Лимфома: симптомы, лечение, причины, стадии и прогноз

Роль лимфоцитов при лимфоме

Лимфоциты при лимфоме являются клетками иммунной системы. Их обнаруживают в крови и лимфе. Тип лимфомы можно определить по лимфоцитам.

Они бывают 2-х видов:

• В-лимфоциты отвечают за синтез иммуноглобулинов – антител, вступающих в борьбу с инфекциями: вирусными, бактериальными и грибковыми. Антитела, что вырабатываются в лимфоцитах, сигнализируют другого вида клетки иммунитета о появлении инфекции и активизируют иммунитет.
• Т-лимфоциты уничтожают напрямую чужеродные микроорганизмы, не привлекая антитела.

Диагностика

Диагностика острого лимфобластного лейкоза осуществляется на основании симптомов заболевания, результатов миелограммы и анализа периферической крови. В общем анализе крови при лимфобластном лейкозе выявляют:

• снижение концентрации гемоглобина (анемия);
• снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения);
• повышенное содержание лейкоцитов (лейкоцитоз), реже наблюдается снижение количества лейкоцитов (лейкопения);
• повышение СОЭ;
• содержание лимфобластов составляет 15–20% от общего числа лейкоцитов;
• снижение количества нейтрофилов (нейтропения).

В миелограмме определяется выраженное угнетение нейтрофильного, эритроидного и тромбоцитарного ростков, преобладание бластных клеток.

В комплексную программу обследования пациентов с лимфобластным лейкозом входят:

• люмбальная пункция с последующим лабораторным исследованием спинномозговой жидкости – для исключения или выявления нейролейкоза;
• рентгенография грудной клетки – с целью обнаружения увеличенных лимфоузлов в средостение;
• УЗИ органов брюшной полости – оценка состояния внутрибрюшных лимфатических узлов и паренхиматозных органов;
• биохимическое исследование крови – для выявления возможных нарушений почек и печени.

Острый лимфобластный лейкоз требует проведения дифференциальной диагностики со следующими патологическими состояниями:

• инфекционным мононуклеозом;
• другими видами лейкоза;
• отравлениями;
• лейкозоподобным синдромом, возникающем на фоне тяжелого течения некоторых инфекционных заболеваний (коклюша, туберкулеза, цитомегаловирусной инфекции, сепсиса).

Классификация острых лимфобластных лейкозов

• Острый лимфобластный лейкоз из В-клеток-предшественников (цитогенетические подгруппы):

1. t (9;22)(q34;q11); BCR/ABL;
2. t (v;11q23) реарранжировка MLL;
3. t (1;19)(q23;p13); E2A/PBX1;
4. t (12;21)(p12;q22); ETV/CBF-a.

• Острый лимфобластный лейкоз Т-клеток-предшественников.
• Лейкоз из клеток Беркитта.

Таблица основных маркеров дифференцировки клеток лейкозов и лимфом

ТИП КЛЕТОК	МАРКЕРЫ
Т — клеткт	CD2, CD3, CD4, CD7, CD8
В — клетки	CD10, CD19, CD20, поверхностный Ig (SIg)
Естественные киллеры (ЕК)	CD16, CD56
Незрелые Т- и В — клетки (лимфобласты)	фермент ДНК-полимеразная терминальная дезокситрансфераза (ТдТ)
Миелоидные клетки	CD13, CD14, CD15, CD64
Плюрипотентная стволовая клетка — ранний предшественник лимфоидных и миелоидных клеток	CD34

Таблица дифференциально-диагностических признаков острого лимфобластного (ОЛЛ) и острого миелобластного лейкоза (ОМЛ).

ПРИЗНАКИ	ОЛЛ	ОМЛ
ЦИТОЛОГИЧЕСКИЕ
к3 Размеры лейкозных клеток	От малых до умеренных	От умеренных до крупных
Ядрышки в ядрах опухолевых клеток	Имеются 1-2 ядрышка	Часто имеют более 2 ядрышек
Ядро	Округлое	Округлое, иногда сегментированное
Цмтоплазма	Скудная или умеренная однородная	Умеренная или обильная, зернистая, азурофильные гранулы, палочки Ауэра
ЦИТОХИМИЧЕСКИЕ
Реакция с пероксидазой и суданом черным В	Отрицательная	Положительная
Реакция с кислой фосфатазой	Положительная	Обычно отрицательная
Окраска на терминальную дезокстрансферазу	Положительная	Иногда положительная
РЕАКЦИИ, ВЫЯВЛЯЮЩИЕ МАРКЕРЫ КЛАСТЕРОВ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ (CD) НА ОПУХОЛЕВЫХ КЛЕТКАХ
CD 19 (маркер В-клеток)	Положительная	Отрицательная
CD7 (рецептор IgM, маркер Т-клеток)	Положительная	Отрицательная
CD13, CD14 CD15, CD64, CD 33	Отрицательная	Положительная

Таблица Франко-американо-британской классификации острых лимфобластных лейкозов

ТИПЫ (L) ЛЕЙКОЗОВ, ЦИТОЛОГИЯ ОПУХОЛЕВЫХ КЛЕТОК	ИММУНОФЕНОТИП И МЕМБРАННЫЕ МАРКЕРЫ	ПРИМЕРНАЯ ЧАСТОТА, %
ДЕТИ	ВЗРОСЛЫЕ
L1: клетки мелкие	Очень ранние		35
мономорфные, ядрышки	предшественники	—	—
почти не видны	В — клеток CD 19,	—	—
хроматин однородный,	ТДТ+	—	—
расщепленные	—	—	—
и зазубренные ядра	—	—	—
L 2: клетки крупные,	Ранние	75	50
разного размера, ядра	предшественники	—	—
неправильной формы	В — лимфоцитов:	—	—
расщепленные, хроматин	CD 19,CD 10, ТдТ+	10	10
неоднородный, 1-2	Ранние
ядрышка	предшественники	—	—
—	Т — лимфоцитов:	—	—
—	CD 2,CD 7, ТдТ+	—	—
L 3: крупные	Предшественники	Менее 1	2
и относительно	В — лимфоцитов	—	—
мономорфные с аналогами	сходные со зрелыми	—	—
сходные с аналогами	клетками: СD19,	—	—
при L 2, цитоплазма	поверхностный	—	—
базофильная	Ig (Sig)? ТдТ+	—	—
вакуолизированная	—	—	—

Способы лечения

После того как врач поставит точный диагноз, он будет выбирать подходящий протокол лечения, исходя из общего состояния пациента, типа лейкоза и степени распространения онкологических клеток. Так как рак крови не позволяет провести хирургическое вмешательство для полного удаления опухолевых организмов, применяются альтернативные методики.

Химиотерапия

В некоторых случаях химиотерапия противопоказана, например во время беременности и при наличии системных заболеваний. Проходит в три этапа:

• Индукция. Направлена на достижение устойчивой ремиссии и длится несколько недель в зависимости от индивидуальных особенностей организма больного. Во время этого этапа применяются вещества, которые воздействуют на онкологические клетки, уничтожая их. При своевременном лечении в 85 % случаев удается достичь устойчивой ремиссии.
• Консолидация. Оставшиеся онкологические клетки уничтожаются другими химическими препаратами. Процесс может длиться до месяца.
• Поддерживающая терапия. Самый длительный этап, может продолжаться на протяжении нескольких лет. Он позволяет предотвратить рецидивы и укрепить иммунитет пациента.

Если химиотерапия не дает желаемых результатов, применяется методика пересаживания костного мозга.

Паллиативная терапия

В случае если ни один способ не помогает в борьбе с онкологией, применяется паллиативная терапия. Она направлена на поддержание пациента и повышение уровня жизни. Так, для снижения симптоматики применяются специальные медикаменты:

• Обезболивающие. Так как рак приводит к нарушению основных функций организма и разрушает суставные сумки, могут возникать серьезные боли, которые невозможно снять простыми анальгетиками. Применяются наркотические вещества, позволяющие снять болевой синдром.
• Противорвотные. Эти препараты нужные пациентам с нарушением функции пищеварения.
• Гемостатики. Необходимы при геморрагическом синдроме и регулярных кровотечениях.

Некоторые врачи также назначают пациентам иммуностимулирующие препараты. При паллиативной терапии жизнь больного может поддерживаться до двух лет. В редких случаях за этот период организм может самостоятельно выйти в стадию кратковременной ремиссии, что позволит врачам провести эффективное лечение.

Подобрать лечение