Лимфома маргинальной зоны: с поражением костного мозга, прогноз

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это целая группа онкологических заболеваний, объединяющая под собой 30 патологий. Они характеризуются образованием раковой опухоли, которые поражают лимфатическую систему человека.

Лимфома из клеток маргинальной зоны у взрослых. Клинические рекомендации

Лимфома из клеток маргинальной зоны,

MALT-лимфома, мальтома,

лимфома желудка,

лимфома орбиты,

лимфома селезенки,

лимфома слизистых оболочек

Список сокращений

ЛМЗ – лимфомы маргинальной зоны

MALT – мукозассоциированная лимфома

НХЛ – неходжкинские лимфомы

ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии

КМ – костный мозг

КТ – компьютерная томография

ЛТ – лучевая терапия

МРТ – магниторезонансная томография

РОД – разовая доза облучения

СОД – суммарная доза облучения

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФЛ – фолликулярная лимфома

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

IPSID – иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки

Термины и определения

Доказательная медицина – подход к медицинской практике, при котором решения о применении профилактических, диагностических и лечебных мероприятий принимаются исходя из имеющихся доказательств их эффективности и безопасности, а такие доказательства подвергаются поиску, сравнению, обобщению и широкому распространению для использования в интересах пациентов.

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Уровень достоверности доказательств – положение, истинность которого должна быть доказана аргументом, или опровергнута антитезисом.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и\или как метод лечения заболевания.

1.1 Определение

Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой группу индолентных злокачественных В-клеточных новообразований, происходящих из В-лимфоцитов маргинальной зоны лимфатических фолликулов лимфатических узлов, селезенки и лимфоидных тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Согласно современным представлениям, основным этиологическим фактором ЛМЗ является хроническая иммунная стимуляция (инфекция, аутоиммунные заболевания).

Существует доказанная связь между инфицированностью Helicobacter pylori и MALT-лимфомой желудка, Borrelia burgdorferi и ЛМЗ кожи, Chlamydophila psittaci и ЛМЗ орбиты, Campylobacter jejuni и IPSID (иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки), вирусом гепатита С и ЛМЗ селезенки, а также MALT-лимфомами других локализаций.

Читайте также:  Смертельная доза радиации для человека. Как защитить себя от радиации?

1.3 Эпидемиология

Частота лимфом маргинальной зоны составляет 6,7%. Однако она неодинакова в различных регионах земного шара: например, в Японии – 11,5%, а в Великобритании – 6%. Наиболее распространены ЛМЗ слизистых (MALT-лимфомы) – составляют до 50-70% всех ЛМЗ.

1.4 Кодирование по МКБ 10

С83.0 – лимфома маргинальной зоны

1.5 Классификация

Выделяют три типа ЛМЗ:

  • Нодальная – 2% неходжкинских лимфом (НХЛ)
  • Экстранодальная MALT (мукозоассоциированная) – 8% НХЛ
  • Селезенки – 1% НХЛ

1.6. Клинические признаки

Наиболее часто при экстранодальных MALT-лимфомах поражается желудочно-кишечный тракт (более 50%). При этом на долю MALT-лимфомы желудка приходится до 80% лимфом ЖКТ. Кроме того, часто встречается поражение орбиты, легкого, кожи.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания выяснять следующее:[1,3,4].
  1. Наличие бессимптомного увеличения лимфоузлов любой локализации.

  2. Наличие жалоб, связанных с вовлечением слизистых оболочек глаза, желудочно-кишечного тракта – боль, локальный отек, дисфагия.

  3. Наличие жалобы на слабость, потливость, потерю веса.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Лимфоцитарная опухоль

Как и предыдущий тип опухоли, лимфоцитарная долгое время развивается бессимптомно. О ее наличии могут свидетельствовать опухоли на поверхности кожи, появляющиеся вследствие разрастания лимфатических узлов. Данное новообразование развивается из мутировавших В-клеток. С патологией в основном сталкиваются средневозрастные и пожилые люди.

Из-за бессимптомного протекания лимфоцитарная опухоль выявляется обычно в тот момент, когда она достигла четвертой стадии развития, а метастазы поразили костную структуру.

Одним из основных признаков, свидетельствующих о наличии злокачественного образования в организме, является увеличенные внутренние органы. На начальных стадиях нередки случаи поражения органов дыхания и селезенки.

Новые схемы в лечении

Поскольку патология является очень актуальной до настоящего времени, то по всему миру проводится масса исследований, посвященных поиску новых методов лечения. Это привело к открытию новых препаратов и внедрению новых схем лечения. В результате за последние годы лимфому стали лечить эффективнее. Ныне врачи могут добиться хорошего результата даже тогда, когда болезнь вышла из лимфатических узлов и поразила другие органы.

Сейчас значительно больше пациентов выздоравливает после проведенного курса лечения, а ремиссия длится долгие годы.В случае с таким заболеванием, как лимфома, под выздоровлением врачи понимают ремиссию. Ремиссия – это отсутствие проявлений заболевания, как морфологических, так и клинических. По сути, это состояние здорового человека.

Читайте также:  Кожная порфирия симптомы. Порфирия — симптомы и лечение, фото и видео

Лечение и прогноз

Лечение неходжкинской лимфомы предполагает проведение комплекса мероприятий, действие которых направлено на подавление активного развития опухоли и ее удаление. Для достижения указанных целей применяются лучевое облучение, химиотерапия и операция.

К хирургическому удалению новообразования прибегают только в том случае, когда лимфома располагается в ограниченной области и не дала метастазы. Лучевая терапия также применяется, когда заболевание носит локальный характер. Последний метод назначается при условии, что химиотерапия не дала положительных результатов.

Для лечения лимфом в большинстве случаев применяется способ, известный как полихимиотерапия. Она позволяет увеличить продолжительность жизни пациента и подавить основные симптомы.

Альтернативой описанным методикам является применение комбинации из нескольких препаратов, оказывающих иммунотерапевтическое воздействие. Также приостановить развитие или полностью уничтожит злокачественное новообразование позволяют стволовые клетки, пересадка костного мозга или использование моноклональных антител.

Лечение и прогноз

Для прогнозирования развития заболевания сегодня применяется специальная шкала, согласно которой:

  1. 0-2 балла свидетельствуют о благоприятном исходе лечения. Обычно это относится к опухолям, возникшим из В-клеток;
  2. 2-3 балла. Прогноз неопределенный;
  3. 3-5 баллов. Выживаемость среди пациентов стремится к нулю, и терапия направлена на удлинение продолжительности жизни.

Баллы начисляются за каждый неблагоприятный признак, выявленный в ходе обследования пациента. При появлении указанных выше признаков не рекомендуется проводить самодиагностику и назначать на основании полученных данных лечение.

В целях повышения шансов на выживаемость и успешное восстановление необходимо обратиться к врачу. Онколог лучше осознает, какую опасность несут неходжкинские лимфомы, что это такое, и как справиться с патологией.

Классификация неходжкинских лимфом (воз,

Неходжкинские включает:

В-клеточные лимфомы:

  • Лимфомы из предшественников В-клеток;
  • В-лимфобластная лимфома / лейкоз;
  • Лимфомы из зрелых В-клеток;
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз / мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома;
  • В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
  • Лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки;
  • Волосатоклеточный лейкоз;
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома / макроглобулинемия Вальденстрема;
  • Болезни тяжелых цепей;
  • Плазмоклеточная миелома;
  • Солитарная плазмоцитома костей;
  • Внекостная плазмоцитома;
  • Экстранодальная лимфома из клеток маргинальной зоны лимфоидных тканей, ассоциированных со слизистыми оболочками (MALT-лимфома);
  • Нодальная лимфома из клеток маргинальной зоны;
  • Фолликулярная Неходжкинская лимфома;
  • Первичная кожная центрофолликулярная лимфома;
  • Лимфома из клеток мантийной зоны;
  • , неспецифическая;
  • B-крупноклеточная Неходжкинская лимфома с большим количеством Т-клеток / гистиоцитов;
  • Лимфоматоидный гранулематоз;
  • Неходжкинская лимфома диффузная В-крупноклеточная лимфома, ассоциированная с хроническим воспалением;
  • Первичная кожная В-крупноклеточная лимфома;
  • Интраваскулярная В-крупноклеточная лимфома
  • ALK-позитивная В-крупноклеточная лимфома;
  • Плазмобластная лимфома
  • В-крупноклеточная лимфома, происходящая из HHV8-ассоциированной мультицентрической болезни Кастлемана
  • EBV позитивная В-крупноклеточная лимфома пожилых
  • Первичная медиастинальная лимфома (тимическая) В-крупноклеточная;
  • Первичная экссудативная лимфома
  • В-клеточная лимфома с морфологией, промежуточной между диффузной В-крупноклеточной лимфомой и классической лимфомой;
  • Ходжкина В-клеточная с морфологией, промежуточной между лимфомой Беркитта и диффузной В-крупноклеточной лимфомой.
Читайте также:  Аутоиммунная гемолитическая анемия осложнения

Т-клеточные и NK-клеточные лимфомы:

  • Лимфомы из предшественников Т-клеток;
  • Т-лимфобластная лимфома / лейкоз;
  • Лимфомы из зрелых Т и NK-клеток;
  • Оспоподбная лимфома;
  • Лимфома Неходжкинская Т-клеточная взрослых;
  • Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип;
  • Т-клеточная ходжкинская лимфома, ассоциированная с энтеропатией;
  • Гепатоспленическая Т-клеточная лимфома;
  • Подкожная панникулоподобная Т-клеточная лимфома;
  • Грибовидный микоз / синдром Сезари;
  • Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома;
  • Первичная кожная gamma-delta T-клеточная лимфома;
  • Первичная кожная CD4 позитивная мелко – и среднеклеточная T-клеточная лимфома;
  • Первичная кожная агрессивная эпидермотропическая CD8 позитив- ная цитотоксическая T-клеточная лимфома;
  • Периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифическая;
  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома;
  • Лимфома анапластическая крупноклеточная ALK-позитивная;
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома ALK-негативная.

Причины НХЛ

За последние годы данный вид рака имеет тенденцию к нарастанию. Особенно часто данное заболевание встречается у людей старше 40 лет и занимает шестое место по смертности среди злокачественных болезней. При таком раскладе, естественно, учеными делаются попытки изучить истинную причину болезни. Но на сегодняшний день достоверная причина до конца не установлена. Исходя из наблюдений, изучений историй болезней пациентов, медики выделили некоторые причины возникновения неходжкинской лимфомы. Рассмотрим их:

  • Наследственность. Как часто наблюдается во многих раковых заболеваниях, если кто-то в роду перенес рак, то риск болезни у следующего поколения высок. Также обстоит дело с неходжкинской лимфомой. Точных лабораторных исследований, доказывающих это, нет. Но есть статистические наблюдения, подтверждающие данный фактор.
  • Пожилой возраст и ожирение. Часто болезнь возникает после 60 лет. Возможно, это связано с различной этиологией, приобретенной в силу возраста больного.
  • Экология. Установлено, что в районах, где произошла техногенная катастрофа, люди часто подвергаются онкологическим заболеваниям, в том числе и лимфомам.
  • Вирусные инфекции. Было доказано, что ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, тяжелые формы гепатита могут спровоцировать возникновение лимфомы, в силу того, что угнетают иммунитет человека
  • Радиация. Если больной перенес рак, лечась лучевой терапией, риск возникновения лимфомы возрастает. Это связано с тем, что при лучевой терапии, здоровые клетки крови деформируются. Это может спровоцировать появление одного из видов лимфомы.

Этот список неокончателен. Ученые также изучают влияние вредных привычек, таких как курение, алкоголь, некоторых медикаментов, различного вида канцерогенов на кроветворение у человека.