Миелома: симптомы и лечение множественной миеломы

Собственно, болезнь получила свое имя  потому, что злокачественные клетки миеломы инфильтрируют костный мозг в различных трубчатых костях и вызывают множественные их поражения (диффузная миелома или миелома костного мозга). Кстати, само название заболевания «миелома» происходит от греческого, где «миелос» означает «костный мозг», а окончание «ома» — является общим для названий всех опухолей. Миелома переводится дословно, как «опухоль костного мозга».

Миелома причины

Специфических причин, которые бы приводили к развитию заболевания нет.

Считается, что этиологическими факторами возникновения миеломы могут быть воздействия ионизирующего (радиационного) излучения, нефтепродуктов, асбеста, бензола. Опасной предпосылкой для того, чтобы миелома появилась в человеческом организме, является возраст — средняя возрастная категория для этого заболевания — 65 лет. Установлено, что чаще всего миелома поражает мужчин.

А из-за чего появляются злокачественные прототипы миеломы? Для начала нужно понять механизм образования В-лимфоцитов, прародителей плазматических клеток.

Перед превращением в плазматическую клетку В-лимфоцит проходит следующие стадии.

В костном мозге полипотентная (источник развития всех последующих типов клеток) стволовая клетка превращается в предшественника В-лимфоцита (пре-В-лимфоцит). Затем пре-В-лимфоцит под воздействием различных белков-стимуляторов трансформируется последовательно сначала в В-лимфобласт (незрелый В-лимфоцит), затем лимфобласт трансформируется в сам В-лимфоцит.

Далее происходит образование плазматической клетки: В лимфоцит доходит до лимфоузла и оседает в ткани его фолликула, образуя «зародышевые центры» – вторичные фолликулы размножения, где образуются клетки-плазмобласты, мигрирующие в мозговое вещество лимфоузла, по пути окончательно проходя пролиферацию и созревая в плазмоциты. Синтез плазматических клеток запускается при поступлении в организм чужеродной информации, а именно чужеродных антигенов. Тогда макрофаг «представляет» эту информацию В-лимфоциту и активирует его на синтез плазматических клеток. Также нужно запомнить, что все клетки-дочери будут помнить всю ту информацию, что была у их родителя В-лимфоцита.

Полностью сформированные и здоровые плазматические клетки обладают одной особенностью, которой нет у других клеток: они умеют производить антитела к различным опасным субстанциям для организма (своего рода «чужаки» или антигены). Эти антитела носят название иммуноглобулинов, и их существует 5 типов.

Читайте также:  Почему увеличивается селезенка и что делать при таком симптоме?

Таким образом, В-лимфоциты при помощи макрофагов, запоминают какой чужеродный агент атаковал организм. Далее он дает начало своим дочерним плазматическим клеткам и отдает свою «память о чужаке» им и определяет, какой из 5 типов иммуноглобулинов нужно синтезировать плазматическим клеткам, чтобы победить и убрать чужеродный антиген из организма.

При миеломе, В-лимфоциты все так же могут рождать новые плазматические клетки, которые могут синтезировать иммуноглобулины. Но есть проблема: иммуноглобулины у таких клеток однообразные по структуре. Это объясняется принципом опухолевых клеток миеломы: все клетки опухоли рождены одной клеткой-прародительницей и несут одинаковую информацию. Можно сказать, что место нормальных В- лимфоцитов занимают аномальные клетки, которые начинают синтезировать одинаковые плазматические клетки с однотипной информацией. Такая своеобразная «атака клонов»: эти плазматические клетки не могут атаковать инфекционные и чужеродные агенты, так как не получили от своих клеток-прародительниц никакой информации о чужаках, то есть грубо говоря, клетки получаются «глупыми». Они собираются в красном костном мозге и формируют сам субстрат миеломы. И такие миеломные очаги  могут появиться во многих костях, где присутствует этот тип костного мозга. Обычно, миелома любит поражать трубчатые кости.

И, как результат, в организме появляются:

1. Клоны плазматических клеток, которые выделяют однотипные иммуноглобулины. Они называются моноклональными (дословно: «из одного клона») парапротеинами. Развивается уязвимость организма к инфекциям.

2. Наблюдается накопление этих однотипных иммуноглобулинов в кровяном русле, в моче и их негативное воздействие на отдельные органы. Чаще всего поражаются почки, увеличивается вязкость крови.

3. Патологические миеломные клетки вырабатывают остеокластирующий фактор, который запускает разрушение костных структур в организме и последствия повышенного содержания в крови, вследствие разрушения костей, кальция.

4. Клетки-клоны собираются в костном мозге и появляется субстрат миеломы. Возникновение миеломатических очагов в различных трубчатых костях организма.

В патогенезе, которым характеризуется миелома, выделяют две стадии течения.

Первая — это хроническая. В ней клетки миеломы обладают низкой способностью к развитию. В ней нет депрессии образования других клеток костного мозга (миеломная депрессия).

Вторая стадия — острая или терминальная. Опухолевые клетки миеломы мутируют, порождая свои клоны с повышенным размножением. Вследствие этого, могут подавляться все ростки образования  форменных элементов, а  миелома метастазирует по организму. Кроме того  миелома может переродиться в другие онкологические виды (например лимфосаркому).

Читайте также:  Доцетаксел побочные эффекты. Доцетаксел побочные действия

Что такое бессимптомный период?

Перед тем, как заболевания полностью начинает властвовать над организмом человека, оно проходит несколько стадий. Бессимптомный период – это одна из стадий течения миеломной болезни, при которой заболевание протекает без изменения состояния больного и клинических признаков. Этот период может длиться до пятнадцати лет. Во время ежегодных профилактических осмотров в анализе мочи определяется белок. Также можно увидеть высокую СОЭ в анализе крови и повышенный М-градиент, если провести электрофорез белков в сыворотке крови, который указывает на имеющиеся в ней аномальные иммуноглобулины.

Как проводится лечение?

Если образовалась множественная миелома, требуется максимально быстро обратиться к врачу и начать терапевтические действия. Больному предписывается комплексное лечение, включающее медикаментозные средства в разной комбинации. Справиться с неприятными проявлениями удается при помощи лекарств, указанных в таблице:

Как проводится лечение?
Группа Препараты
Фармсредства таргетной терапии «Бортезомиб»
«Карфилзомиб»
Анальгетики наркотического действия «Морфин»
«Кодеин»
«Омнопон»
Седативные и иммуномодулирующие средства «Талидомид»
«Леналидомид»
«Помалидомид»
Кортикостероиды «Кортизон»
«Преднизолон»
«Преднизон»
«Дексаметазон»
Бисфосфонаты «Памидронат натрия»
Золендрованая кислота
Как проводится лечение?

В зависимости от степени болезни назначается химиотерапия, которая включает в себя использование препарата Циклофосфан. Основной терапевтической мерой при миеломной болезни является химиотерапия, позволяющая разрушить раковые клетки и предупредить их распространение по всему организму. Химиотерапевтическое лечение множественной миеломы выполняется с помощью «Циклофосфана» и «Мелфаланома». Терапевтический курс назначается врачом индивидуально для каждого больного и зависит от степени миеломной болезни. Нередко показано хирургическое вмешательство, помогающее зафиксировать позвонки при нарушении структуры костной ткани. Больному во время операции вставляют пластины или другие приспособления для поддержания позвоночного столба. При патологии выполняется также пересадка костного мозга. Рекомендуется проводить аутологичную трансплантацию стволовых клеток. Процедура выполняется лишь после проведения курса химиотерапии.

Как проводится лечение?

Как проводится лечение?

Способы лечения

  • Ведущим методом лечения миеломной болезни является химиотерапия, сводящаяся к приёму высоких доз цитостатических препаратов.
  • После эффективной химиотерапии пациентам проводят трансплантацию донорских или собственных стволовых клеток.
  • При низкой эффективности химиотерапии применяют методы лучевой терапии. Воздействие радиоактивных лучей не исцеляет пациента, но на некоторое время позволяет существенно облегчить его состояние, к тому же, увеличив продолжительность его жизни.
  • От мучительных болей в костях избавляются при помощи обезболивающих препаратов.
  • Инфекционные заболевания лечат высокими дозами антибиотиков.
  • Справиться с кровотечениями помогут гемостатики (типа викасола и этамзилата).
  • От опухолей, сдавливающих внутренние органы, избавляются хирургическим путём.
Читайте также:  Генерализованный (гранулематозный) кандидоз хронического течения

Пересадка стволовых клеток

Если химиотерапия прошла удачно, пациенту пересаживают его собственные стволовые клетки. Для забора костного мозга выполняют пункцию. Выделив из него стволовые клетки, снова подсаживают их в организм пациента. С помощью этой манипуляции удаётся достичь стойкой ремиссии, на протяжении которой пациент ощущает себя здоровым.

Диетическое питание

  • Диета при миеломной болезни должна быть низкобелковой. Суточное количество потребляемого белка не должно превышать 60 г.
  • В крайне малом количестве следует употреблять фасоль, чечевицу, горох, мясо, рыбу, орехи, яйца.
  • Все прочие продукты, хорошо воспринимаемые пациентом, можно смело включать в рацион.

Какие факторы риска для множественной миеломы? Является ли множественная миелома наследственной?

Определенная причина множественной миеломы не установлена, но исследование показало, что несколько факторов могут быть факторами риска или способствовать развитию множественной миеломы у человека. Генетическая аномалия, такая как c-myc oncogenes и другие, связана с множественным развитием миеломы. В настоящее время нет доказательств того, что наследственность играет определенную роль в развитии множественной миеломы, поэтому она не считается наследственным заболеванием. В качестве причин были предложены экологические воздействия гербицидов, инсектицидов, бензола, красителей для волос и радиации, но отсутствуют определенные данные.

Какие факторы риска для множественной миеломы? Является ли множественная миелома наследственной?

Было предложено воспаление и инфекция, но снова не доказано, что они вызывают множественную миелому. Однако доброкачественная пролиферация плазматической клетки может привести к ситуации, когда моноклональное антитело продуцируется в больших количествах (но не так высоко, как показано при множественной миеломе). Этот результат называется моноклональной гаммопатией неизвестного или неопределенного значения (сокращенно МГМГ). Около 19% пациентов МГМГ развивают множественную миелому через 2-19 лет после диагноза МГМГ. Кроме того, начальная множественная миелома (также называемая неактивной) является ранним предшественником множественной миеломы. Аномальные белки в крови или моче обнаруживаются при специальном тестировании до появления множественных симптомов миеломы.