Острый лимфобластный лейкоз (ALL) — диагностика и лечение

Одним из первых лабораторных признаков лимфолейкоза является кратное увеличение количества лейкоцитов в периферической крови.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Факторы риска – это то, что влияет на вероятность заболевания. На некоторые из них можно воздействовать, на другие – нет. Обозначают несколько известных факторов риска острого лимфолейкоза.

  1. Действие высоких уровней радиации. Лечение рака с помощью лучевой терапии также увеличивает риск лейкемии, особенно, если облучение используется в комбинации с химиотерапией.
  2. Влияние некоторых химических веществ, к примеру, бензола и определенных химиотерапевтических препаратов.
  3. Некоторые вирусные инфекции: вирус Т-клеточного лейкоза человека (HTLV-1) или вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ).
  4. Наследственный фактор. Острый лимфобластный лейкоз не является наследственным заболеванием. Но существует синдромы генетического происхождения, повышающие риск болезни: синдром Дауна, Клайнфельтера, Блума, Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) и анемия Фанкони.
  5. Этническая принадлежность: острый лимфолейкоз более распространен у белых, чем у афроамериканцев.
  6. Пол: заболевание несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  7. Наличие близнеца повышает риск в первый год жизни.
  8. Неопределенные, недоказанные или спорные факторы риска: воздействие электромагнитных полей (к примеру, проживание вблизи электропередач или применение сотовых телефонов); влияние на рабочем месте химикатов (дизельного топлива, бензина, пестицидов); курение; действие краски для волос.

Причины острого лимфобластного лейкоза на данный момент неизвестны. Вероятность многих видов рака можно уменьшить, изменив образ жизни, чтобы избежать определенных факторов риска. Но нет известного способа предотвратить большинство случаев лейкемии. У основной части заболевших отсутствуют вышеупомянутые факторы консультацию врача

Читайте также:  Неходжкинская лимфома – что это такое и какие симптомы вызывает?

Лечение острый лимфобластный лейкоз

1. Индукция ремиссии: цель — удаление массы опухоли; можно начинать лечение преднизолоном п / о 1 мг / кг в течение недели (предотвращает развитие резкой цитопении и синдрома лизиса опухоли, дает информацию о чувствительности лейкемического клона с ГК). Базисная индукционная терапия — полихимиотерапия (чаще преднизолон, винкристин, антрациклин и L-аспарагиназа, как правило, в течение 4 нед.) С профилактикой поражений ЦНС (метотрексат интратекально).

2 . Консолидация ремиссии: цель — ликвидация остаточных проявлений болезни (MRD), стандартно цитозина арабинозид в высоких дозах и метотрексат, с одновременной профилактикой поражения ЦНС (метотрексат интратекально, облучение ЦНС).

3. Писляконсолидацийне лечения:

  • 1) поддерживающая терапия — показана пациентам группы стандартного риска → см. ниже, которые дают хорошую CR, подтвержденную исследованием MRD (<0,1%), либо не квалифицируются в HCT. Ее можно начать только после достижения CR и консолидации ремиссии. Обычно длится 2 года и предусматривает п / о применение 6-меркаптопурину (ежедневно) и метотрексата (1 × в нед.), А также каждые 6 недель. циклы реиндукции. При формах с Ph + застостосовуються ингибиторы тирозинкиназы и allo-HCT;
  • 2) allo-HCT — показана при CR1 для пациентов высокого риска и в случае наличия MRD (> 0,1%). Оптимальный метод выбирается учитывая угрозу рецидива лейкемии, клинического состояния пациента, сопутствующих заболеваний и наличия донора (семейного или неродственного). У пациентов с худшим клиническим состоянием следует рассматривать возможность allo-HCT с редуцированным кондиционированием или auto-HCT;
  • 3) методы, которые апробируются в клинических исследованиях — моноклональные антитела (например., ритуксимаб, блинатумомаб, алемтузумаб), новые аналоги пуринов (напр., неларабин, клофарабин), новые формы медикаментов (напр., липосомальные).

4. Лечение форм с Ph хромосомой: сочетание химиотерапии с ингибиторами тирозинкиназы (иматиниб, дазатиниб или Нилотиниб) и allo-HCT.

5. Тактика при неэффективности препаратов первого ряда или рецидива: новые препараты (вышеуказанные), препараты, не имеющие перекрестной резистентности с ЛС первой лiнии (напр., идарубицин, митоксантрон), другие комбинации препаратов, НСО. При лейкемических изменениях в спинномозговой жидкости → через день метотрексат, арабиназид цитозина и преднизолон интратекально или липосомальный цитарабин каждые 3 недели, дополнительно следует рассмотреть возможность облучения ЦНС и спинного мозга.

6. Вспомогательное лечение: так как при острых нелимфобластных лейкемиях.

ПРОГНОЗ

«Классические» прогностические критерии:

  • 1) группа стандартного риска: возраст <35 лет; лейкоцитоз <30000 / мкл при В-ALL, <100000 / мкл при Т-ALL; иммунофенотип — тип common / пре-В, а при Т-ALL — кортикальный фенотип (CD1а +); получения ПР течение <4 нед .;
  • 2) группа среднего риска — другие формы, за исключением указанных в пунктах 1 и 3;
  • 3) группа очень высокого риска — кариотип t (9,22) [Ph +, BCR-ABL + ]. Степень риска может меняться по мере достижения успеха в лечении. Статус минимальной остаточной болезни (MRD), мониторинг которой осуществляется с помощью имунофенотипування или молекулярного анализа на последовательных этапах лечения является, кроме цитогенетических изменений (как выше) важнейшим фактором, отягчающим прогноз и определяет стратификацию пациентов в группы стандартного и высокого риска. У взрослых CR достигается при ALL в> 70% случаев, а при использовании интенсивного лечения в> 90%. Процент 5-летней выживаемости у взрослых в возрасте <30 лет — 54%, 30-44 лет — 35%, 45-60 лет — 24%,> 60 лет — 13%.

Наличие Ph хромосомы связана с особенно плохим прогнозом относительно продолжительности CR и выживания и является показанием для лечения ингибиторами тирозинкиназы и к ранней allo-HCT.

Наши статьи по теме:

  1. Острый бронхит — диагностика и лечение
  2. Мастоцитоз — диагностика и лечение
  3. Идиопатический миелофиброз — диагностика и лечение
  4. Эссенциальная тромбоцитемия — диагностика и лечение
  5. Истинная полицитемия (PV) — диагностика и лечение

Роль трансплантации костного мозга в лечении патологии

Наиболее эффективным методом лечения лимфобластного лейкоза в настоящее время является пересадка костного мозга. Данный метод используется в случаях низкой эффективности полихимиотерапии и частых рецидивах. Предусмотрена пересадка стволовых кроветворных клеток, изъятых у донора путем пункции подвздошных костей. Донорами часто выступают родители или сибсы, то есть братья или сестра, родившиеся от одних родителей. В случаях, если близкие родственники не подходят больному по анализу типирования, поиск донора происходит по регистру.

Лечение хронического лимфолейкоза

В лечении лейкоза может иметь место выжидательная тактика

На начальных стадиях болезни показана выжидательная тактика, это связано с тем, что у большого числа больных хронический лимфолейкоз прогрессирует медленно и долгое время не требует лекарственной терапии. В случае выявления заболевания у лиц в возрасте 60 лет и старше терапия может быть осложнена имеющимися противопоказаниями.

Выделяют три основных направления в лечении:

Лечение хронического лимфолейкоза
  1. Химиотерапия противоопухолевыми препаратами;
  2. Лечение специфическими иммуноглобулинами (препараты офатумумаб, обинутузумаб);
  3. Пересадка красного костного мозга.

Препараты назначаются с учетом показаний и противопоказаний

Химиотерапия пожилым пациентам назначается главным образом при появлении клинических симптомов и проводится с применением наиболее безвредных для организма препаратов:

  • хлорамбуцил,
  • бендамустин,
  • циклофосфамид в сниженной дозировке.

Для пожилых лиц, не имеющих сопутствующих заболеваний, а также людей моложе 50 лет могут быть показаны следующие лекарства:

Лечение хронического лимфолейкоза
  • флударабин,
  • ритуксимаб,
  • циклофосфамид в обычных дозах.

Пересадка красного костного мозга показана при значительном угнетении кроветворения, когда больному не помогают химиотерапевтические препараты.