Миелодиспластический синдром переходит в рак?

Если Вы находитесь в поиске клиники для лечения миелодиспластического синдрома в Израиле, государственная больница Ихилов – лучший вариант. Именно здесь находится одно из сильнейших онкогематологических отделений страны, где практикуют квалифицированные онкогематологи – доктор Оделия Гур и профессор Элла Напарстек.

Лечение миелодиспластического синдрома в Израиле

В зависимости от типа и стадии патологии пациенту назначается соответствующее лечение. В большинстве случаев больной получает комплексную терапию для улучшения результатов лечения в целом.

Основным методом лечения миелодиспластического синдрома в Израиле является химиотерапия. Назначается она на ранних стадиях развития патологии, обеспечивая иммуномодулирующее и антиангиогенное воздействие. Сильнодействующие химиотерапевтические средства уничтожают патологические клетки и препятствуют дальнейшему развитию болезни. В определенных случаях пациенту может быть назначена интратекальная химиотерапия, когда медицинские препараты вводятся непосредственно в позвоночный столб.

Гемотрансфузионная терапия очень часто применяется при лечении меилодиспластического синдрома в израильских клиниках. Заключается она в переливании компонентов крови, в большинстве случаев это тромбоцитарная и эритроцитарная масса, но может быть назначена и цельная кровь. Такая поддерживающая терапия помогает удерживать деятельность организма на нормальном уровне, и «запустить» иммунную систему.

Пересадка стволовых клеток, которой предшествует иммуносупрессивная терапия, подавляющая иммунную систему пациента, и буквально уничтожающая его костный мозг. После этого пациент находится в стерильных условиях, ему при помощи инфузии вводятся стволовые клетки, которые впоследствии сформируют новый костный мозг, таким образом, налаживая процесс кроветворения.

Лечение миелодиспластического синдрома в Израиле

Пересадка костного мозга в Израиле – наиболее радикальный и эффективный метод лечения миелодиспластического синдрома в Израиле. Проводиться процедура может как с использованием костного мозга пациента (если он не поражен болезнью), так и с использованием материала от донора. В Израиле данная процедура проводится опытными гематологами страны, а эффективность ее составляет более 90%.

Стоимость лечения миелодиспластического синдрома зависит от комплекса подобранных диагностических и лечебных процедур. Предварительную цену Вы сможете получить еще до вылета в Израиль, на основании присланных выписок из истории болезни. Если Вам или Вашим близким необходимо лечение миелодиспластического синдрома в клинике Ихилов, обращайтесь к нам, и мы все сделаем максимально быстро.

 Миелодиспластический синдром и онкология

Миелодиспластический синдром и рак крови взаимосвязаны. МДС в запущенных стадиях может привести к онкологии. Но синдром не обязательно перерастает в рак. При легких типах заболевания, например, при рефракторной анемии, не возникает перерождения незрелых клеток в злокачественные.

Вторичные формы МСД встречаются среди больных раком. Причиной этому служат препараты, применяемые во время химиотерапии. В данном случае заболевание протекает в острой форме и трудно поддается медикаментозной терапии.

Золотой стандарт диагностики

  1. Исчерпывающий анализ крови.
  2. Всестороннее исследование костного мозга (гистологическое и цитологическое).
  3. Специализированный генетический тест, целью которого является обнаружение хромосомных мутаций (цитогенетическое исследование костного мозга или периферической крови).
  4. Морфологическое исследование костного мозга (аспирата).
  5. Трепанобиопсия костного мозга с последующей гистологией.
  6. Цитогенетический анализ.
Золотой стандарт диагностики

Диагностика — наука весьма неточная. И, хотя комплекс всех вышеперечисленных методов считается на сегодняшний день исчерпывающим и достаточным, из-за возрастного фактора (детей с синдромом практически нет, большинство пациентов уже перешагнули 60-летний рубеж) его реализация сопряжена с немалыми трудностями. И дело тут не столько в высокой травматичности процедур, сколько в естественных возрастных изменениях. Потому постановка правильного диагноза — задача нетривиальная и достаточно сложная.

Золотой стандарт диагностики

Некоторые заболевания и патологии (список приведен ниже) могут иметь сходные симптомы, потому следует помнить о том, что диагностика должна быть дифференциальной:

Золотой стандарт диагностики
  • различные гемобластозы (эритремия, ОМЛ — острый миелобластный лейкоз, истинная полицитемия);
  • злокачественные лимфомы различной этиологии;
  • некоторые аутоиммунные заболевания (прогноз сам по себе неблагоприятный);
  • токсические поражения организма;
  • миелодепрессивный синдром;
  • ВИЧ (если лечение высокоактивными антиретровирусными препаратами не проводилось);
  • нарушения белкового обмена;
  • хронические заболевания печени;
  • гликогенозы.
Читайте также:  Миелолейкоз: причины, симптомы и лечение миелоидного лейкоза

Лечение миелодиспластического синдрома

Принятие решения в отношении выбора тактики ведения пациента с миелодиспластическим синдромом во многом зависит от выраженности лабораторных проявлений. Так, отсутствие признаков геморрагического синдрома, выраженной анемии, а также высокого риска развития осложнений инфекционного характера является основанием для применения выжидательной тактики в отношении пациента. В этой ситуации показано лишь динамическое наблюдение за лабораторными критериями гемо- и миелопоэза.

Применение терапевтических методик для коррекции миелодиспластического синдрома оправдано лишь в случае выраженных клинических проявлений, а также повышенного риска трансформации в лейкоз. В качестве лечебных мероприятий при миелодиспластическом синдроме применяются как консервативные, так и хирургические методики.

Наибольшее распространение получила так называемая сопроводительная замещающая терапия, которая подразумевает внутривенное введение компонентов крови в виде эритроцитарной массы или тромбоконцентрата. Следует учитывать, что продолжительная терапия с применением гемокомпонентов неизбежно провоцирует перенасыщение организма пациента железом, которое в повышенной концентрации оказывает токсическое влияние на все органы и структуры, вызывая нарушение их функции. Учитывая данную особенность, гемотрансфузию следует сочетать с применением препаратов, связывающих железо и способствующих его элиминации из организма (Десферал в суточной дозе 20 мг на 1 кг веса пациента парентерально).

Парентеральное введение эритропоэтина, тромбопоэтина и гранулоцитарного колониестимулирующего фактора используется в качестве дополнительной симптоматической терапии и никаким образом не влияет на продолжительность жизни пациента, что в данной ситуации является приоритетным показателем эффективности лечения миелодиспластического синдрома.

Наличие у пациента рефрактерной анемии, как одного из компонентов миелодиспластического синдрома является обоснованием для применения средств иммуносупрессивной терапии (Леналипомид в суточной дозе 25 мг).

Препаратом с доказанной эффективностью в отношении предотвращения развития лейкоза при миелодиспластическом синдроме является Азацитидин, применение которого проводится по определенной схеме. Первый курс терапии длится семь дней, в течение которых пациенту внутривенно вводят Азацитидин в суточной дозе 75 мг/м2. В течение последующих циклов терапии суточная доза для пациента рассчитывается в соотношении 100 мг/м2. Кратность курсовой терапии составляет одну неделю каждый месяц. Следует учитывать, что эффект от применения Азацитидина может быть очень интенсивным, в связи с чем, каждому приему препарата должно предшествовать исследование клинического анализа крови. Оценку гематологических изменений следует проводить после введения препарата. Абсолютным противопоказанием для применения Азацитидина является наличие у пациента тяжелой органической патологии печени и почек, так как препараты этой фармакологической группы является высокогепатотоксичными. В связи с тем, что продукты метаболизма при распаде Азацитидина элиминируются с помощью выделительной функции почек, создаются условия для токсического поражения этих структур, поэтому применение препарата должно проводиться под динамическим контролем показателей креатинина и мочевины в крови, как основных маркеров почечной недостаточности.

Читайте также:  Железодефицитная анемия - что покажет анализ крови на железо? часть 1

Несмотря на положительные результаты применения медикаментозной коррекции миелодиспластического синдрома, единственным патогенетически обоснованным методом лечения, позволяющим в 95% случаев добиться полной ремиссии, является аллогенная трансплантация стволового гемопоэтического клеточного субстрата, однако областью применения данной методики лечения является категория пациентов не старше 55 лет, что ограничивает ее применение. Данные ограничения обусловлены тем, что в пожилом возрасте пациенты тяжело переносят химиотерапию, которая в обязательном порядке проводится в качестве подготовки пациента к трансплантации. Кроме того, следует учитывать, что в 10% случаев после трансплантации может развиваться отторжение трансплантата, что является угрожающим для жизни пациента состоянием. В последнее время достаточно успешно применяется трансплантация стволовых клеток, забранных не из костного мозга, а из циркулирующей периферической крови.

Этиология и патогенез

Гемопоэз – процесс кроветворения, который заключается в образовании и созревании клеток крови. Он происходит непрерывно, что связано с коротким сроком жизни клеток: от нескольких дней до 3-4 месяцев. Ежедневно в живом организме синтезируется огромное количество новых кровяных телец из клеток-предшественников. В процессе миелопоэза образуются миелоидные клетки – эритроцитарные, лейкоцитарные и тромбоцитарные клеточные элементы. Под воздействием негативных экзогенных и эндогенных факторов в костном мозге происходят патологические изменения, возникает расстройство кроветворения.

Этиология и патогенез МДС в настоящее время полностью не изучены. Ученые установили факторы, провоцирующие развитие патологии:

  • загрязнения окружающей среды,
  • радиоактивное излучение,
  • табакокурение,
  • опасные и вредные производственные факторы,
  • контакты с агрессивными веществами,
  • длительное проведение иммуносупрессивной терапии,
  • врожденные генетические заболевания.

Первичный или идиопатический синдром — недуг невыясненной этиологии, который развивается в 80% случаев у лиц в возрасте 60-65 лет.

Этиология и патогенез

Вторичный синдром обусловлен воздействием на организм химиотерапевтических препаратов или лучевой терапии. Эта форма обычно развивается у молодых людей, быстро прогрессирует, отличается высокой устойчивостью к лечению и максимальным риском развития острого лейкоза.

В костном мозге вырабатываются все клеточные элементы крови. Там они находятся в незрелом состоянии, то есть являются предшественниками зрелых форм. По мере необходимости каждая из них превращается в полноценные клетки и выполняет жизненно важные функции, от которых зависит процесс дыхания, гемостаз, иммунная защита. При МДС стволовые клетки погибают до выхода в кровяное русло и не достигают своей функциональной зрелости. Это приводит к дефициту нормальных клеточных форм в крови и нарушению их функций, связанному с клеточной дисплазией.

Читайте также:  Инфекция мочевыводящих путей у грудничка

МДС часто называют тлеющей лейкемией или предлейкозом, обусловленном генной мутацией стволовых клеток. Клональная пролиферация эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных форм приводит к неэффективному гемопоэзу и панцитопении. В костном мозге и крови происходят характерные морфологические изменения, обусловленные аномальной клеточной продукцией. У больных увеличивается печень и селезенка. Нестабильность синдрома обусловлена тенденцией к переходу в острый миелобластный лейкоз.

Ревлимид-поддерживающая терапия после трансплантация стволовых клеток

Второе место занял реферат, сообщающий обновленные результаты исследования 3 фазы исследования, известного как IFM 2005-02 — одно из трех последних исследований, которые изучали эффективность Revlimid поддерживающей терапии.

Все три исследования показали, что Ревлимид-поддерживающая терапии значительно повышает выживаемость без прогрессирования (ВБП), но только в одном исследовании (CALGB 100104), показал повышение ОВ. Последние результаты IFM-исследования, которые были представлены на ASH, по-прежнему показывают, что, хотя поддерживающая Ревлимид-терапия удвоила ВБП, она не улучшает ОВ, как было представлено в этом исследовании.

Реакция на исследования среди экспертов миеломы, опрошенных «Маяком миеломы» отражает, во многих отношениях, разногласия, которые продолжают существовать о поддерживающей Ревлимид-терапии миеломы.

Многие мнения, общие с Маяком, были похожи на те, которые озвучил д-р ViJ, сказавший, что «это исследование предостерегает против предположения, что поддерживающая терапия пост аутотрансплантации доказана и не вызывает сомнения». По этой причине, Доктор Vesole пояснил, что «решение включить стратегий технического обслуживания при миеломе остается спорным».

Но были и другие мнения.

Доктор Leif Bergsagel из Mayo Clinic, например, сказал:

«Это исследование очень убедительно показывает отсутствие общей выживаемости при Ревлимид-терапии».

Доктор Маккарти, который проводит исследование CALGB 100104, предположил, что результаты IFM должны быть интерпретированы в основном за то, что они говорят о том, как долго пациенты должны оставаться на поддерживающей Ревлимид-терапии, нежели, если они должны перейти на поддерживающую терапию.

Он и другие эксперты отметили, что ключевым отличием между IFM и CALGB испытаний является то, что в ходе испытания IFM большинство пациентов прекратили поддерживающую Ревлимид-терапии после двух лет. В исследовании CALGB, в отличие от IFM, пациенты по-прежнему находились на поддерживающем режиме до прогрессирования.

Таким образом, по мнению доктора Маккарти, исследование IFM «означает, что два года Ревлимид-терапии не является адекватным сроком для улучшения ОВ, особенно по сравнению с CALGB 100104 исследованием, при котором Ревлимид-терапия проводилась до прогрессирования».

При копировании материалов активная ссылка на наш сайт обязательна.

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

  • Рекомендуется консультации специалистов: Осмотр – окулиста, невропатолога (по показаниям), кардиолога, гинеколога, уролога, маммолога, гепатолога (по показаниям), гастроэнтеролога (по показаниям), ревматолога (по показаниям), эндокринолога (по показаниям), онколога ( по показаниям), отоларинголога (по показаниям) [1]

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 2)

  1. Миелодиспластический синдром у взрослых. Клинические рекомендации.
  2. Стеноз аорты прогноз жизни
  3. Болезнь бехтерева прогноз для жизни
  4. Системная красная волчанка: симптомы и лечение, прогноз для жизни, диагностика, причины заболевания