Лимфома: симптомы, лечение, причины, стадии и прогноз

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей / C91 Лимфоидный лейкоз лимфолейкоз

Роль лимфоцитов при лимфоме

Лимфоциты при лимфоме являются клетками иммунной системы. Их обнаруживают в крови и лимфе. Тип лимфомы можно определить по лимфоцитам.

Они бывают 2-х видов:

  • В-лимфоциты отвечают за синтез иммуноглобулинов – антител, вступающих в борьбу с инфекциями: вирусными, бактериальными и грибковыми. Антитела, что вырабатываются в лимфоцитах, сигнализируют другого вида клетки иммунитета о появлении инфекции и активизируют иммунитет.
  • Т-лимфоциты уничтожают напрямую чужеродные микроорганизмы, не привлекая антитела.

Диагностика

Диагностика острого лимфобластного лейкоза осуществляется на основании симптомов заболевания, результатов миелограммы и анализа периферической крови. В общем анализе крови при лимфобластном лейкозе выявляют:

  • снижение концентрации гемоглобина (анемия);
  • снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения);
  • повышенное содержание лейкоцитов (лейкоцитоз), реже наблюдается снижение количества лейкоцитов (лейкопения);
  • повышение СОЭ;
  • содержание лимфобластов составляет 15–20% от общего числа лейкоцитов;
  • снижение количества нейтрофилов (нейтропения).

В миелограмме определяется выраженное угнетение нейтрофильного, эритроидного и тромбоцитарного ростков, преобладание бластных клеток.

В комплексную программу обследования пациентов с лимфобластным лейкозом входят:

Диагностика
  • люмбальная пункция с последующим лабораторным исследованием спинномозговой жидкости – для исключения или выявления нейролейкоза;
  • рентгенография грудной клетки – с целью обнаружения увеличенных лимфоузлов в средостение;
  • УЗИ органов брюшной полости – оценка состояния внутрибрюшных лимфатических узлов и паренхиматозных органов;
  • биохимическое исследование крови – для выявления возможных нарушений почек и печени.
Читайте также:  Болезнь шенлейн-геноха — причины и патогенез

Острый лимфобластный лейкоз требует проведения дифференциальной диагностики со следующими патологическими состояниями:

  • инфекционным мононуклеозом;
  • другими видами лейкоза;
  • отравлениями;
  • лейкозоподобным синдромом, возникающем на фоне тяжелого течения некоторых инфекционных заболеваний (коклюша, туберкулеза, цитомегаловирусной инфекции, сепсиса).

Классификация острых лимфобластных лейкозов

  • Острый лимфобластный лейкоз из В-клеток-предшественников (цитогенетические подгруппы):
  1. t (9;22)(q34;q11); BCR/ABL;
  2. t (v;11q23) реарранжировка MLL;
  3. t (1;19)(q23;p13); E2A/PBX1;
  4. t (12;21)(p12;q22); ETV/CBF-a.
  • Острый лимфобластный лейкоз Т-клеток-предшественников.
  • Лейкоз из клеток Беркитта.

Таблица основных маркеров дифференцировки клеток лейкозов и лимфом

ТИП КЛЕТОК МАРКЕРЫ
Т — клеткт CD2, CD3, CD4, CD7, CD8
В — клетки CD10, CD19, CD20, поверхностный Ig (SIg)
Естественные киллеры (ЕК) CD16, CD56
Незрелые Т- и В — клетки (лимфобласты) фермент ДНК-полимеразная терминальная дезокситрансфераза (ТдТ)
Миелоидные клетки CD13, CD14, CD15, CD64
Плюрипотентная стволовая клетка — ранний предшественник лимфоидных и миелоидных клеток CD34

Таблица дифференциально-диагностических признаков острого лимфобластного (ОЛЛ) и острого миелобластного лейкоза (ОМЛ).

ПРИЗНАКИ ОЛЛ ОМЛ
ЦИТОЛОГИЧЕСКИЕ
к3 Размеры лейкозных клеток От малых до умеренных От умеренных до крупных
Ядрышки в ядрах опухолевых клеток Имеются 1-2 ядрышка Часто имеют более 2 ядрышек
Ядро Округлое Округлое, иногда сегментированное
Цмтоплазма Скудная или умеренная однородная Умеренная или обильная, зернистая, азурофильные гранулы, палочки Ауэра
ЦИТОХИМИЧЕСКИЕ
Реакция с пероксидазой и суданом черным В Отрицательная Положительная
Реакция с кислой фосфатазой Положительная Обычно отрицательная
Окраска на терминальную дезокстрансферазу Положительная Иногда положительная
РЕАКЦИИ, ВЫЯВЛЯЮЩИЕ МАРКЕРЫ КЛАСТЕРОВ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ (CD) НА ОПУХОЛЕВЫХ КЛЕТКАХ
CD 19 (маркер В-клеток) Положительная Отрицательная
CD7 (рецептор IgM, маркер Т-клеток) Положительная Отрицательная
CD13, CD14 CD15, CD64, CD 33 Отрицательная Положительная

Таблица Франко-американо-британской классификации острых лимфобластных лейкозов

ТИПЫ (L) ЛЕЙКОЗОВ, ЦИТОЛОГИЯ ОПУХОЛЕВЫХ КЛЕТОК ИММУНОФЕНОТИП И МЕМБРАННЫЕ МАРКЕРЫ ПРИМЕРНАЯ ЧАСТОТА, %
ДЕТИ ВЗРОСЛЫЕ
L1: клетки мелкие Очень ранние 35
мономорфные, ядрышки предшественники
почти не видны В — клеток CD 19,
хроматин однородный, ТДТ+
расщепленные
и зазубренные ядра
L 2: клетки крупные, Ранние 75 50
разного размера, ядра предшественники
неправильной формы В — лимфоцитов:
расщепленные, хроматин CD 19,CD 10, ТдТ+ 10 10
неоднородный, 1-2 Ранние
ядрышка предшественники
Т — лимфоцитов:
CD 2,CD 7, ТдТ+
L 3: крупные Предшественники Менее 1 2
и относительно В — лимфоцитов
мономорфные с аналогами сходные со зрелыми
сходные с аналогами клетками: СD19,
при L 2, цитоплазма поверхностный
базофильная Ig (Sig)? ТдТ+
вакуолизированная
Читайте также:  Два года абсолютная нейтропения взрослых. Нейтропения у взрослых

Способы лечения

После того как врач поставит точный диагноз, он будет выбирать подходящий протокол лечения, исходя из общего состояния пациента, типа лейкоза и степени распространения онкологических клеток. Так как рак крови не позволяет провести хирургическое вмешательство для полного удаления опухолевых организмов, применяются альтернативные методики.

Химиотерапия

В некоторых случаях химиотерапия противопоказана, например во время беременности и при наличии системных заболеваний. Проходит в три этапа:

  • Индукция. Направлена на достижение устойчивой ремиссии и длится несколько недель в зависимости от индивидуальных особенностей организма больного. Во время этого этапа применяются вещества, которые воздействуют на онкологические клетки, уничтожая их. При своевременном лечении в 85 % случаев удается достичь устойчивой ремиссии.
  • Консолидация. Оставшиеся онкологические клетки уничтожаются другими химическими препаратами. Процесс может длиться до месяца.
  • Поддерживающая терапия. Самый длительный этап, может продолжаться на протяжении нескольких лет. Он позволяет предотвратить рецидивы и укрепить иммунитет пациента.

Если химиотерапия не дает желаемых результатов, применяется методика пересаживания костного мозга.

Паллиативная терапия

В случае если ни один способ не помогает в борьбе с онкологией, применяется паллиативная терапия. Она направлена на поддержание пациента и повышение уровня жизни. Так, для снижения симптоматики применяются специальные медикаменты:

  • Обезболивающие. Так как рак приводит к нарушению основных функций организма и разрушает суставные сумки, могут возникать серьезные боли, которые невозможно снять простыми анальгетиками. Применяются наркотические вещества, позволяющие снять болевой синдром.
  • Противорвотные. Эти препараты нужные пациентам с нарушением функции пищеварения.
  • Гемостатики. Необходимы при геморрагическом синдроме и регулярных кровотечениях.

Некоторые врачи также назначают пациентам иммуностимулирующие препараты. При паллиативной терапии жизнь больного может поддерживаться до двух лет. В редких случаях за этот период организм может самостоятельно выйти в стадию кратковременной ремиссии, что позволит врачам провести эффективное лечение.

Читайте также:  Острый лимфобластный лейкоз

Подобрать лечение