Миелоидный лейкоз — что это такое?

Что такое хронический лейкоз

Злокачественное заболевание, развивающееся годами (десятилетиями), представляет собой одну из разновидностей лейкемии, обнаруживаемую преимущественно у пациентов преклонного возраста.

При прогрессирующем хроническом лейкозе (или белокровии) нарушается продуцирование гранулоцитов и лимфоцитов. Опухолевые (атипичные) клетки накапливаются в костном мозге, крови, лимфоузлах. Клеточный состав крови постепенно изменяется, в результате нарушается функционирование органов и систем.

Наиболее частые симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза

Опасность заболевания заключается в том, что на протяжении длительного времени оно может развиваться бессимптомно. Иногда проявляются незначительные отклонения в анализе крови, которые нередко приписывают иным, менее серьезным болезням. Тем более, что первые признаки почти всегда являются неспецифичными. Это, в частности, слабость, общее недомогание, бледность кожных покровов, повышенная потливость, потеря аппетита и веса, которые можно списать на стресс, хроническую усталость или гормональный сбой.

Более выраженные симптомы начинают проявляться по мере прогрессирования лимфоцитарной лейкемии. Среди них выделяют:

• увеличение лимфатических узлов. Вначале изменения затрагивают лимфоузлы, расположенные близко к коже, например, шейные и паховые. При пальпации они безболезненны, но хорошо прощупываются и имеют тестообразную текстуру. Со временем поражаются и глубоко расположенные узелки – внутрибрюшные и внутригрудные;
• гепатомегалия и спленомегалия. Под этими терминами подразумевается увеличение печени и селезенки больного. Изменения хорошо видны на УЗИ и могут даже прощупываться при мануальном обследовании. Кроме того, пациента беспокоят тошнота, боль в подреберье с обеих сторон, нередко возникает желтуха;
• анемия. Она появляется вследствие снижения количества эритроцитов в крови и сопровождается целым симптомокомплексом: слабостью, сонливостью, головокружениями и обмороками, одышкой, ознобом, помутнением зрения, болями различной локализации, плохим заживлением ран и другими;
• тромбоцитопения. Состояние, появляющееся в результате снижения в крови пациента количества тромбоцитов и проявляющееся кровотечениями, синяками, кровоподтеками, невозможностью остановить кровь даже при поверхностных мелких травмах кожи;
• гранулоцитопения. Вследствие уменьшения количества гранулоцитов иммунная система пациента начинает работать менее эффективно, любые инфекционные заболевания вызывают серьезные осложнения;
• аутоимунные цитопении, вызванные образованием клеток-антител к гемопоэтической ткани организма. Они могут приводить к опасным для жизни пациента кровотечениям и иным состояниям.

Хронический гранулоцитарный лейкоз

— зна­чительно увеличены печень и селезенка. Признаки снижения костномозго­вой функции, такие как анемия и тромбоцитопения, не привлекают внима­ния до наступления поздних стадий заболевания. После различного по про­должительности периода, длящегося обычно несколько лет, развивается острый лимфобластный лейкоз общего типа.

Этиология: возникает в результате мутации или серии мутаций в единой плюрипотентной гемопоэтической стволовой клетке.

Главные признаки, подтверждающие диагноз: большое количество миелоцитов, увеличение аб­солютного количества пролиферирующих элементов костного мозга, низ­кая концентрация щелочной фосфатазы в нейтрофилах, повышение содержания витамина В12 крови в сыво­ротке в связи с увеличением количества плазменного белка, связывающего витамин В12.

Костный мозг замещается сочной бледно-розовой или зеленоватой тканью, врастающей в костномоз­говые каналы длинных трубчатых костей.

Масса селезенки может превышать 3 кг, иногда происходят спонтанные разрывы селезенки, сопровождающиеся кровотечением. Селезенка плот­ная, встречаются зоны инфаркта. В печени отме­чается выраженная инфильтрация синусоидов лейкозными клетками.

Изменения в крови

Первым признаком лейкоза могут быть изменения в анализе крови. У многих больных они появляются задолго до клинической манифестации болезни.

В развернутой стадии картина крови характеризуется:

• увеличением общего числа лейкоцитов (от 20 до 200×10⁹/л, а иногда и более);
• сдвигом в формуле крови до юных форм (промиелоцитов и метамиелоцитов);
• наличием единичных бластных клеток;
• увеличением процентного содержания базофилов и эозинофилов;
• ускорением СОЭ.

Количество тромбоцитов может оставаться нормальным или несколько снижаться. Однако в ряде случаев с самого начала болезни выявляется высокий тромбоцитоз (1500-2000×10⁹/л).

Красная кровь на ранних этапах патологического процесса существенно не меняется. Но у части больных уже в этот период появляется анемия.

Морфологически клетки крови практически не отличаются от таковых в норме. Однако некоторые особенности имеют гранулоциты:

• скудная зернистость;
• уменьшение содержания миелопероксидазы в миелоцитах, метамиелоцитах, нейтрофилах;
• снижение (иногда до нуля) щелочной фосфатазы в зрелых нейтрофилах.

По мере прогрессирования лейкоза и накопления опухолевых клеток увеличивается лейкоцитоз и ухудшается состояние больных. Вскоре болезнь переходит в терминальную стадию и показатели анализа крови еще больше усугубляются. При этом наблюдается:

• тромбоцитопения;
• анемия (рефрактерная к лечению);
• увеличение концентрации миелоцитов, промиелоцитов, бластов.

Характерным признаком болезни в терминальной стадии является бластный криз. Это состояние, при котором в крови и костном мозге растет содержание бластных клеток больше 20 %. Морфология клеток при бластном кризе отличается большим разнообразием. Они являются потомками колониеобразующих клеток, поэтому нередко имеют четкие признаки родоначальников того или иного клеточного ряда. Они могут быть:

• недифференцированные;
• миелобластные;
• лимфобластные;
• миеломонобластные;
• монобластные;
• эритробластные;
• мегакариобластные.

В связи с нарушением костномозговых барьеров в крови обнаруживаются осколки ядер мегакариоцитов и большое количество эритрокариоцитов.

В конечном итоге нормальное кроветворение полностью угнетается. Патологический процесс выходит за пределы костного мозга. Бластные клетки метастазируют в различные органы и ткани.

Симптомы миелопролиферативных заболеваний

Существует множество гематологических заболеваний (лейкозов), относящихся к группе хронических миелопролиферативных заболеваний.

«Миело» означает «костный мозг», а пролиферация – «размножение». Таким образом, речь идет о заболеваниях, связанных с неправильной генерацией одного из основных клеточных компонентов крови – миелоцитов.

Пациенты с миелопролиферативными заболеваниями подвержены риску возникновения тромбозов и геморрагических осложнений, а также, вторичной острой лейкемии на фоне основного заболевания и его лечения.

Миелопролиферативные заболевания встречаются у мужчин в полтора раза чаще, чем у женщин. В клинической практике наиболее часто описаны случаи заболеваний среди пациентов 40-60 лет. Такие заболевания не характерны для людей моложе 20 лет и крайне редко встречаются у детей.

Признаки миелопролиферативных заболеваний

У пациентов могут наблюдаться:

• быстрая утомляемость;
• анорексия, потеря веса;
• дискомфорт в желудке и быстрое насыщение едой, вызванное спленомегалией (увеличением селезенки). Наиболее часто встречается при хроническом миелолейкозе и аногенных миелоидных метаплазиях;
• расположенность к синякам, кровотечениям и/или симптомы тромбозов;
• отечность, боль в суставах, вызванная подагрическим артритом, следствием которого является гиперурикемия (повышенное содержание мочевой кислоты в крови);
• звон в ушах или нарушение сознания при лейкостазе;
• боль в верхнем левом квадранте живота и левом плече как следствие инфаркта или воспалительного процесса в области селезенки.

Среди клинических симптомов могут наблюдаться:

• бледность;
• плетора, вызванная полицитемией;
• локальное и/или подкожное кровоизлияние;
• пальпируемая селезенка и/или печень;
• возможны приступы лихорадки, сопровождающиеся болезненными, пятнистопапуллезными образованиями лилового цвета на теле, руках, ногах и лице.

Диагностика миелопролиферативных заболеваний

Для диагностики миелопролиферативных заболеваний могут использоваться различные лабораторные исследования и биопсия.

Лабораторные исследования:

1. общий анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы и микроскопия мазка крови;

2. определение уровня щелочной фосфатазы (LAP) для дифференциального диагноза между миелолейкозом и другими причинами лейкоцитоза;

3. ПЦР или FISH периферической крови для диагностики мутации bcr-abl, что помогает дифференцировать хронический миелолейкоз от другого миелопролиферативного заболевания;

4. определение массы клеток красной крови;

5. определение уровня мочевой кислоты плазмы крови;

6. проведение ПЦР для определения мутации JAK2 при подозрении на истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитопению и миелофиброз.

Биопсия

Аспирация костного мозга и биопсия вместе с цитогенетическими исследованиями проводится в большинстве случаев, но не во всех. Цитогенетические исследования выявляют наличие или отсутствие филадельфийской хромосомы и помогают отличать миелопролиферативные заболевания от миелодиспластического синдрома.

Гистологическое исследование костного мозга выявляет повышенное содержание паренхиматозных клеток в большинстве случаев заболеваний такого рода. Миелофиброз костного мозга обнаруживается при помощи окрашивания ретикулином.

Пациентам с болезненной увеличенной селезенкой, которые устойчивы к миелосупрессивной терапии, иногда проводят лучевую терапию, но обычно им необходимо удаление селезенки.

Необходимо обращать внимание на, казалось бы, безобидные симптомы, так как большинство пациентов с такими заболеваниями имеют более тяжелые и потенциально опасные сосудистые осложнения (массивные тромбозы, кровотечения), провоцируемые непосредственно болезнью.

Пациенты с установленными диагнозами должны пожизненно оставаться под наблюдением гематолога.

Методы лечения миелопролиферативных заболеваний

• переливание крови (гемотрансфузии);
• химиотерапия;
• трансплантация костного мозга.

Пациенты, течение заболеваний которых не осложнено инфекционными заболеваниями, анемией и геморрагическим синдромом (кровотечениями), могут находиться под наблюдением и не получать постоянного лечения («watch and wait» подход).

Факторы, вызывающие кроветворные болезни

Спровоцировать миелопролиферативные заболевания могут острые воспаления, хронические заболевания и ряд инфекций.

Этот список огромен:

1. Состав, качество потребляемых продуктов.
2. Уменьшение в рационе свежих овощей и фруктов.
3. Изобилие консервантов, рафинированных продуктов.
4. Дефицит витаминов.

Витамины не станут «кричать» о повышении своего количества, а отсутствие их или нехватку человек заметит практически незамедлительно – организм становится уязвим, ослабевает иммунная защита. Образование кровяных клеток происходит с нарушением, в организме происходит «сбой» программы.

В связи с этим специалисты в изучаемой области образования стволовых клеток крови стали задумываться о методах лечения. Врачи активно борются с самой болезнью. Может быть, правильнее будет взяться за восстановление баланса в человеческом организме, а потом предоставить ему самому вести борьбу с заболеванием, помогая закрепить результат такого конфликта и исключить возможность повторного заболевания.

Миелопролиферативные заболевания у мужчин возникают чаще, чем у женщин. В основном это представитель сильного пола от сорока до шестидесяти лет. Гематолог расскажет как должен вести себя пациент, и каких рекомендаций должны придерживаться его родственники.

А советы следующие:

• постоянное наблюдение у специалиста;
• контроль крови;
• не заниматься самоназначением и самолечением;
• не обращаться к колдунам, здесь они помочь точно не смогут, а только навредят;
• не допускать перегревания и переохлаждения организма;
• соблюдать назначенные диеты;
• ограничить себя от физических нагрузок.

При соблюдении всех полученных от врача рекомендаций удастся создать благоприятную среду в организме и нормализовать образование здоровых клеток крови, привести количество лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в соответствии с нормой.

Забота о собственном здоровье – залог здоровой нации. Крепкого здоровья!

Прогноз

Каким станет прогноз жизни больных с миелобластным лейкозом, зависит от стадии болезни во время определения диагноза. Очень большое значение имеет реакция организма больного на проводимое лечение. Современные методы биотерапии позволяют добиваться стойкой долговременной ремиссии и предотвращают рецидивы заболевания. Неблагоприятный прогноз может быть в случаях, когда заболевание поздно обнаружили.

На продолжительность жизни больных с миелолейкозом могут оказывать влияние множество причин.

Риск смертности от этого заболевания возрастает если:

• возраст пациента более 55 лет;
• в анамнезе имеется другое онкологическое заболевание;
• имеются генетические мутации в клетках;
• очень большое количество белых клеток на момент установления диагноза;
• проведение двух или более курсов химиотерапии.

Важно! В настоящее время благодаря современным методикам лечения прогноз при миелоидном лейкозе стал более благополучным: пятилетний процент выживаемости пациентов превысил 75%, а долговременная ремиссия наблюдается у более 50% больных.

По статистике, у взрослых пациентов с миелолейкозом следующие прогнозы:

• у людей пожилого возраста старше 60 лет есть шанс дожить до 5-летнего рубежа чуть более 10%;
• выживаемость людей 50 — 60 лет — 25%;
• выживаемость пациентов 40 — 45 лет – 50%;
• у пациентов молодого возраста имеются большие шансы на выздоровление.

Диагностика хронического лейкоза

В соответствии с международной классификацией болезней хронический лейкоз относят к одному из кодов:

• хронический миелолейкоз (код по МКБ-10 – C92.1);
• хронический миеломоноцитарный лейкоз (код – C93.1);
• неуточнённый хронический лейкоз клеточного типа (код – C95.1).

Окончательный диагноз ставится после проведения:

• осмотра;
• ультразвукового исследования селезёнки, лимфоузлов;
• рентгенографии грудной клетки;
• лимфосцинтиграфии;
• компьютерной, магнитно-резонансной томографии;
• биопсии;
• обследований костного мозга;
• иммунологической диагностики;
• цитогенетического исследования.

Анализ крови – один из ключевых методов обследования, предписываемых при хроническом лейкозе (при подозрении на развитие заболевания). Прогрессирующая онкологическая болезнь сопровождается повышением содержания лимфоцитов (более 5х109/л), лейкоцитов. Обнаруживаются пролимфоциты, лимфобласты, тени Гумнрехта (полуразрушенные лимфоцитные ядра).

По мере развития болезни снижается количество эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофильных гранулоцитов в крови. Если содержание гемоглобина не достигает 100 г/л, а тромбоцитов – 100х109/л, патология причисляется к категории смертельно опасных (низкий уровень выживаемости).

Во избежание диагностических ошибок проводятся дифференциальные обследования, позволяющие исключить лимфосаркоматоз, лимфогранулематоз, ревматические и другие виды патологий.

Профилактические меры

Действенных способов профилактики хронического лейкоза не разработано. Медицинские специалисты указывают на важность следования принципам здорового образа жизни, что позволяет повысить сопротивляемость организма дестабилизирующим факторам. Рекомендуется:

• исключить из рациона вредную пищу,
• отказаться вредных привычек,
• проводить максимум времени на свежем воздухе, избегая длительного пребывания под воздействием ультрафиолета,
• исключить контакты с канцерогенами, ядовитыми веществами,
• проводить своевременную терапию инфекционных болезней,
• избегать перегрузок,
• укреплять иммунитет.

Для того чтобы прокомментировать статью, используйте специальную форму, расположенную в нижней части страницы.

Классификация заболевания

Учитывая симптомы, морфологические признаки, реакцию на терапию и скорость развития болезни, лейкоз делят на:

1. Хронический лейкоз с доброкачественным течением болезни. Для него характерен медленный рост количества лейкоцитов. От постановки диагноза до стабильного роста лимфоузлов может пройти несколько лет. Состояние пациента долгое время остается удовлетворительным, сохраняется трудоспособность.
2. Классическую (прогрессирующую) форму хронического лимфолейкоза. Вместе с нарастанием заболевания в течение нескольких месяцев происходит увеличение лимфоузлов.
3. Опухолевую форму. Характеризуется выраженным увеличением лимфоузлов при неярко выраженной симптоматике.
4. Костномозговую форму. Роста лимфоузлов, селезенки и печени нет, но есть прогрессирующая цитопения.
5. Хронический лимфолейкоз с ростом селезенки.
6. Хронический лимфолейкоз с парапротеимией. Присутствуют симптомы одной из перечисленных форм болезни, и есть моноклональная G-или M-гаммапатия.
7. Хронический лимфолейкоз прелимфоцитарной формы. В мазках крови, лимфоузлов, костного мозга есть лимфоциты, имеющие нуклеолы.
8. Т-клеточную форму. Отличается быстрым прогрессированием с лейкемической инфильтрацией дермы. Этот вид диагностируется в 5 % случаев.
9. Волосатоклеточный лейкоз. Диагностируется цитопения и спленомегалия, лимфоузлы не увеличены. Под микроскопом видны лимфоциты с цитоплазмой, границы которой неровны, выглядят как волоски или ворсинки.

Также выделяют 3 стадии развития болезни:

• начальную;
• проявлений развернутого характера;
• терминальную.