Осложнения при остром миелобластном лейкозе

Острый промиелоцетарный лейкоз относится к опухолевым заболеваниям кровеносной системы и является разновидностью миелоидного лейкоза (ОМЛ). Был описан в 1957 г. и заслужил плохую репутацию. Но современная медицина позволяет жить с таким заболеванием: 12 лет без рецидива. При стандартном проявлении, успешность лечения составляет более 70%, что превышает средний процент благоприятного исхода среди патологий данной группы.

Осложнения при остром миелобластном лейкозе

Лейкоз или лейкемия – это заболевание крови, при котором происходит образование и развитие злокачественных раковых клеток – метастазов. Из-за того, что они циркулируют по всему организму, заражённые участки будут попадать во все структуры тела. Вследствие этого появляются различные осложнения лейкозов, которые без своевременного диагностирования и лечения приводят к летальному исходу.

Тромбоцитопения

Данная патология характеризуется содержанием тромбоцитов ниже общепринятой нормы в 150-300 тысяч на мкл. Тромбоциты отвечают за свёртываемость крови, соответственно при их недостатке она перестаёт сворачиваться. Это может привести к большим кровопотерям в случае травмы или нарушения целостности кожного покрова.

Бластный криз

Относится к тяжёлым осложнениям лейкоза. Выражается усталостью, слабостью, бледностью, снижением веса и потере аппетита. Иногда наблюдается лихорадка.

Опасность заключается в том, что новые части костного мозга начинают постоянно делиться, что приводит к слишком большому количеству молодых и незрелых клеток крови. Далее может развиваться анемия или тромбоцитопения.

Инфаркт селезёнки

Это осложнение характеризуется отмиранием клеток и тканей селезёнки из-за образования тромбов или спазма сосудов. Основной симптом – острая боль в левом подреберье, тошнота, головокружение, реже температура, озноб и вялость. Встречается и бессимптомное протекание, поэтому из-за отсутствия лечения орган полностью перестаёт функционировать.

Повышенная чувствительность к инфекциям

При лейкозе в костном мозге вырабатываются только заражённые клетки крови, которые подавляют и поражают здоровые. Вследствие этого симптомы даже обычной простуды или ОРВИ будут протекать в острой форме, так как иммунитет ослаблен и не может дать реакцию на внешний или внутренний раздражитель.

При лейкозе больной испытывает сильные боли в костях и суставах. Также ощущается дискомфорт в мышцах и связках. Отмечаются головокружения, мигрени. У мужчин может появляться чувство болезненности в области мошонки и полового органа.

Увеличенные лимфоузлы

Из-за нестабильной концентрации лейкоцитов в крови могут увеличиваться лимфоузлы. Зачастую воспаление возникает в области подмышечных впадин или шеи. Однако оно заметно лишь визуально. Увеличенные лимфатические узлы при лейкозе не приносят боль.

Повышение температуры

Лихорадка, возникающая на протяжении длительного периода времени без проявления других симптомов, может означать поражение крови метастазами. Это связано с бесконтрольным увеличением лейкоцитов и их воздействием на область головного мозга, которая отвечает за температуру тела – гипоталамус.

Осложнения при остром миелобластном лейкозе

Общее недомогание

Из-за снижения количества эритроцитов в крови человек постоянно чувствует недомогание, усталость, отсутствие аппетита и депрессию. Такое состояние не исчезает даже после сна или отдыха.

Вес также уменьшается, так как образование новых метастазов – энергоёмкий процесс. Как следствие, больной ощущает упадок сил.

Кровотечения

Большие потери крови связаны со снижением количеством тромбоцитов и, как следствие, нарушением процесса её свёртываемости. Поэтому любые травмы, порезы или кровотечения из носа очень опасны. У женщин отмечаются более сильные менструации и нарушения цикла.

Некроз

Из-за снижения защитной функции организма и слабого иммунитета возможно образование некроза – то есть отмирания клеток и тканей – слизистых оболочек. Обычно проявляется в ротовой полости: на миндалинах, языке, дёснах.

Читайте также:  Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит)

Некротическая область имеет синюшный цвет с белёсой окантовкой и гнилой запах. При глотании ощущается сильная боль. Также отмечается головокружения, мигрени и недомогания.

Уремия

Одно из опасных осложнений лейкоза – сепсис или заражение крови, вызывает нарушения в работе выделительной системы и почек. Как следствие развивается почечная недостаточность. Острая форма поражения этого органа и называется уремией.

Такое осложнение опасно тем, что нарушается баланс кислот и щелочей, продукты обмена не выделяются из организма, а попадают в кровь. Проявляется вялостью, сонливостью, сухостью и бледностью.

Белый налёт на кожных покровах и запах нашатыря изо рта – характерные проявления. Также постепенно теряется интерес к пище вплоть до полного отказа от еды.

Миелома

Характеризуется образованием метастазов в плазме крови. Такой процесс нарушает прочность костей, повышая их хрупкость и ломкость. В совокупности с лейкозом миелома поражает всю кровеносную систему организма.

Виды анализов для определения лейкоза

Лейкемия обладает специфическими признаками, которые проявляются у взрослых и у детей. Болезнь также имеет достаточно несвойственных симптомов, по которым трудно поставить правильный диагноз. Симптомы часто схожи с другими болезнями. Для уточнения требуется пройти диагностику. По имеющейся симптоматике врач примет решение о типе анализов и количестве. В основном врачи назначают следующие виды диагностики:

  • Общий анализ крови (ОАК) поможет определить уровень основных показателей – количество лейкоцитов, эритроцитов, базофилов, СОЭ и других элементов. Показатели данных элементов являются одними из самых важных в определении отклонений в организме.
  • Биохимия по крови показывает нарушения в функционировании внутренних органов. По результату анализа принимается решение о методе терапии, чтобы улучшить самочувствие больного.
  • Диагностировать лейкоз также принято проведением пункции костного мозга с лимфатическими узлами. Ультразвуковое исследование, томография, рентгенография и скопия считаются уточняющими методиками для предварительного диагноза по общему анализу крови.
Виды анализов для определения лейкоза

Уточнить имеющиеся признаки лейкоза по анализу крови можно в короткие сроки – показатели основных элементов в крови, выходящие за границы нормы, подскажут степень поражения организма.

Сведения об остром промиелоцитарном лейкозе

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ), или промиелоцитарная лейкемия, характерен ярко выраженным геморрагическим синдромом за счет фибриногенолиза и/или ДВС-синдрома, а также отсутствием гиперпластического синдрома и гепатоспленомегалии.

Морфологический субстрат ОПЛ состоит из лейкемических промиелоцитов – крупных клеток с наличием яркой специфической зернистости, обильных палочек Ауэра, часто расположенных пучками.

  1. Описание болезни
  2. Признаки и симптомы
  3. Диагностика
  4. Группы риска
  5. Лечение
  6. Прогноз

Клетка острого промиелоцитарного лейкоза

Острый промиелоцитарный лейкоз типичен лейкопенией в периферической крови и вариабельным бластозом в костном мозге. Встречается 10% гиперлейкоцитарных случаев.

Наряду с классическим ОПЛ, выделяется гранулярный промиелоцитарный лейкоз (М3V FAB) с лейкемическими клетками моноцитоподобного вида, наличием бобовидного ядра и скудной азурофильной, как пыль, обладают резко позитивной реакцией и нередко визуализируют палочки Ауэра при окраске на миелопроксидазу.

Миелоидные клетки — промиелоциты — аномально накапливаются. Они предшествуют гранулоцитам и возникают при их созревании на одной из стадий: миелобласт—промиелоцит—миелоцит—грангулоцит.

Важно! Развивается болезнь быстро и проявляется выраженным кожно-слизистым геморрагическим синдромом. Он приводит к опасным осложнениям: кровоизлиянию в головной мозг, почечным и маточным некупируемым кровотечениям. При быстром нарастании лейкоцитоза в периферической крови проявляются тромботические осложнения и развивается симптоматика.

Признаки и симптомы

Острая промиелоцитарная лейкемия возникает в связи со злокачественной трансформацией и нарушением дифференцировки миелоидных клеток, что являются предшественницами гемопоэтических клеток.

Характерные симптомы лейкемии:

  • высокая температура;
  • тромбоцитопения (недостаток тромбоцитов) с кровотечениями, кровоподтеками и синяками;
  • опасная кровоточивость при синдроме ДВС (диссеминированном внутрисосудистом свертывании);
  • инфекции вследствие недостатка неповрежденных лейкоцитов;
  • анемия с быстрой утомляемостью, слабостью и одышкой;
  • увеличенная в размерах печень и селезенка;
  • на последних стадиях — суставные болевые приступы, нарушение работы ЦНС, проявление лимфаденопатии.
Читайте также:  Анализ крови при лейкозе – показатели острой и хронической формы

Группы риска

Группы определяют в соответствии с числом лейкоцитов:

  • низкого риска: количество лейкоцитов ≤10×106 /мм³;
  • высокого риска: количество лейкоцитов >10×106 /мм³.

Лечение

Оптимальный курс оздоровления включает транс-ретиноевую кислоту (ATRA). Вещество участвует в сложном процессе взаимодействия хромосом с белками, запускает определённые генные процессы. Результатом становится самоуничтожение лейкозных клеток.

Но продолжительность эффекта при воздействии одной только кислотой крайне мала.

Поэтому её применяют в комплексе по одной из схем:

  1. ATRA + триоксид мышьяка – считается самой эффективной схемой, и включена в стандарт с 2013 года. При таком курсе, онкологи стараются не применять химиотерапию. Исключением могут стать частные случаи и рецидивы. Триоксид мышьяка менее токсичен, что даёт однозначное преимущество перед химиопрепаратами.
  2. ATRA + монотерапия атрациклином. Методика считалась стандартной до 2013 г. Сейчас используется в случае невозможности проведения предыдущей.

Воздействие транс-ретиноевой кислоты на организм уникально. Фактически она просто нормализует нарушенные процессы. Но от побочных эффектов это вещество не страхует.

На фоне приёма ATRA развивается ряд несущественных патологий. Все они являются следствием гипервитаминоза витамина А. Также кислота часто вызывает приступы ДВС. Это требует немедленных действий со стороны врача.

Консолидационная программа

Поддержку ремиссии осуществляют в течение 2 лет.

Применяют ATRA в комплексе с цитостатиками:

  • меркаптопурин;
  • метотрескат.
Лечение

На базе исследований, проведённых в европейских странах и США, можно сделать вывод, что после установления ремиссии пациенты нуждаются в поддерживающей терапии. По Р.Ф. точной статистики заболеваемости нет. Общая численность лейкозов составляет порядка 5 тысяч случаев в год.

Вероятность рецидива в результате использования курса падает в 2-2,5 раза. В ликвидации повторных очагов развития болезни большая роль отводится триоксиду мышьяка.

Триоксид мышьяка

Исторические сведения указывают на применение этого вещества в качестве яда и лекарственного средства. С начала прошлого века проводились успешные исследования в терапии сифилиса. Десятки лет используется в стоматологии. Первые упоминания о лечении им онкологии относятся к 70 годам ХХ века.

Наиболее значимыми являются американские и китайские исследования в лечении второй линии ОПЛ.

Они показали следующие результаты:

  1. Китай. 90% случаев вторичных очагов было ликвидировано исключительно мышьяком. У 14 из 15 пациентов наблюдалось полное выздоровление после нескольких рецидивов.
  2. США. У 6 из 7 больных отмечена полная ремиссия на молекулярном уровне. Однако изначально обследовалось 10 человек, 3 из которых внезапно скончались. Авторы отмечают, что это могло быть вызвано расовой генетикой или увеличенной дозой препарата.

В целом триоксид оценивается медиками положительно. Выявляются ATRA-подобные побочные эффекты, которые успешно ликвидируются. Отзывы соотечественников о препаратах, используемых в лечении ОПЛ, практически отсутствуют. Это связано с низкой заболеваемостью в России, а также использованием в стационарах.

Низкая токсичность триоксида мышьяка и естественность процессов при приёме ATRA дают надежду на применение при других формах рака. Проводятся исследования действия этих веществ на различные опухоли.

Промиелоцитарный лейкоз – редкое заболевание, которое поддаётся успешному лечению, хорошо прогнозируется. Однако существуют высокие риски его быстрого развития и внезапного летального исхода. При появлении первых симптомов необходимо обратиться к врачу.

Паллиативная помощь

Для терапии острого лейкоза имеется большое количество методов лечения. Это может быть химиотерапия, таргетная терапия, иммунотерапия. Все эти методы могут привести к ремиссии даже после многократных рецидивов. Поэтому как таковая, паллиативная терапия назначается редко и, как правило, у возрастных пациентов, которые не могут перенести тяжелое лечение.

В этом случае используется химиотерапия, медикаментозная терапия и лучевая терапия.

Читайте также:  Агрегация тромбоцитов в свертываемости крови

Химиотерапия

Химиотерапия при паллиативном лечении проводится не с целью достижения ремиссии, а для удержания опухолевого клона от стремительного размножения. На этом этапе могут применяться стандартные цитостатические препараты в меньших дозировках, иммунотерапия, таргетная терапия и другие методы противоопухолевого лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может применяться для облегчения болевого синдрома при сильном поражении костей, а также при наличии внекостномозговых очагов.

Сопроводительная медикаментозная терапия

Устранение болевого синдрома

Для помощи пациентам с болевым синдромом применяют различные обезболивающие препараты, начиная от нестероидных противовоспалительных препаратов (тот же ибупрофен) и заканчивая легкими и/или тяжелыми наркотическими средствами. Уменьшить выраженность болевого синдрома помогает и лучевая терапия.

Профилактика инфекций

На терминальных стадиях у больных серьезно нарушено кроветворение, и, как следствие, нет полноценной защиты от всех видов инфекций — бактериальной, грибковой, вирусной, что может привести к гибели пациента. Инфекционные осложнения являются одной из ведущих причин смерти при терминальных стадиях лейкозов.

Паллиативная помощь

Для предотвращения заражения, рекомендуется тщательно соблюдать принципы гигиены — уход за полостью рта, антисептическая обработка рук как самого больного, так и ухаживающего персонала, назначение профилактических антибактериальных и противогрибковых препаратов.

Трансфузионная поддержка

При сильном угнетении кроветворения, развивается тяжелая анемия и тромбоцитопения. Для купирования этих состояний могут применяться трансфузии эритроцитарной и тромбоцитарной массы.

Тромбоцитарные трансфузии

Раньше тромбомассу переливали при снижении количества тромбоцитов ниже 20*109/л. Но потом появились рекомендации, согласно которым тромбоцитарные трансфузии проводят при падении уровня тромбоцитов ниже 10*109/л. При более высоких цифрах назначение тромбомассы не приводит к снижению риска развития кровотечения.

При появлении признаков геморрагического синдрома, тромбоцитарную трансфузию начинают немедленно и при необходимости увеличивают ее объем. Признаки геморрагического синдрома:

  • Наличие петехиальных высыпаний, особенно в полости рта и других слизистых.
  • Повышение температуры при отсутствии очагов инфекции.
  • Наличие кровотечения.
  • Возникновение инфекции.

Трансфузии эритроцит-содержащих сред

У терминальных больных желательно поддерживать целевой уровень гемоглобина не ниже 80 г/л. Особое внимание уделяется пациентам с тромбоцитопениями. При развитии тяжелых анемий показано переливание эритромассы до достижения целевого уровня.

В настоящее время во всем мире принят принцип — если больного нельзя вылечить, это не значит, что ему нельзя помочь!

Запись на консультацию круглосуточно +7 (495) 151-14-53+7 (861) 238-70-54+7 (812) 604-77-928 800 100 14 98

Реабилитация

Процесс восстановления после лечения может занять длительное время, особенно если была проведена трансплантация стволовых клеток. Нормализация показателей крови происходит не сразу, поэтому организм в этот период особенно подвержен инфекциям. Также пациентов часто беспокоит общая слабость и небольшое недомогание, которые сопровождаются повышенной сонливостью.

Реабилитация

Со временем эти симптомы проходят. Процесс восстановления возможно ускорить с помощью физических упражнений. Посильные нагрузки позволяют вернуть былой вес, силу и выносливость, которые были до заболевания.

Как болезнь лечится

При выявлении диагноза — ОПЛ меры должны быть предприняты в комплексе. Неотложно проводится коагулопатия для поддержания фибриногена и тромбоцитарного уровня в норме.

Терапия направлена на остановку кровотечения, устранение развития геморрагических осложнений, в частности тромбоцитопении. Незамедлительно назначаются эффективные антифибринолитики, в частности Дексаметазон (20мг в сутки) даже без подтверждения точного диагноза. За больными ведется постоянный мониторинг при выявлении цитогенетических молекулярно-генетических признаков. Состояние отслеживается на мониторе во избежание появления сильного лихорадочного состояния.

Рекомендуется срочное проведение цитостатической терапии совместно при резком ухудшении состояния больного, когда налицо угроза жизни при развитии синдрома ригидного, неизбежно приводящего к гибели цитостатиков.

В данном случае назначается Гепарин, Криопреципитат, замороженная плазма для повышения свертываемости крови. Добиться ремиссии удается, но при присоединении угрожающих жизни ретиноидного и ДВС синдрома происходит массовый выброс в кровь прокрагулянтов и лейкозных бластных клеток. Состояние больного становится критическим, картина крови не так страшна — появляется одышка, признаки перикардита, артериальной гипотонии, лихорадки. В срочном порядке назначаются:

  • цитостатики во избежание развития лейкоцитоза и его последствий;
  • третиноин для снижения летального исхода и развития ретиноидного синдрома.