Миелодиспластический синдром причины, виды и лечение

Миелодиспластический синдром (МДС) — это группа заболеваний, возникающих в результате продуцирования раковых «клонов» клеток. Миелодиспластический синдром проявляется как недостаток в периферической крови одного или нескольких видов кровяных клеток вследствие дисплазии костного мозга и нарушению его функций кроветворения. Все заболевания этой группы считаются предраковыми (предлейкемийные), так как склонны к быстрому перерождению в острый миелоидный лейкоз.

Симптомы патологии

Клиническая картина заболевания зачастую нехарактерна. Для нарушения гемопоэза характерно долгое латентное течение. Панцитопения, или снижение концентрации клеток крови, во многих случаях является случайной находкой при прохождении пациентом диспансеризации. Проявления МДС зависят от степени выраженности нарушений синтеза клеток костным мозгом. Классические симптомы болезни:

  1. Общая слабость и плохая переносимость физических нагрузок.
  2. Появление одышки сначала во время активности, а позднее и в покое. Это обусловлено снижением концентрации эритроцитов, одна из функций которых заключается в переносе кислорода к тканям.
  3. Развитие головокружения и обморочные состояния. Обусловлены как общей слабостью и истощенностью организма, так и дыхательной недостаточностью.
  4. На более поздних стадиях у пациентов выявляется повышенный риск кровотечений. Формируются петехии, а также гематомы на месте незначительных травм.
  5. Когда происходит развитие панцитопении, снижается и иммунная защита. Это сопровождается постоянными вирусными заболеваниями, возникновением инфекционных поражений ротовой полости, гортани и легких. В самых тяжелых случаях процесс приобретает генерализованный характер и развивается сепсис.

Лечение миелодиспластического синдрома в Израиле

Метод лечения подбирается в зависимости от вида МДС, степени патологического процесса и результатов анализов. На сегодня в израильских клиниках применяют следующие методы лечения миелодиспластического синдрома:

Читайте также:  Показатели анализ крови при лимфоцитозе

Химиотерапия используется на ранних стадиях патологии, обычно при рефрактерной анемии или в комплексе с другими видами лечения и заключается в приёме антиангиогенных и иммуномодулирующих препаратов. Для стимуляции нормального роста кровяных клеток могут назначить тромбопоэтин и/или эритропоэтин.

Гемотрансфузионная терапия — метод лечения, заключающийся в переливании пациенту компонентов крови (тромбоцитарной и эритроцитарной массы) или, реже, цельной крови. Метод позволяет восполнить дефицит кровяных клеток, активировать иммунную систему, поддержать функции организма на необходимом уровне и избежать развития возможных осложнений.

Трансплантация стволовых клеток (ТСК) — метод введения в организм пациента собственных или донорских стволовых клеток. Стволовые клетки получают из венозной или артериальной крови при помощи специального очищения. Перед трансплантацией стволовых клеток проводят иммуносупрессивную терапию, подавляющую иммунитет и уничтожающую собственный костный мозг пациента. В этот период больные особенно чувствительны к инфекциям, поэтому они находятся в одноместной специальной палате с жёстким ограничением посетителей. Стволовые клетки вводятся внутривенно при помощи инфузии. Циркулируя по кровяной системе и организму, постепенно они мигрируют и оседают в больших костях, где приживаются и формируют новый костный мозг, который спустя некоторое время начинает самостоятельно функционировать.

Трансплантация костного мозга (ТКМ) — метод введения в организм пациента очищенных незрелых стволовых клеток самого пациента или донора. ТКМ напоминает ТСК, при этом, незрелые недифференцированные клетки выделяются из костного мозга пациента или донора в области бедренной или гребня подвздошной кости. Забор костного мозга у пациента для очищения и замораживания берётся до проведения иммуносупрессивной терапии.

Диагностика

Основной метод диагностики МДС – лабораторный. При подозрении на миелодисплазию проводятся:

  1. Клинический анализ крови. При этом обнаруживается анемия (макроцитарная), ретикулоцитопения, лейкопения, нейтропения, при синдроме 5q – тромбоцитоз. Примерно у половины пациентов выявляется панцитопения.
  2. Биопсия костного мозга. Цитоз обычно в норме или увеличен, но примерно у 10% пациентов он снижен (гипопластический вариант МДС), есть признаки нарушенного гемопоэза одного или нескольких ростков кроветворения, может обнаруживаться повышенное содержание бластных форм, патологических сидеробластов (эритроциты, содержащие отложения железа). Для идентификации аномальных фенотипов проводят исследование иммунофенотипа костномозговых клеток, это позволяет проводить дифференциальную диагностику МДС и неклональных цитопений, что важно для прогноза.
  3. Цитогенетический анализ. У 40–70 % пациентов обнаруживаются клональные цитогенетические аномалии, особенно часто наблюдается делеция (моносомия) 7 хромосомы (7q), которая является прогностически неблагоприятной.
  4. Определение уровня железа и феритина в сыворотке. Уровни повышены.
  5. Определение эндогенного эриропоэтина (при Диагностика МДС проводится лабораторными методами

Диагностические критерии

Для определения МДС разработаны специальные критерии, т. е. условия, при соблюдении которых ставится данный диагноз. Диагностические критерии следующие:

  • 1-, 2- или 3-ростковыя периферическая (т. е. обнаруживаемая в периферической крови) цитопения;
  • дисплазия: признаки нарушения гемопоэза не менее 10% клеток не менее одного кроветворного ростка;
  • характерные цитогенетические изменения (наличие патологического клона).

Цитопения должна быть стабильной и наблюдаться в течение не менее шести месяцев, однако если обнаруживается специфический кариотип, или ей сопутствует дисплазия не менее двух ростков кроветворения, достаточно двух месяцев.

Для постановки диагноза должны быть исключены другие заболевания, сопровождающиеся клеточной дисплазией и цитопенией.

При выявлении цитопении без других признаков МДС диагностируют идиопатическую цитопению, значение которой не установлено; при выявлении дисплазии без цитопении – идиопатическую дисплазию, значение которой не установлено. При этом требуется постоянное наблюдение пациента с повторным исследованием костного мозга через 6 месяцев, поскольку оба этих диагноза способны прогрессировать до МДС и острого миелоидного лейкоза (или другого миелопролиферативного заболевания).

Дифференциальная диагностика

МДС дифференцируется со следующими заболеваниями:

  • анемии (прежде всего, мегалобластическая, сидеробластическая и апластическая);
  • острый миелоидный лейкоз;
  • лейкопения с нейтропенией;
  • первичная иммунная тромбоцитопения;
  • клональный гемопоэз с неопределенным потенциалом;
  • первичный миелофиброз;
  • ВИЧ;
  • тяжелая интоксикация различной этиологии.

Диагностика

Для постановки диагноза специалисты используют следующие диагностические методы:

  1. Клинический анализ крови. В пробе крови определяется количество кровяных клеток, их форма и размер. Чтобы исключить анемию приводят исследование сыворотки крови, в ходе которого оцениваются запасы в организме железа, фолиевой кислоты, витамина В12, эритропоэтина – белка, который синтезируется в почках при низком уровне кислорода в тканях. Он стимулирует производство эритроцитов в костном мозге.
  2. Исследование аспирата костного мозга. В процессе выявляется процентное содержание бластов и клеток с признаками дисплазии, содержание железа в эритроидной серии клеток, хромосомные аномалии.

Диагностика

Применяются и визуальные методы диагностики, например, ультразвуковое исследование печени и селезенки. В тяжелых случаях эти органы увеличиваются.

В дальнейшем у больных проводятся повторные анализы, которые необходимы для определения клинического статуса патологии и для оценки эффективности проводимого лечения.