Миелолейкоз хронический: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Гемобластозы — группа опухолей, развившихся из клеток кроветворной ткани. Гемобластозы подразделяются на три группы:

ОБНОВЛЕНИЯ

08 июня 2019, 16:18:59

Токсикозы при кишечных инфекциях

08 июня 2019, 16:10:24

Токсикозы при кишечных инфекциях

07 июня 2019, 22:59:05

Острый обструктивный ларингит (круп) у детей

09 мая 2019, 16:13:23

Заболеваемость

27 апреля 2019, 16:00:00

Амбулаторно-поликлиническое обслуживание населения

24 апреля 2019, 01:02:18

Недостаточность питания у детей раннего возраста

17 апреля 2019, 22:26:23

Желчно-каменная болезнь: лечение

17 апреля 2019, 22:21:37

Желчно-каменная болезнь: диагностика

17 апреля 2019, 22:07:42

Желчно-каменная болезнь: этиология и патогенез

17 апреля 2019, 22:06:28

Анатомия желчевыводящих путей

ПОДЕЛИТЬСЯ:

Механизмы развития анемии при лейкозах:

  1. Вытеснение эритроидного ростка опухолевым.

  2. Угнетение эритропоэза токсинами

  3. Нарушение всасывания витамина В12и железа в результате повреждения ЖКТ лейкозными инфильтратами, уменьшение секреции желудочного сока → дисэритропоэтическая анемия.

  4. Снижение РОЭ (снижение устойчивости эритроцита к гемолизу) → гемолитическая анемия.

  5. Кровотечения в результате геморрагического синдрома → постгеморрагическая анемия.

По патогенезу анемии при лейкозах смешанные!

(постгеморрагическая, гемолитическая, дисэритропоэтическая).

Сублейкемический миелоз

статьи:

  1. Этиология и патогенез
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Прогноз

Сублейкемический миелоз (идиопатическая миелоидная метаплазия, остеомиелофиброз, идиопатический, или первичный миелофиброз) — болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся развитием фиброза костного мозга, миелоидной метаплазией селезенки и лейкоэритробластной анемией. Сублейкемический лейкоз относится к редким гемобластозам, заболевают им обычно после 50 лет.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна.

Большинство исследователей предполагают на основании изучения изоформ глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) и хромосомных аббераций, что при сублейкемическом миелозе возникает пролиферация клона, происходящего от аномальной миелоидной стволовой клетки. Принадлежность его к гемобластозам и вторичный характер миелофиброза основываются на исследованиях типов Г-6-ФД в клетках крови и фибробластах костного мозга и кожи у мулаток, гетерозиготных по этому ферменту.

Сторонники принадлежности сублейкемического миелоза к лейкозам указывают на миелоидную метаплазию в селезенке и других органах, финальное обострение процесса по типу властного криза, наличие злокачественной формы заболевания и чувствительность таких больных к цитостатической терапии. Согласно одной из концепций, миелофиброз при этой форме лейкоза обусловлен мегакариоцитами и тромбоцитами, продуцирующими ростковый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления мегакариоцитов.

Сублейкемический миелоз

Но синдром, сходный с остеомиелофиброзом, может развиваться при злокачественных заболеваниях (лейкозах, эритремии, миелоидной болезни, лимфомах, карциномах); острых и хронических инфекциях (туберкулезе, остеомиелите); хронических воспалительных заболеваниях (СКВ, системном мастоцитозе) и почечной остеодистрофии.

Симптомы

Заболевание чаще развивается в возрасте старше 50 лет и в течение многих лет имеет бессимптомное течение. Первые симптомы заболевания, заставляющие больных обращаться к врачу, — общее недомогание, похудание, периодическая субфебрильная лихорадка, боли в костях и в области селезенки.

Читайте также:  Апластическая анемия, что это? Лечение, прогноз для жизни

При физикальном исследовании выявляют увеличение селезенки и у половины больных — печени. Лимфаденопатия обычно отсутствует. Спленомегалия и гепатомегалия могут привести к синдрому портальной гипертонии и варикозному расширению вен пищевода.

Разрастающиеся очаги экстрамедуллярного кроветворения могут вызвать асцит, кишечную непроходимость, обструкцию мочеточников, легочную и внутрипеченочную гипертензию, сдавление спинного мозга и др. При рентгеноскопическом исследовании выявляют характерный симптом — остеосклероз.

Прогноз

Большинство больных умирает в течение 5 лет после обнаружения заболевания. Причиной смерти бывают системные инфекционные осложнения, прогрессирующая анемия, тромбоцитопения и трансформация в острый лейкоз.

Миелолейкоз хронический — симптомы у взрослых, продолжительность жизни у детей, исход, прогноз

Миелоидный лейкоз хронический (ХМЛ) — это крайне опасное онкологическое заболевание системы кроветворения, характеризующееся поражением клеток костного мозга. В норме в этом органе происходит выработка лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.

Прогрессирование данного заболевания приводит к появлению незрелых бластов, отличающихся измененной структурой. Эти элементы блокируют рост нормальных клеток крови. Незрелые клетки в дальнейшем провоцируют нарушение работы костного мозга и начинают накапливаться во всех органах.

Причины

Этиология острого и хронического миелолейкоза на сегодняшний день ещё до конца не изучена. Но учёные со всего мира работают над решением этой проблемы, чтобы в дальнейшем была возможность предотвратить развитие патологии.

Возможные причины развития острого и хронического миелолейкоза:

  • патологическое изменение структуры стволовой клетки, которая начинает мутировать и далее создавать такие же. В медицине их именуют патологическими клонами. Постепенно данные клетки начинают попадать в органы и системы. Устранить их при помощи цитостатических препаратов нет никакой возможности;
  • воздействие вредных химических веществ;
  • воздействие на человеческий организм ионизирующей радиации. В некоторых клинических ситуациях миелоидный лейкоз может развиться как следствие ранее проведённой лучевой терапии для лечения другого онкозаболевания (эффективная методика лечения опухолей);
  • длительный приём цитостатических противоопухолевых препаратов, а также некоторых химиотерапевтических средств (как правило, во время лечения опухолевидных заболеваний). К таким препаратам относят Лейкеран, Циклофосфан, Саркозолит и прочие;
  • негативное воздействие ароматических углеводородов;
  • синдром Дауна;
  • некоторые вирусные заболевания.

Этиология развития острого и хронического миелолейкоза продолжает изучаться по сей день.

Профилактика миелобластной формы лейкоза

  • В связи с тем, что истинные факторы, провоцирующие развитие острого миелобластного лейкоза на сегодняшний день остаются загадкой, определённых профилактических мероприятий, способных предупредить возникновение онкопатоглогии крови, не существует.
  • Для того, чтобы минимизировать риски развития этого заболевания, необходимо придерживаться некоторых правил:
  • ежегодно посещать врача для профилактического осмотра и сдавать анализы крови; вести здоровый образ жизни, ежедневно совершать длительные прогулки на свежем воздухе, в парках, лесополосе, у водоёмов; полностью отказаться от вредных привычек (употребление спиртного, курение, поздние обильные ужины) или свести их к минимуму; сбалансированно питаться. В пищевой рацион должны входить витамины и минеральные компоненты, необходимые для жизнедеятельности организма
  • Особое внимание следует уделить наличию в блюдах достаточного количества железа, фолиевой кислоты и витамина B12.
  • Помимо этого, людям, проживающим в экологически опасных местностях, следует задуматься о переезде, а работающим на вредных производствах о смене трудовой деятельности
  • Но последние рекомендации не всегда выполнимы, поэтому при наличии этих неблагоприятных факторов необходимо особое внимание уделить укреплению иммунитета, а при появлении минимальных тревожных признаков обращаться за консультацией к опытному специалисту
Читайте также:  Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит)

Фазы развития хронического миелолейкоза: способы терапии

При ухудшении лейкоцитарной формулы, появлении единичных бластных клеток, что свидетельствует о переходе хронического миелолейкоза в стадию акселерации, нередко эффективным оказывается назначение вместо гидроксимочевины и ИФН-а или одновременно с ними таких препаратов, как 6-меркаптопурин и метотрексат.

Иногда назначение 50—100 мг 6-меркаптопурина в день и 20—25 мг метотрексата 2 раза в неделю позволяет на несколько месяцев, а иногда на 1 — 1,5 года вновь улучшить показатели крови и продлить соматическую компенсацию больного. Если больной ранее получал ИФН-а и не получал малых доз Ara-С, можно рекомендовать даже в этой стадии перейти на сочетание Ara-С и интерферона в указанных ранее режимах.

Как показали некоторые наблюдения, такое сочетание позволяет получить полную гематологическую ремиссию у 50 % больных в этой стадии и у 20 % достигается цитогенетический ответ. К сожалению, даже у больных с цитогенетическим ответом эффект редко продолжается более года. Можно также рекомендовать проведение курсов более интенсивной терапии, например сочетание одного из антрациклинов (даунорубицин, идарубицин) или митоксантрона и Ara-С (схема 3 + 7). Такие курсы можно повторять каждые 1,5— 2 мес, если режим позволяет сохранять удовлетворительные показатели крови.

Фазы развития хронического миелолейкоза: способы терапии

Лечение больных в терминальной стадии хроническим миелоидным лейкозом (ХМЛ) без гливека, а в некоторых случаях несмотря на его применение остается практически нерешенной проблемой. При лимфобластном варианте бластного криза иногда удается получить быстрый эффект при назначении сочетания антрациклинов (рубомицина 45—60 мг/м2 или идарубицина либо митоксантрона по 12 мг/м 2 3 дня подряд), циклофосфана (1000 мг в первый день при лейкоцитозе, превышающем 50 10 9 /л), L-аспарагиназы по 10 000 ЕД/м2 в день, винкристина и преднизолона.

В наших наблюдениях такое сочетание иногда позволяло получить полную ремиссию уже после 3—4 нед терапии. При последующей консолидации по схемам консолидации острого лимфобластного лейкоза в отдельных наблюдениях ремиссия продолжается до 1 года. Следует иметь в виду, что при лимфобластном варианте бластного криза, как и при остром лимфобластном лейкозе, нередко развивается нейролейкемия, поэтому необходима ее профилактика.

Лечение других вариантов бластного криза является еще более трудной задачей. Терапия сочетанием одного из антрациклинов с Ara-С (схема 3 + 7) или антрациклина, Ara-С и вепезида (3 + 7 + вепезид по 75—100 мг/м2 в день 7 дней) иногда дает эффект, который, однако, даже при последующей консолидации полученной ремиссии, как правило, не продолжается более 3—6 мес. Другие сочетания цитостатических препаратов (циклофосфан, винкристин, Ara-С и преднизолон — СОАР; тиогуанин, рубомицин, Ara-С, метотрексат, циклофосфан, винкристин, преднизолон и L-аспарагиназа — TRAMPCOL) и иные различные комбинации цитостатических препаратов не дали лучшего эффекта.

Читайте также:  Анализ крови при нарушении кроветворения

Следует признать, что в этой стадии нет общепринятых схем терапии, поскольку результаты всех использованных комбинаций остаются неудовлетворительными.

Исследования возможных механизмов чрезвычайно низкой эффективности терапии при миелоидном варианте бластного криза пока не дали результатов. Оказалось, что наличие и степень экспрессии гена множественной лекарственной устойчивости (MDR1) не коррелирует с прогрессированием и длительностью течения болезни. Показано, что экспрессия Р-гликопротеина обнаруживается наиболее часто в периоде бластного криза ХМЛ, но не нарастает при прогрессирующей резистентности к терапии и, таким образом, не может быть главным механизмом нечувствительности к лечению.

Фазы развития хронического миелолейкоза: способы терапии

Если болезнь дебютирует в терминальной стадии, ее течение, как правило, оказывается более спокойным, с медленным нарастанием анемии и тромбоцитопении. В таких случаях чаще удается получить ремиссию. Нам удалось получить ремиссию у 11 из 13 больных, у которых первые проявления заболевания появились в периоде бластного криза. В этой группе больных средняя продолжительность бластного криза составила 14 мес, в то время как при развитии бластного криза после хронической стадии болезни его продолжительность редко превышает 6 мес, а в случаях, если бластный криз развивается после длительной хронической стадии, его течение еще более острое.

В наших наблюдениях ни у одного из больных с продолжительностью хронической стадии хронического миелолейкоза более 10 лет не удалось получить хотя бы кратковременную ремиссию бластного криза, а его продолжительность ни разу не превысила 1 мес. При развитии терминальной стадии хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ) с экстрамедуллярными проявлениями лечение должно быть таким же, как при бластном кризе, даже при отсутствии увеличения количества бластов в костном мозге.

Лимфоидный тип лейкемоидной реакции

Лейкемоидные реакции лимфоидного типа возникают в детском возрасте. Они могут свидетельствовать о развитии вирусного или аутоиммунного заболевания, онкологической патологии. К подобным реакциям относятся инфекционный лимфоцитоз и мононуклеоз. В первом случае клиническая картина стерта. Известно, что инфекционный лимфоцитоз обнаруживается в возрасте от 2 до 7 лет. Симптомы патологии могут полностью отсутствовать или быть кратковременными (до суток). К признакам данной болезни относят изменения в ОАК, характеризующиеся выраженным лейкоцитозом за счет увеличения количества лимфоцитов. Недуг может проявляться возникновением синдрома менингизма, назофарингита, общей слабостью. В некоторых случаях отмечается энтероколит.

Инфекционный мононуклеоз – это вирусная патология, характеризующаяся признаками интоксикации, ангины, кожным синдромом, гепатоспленомегалией и увеличением периферических лимфатических узлов. Болезнь чаще диагностируется в детском возрасте.