Неходжкинская лимфома – что это такое и какие симптомы вызывает?

Оставить комментарий 3,682 Просмотры

Диагностика

Внимательное отношение к появившимся необычным признакам и симптомам может помочь в ранней диагностике НХЛ. НХЛ могут сопровождаться различными симптомами в зависимости от месторасположения опухоли. Увеличенные лимфатические узлы на шее, в подмышечной, надключичной или паховой областях могут быть легко обнаружены как врачом, так и самим больным.

При возникновении опухоли в вилочковой железе или лимфатических узлах грудной полости возможно сдавление трахеи, что приводит к кашлю, одышке и отеку верхней половины тела и лица.

Поражение лимфатических узлов живота вызывает увеличение его размеров как за счет опухолевых узлов, так и скопления жидкости. Сдавление кишки может вызывать явления частичной или полной кишечной непроходимости, что приводит к тошноте, рвоте и боли в животе. Лимфома желудка сопровождается болью в верхних отделах живота, тошнотой, рвотой и снижением аппетита.

При НХЛ головного мозга больные отмечают головную боль, тошноту, рвоту, судороги и пр.

В случае лимфомы кожи появляется зуд, подкожное уплотнение красновато-багрового цвета.

Кроме местных симптомов могут отмечаться и общие симптомы в виде необъяснимого похудения, повышения температуры, сильных потов, особенно по ночам, и выраженного зуда кожи. Указанные симптомы указывают на наличие распространенного опухолевого процесса и ухудшают прогноз (исход) заболевания.

Следует иметь в виду, что увеличение лимфатических узлов может быть связано также с инфекцией. В связи с этим нередко назначаются антибиотики. Если в течение нескольких недель не отмечается уменьшения размеров лимфатических узлов, следует провести детальное обследование:

  • Биопсия (взятие кусочка опухоли для исследования) является окончательным методом диагностики лимфомы. При этом биопсию могут выполнять как иглой, так и с помощью небольшой операции.
  • Пункция и биопсия костного мозга необходимы для выяснения наличия в нем опухолевых клеток.
  • Спинномозговая пункция дает возможность обнаружить опухолевые клетки в спинномозговой жидкости.
  • Кроме того, проводятся иммуногистохимические, цитометрические, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования клеточного субстрата с целью уточнения типа лимфомы, что важно для определения прогноза заболевания и выбора тактики лечения.
  • Рентгенография грудной клетки дает возможность выявить увеличенные лимфатические узлы и вилочковую железу, а также жидкость в плевральных полостях.
  • Компьютерная томография (КТ) особенно целесообразна при лимфомах области головы, шеи, грудной полости, живота и области таза, так как позволяет детально изучить опухоль и окружающие органы и ткани.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при исследовании головного и спинного мозга.
  • Сканирование с галлием-67 позволяет обнаружить поражение лимфатических узлов, внутренних органов и костей.
  • Сканирование костной системы с помощью технеция-99 выявляет костные поражения, вызванные лимфомой.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) дает возможность детально изучить лимфатические узлы, печень, селезенку и почки.
Читайте также:  Гемоглобин (haemoglobinum)

Определение стадии

После детального обследования, включающего все вышеперечисленные методы, уточняется стадия лимфомы (сI по IV) в зависимости от степени распространения опухолевого процесса. При наличии у больного общих симптомов к стадии добавляется символ Б (или латинская буква В), а при их отсутствии — символ А.

Для прогнозирования скорости роста опухоли и эффективности лечения разработан международный прогностический индекс (МПИ), который учитывает 5 факторов, включая возраст больного, стадию заболевания, поражение не только лимфатических узлов, но и других органов, общее состояние больного, уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови.

К благоприятным прогностическим факторам относятся: возраст менее 60 лет, стадии I-II, отсутствие поражения органов, хорошее общее состояние, нормальные уровни ЛДГ.

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся: возраст пациента выше 60 лет, стадии III и IV, поражение лимфатических узлов и органов, неудовлетворительное общее состояние и повышение уровней ЛДГ.

Неходжкинская линфома

Этиология и эпидемиология. Этиология в большинстве случаев не известна; вирус Эпштейна—Барр связывают с африканской лимфомой Беркитта; HTLV-1 сопровождает Т-клеточную лимфому взрослых. Отмечают увеличение случаев, при которых неходжкищжая лимфома сочетается с ВИЧ-инфекцией. Больные, ранее подвергнутые химиотерапии и лучевой терапии по поводу злокачественного образования, составляют группу высокого риска.

Таблица 142-1 Злокачественные лимфомы

Критерии Неходжкинская Ходжкина
Происхождение клеток 90% В-клеточная, 10%Т-клеточная, реже моноцитарная Не установлено
Распространение болезни:
локализованное Не типично Типично
поражение Несмежные Смежные
лимфатических узлов
за пределами Типично Не типично
лимфатических узлов
медиастинальное Не типично Типично
абдоминальное Типично Не типично
костный мозг Типично Не типично
В-системные симптомы* Не типичны Типичны
хромосомная транслокация Типична Еще не описана
Излечимость Менее 30-40% Более 75 %

Таблица 142-2 Гистологическая классификация неходжкинских лимфом

Таблица 142-2 Гистологическая классификация неходжкинских лимфом (продолжение)

Клинические проявления:

У двух третей больных наблюдается безболевая периферическая лимфаде-нопатия. Биопсия пораженного узла необходима для диагностики. «В-системные симптомы» (лихорадка, потливость, потеря массы тела) менее типичны, чем для болезни Ходжкина.

Читайте также:  Осложнения при остром миелобластном лейкозе

Медиастинальную аденопатию выявляют примерно у 20 % больных, она может вести к синдрому сдавления верхней полой вены.

Обычно вовлечены ретроперитонеальные, мезентериальные и тазовые лимфатические узлы. Возможно поражение ЖКТ. Первичное поражение ЦНС отмечают обычно у больных СПИДом.

Классификация:

Классификационные схемы основаны как на гистологических, так и иммуноло-гических методах, облегчающих классификацию опухолей. Табл. 142-2 сравнивает рабочую формулировку и классификационную систему Раппапорта.

Врачебная тактика:

1. Диагностическая биопсия.

2. Установление стадии заболевания помогает в определении соответствующей терапии и прогноза. Стадии болезни обобщены в табл. 142-3. А. Общий анализ крови, комплексные биохимические исследования, электрофорез белков сыворотки крови. Б. Ларингоскопия, обследование ЖКТ. В. КТ грудной клетки и тазовой, и абдоминальной области. Г. Изучение костного мозга (двустороннее). Д. Хирургическое определение стадий заболевания (лапаротомия) обычно не требуется.

3. Определение схем лечения.

А. Лучевая терапия, роль которой ограничена при неходжкинской лимфо-ме; способствует излечению в I стадии (любой степени), или в стадии II лимфом низкой степени злокачественности; играет паллиативную роль в лечении многих больных.

Б. Химиотерапия — стандартный терапевтический подход для большинства больных со стадией II и всеми стадиями III и IV неходжкинских лимфом. Комбинация режимов включает алкилирующие средства, алкалоиды барвинка, антрациклины и другие обычно используемые препараты.

В. Трансплантация костного мозга — инфузия аутогенного или подобранного по HLA костного мозга после курса лечения допускает применение более интенсивных режимов химиотерапии при резистентном или рецидивирующем заболевании. Изучается влияние иммунотерапии и непользование ростовых факторов.

Таблица 142-3 Определение стадий заболевания по Энн Эрбор

Стадия I Поражение одиночного регионарного лимфатического узла или одиночная локализация процесса за пределами лимфатического узла. Стадия II Поражение двух или более регионарных лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы. Может также включать внелимфатическую локализацию процесса (стадия НЕ). Стадия III Поражение регионарных лимфатических узлов или внелимфатическая локализация процесса по обе стороны диафрагмы. Стадия IV Диссеминированное поражение одного или более органов, расположенных за пределами лимфатического региона, с наличием или отсутствием поражения лимфатического узла.

Примечание. Подстадия А — бессимптомные больные; подстадия В — больные, имеющие в анамнезе лихорадку, потливость или потерю массы тела более чем на 10 % от исходной.

Читайте также:  Тромбоцитоз: что это такое, симптомы, диагностика и лечение

Определение стадии заболевания представлено в НРШ-13, Table 311-5, р. 1775.

Прогноз:

Варьирует в зависимости от гистологического типа и стадии; более чем в 80 % случаев возможна полная ремиссия при комбинированной химиотерапии лимфом низкой и средней степеней злокачественности.

Диагностика

При диагностике заболевания проводится общий анализ мочи и крови, биохимический анализ крови

Диагностика заболевания начинается со сбора анамнеза и осмотра пациента. Во время физического обследования врач проверяет лимфоузлы, печень и селезенку.

Анализ крови позволяет выявить количественные или качественные изменения состава клеток. Проводится анализ на вирусные инфекции, которые также могут вызывать увеличение лимфатических узлов или могут быть вовлечены в развитие неходжкинской лимфомы.

Если в анализе крови обнаружено высокое количество лимфоцитов и, следовательно, возникает подозрение на хроническую лимфоцитарную лейкемию, диагноз может быть уточнен с помощью иммунофенотипирования образца крови.

Биопсия является наиболее важной диагностической мерой. Под местной анестезией пораженный лимфатический узел удаляется и исследуется в лаборатории. С помощью иммунофенотипирования можно выявить зрелость, агрессивность и злокачественность В- и Т-клеток. Чем более ранняя стадия вырождения у клеток, тем более агрессивной является неходжкинская лимфома.

Диагностика

Если диагностические меры позволяют выявить неходжкинскую лимфому, необходимо провести дополнительные исследования, чтобы выяснить, насколько далеко болезнь распространилась по всему телу.

Обязательные исследования:

  • биопсия костного мозга,
  • ультразвуковое исследование брюшной полости,
  • рентгенография грудной клетки (оценка легких) и компьютерная томография брюшной полости,
  • исследование спинномозговой жидкости (необходимо, если есть подозрение на менингит).

В зависимости от местоположения увеличенных лимфоузлов могут потребоваться дополнительные исследования:

  • гастроскопия и колоноскопия (при лимфоме MALT),
  • скелетная сцинтиграфия (при вовлечении костей).

Симптоматика заболевания

Симптомы неходжкинской лимфомы

Как правило, самые ранние стадии болезни протекают почти бессимптомно. Однако чуть позже можно заметить следующие симптомы заболевания:

  • Сильное увеличение лимфоузлов (обычно шейных и подмышечных).
  • Слабость, вялость.
  • Повышенная температура.
  • Достаточно быстрая потеря веса.
  • Сильная потливость даже в прохладную или холодную погоду.
  • Головная боль.

Все вышеперечисленные симптомы достаточно общие, потому выявить лимфому на ранних стадиях достаточно трудно. Однако если обнаружить увеличенный лимфоузел все же получилось, следует немедленно обратиться к специалисту, ведь увеличение лимфоузлов может возникнуть как от банальной простуды, так и от такого серьёзного заболевания, как лимфома.