Лимфома Ходжкина стадии, причины, прогноз

Пересадка костного мозга при лимфоме является одним из способов лечения. Она позволяет восстановить функции системы кроветворения, избавляет от опасного заболевания. Но процедура отличается высокой степенью сложности, имеет ряд противопоказаний, что сказывается на стоимости трансплантации.

Эффективность пересадки костного мозга при лимфоме

Лимфома – это группа онкологических заболеваний, поражающих лимфатическую систему больного. Развитие злокачественных опухолей наблюдается в любом органе, через который проходит лимфа. Последние годы показали высокую эффективность химиотерапии при лечении этого заболевания. Но для ряда больных единственным шансом остается пересадка костного мозга.

Основные причины гибели костного вещества при лимфоме:

  1. Поражение при метастазировании на 2–4 стадии. Чаще развивается при неходжкинских лимфомах В-типа.
  2. Развитие рецидива, при котором клетки новой опухоли не реагирует на применяемые протоколы, уничтожает иммунную систему.
  3. Клетки костного мозга могут погибнуть при лечении высокодозной химией, превышении допустимой дозы при лучевой терапии.
Эффективность пересадки костного мозга при лимфоме

В этой ситуации костный мозг больного перестает производить кровяные клетки и тельца, полностью отсутствует иммунная защита. Больной может погибнуть от любой инфекции в течение нескольких суток. С помощью трансплантации врачам удается победить аплазию костного мозга, добиться его восстановления и эффективного функционирования.

Трансплантация костного мозга при лимфоме применяется нечасто. Этот метод лечения используется только в ситуациях, когда более простые и доступные терапевтические способы не дают результата. Его эффективность зависит от многих факторов и достигает 80% при лимфоме разного типа. Последние исследования, проводимые онкологическими центрами Беларуси и России, показали уровень стойкой ремиссии у 88,1% людей, перенесших пересадку. Более 51% пациентов живут после процедуры без дополнительной поддерживающей терапии свыше 5 лет.

Прогноз по стадиям

Сколько живут больные с лимфомой Ходжкина, сказать однозначно сложно. Прежде всего продолжительность будет зависеть от стадии онкологического процесса.

Проведение терапевтических мероприятий на первой стадии минимальное, при этом отмечается, что практически в 100% случаев больной проживает на протяжении 10 и более лет. При этом 96% пациентам удается достичь полной ремиссии. Кроме того, в 82% случаев наблюдается отсутствие рецидива в течение 15 лет.

Для 2 стадии также характерен благоприятный прогноз. Пятилетняя выживаемость отмечается у 85% больных. Повторное развитие болезни возможно только в 35% случаев. У 76% заболевших отмечается стойкая ремиссия.

По теме

    • Онкогематология

Чем отличается лимфома ходжкина от неходжкинской

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Эффективность терапии онкопроцесса на 3 стадии достигается у 85% больных. При этом продолжительность жизни на протяжении 10 лет отмечается у 60% пациентов от общего числа заболевших. В первые 12 месяцев рецидивы встречаются в 10-40% случаев. В последующие годы этот показатель составляет всего 25%.

4 стадия злокачественной патологии характеризуется менее благоприятными прогнозами. Стойкая ремиссия в течение 5 лет наблюдается только у 75% больных. Если постоянно вести контроль и проводить поддерживающею терапию, то продолжительность жизни может составить до 10 лет.

Видео техники пальпации лимфатических узлов

– Также рекомендуем “Стадии болезни Ходжкина по классификации Ann Arbor”

Оглавление темы “Онкология”:

  1. Гистиоцитозы – классификация, диагностика, лечение
  2. Гепатобластома у детей – причины, диагностика, лечение
  3. Опухоли детей из герминативных клеток – причины, диагностика, лечение
  4. Последствия лечения рака у детей
  5. Болезнь Хожкина – частота, причины
  6. Клетки Ходжкина и Рид-Штернберга (HRS) лимфомы Ходжкина
  7. Классификация болезни Ходжкина
  8. Клиника болезни Ходжкина и нарушения иммунитета при ней
  9. Стадии болезни Ходжкина по классификации Ann Arbor
  10. Диагностика болезни Ходжкина – обследования

Лимфогранулематоз. Причины

Существует несколько теорий, объясняющих развитие лимфом вообще и в частности лимфомы Ходжкина. Все-таки точной картины причин и следствий в отношении развития лимфогранулематоза в медицинской науке еще не имеется. Хотя все онкологи ссылаются на генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Однако механизм «запуска» не известен.

Читайте также:  Гемохроматоз симптомы и биохимический анализ крови

Основным фактором, стимулирующим развитие заболевания, все же считается вирус Эпштейна-Барра, который, согласно статистике, имеется у большинства больных. Хотя вполне вероятно, что это аутоиммунные проблемы или мононуклеоз. Многие считают, что провоцирует болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) сильное и продолжительное воздействие на человека токсических веществ и плохой экологии.

На исследование этого вопроса нужно еще затратить много времени и средств, но пока исследователи больше уделяют внимания лечению.

Лимфома Ходжкина стадии

Клиническое стадирование данного заболевания предпринималось ещё с 1902 года, но только в 1965 году на международной конференции в Нью-Йорке была принята и установлена классификация клинической картины, которая стала основой современных стадий лимфомы. Она разделила лимфому Ходжкина на стадии, дала обозначения патологической и клинической стадиям, а также экстранодальному распространению (Е).

Согласно современной клинической классификации опухолевого заболевания, которая учитывает анатомическое распределение патологического процесса и все симптомы интоксикации, принятой в 1971 году, болезнь имеет четыре стадии: I, II, III, IV.

При первой (I) стадии лимфомы Ходжкина поражается одна лимфозона или лимфоструктура (I) или отдельно поражается в единственном количестве экстралимфатический орган или ткань (I Е).

При второй (II) стадии лимфомы Ходжкина поражается две лимфатические области по одну сторону диафрагмы (II), или локально поражается единичная  экстралимфатическая ткань или орган и их региональные лимфатические узлы, поражая или нет другие лимфоузлы  по ту же сторону диафрагмы (Н Е).

При третьей(III) стадии лимфомы Ходжкина поражаются лимфоузлы по обе стороны диафрагмы (III), которые сочетаются с локализованным изменением одной экстралимфатической ткани или органа (III), а может быть с  изменённой селезёнкой (III S), а иногда и того, и другого(И Ё Е + S).

При четвёртой стадии (IV) стадии лимфомы Ходжкина диссеминированно поражаются один или несколько экстралимфоорганов, изменяя или нет узлы лимфатической системы, или изолированно поражается экстралимфатический орган, изменяя нерегионарные лимфоузлы.

Экстралимфатическим распространением заболевания (E) считается патологический процесс, при котором вовлекается одна доля или корень лёгкого одновременно с поражёнными лимфоузлами с одной стороны, либо односторонним выпотом из плевры с присоединением или нет лёгкого в процесс поражения, но с изменениями, здесь же, в прикорневых лимфоузлах.

К  экстранодальному диффузному распространению болезни (IV) относятся поражения костного мозга и печени.

Кроме этого, все стадии лимфомы Ходжкина имеют или не имеют общие симптомы. И обозначаются при их отсутствии (А), а при наличии (Б). К тем общим симптомам можно отнести: потерю массы тела, необъяснимого характера, в течение полугода на 10%; без видимых причин подъёмы, до 38 градусов, температуры тела на протяжении 3-х дней и профузное ночное потоотделение.

В 1989 году были приняты в Костволде дополнения при обозначениях стадий с поражёнными регионами (II 2, III 3 и др.). Третью стадию могут делить на III 1, при которой поражается селезёнка, чревные лимфоузлы и узлы ворот селезёнки. Для III 2 характерно поражение пахово-бедренных, подвздошных, парааортальных и мезентеральных лимфоузлов.

При огромном поражении лимфоузлов (Х) патологический очаг достигает в диаметре десяти и более сантиметров.

Симптомы Болезни Ходжкина (лимфогранулематоза, злокачественной гранулемы):

Поскольку в патологический процесс может вовлекаться любая часть широко представленной в организме лимфоидной ткани, клинические признаки болезни Ходжкина зависят от области поражения. Первой жалобой служит обычно увеличение периферических (легко прощупываемых) лимфатических узлов. Сначала чаще всего поражаются лимфоузлы шеи, а затем подмышечные и паховые. Если их увеличение происходит быстро, они могут быть болезненными. Иногда первыми поражаются узлы грудной и брюшной полости. В таких случаях больные сначала жалуются на кашель, одышку, боли в груди или животе, потерю аппетита или ощущение тяжести в животе. Через некоторое время, от нескольких недель до нескольких месяцев, а иногда и лет, болезнь утрачивает свой локальный характер и распространяется на лимфоузлы всего тела. Увеличивается селезенка, а часто и печень. Лимфоузлы в брюшной полости могут достигать таких размеров, что сдавливают желудок, смещают почки и вызывают боль под ложечкой или в спине. В плевральных полостях вокруг легких может накапливаться жидкость; иногда поражаются и сами легкие. При поражении костей возникают сильные боли.

Читайте также:  Пример анализа крови при хроническом лимфолейкозе

Помимо местных проявлений наблюдаются и общие симптомы – повышение температуры тела, иногда с потливостью по ночам, кожный зуд, отсутствие аппетита, прогрессирующая слабость, похудание и на поздних стадиях болезни – анемия. Отмечается также бóльшая подверженность инфекционным заболеваниям, особенно вызываемым туберкулезной палочкой, грибками, некоторыми вирусами, такими, как вирус герпеса и поксвирусы, а также простейшими. Повышенная восприимчивость к инфекции проявляется уже на ранних стадиях болезни, усиливается по мере ее прогрессирования и сохраняется через много лет после видимого излечения. Она отражает недостаточность определенных иммунокомпетентных клеток, т.н. Т-лимфоцитов, и нарушение их функции. Пока неясно, является ли повышенная восприимчивость к инфекциям следствием самой болезни Ходжкина или иммунодефицита, присущего людям, у которых развивается эта болезнь.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (Энн-Арборская классификация):

  • 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
  • 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
  • 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
    • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
    • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
  • 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

Расшифровка букв в названии стадии

Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

  • Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента
  • Буква В — наличие одного или более из следующего:
    • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
    • необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
    • проливные поты.
  • Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
  • Буква S — поражение селезёнки.
  • Буква X — объёмное образование большого размера.

Как диагностировать заболевание?

Чтобы выявить болезнь лимфому Ходжкина рекомендуется использовать следующие виды диагностики:

  • Осмотр отоларингологом носоглотки и миндалин;
  • Проведение эксцизионной биопсии из впервые появившегося лимфоузла;
  • Пальпация лимфатических узлов различной локализации и селезенки;
  • Замер темпа разрастания лимфоузлов;
  • Изучение степени интоксикации организма;
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) лимфатических узлов: шеи, паха и бедер, надключичных и подключичных, подмышечных, брюшины, а также проверка селезёнки и печени;
  • Исследование уровня тромбоцитов, эритроцитов и СОЭ;
  • Компьютерная томография шейных, грудных, тазобедренных ЛУ;
  • Остеосцинтиграфия скелета (радионуклидная визуализация костно-суставного аппарата с помощью введения радиофармпрепаратов);
  • Рентген костей;
  • Исследование уровня гормонов щитовидной железы, при поражении шейных ЛУ;
  • Эмиссионная томография (ПЭТ) – радионуклидный метод исследования внутренних органов. По 5-бальной шкале Deauville с помощью ПЭТ, эффективность диагностики лимфомы Ходжкина составляет 5 баллов.

Диагностика заболевания

При появлении признаков общей интоксикации и стремительного снижения массы тела терапевту следует направить пациента на прием к онкологу. Диагностика лимфомы Ходжкина и определение стадии патологического процесса предполагает в первую очередь сбор анамнеза и внешний осмотр. Назначается обязательно общий и биохимический анализы крови, иммунофенотипирование лимфоцитов.

Особую роль в постановке диагноза играют инструментальные методы диагностики. Для определения распространения патологии при лимфоме Ходжкина нередко выполняется снимок — рентген грудной клетки. Это позволяет выявить увеличенные лимфоузлы. При диагностике этой патологии у беременных данный метод диагностики не используется, так как это может нанести вред развивающемуся плоду.

Читайте также:  Лимфома ходжкина — симптомы и лечение лимфогранулематоза

Для уточнения морфологического строения опухолей назначается биопсия, лапароскопия или торакоскопия для забора тканей для дальнейшего гистологического исследования. Может быть показана спленэктомия, т. е. операция по удалению селезенки. Чтобы диагностировать лимфому Ходжкина и степень распространения патологического процесса, назначается проведение таких исследований, как:

  • УЗИ;
  • компьютерная томография;
  • пункция костного мозга;
  • сцинтиграфия скелета;
  • радионуклидное сканирование;
  • контрастная ангиография;
  • лимфосцинтиграфия;
  • МРТ.

Необходимо дифференцировать лимфогранулематоз от лимфаденитов, развивающихся при токсоплазмозе, туберкулезе, бруцеллезе, ангине, краснухе, гриппе, сепсисе и СПИДе. Кроме того, необходимо исключить метастазы других видов рака, неходжкинские лимфомы и саркоидоз.

Лечение

При своевременном диагностировании Ходжкина лимфомы, лечение этого недуга может быть успешным, с достижением полноценной ремиссии. Лечение может состоять из комплексной терапии, при которой применяются препараты и методики хирургии, радиотерапии и химиотерапии. Схемы и курсы, используемые во время лечения, назначаются индивидуально. Иногда заболевание может воздействовать на костную систему, и в случае поражения тканей костного мозга, может быть назначена его трансплантация.

Химиотерапия

Лечение лимфомы Ходжкина этой методикой предназначено для остановки деления патологических клеток. Применение химиотерапии может быть результативным абсолютно на всех стадиях развития недуга и чаще назначается комплексно с радиотерапией. Курс лечения составляет 14-30 дней.

Лучевая терапия

Одним из наиболее эффективных методов при лечении лимфомы является радиотерапия, так как патологические клетки очень чувствительны к воздействию гамма-лучей. При облучении они быстро отмирают. Лучевая терапия при лимфоме ходжкина применяется на любой стадии заболевания. На 1-2 стадиях такого лечения более чем достаточно для полной ремиссии опухоли. Если диагностирована 4 стадия — целесообразным будет применение комплекса лучевой терапии с медикаментозной.

Лечение

Народные средства

Использование народных средств, при лечении лимфомы Ходжкина может быть только с целью дополнения к основной терапии, назначенной доктором.

Облегчить состояние пациента с лимфомой могут следующие народные средства:

  • Настойка из аконита — 50 г корня растения в виде порошка нужно добавить в 0,5 л водки. Настаивать средство нужно в течение двух недель, после чего принимать по 1 капле три раза в течение дня, постепенно увеличивая дозировку до 10 капель по три раза в день.
  • Настойка конского каштана — 40 г растительного сырья заливается 0,5 водки, после чего средству нужно дать настояться две недели. Принимать лекарство нужно не более 25 капель в течение суток, при этом запивая большим количеством воды.

Прежде чем использовать народные средства для лечения недуга, нужно обязательно проконсультироваться с лечащим врачом.

Стадии заболевания лимфомы Ходжкина

Для заболевания классической лимфома Ходжкина принято выделять четыре основных стадии:

  • первая стадия характеризуется патологическими изменениями (разрастаниями) лимфатических узлов одной области тела, либо поражением одного органа;
  • на второй стадии поражается лимфатическая система двух и более участков тела с одной стороны от диафрагмы, либо органа или систем органов по одну стороны от диафрагмы;
  • лимфогранулематоза третьи стадии характеризуется разрастанием лимфатических узлов с двух сторон от диафрагмы или поражением селезёнки. При этом третья стадия может быть подразделена на субстадии:
  1. опухоль возникает сверху от диафрагмы;
  2. видоизменение лимфоузлов тазовой области или аорты.

На самой тяжёлой четвертой стадии злокачественная опухоль распространяется на соматические органы человека: печень, желудок, костный и головной мозг. Может происходить склероз сосудов головного мозга. Отягчающим сопутствующим заболеванием может быть модулярный рак щитовидной железы.

При развитии лимфомы Ходжкина в первую очередь страдает естественная защита организма, иными словами иммунитет. Следствием этого становится развитие вирусных и грибковых заболеваний, а так же заражение простейшими микроорганизмами. Применение химиотерапии, которая также ослабляет иммунную систему, также способствует их развитию и распространению по организму человека.