Миелолейкоз: причины, симптомы и лечение миелоидного лейкоза

Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы. Субстрат опухоли при лейкозах составляют бластные клетки.

Лейкемия лечится или нет

Первый вопрос, возникающий у людей, которые столкнулись с подозрением на рак крови, лейкемия лечится или нет.

Всем известно, что это тяжёлое и серьёзное заболевание, но, пока оно не коснётся определённого человека, мало кто вникает во все тонкости. Это вполне свойственно человеческой натуре.

Лейкемия лечится или нет

Но на самом деле информацией по этой теме не стоит пренебрегать, так как этот недуг приобретает масштабное распространение и, к сожалению, часто ему подвергаются маленькие дети.

Существуют проверенные медикаментозные методы, используя которые, можно контролировать болезнь и добиваться ремиссии

Классификация острого лейкоза

Острые лейкозы делятся на две большие группы:

  • острые миелоидные, или нелимфобластные,
  • лимфобластные.

В соответствии с ФАБ-классификацией бластные клетки больных острым нелимфобластным лейкозом разделяются на 9 типов и обозначаются буквой М. Соответственно выделяют 9 вариантов острых нелимфобластных лейкозов:

  • МО — миелобластный с минимальной дифференциацией;
  • М1 — миелобластный без созревания;
  • М2 — миелобластный с созреванием;
  • МЗ — промиелоцитарный;
  • М4 — миеломонобластный;
  • М5а — монобластный без созревания;
  • М5б — монобластный с созреванием;
  • Мб — эритромиелоз (эритробластоз);
  • М7 — мегакариобластный.

Острый недифференцированный лейкоз

Острый недифференцированный лейкоз (МО) — бласты представляют собой самый ранний тип миелоидных лейкемических клеток. Они не имеют каких-либо отчетливых признаков морфологической дифференциации.

  • Острый миелобластный лейкоз с незрелыми миелобластами (Ml) — бласты Ml по клеточному строению сходны с бластами МО.
  • Острый миелобластный лейкоз со зрелыми бластами (М2) — мие-лобласты характеризуются средним или крупным размером.
  • Острый промиелоцитарный лейкоз (МЗ) — лейкемические промие-лоциты отличаются от миелобластов.
  • Острый миеломонобластный лейкоз (М4) — в лейкемической популяции костного мозга, как правило, определяются два типов бластов: миелобласты (Ml или М2) и монобласты (М5а и М5б), каждый из которых имеет специфические морфоцитохимические и цитогенетиче-ские признаки.
  • Острый монобластный лейкоз (М5а и М5б) — монобласты с созреванием и без созревания характеризуются большим размером. Признаком клеточной специализации для монобластов является форма ядер: М5а характеризуются округлыми, М5б — более зрелыми моноцитоид-ными ядрами.

Острый эритробластоз

Острый эритробластоз (острый эритромиелоз; М6) — характеризуется лейкемической пролиферацией клеток красного ряда. В большей части случаев, наряду с бластами, определяются созревающие эритро-идные клетки. Их количество может широко варьироваться.

Острый мегакариобластный лейкоз

Острый мегакариобластный лейкоз (М7) — морфологически бласты имеют некоторые отличительные признаки: неправильные, отросчатые очертания цитоплазмы, выраженную базофильную окраску.

Диагностика

Диагностика рака крови включает в себя комплекс из нескольких процедур. В первую очередь врач проводит физикальный осмотр больного. Для этого он тщательно изучает анамнез пациента, интересуется имеющимися жалобами и оценивает его внешнее состояние.

Читайте также:  Как лечится острый промиелоцитарный лейкоз

После больному выписывают направление на анализ крови. Если в организме имеется онкологический процесс, то в результатах будет явно прослеживаться увеличение незрелых клеток лейкоцитов. При этом такие основные показатели, как эритроциты и тромбоциты, наоборот, резко уменьшаются в количестве. Анализ крови в исследовании миелолейкоза играет основополагающую роль. Именно благодаря данному методу чаще всего пациенты узнают о своем состоянии.

Помимо этого с целью получения более точной информации пациенту с предполагаемым ОМЛ и ХМЛ будут рекомендованы следующие диагностические процедуры:

  • Пункция костного мозга. Это наиболее информативный метод, который может подтвердить или опровергнуть диагноз лейкоза. Образец для исследования берется из костного мозга, расположенного в области грудины;
  • Пункция спинно-мозговой жидкости. Для ее проведения специальную иглу вводят в спинномозговой канал. Располагается он в поясничной зоне;
  • Биопсия лимфатического узла. В данном случае не производится ввод игл или иного оборудования в тело пациента. Процедура подразумевает непосредственное удаление узла, который в дальнейшем отправляется в лабораторию на обследование.
Диагностика

Для того чтобы обнаружить возможные лейкозные инфильтраты, кисты, а также патологическое увеличение некоторых внутренних органов, применяются такие методы, как:

  • Ультразвуковое исследование;
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография;
  • Рентгенография;
  • Сканирование костной ткани.

КТ – один из методов диагностики миелобластного лейкоза

Как только все результаты обследований будут получены, врач может разработать наиболее подходящий план лечения.

Механизм происхождения хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз

— один из основных четырех видов лейкозов. Из самого названия становится ясно, что болезнь имеет хроническое медленное течение. Миелоидный значит преимущественное увеличение гранулоцитарных лейкоцитов — нейтрофилов, базофилов и эозинофилов, но также могут быть повышены тромбоциты и эритроциты.

Хронический миелолейкоз возникает в результате приобретенной (не врожденной!) мутации, образуется аномальнаяхромосома —филадельфийская (Ph ), содержащая генBCR-ABL1 . Этот ген кодирует белок-фермент —Bcr-Abl тирозинкиназу (он же белок р 120). Тирозинкиназа постоянно ускоряет все процессы в клетках, что ведет к неконтролируемому делению клеток с большей длительностью жизни.

Все больные клетки “рожденные” от поврежденной материнской стволовой клетки несут в себе аномальный ген BCR-ABL1.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Острый миелоидный лейкоз прогрессирует быстро, поэтому своевременная диагностика играет особенно важную роль. Онкологи не выделяют промежуточных стадий ОМЛ, а характеризуют заболевание либо как вновь диагностированное, либо как находящееся в стадии ремиссии. Ремиссия – состояние, при котором нет никаких признаков присутствия болезни в организме.

Лечение состоит из двух этапов. Первый этап, или фаза индукции, преследует цель убить как можно большее количество раковых клеток в организме и достигнуть состояния ремиссии. Второй этап, или фаза пост-ремиссии, предназначен для поддержания эффекта терапии и преодоления последствий лечения. I и II этапы могут включать несколько видов терапии, использующихся независимо или совместно друг с другом.

Химиотерапия – это уничтожение раковых клеток специальными препаратами. Интерканальная терапия осуществляется через поясничный прокол и обеспечивает поступление лекарства непосредственно в спинномозговую жидкость, где может скапливаться большое количество пораженных лейкоцитов.

В случае необходимости, после химиотерапии проводится трансплантация костного мозга. Новые здоровые стволовые клетки нужны для восстановления нормального состояния иммунной системы и крови.

[contact-form-7 404 “Not Found”]

Диагностика острого лейкоза

Нередко острый лейкоз обнаруживается по результатам анализа крови при обращении пациента по другому поводу – в лейкоцитарной формуле обнаруживается так называемый бластный криз, или лейкоцитарный провал (отсутствие промежуточных форм клеток). Также наблюдаются изменения и в периферической крови: в большинстве случаев у пациентов с острым лейкозом развивается анемия с резким показателем снижения эритроцитов и гемоглобина. Отмечается падение уровня тромбоцитов.

Что касается лейкоцитов, то здесь может наблюдаться два варианта: как лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в периферической крови), так и лейкоцитоз, (повышение уровня этих клеток). Как правило, в крови обнаруживаются и патологические незрелые клетки, однако они могут отсутствовать, их отсутствие не может являться поводом для исключения диагноза острого лейкоза. Лейкоз, при котором в крови обнаруживается большое количество бластных клеток, называется лейкемическим, а лейкоз с отсутствием бластных клеток – алейкемическим.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Другим важным диагностическим методом является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, которая позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга и таким образом подтвердить заболевание.

Лечение: общие принципы

В период полихимиотерапии – лечения, направленного на гибель лейкозного клона, пациенту требуется госпитализация и особый уход: условия, близкие к стерильности. Питание должно быть полноценным, с высоким содержанием белка. Вся пища обязательно подвергается температурной обработке.

Помимо химиотерапии, направленной на причину болезни, при лейкозе обязательно проводят и поддерживающую терапию. Она нужна для того, чтобы лечить и корректировать основные синдромы болезни: при анемии переливают эритроцитарную масса, при геморрагиях – тромбоциты, инфекции лечат антибиотиками и так далее. Поддерживающее лечение бывает нужно и для профилактики осложнений химиотерапии.

Подходы к лечению детей и взрослых отличаются.

Лечение и прогноз: дети

В детском возрасте стандарт – интенсивная полихимиотерапия, дополненная трансплантацией костного мозга.

Сначала нужно вызвать ремиссию. Для этого используют комбинацию из 5 препаратов которые вводят по определенной схеме. После того, как бластных клеток в костном мозге станет меньше 5%, переходят на поддерживающую терапию: до 4 курсов цитостатического препарата. Далее если есть возможность, делается пересадка костного мозга (за исключением пациентов из группы благоприятного прогноза). Но возможность трансплантации зависит от того, найдется ли подходящий донор. На практике это означает, что если его не окажется среди близких родственников, возможность трансплантации стремится у нулю: регистр доноров костного мозга в России составляется, но пока даже пройти типирование можно далеко не во всех крупных городах.

Читайте также:  Недостаточность витамина К

Принадлежность к группе благоприятного, промежуточного и неблагоприятного прогноза зависит от генотипических характеристик лейкоза. Кроме того, имеет значение индивидуальная реакция пациента на терапию: если через 2 недели после ее начала количество бластов в костном мозге снижается до 5-15%, вероятность благоприятного исхода резко возрастает.

Если ремиссия продолжается дольше 5 лет, лейкоз считается излеченным. Но возможны и рецидивы. Цикл рецидив-ремиссия может продолжаться либо до стабилизации состояния, либо до полного истощения ресурсов кроветворения – в этом случае прогноз неблагоприятен.

При рецидиве полихимиотерапию проводят в 3 этапа: индукция ремиссии, консолидация ремиссии и курс поддерживающей терапии.

В общих чертах прогноз выживаемости можно описать с помощью таблицы:

Достижение ремиссии, % Вероятность общей выживаемости в ближайшие 4 года, % Вероятность безрецидивной выживаемости в ближайшие 4 года, %
Все пациенты 90 67 61
Группа стандартного риска 91 78 71
Группа высокого риска 87 55 46

Как видно, излечить острый миелоидный лейкоз у детей в принципе возможно.

Лечение: общие принципы

Лечение и прогноз: взрослые

Факторы, влияющие на прогноз у взрослых пациентов, можно разделить на 3 группы:

  • Индивидуальные особенности организма и состояния здоровья;
  • Биологические характеристики лейкемического клона;
  • Правильный подбор метода лечения.

Индивидуальные особенности

Как сам лейкоз, так и его лечение – огромная нагрузка на организм. Поэтому чем старше пациент, тем хуже прогноз. Во-первых, с возрастом хронических патология становится все больше, и протекают они тяжелее. И даже относительно здоровые пациенты старше 60 хуже переносят лечение, чем молодые.

Во-вторых, с возрастом накапливаются неблагоприятные воздействия на генотип, и вероятность мутаций с плохим прогнозом становится выше.

Биологические характеристики лейкозного клона

Точно так же, как и у детей, важнейший фактор прогноза – генотип клеток лейкемии. Цитогенетическое исследование и отнесение к группе благоприятного, неблагоприятного или промежуточного прогноза необходимо для правильного подбора схемы терапии. На практике в России такое исследование проводится не более 60% пациентов. Отсюда вытекает и третий фактор.

Адекватность химиотерапии

В зарубежных клинических рекомендациях этого фактора нет, к сожалению, он актуален исключительно для России. Даже правильно назначенные медикаменты могут оказаться менее эффективны, чем нужно, при уменьшении расчетных доз лекарства, несоблюдении интервалов между курсами и подобные «внешние» факторы. Кроме этого, принадлежность к той или иной группе риска у взрослых определяет необходимость трансплантации костного мозга, и если цитогенетического исследования не было, отнести пациента к одной из трех групп невозможно. Российские клинические рекомендации предлагают ориентироваться на клинические признаки как факторы неблагоприятного прогноза:

  • возраст старше 40 лет;
  • лейкоцитов крови > 100 х 109/л;
  • наличие экстрамедуллярных поражений;
  • после первого курса химиотерапии не наступила ремиссия;
  • вторичный ОМЛ (возник после курса химиотерапии другого злокачественного новообразования);