Лимфома с первичным поражением головного и спинного мозга

Неходжкинские лимфомы, или НХЛ (англ. Non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL)  — общее сборное наименование клинически, морфологически, иммунофенотипически и цитогенетически весьма разнообразной группы лимфом, включающей все лимфомы, кроме «лимфомы Ходжкина» (лимфогранулематоза).

Лечение фолликулярной / нодулярной неходжкинской лимфомы в Израиле

Фолликулярная лимфома характеризуется малоагрессивным развитием: периоды прогресса сопровождаются длительными периодами ремиссии. При диагностике 1 и 2 стадии заболевания израильскими специалистами рекомендуется регулярное наблюдение – как основной метод терапии. И только когда внезапно болезнь начинает прогрессировать – незамедлительно начинать лечение.

Речь идет о нескольких основных методах лечения:

ХимиотерапияВ отношении фолликулярной лимфомы в Израиле хорошо зарекомендовали себя две полихимиотерапевтические схемы:

  1. СНОР: винкрестин, циклофосфан, доксорубицин, преднизолон.
  2. CVP: винкрестин, циклофосфан, преднизолон.

Лучевая терапияОперативное вмешательствоХирургическая операция остро необходима, если опухоль затронула костный мозг – трансплантация это единственно эффективный способ лечения в данном случае.

После проведения основных терапевтических действий пациенту в Израиле в обязательном порядке проводят иммунотерапию, с использованием:

  • интерферона.
  • трансплантации костного мозга.
  • терапии моноклональными антителами.
  • стволовых клеток.

Что такое неходжкинская лимфома?

Термин «неходжкинская лимфома» (Non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL) объединяет в себе более 80 заболеваний, которые по характеру течения относят к трем группам:

  1. Агрессивные;
  2. Средней агрессивности, или промежуточные;
  3. Индолентные (неагрессивные).

Большую опасность представляют неходжкинские лимфомы высокой и средней агрессивности, индолетные же лимфомы могут годами не проявлять себя, лечения они, как правило, не требуют, но обязателен регулярный врачебный контроль, чтобы при первых же признаках прогрессирования начать лечение рака за рубежом. В целом индолентные лимфомы имеют благоприятное течение, прогноз выживаемости при этом виде неходжкинских лимфом – от 10-20 лет и выше.  

Прогноз выживаемости других видов лимфом отличается от их степени злокачественности, а также от проводимого лечения. Агрессивные лимфомы имеют худший прогноз, чем промежуточные. Достижение полной ремиссии при лечении агрессивной неходжкинской лимфомы обеспечивает пятилетнюю выживаемость в 50%, тогда как частичная ремиссия позволяет надеяться на пятилетнюю выживаемость лишь в пределах 15%, что является наглядным показателем важности адекватной противоопухолевой терапии.

Непосредственной причиной образования неходжкинских лимфом является иммунный сбой, в результате которого клетки иммунной системы перерождаются в опухолевые, а здоровые иммунные клетки не распознают их в качестве чужеродных, в результате чего опухолевая ткань неконтролируемо растет.

Причин же иммунного сбоя несколько. Основными из них являются:

  • Инфекция, в основном вирусная (вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, вирус гепатита С, вирус герпеса и т.д.);
  • Аутоиммунные болезни (например, системная красная волчанка);
  • Наследственная предрасположенность, наличие генетической патологии (например, синдром Клайнфельтера);
  • Воздействие канцерогенов (некоторые химические вещества, ионизирующая радицация);
  • Иммуносупрессия (подавление иммунитета) в результате применения лекарственных препаратов (глюкокортикостероиды и т.п.).

Диагностика диффузной неходжкинской лимфомы

Первичные экстранодальные поражения могут возникать в любом органе, где есть лимфоидная ткань. Описано всего 15 случаев изолированного поражения печени, но метастатическое поражение ее обнаруживается более чем у 50% больных. Редко встречается первичная локализация процесса в селезенке (менее 1%), молочной железе, легких и плевре.

Читайте также:  Гемолиз эритроцитов при сахарном диабете

Диагноз лимфосаркомы устанавливается на основании данных гистологического исследования лимфатических узлов или других опухолевых образований, обязательными являются их цитологическое (отпечаток, пунктат), цитохимическое и иммунологическое исследования. С диагностической целью и для оценки распространенности патологического процесса исследуют пунктат и биоптат костного мозга.

Лимфоцитомы длительное время протекают благоприятно. Периферические лимфатические узлы чаще увеличены незначительно, селезенка при селезеночном варианте бывает больших размеров, обнаруживается невысокое содержание лимфоцитов в крови и очаговая их пролиферация в костном мозге. Субстрат опухоли составляют преимущественно зрелые лимфоциты (или лимфоциты и пролимфоциты), образующие структуру нодулярного роста. Спустя длительное время возможна трансформация лимфоцитом в лимфосаркомы или хронический лимфолейкоз.

Диагностика лимфомы преследует цель не только установить наличие опухоли, но и выявить ее текущую форму. Для этих целей проводится множество разных обследований, в том числе, анализ крови, УЗИ, рентген. Обязательно назначается биопсия пораженного органа.

Дополнительно делается забор жидкости из брюшной полости, если в этой области выявлена опухоль. При обследовании костного мозга проводится пункция. После того как установлена форма заболевания (на основании проточной цитометрии, иммунологического и других видов анализов), назначается УЗИ, которое позволяет установить степень распространенности раковых клеток в организме.

Кроме указанных процедур проводят МРТ, КТ и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Попутно проводятся ЭКГ с целью обнаружения явных признаков влияния злокачественного образования на сердце, обменные процессы. Последний метод позволяет также установить наличие инфекций в организме.

Так как диффузная лимфома высокоагрессивна, у пациента нет времени на многодневные обследования. Стандартная программа диагностики диффузной лимфомы в Израиле не займет более 4 дней, результаты отдельных исследований можно будет получить по электронной почте или лично в срок не более недели.

Этапы диагностического исследования при подозрении на диффузную лимфому:

  • Консультация лимфолога;
  • Лабораторные анализы крови и мочи;
  • Биопсия опухоли с гистопатологией и гистохимией;
  • Спинномозговая пункция;
  • Диагностическая лимфаденэктомия;
  • ПЭТ КТ и КТ высокой резолюции.

Хирургическое удаление репрезентативного лимфоузла на шее или в брюшной полости. Операция проводится в стационаре с госпитализацией пациента на 1 сутки.

Процедура важна для определения зон метастазирования. Томография с визуализацией лимфоидной ткани выявляет опухолевые очаги в разных органах и тканях, недоступных при внешнем осмотре. Данное исследование определяет стадию развития лимфомы.

Диагностика в постановке диагноза и назначении адекватного специализированного лечения крайне важна. Обращение к участковому терапевту или семейному доктору начинается со сбора подробного анамнеза, анализа всех жалоб пациента. На этом этапе, возможно, потребуется консультация смежных специалистов, а при подозрении на то, что это может быть неходжкинская лимфома – направление к врачу-гематологу. При диагностике может потребоваться:

  • развернутые анализы крови;
  • если увеличен видимый лимфоузел, то проводят его пункцию;
  • пункция костного мозга. Пунктат исследуют иммуногистохимически, цитологически, цитогенетически;
  • лапароскопия;
  • фиброколоноскопия;
  • энтероскопия;
  • торакоскопия.
Читайте также:  Острый лимфобластный лейкоз

Для выявления увеличенного лимфоузла может применяться: УЗИ, МРТ, рентгенография, КТ, лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей, ПЭТ (позитронно-эмиссионной томография), люмбальная пункция и т.д. Качественные диагностические мероприятия должны проводиться у людей после 40 лет, ведь есть определенная связь между возрастом пациента и гистологическим типом недуга.

Лечение неходжкинской лимфомы за границей

В силу разнообразия форм заболевания, неходжкинские лимфомы отличаются также и по времени развития, и по характеру течения болезни.

  • Известны лимфомы, которые на протяжении многих лет, не требуют медицинского вмешательства.
  • В то же время другие неходжкинские лимфомы, наоборот, протекают довольно агрессивно.

В целом неходжкинские лимфомы классифицируются как:

  • агрессивные,
  • высоко-агрессивные,
  • вялотекущие.

Зачастую ситуация осложняется тем, что неходжкинские лимфомы способны поражать костный мозг и кровь. Обычно эту форму опухоли называют лейкоз, или лейкемия. Это так называемые жидкие опухоли, которые изначально формируются в костном мозге. С другой стороны, на костный мозг и кровь могут воздействовать лимфомы, которые вовсе не имеют отношения к жидким тканям, а развиваются на лимфоузлах и внутренних органах.

Итак, лечение неходжкинских лимфом зависит от ряда факторов:

  • и от стадии заболевания,
  • и от вида лимфомы (В- или Т-клеточная),
  • и от особенностей протекания болезни (вялотекущая или агрессивная),
  • и от размера опухоли,
  • и от состояния здоровья в целом и т.д.

Первичное лечение лимфомы израильские онкологи ведут по двум направлениям:

  • Лучевая терапия (или радиотерапия).  Лучевая терапия в Израиле проводится в специально оборудованных комплексах, оснащенных медицинской техникой последних инновационных разработок.
  • Химиотерапия (лекарственные препараты).

Что касается лекарственных препаратов, то помимо химиотерапии при лечении рака в Израиле проводят также терапию моноклональными антителами – препаратами нового класса. Их разработка стала прогрессивным этапом в борьбе с неходжкинскими лимфомами. Так, например, один из таких препаратов, ритуксимаб, увеличивает вероятность полного выздоровления даже при неходжкинской лимфоме агрессивной формы.

Если речь идет о прогрессирующем заболевании или его рецидиве, то к лучевой терапии, а также химиотерапии добавляются трансплантация костного мозга и биологическая терапия. Такие же подходы применяют и при лечении лимфомы Ходжкина за границей.

Основные симптомы

Клиническая картина лимфомы в головном мозге схожа с онкологией ЦНС.

  1. Сильные мигрени.
  2. Усталость и сонливость.
  3. Неврологические проявления.
  4. Эпилепсия.
  5. Нестабильное психоэмоциональное состояние.
  6. Невропатические проявления.
  7. Отек мозга.
  8. Расстройство речи, зрительно функции и памяти.
  9. Сбой координации.
  10. Галлюцинации.
  11. Тремор и онемение конечностей.

Последние стадии патологии сопровождаются изменением личности, реакции человека становятся неадекватными с глубокими провалами в памяти. Особенно часто это происходит при локации лимфомы в висках и лбу.

В детском и подростковом возрасте лимфома проявляется следующими симптомами:

  • внутричерепная гипертензия;
  • эпилептические припадки;
  • признаки менингеального плана;
  • нарушения когнитивного типа;
  • сбой в работе внутричерепных нервов;
  • глазная невралгия, связанная с локацией и размером отечности, что спровоцировала лимфома — атаксия, афазия, гемипарез, снижение зрительной функции.
Читайте также:  Противопоказания при хроническом миелолейкозе

Осложнения

Лимфома (симптомы у взрослых и детей в начале могут не вызывать подозрений) – это смертельная болезнь. Без своевременного лечения, игнорирования симптомов она прогрессирует, и в итоге наступает летальный исход. Также самолечение народными средствами могут сильно усугубить картину.

Вылечить лимфому возможно, если начать своевременное лечение, и обращать внимание на симптомы, как у взрослых, так и у детей. Однако все зависит от иммунной системы человека, его возраста и реакции на лечение.

Оформление статьи: Лозинский Олег

Развитие осложнений лимфомы зависит от характера распространения онкологического процесса по организму. Рассмотрим основные последствия, с которыми может столкнуться человек с этим диагнозом на стадии метастатического рака:

  • Серьезные инфекции. Обусловлены высокой ослабленностью организма, удалением селезенки и сложным лечением.
  • Появление инфильтратов в ткани легких и головном мозге — уплотнений опухолевого характера.
  • Обструкция дыхательных, мочевыводящих и пищеварительных систем.
  • Поражения крови — выраженная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, вторичный миелоидный лейкоз, сепсис.
  • Почечная, сердечно-сосудистая, печеночная и легочная недостаточности.
  • Бесплодие. Следствие химиотерапии, выполненной по схеме МОРР и ее аналогам. В результате развивается необратимая стерильность пациентов обоих полов, в связи с чем до лечения обсуждается вопрос о возможности криоконсервации яйцеклеток/сперматозоидов и оперативной транспозиции яичников из зоны запланированной лучевой терапии.
  • Вторичный онкологический процесс или рецидив заболевания — встречается в 35% случаев в первые 24 месяца после окончания первичной терапии. Как правило, приводит к смерти пациента.
  • Лейкозы и солидные опухоли как ранние осложнения лучевой терапии.
  • Пульмонит, эндокринные нарушения, патологии сердца и сосудов, дисфункция половых желез, вторичные злокачественные опухоли — список поздних осложнений лучевой и химиотерапии.

Любые осложнения требуют поиска оптимального режима онкологической помощи с учетом прогностических факторов.

Что такое неходжкинская лимфома?

Термин „злокачественная лимфома“ означает „раковое поражение лимфатических узлов“. Он включает в себя большую группу раковых заболеваний, а именно, около 30 аналогичных патологий, которые развиваются в клетках лимфатической системы. Одним из главных симптомов является увеличение или расширение лимфатических узлов. Неходжкинские лимфомы заключают в себя все лимфомы, за исключением лимфомы Ходжкина. Патология имеет много разновидностей, как было сказано выше, вследствие чего она разнотипна, протекает по разному.

НХЛ зарождается в лимфоузлах, лимфоидных тканях и органах (селезёнке, тимусе, миндалинах и лимфатических (пейеровых) бляшках‎ тонкого кишечника). В большинстве случаев лимфомы не остаются в одном точном месте, а передвигаются по всему организму по лимфатической системе и поражают другие органы. По этой причине эту болезнь относят к системными злокачественными заболеваниями.

Что такое неходжкинская лимфома?

Неходжкинской лимфоме присваивают термин „высокомалигнизированные НХЛ“, что указывает на быстрое распространение по организму, возбуждение новых сопутствующих заболеваний. К сожалению, это свойство болезни проявляется у подростков и детей. У взрослых встречаются НХЛ низкой степени развития, то есть атипичные клетки развиваются медленно.

От всего объема онкологических патологий на неходжкинскую лимфому (лимфосаркому) приходится около 3%. НХЛ в большинстве случаев страдают мужчины, а показатели возраста находятся зачастую между 3-14 лет. По статистике чаще страдают дети.