Миелодиспластический синдром – как избежать лейкоза?

Миелодиспластический синдром (МДС) — это группа заболеваний, возникающих в результате продуцирования раковых «клонов» клеток. Миелодиспластический синдром проявляется как недостаток в периферической крови одного или нескольких видов кровяных клеток вследствие дисплазии костного мозга и нарушению его функций кроветворения. Все заболевания этой группы считаются предраковыми (предлейкемийные), так как склонны к быстрому перерождению в острый миелоидный лейкоз.

Классификация миелодиспластического синдрома по FAB (франко-американо-британская)

МДС включает в себя разные заболевания, как по клиническим проявлениям, так и относительно прогноза лечения и трансформации в лейкоз. Классификация FAB является наиболее простой и часто используемой. Она включает пять групп недугов:

  1. Рефрактерная анемия, то есть не поддающаяся лечению препаратами железа и мульти-витаминами. Во время исследования костного мозга обнаруживаются аномалии в клетках, предшествующих эритроцитам, а также выявляется миелобластов до 5 процентов.
  2. Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС) — вариант рефрактерной анемии, при которой в ликворе обнаруживаются предшественники эритроцитов, имеющие кольцевые «отложения» железа. Также в костном мозге выявляется до 15% миелобластов.
  3. Рефрактерная анемия с повышенным содержанием бластных клеток (РАИБ) – вид рефрактерной анемии, при которой в костном мозге обнаруживаются 5-20% миелобластов, при этом кольцевые сидеробласты отсутствуют.
  4. Рефрактерная анемия с повышенным содержанием бластных клеток, находящихся на стадии трансформации (РАИБ-Т) – стадия рефрактерной анемии, при которой в ликворе определяется от 21% до 30% процентов миелобластов.
  5. Хронический миеломоноцитарный лейкоз – злокачественное заболевание, при котором определяется повышенное содержание моноцитов в крови и костном мозге.
Читайте также:  egisz.rosminzdrav.ru — Войти в личный кабинет

Симптомы патологии

Клиническая картина заболевания зачастую нехарактерна. Для нарушения гемопоэза характерно долгое латентное течение. Панцитопения, или снижение концентрации клеток крови, во многих случаях является случайной находкой при прохождении пациентом диспансеризации. Проявления МДС зависят от степени выраженности нарушений синтеза клеток костным мозгом. Классические симптомы болезни:

  1. Общая слабость и плохая переносимость физических нагрузок.
  2. Появление одышки сначала во время активности, а позднее и в покое. Это обусловлено снижением концентрации эритроцитов, одна из функций которых заключается в переносе кислорода к тканям.
  3. Развитие головокружения и обморочные состояния. Обусловлены как общей слабостью и истощенностью организма, так и дыхательной недостаточностью.
  4. На более поздних стадиях у пациентов выявляется повышенный риск кровотечений. Формируются петехии, а также гематомы на месте незначительных травм.
  5. Когда происходит развитие панцитопении, снижается и иммунная защита. Это сопровождается постоянными вирусными заболеваниями, возникновением инфекционных поражений ротовой полости, гортани и легких. В самых тяжелых случаях процесс приобретает генерализованный характер и развивается сепсис.

Миелодиспластический синдром – симптомы

Симптомы и клиническая картина болезни напрямую зависят от степени нарушения, стадии патологического процесса. В некоторых случаях возможно практически бессимптомное течение. У таких пациентов только во время профилактического осмотра диагностируется миелодиспластический синдром, анемия как один из признаков заболевания крови. При этом пациенты жалуются на наличие неспецифических симптомов патологии:

  • слабость;
  • утомляемость;
  • одышка при малейших нагрузках;
  • побледнение кожных покровов;
  • головокружения;
  • обморочное состояние.

Когда миелодиспластический синдром сопровождается снижением концентрации тромбоцитов в кровяном русле, у пациентов могут фиксироваться периодические носовые кровотечения, обильная кровоточивость десен. Женщины могут отмечать появление меноррагии – обильных месячных. На поверхности кожных покровов появляются кровоподтеки. МДС с выраженным снижением нейтрофилов и агранулоцитозом сопровождается развитием частых простудных болезней, стоматитом. В тяжелых случаях у пациентов развивается пневмония.

Читайте также:  Как лечится макроглобулинемия Вальденстрема и симптомы болезни

Рак крови и МДС синдром

МДС синдром и рак крови имеют тесную взаимосвязь. Болезнь в запущенной стадии зачастую приводит к преобразованию здоровых клеток.

Но возникновение ракового заболевания происходит не во всех случаях.

Рак крови диагностируется только тогда, когда миелодиспластический синдром является вторичным заболеванием. Причиной мутации клеток становятся активные вещества препаратов, которые используются для проведения химиотерапии. При этом болезнь проходит в острой форме и почти не поддается медикаментозному лечению.

Сопроводительная терапия

  • Рекомендуется сопроводительная терапия, а именно:

Заместительная терапия компонентами крови (эритроцитами, тромбоцитами);

 Хелаторная терапия (при перегрузке железом после множественных трансфузий) – дефероксамин, деферазирокс;

 Факторы роста – Г-КСФ, эритропоэтин, тромбопоэтин

 Противомикробная (антибактериальная, противогрибковая).

Необходимость и длительность сопроводительной терапии определяет врач.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).

Физикальное обследование

Общий осмотр на первом этапе постановки диагноза позволяет с большой вероятностью исключить наследственные формы апластической анемии (анемия Фанкони, врожденный дискератоз), выявить изменения, характерные для острых лейкозов и солидных опухолей, а также оценить тяжесть состояния пациента, что определяется степенью выраженности анемического, геморрагического синдромов, наличием симптомов интоксикации и очагов инфекции [1,17].

  • Рекомендуется при оценке клинического статуса больных обратить внимание на:

физическое и психомоторное развитие ребенка;

 наличие стигм дисморфогенеза;

наличие аномальной пигментации кожных покровов;

 геморрагический синдром;

Физикальное обследование

 анемический синдром;

 симптомы интоксикации;

 наличие и степень выраженности гепатоспленомегалии;

 наличие лимфаденопатии;

 паранеопластические симптомы, например реактивный артрит.