы восстановления тканей (эпителия оболочек разных органов, эндотелия сосудистой стенки, костных клеток-фибробластов).

Уровень тромбоцитов колеблется: уменьшается ночью, в весенний период, у женщин при менструациях, беременности. Известно, что недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты в продуктах питания снижает количество тромбоцитов. Такие колебания носят временный, физиологический характер.

Нормальным уровнем тромбоцитов крови считается 150 тыс. в одном микролитре (150 х109/л). Количество ниже этой цифры относят к тромбоцитопениям, патологическим состояниям.

Симптомы

У пациента развивается повышенная кровоточивость и появляются кровоизлияния (слизистые оболочки и кожные покровы). Они возникают в виде скоплений точек и синяков. Кровопотери начинаются даже при незначительных травмах и механических воздействиях. Дополняется это все низкой свёртываемостью крови.

Во время менструаций у пациенток женского пола начинаются маточные кровотечения. У больных при травмах может течь кровь из носа.

В каловых массах и моче нередко видна примесь крови, в рвотных массах тоже могут наблюдаться капли крови.

Одним из главных симптомов, дополняющих клиническую картину болезни, является анемия. При этом состоянии пациент ощущает хроническую усталость и слабость. Он теряет свою работоспособность, у него кружится голова. Возможно обмороки, шумит в ушах, перед глазами мелькают «мушки».

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).Задать вопрос>>

Симптомы

Если пациент напрягается или даёт телу физическую нагрузку, то у него начинается одышка и тахикардия, может колоть область грудины.

Организм пациента испытывает кислородное голодание, у него увеличивается кислотность. Нередко развиваются инфекционные патологии, организм хуже противостоит болезням вирусной природы.

При недостатке витаминов и минералом у больного может развиваться сепсис.