Лейкоз причины симптомы и виды заболевания

Острый лейкоз (ОЛ) является самым распространённым онкологическим заболеванием у детей и составляет 25% от всех возможных опухолевых процессов в детском организме. Частота выявления ОЛ среди новых онкологических болезней в год составляет одну треть случаев, что является достаточно неблагоприятным показателем заболеваемости, однако говорит о высокой настороженности врачей.

Что такое рак крови

Лейкемия, лейкоз, белокровие и, наконец, рак крови – все это названия целой группы злокачественных заболеваний, возникающих по вине всего лишь одной маленькой мутировавшей клетки костного мозга. В результате хаотичного и бесконтрольного деления, измененные клетки постепенно подавляют рост здоровых и вытесняют их из организма.

Через некоторое время дают о себе знать первые симптомы и проявления онкологического заболевания. Данный процесс может происходить крайне быстро (острая форма болезни) или довольно медленно (при хроническом течении заболевания).

К разновидностям рака крови относят:

Что такое рак крови
  • острый лимфолейкоз;
  • острый миелолейкоз;
  • хронический лимфолейкоз;
  • хронический миелолейкоз.

При лимфолейкозе речь идет о поражении лимфоцитов, в то время как при миелолейкозе происходит перерождение миелоцитов.

Сбой в иммунной системе

Можно ли предугадать риск развития лейкоза? К сожалению, нет. «99% лейкозов — абсолютно случайные события, — рассказывает заместитель генерального директора по научной работе ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва, директор Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий (ИГИКТ), доктор медицинских наук, профессор Алексей Масчан. — У детей самая бурно развивающаяся система — иммунная, и сбой в её работе у кого-то приводит к развитию лейкоза. Каждый год на 100 тысяч детей регистрируется 4 случая острого лейкоза». Куда обратиться Трансплантации костного мозга детям и подросткам проводятся в 13 российских медицинских расположены в Москве – ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачёва, РДКБ, Онкоцентр им. Н. Н. Блохина.В Санкт-Петербурге – СПбГМУ им. академика И. П. Павлова, Институт детской гематологии и трансплантологии имени Раисы Горбачёвой. Есть центры в Екатеринбурге, Нижнем Новгороде.

Специалисты рекомендуют обращать внимание на следующие симптомы и изменения в самочувствии ребёнка:

  • беспричинное появление синячков, мелкой геморрагической сыпи — не от того, что ребёнок ударился, а просто так;
  • бледность, увеличение размеров живота;
  • появление непонятных образований на теле, увеличение лимфоузлов;
  • изменения в анализах крови;
  • могут быть различные боли — головные, в животе, но это необязательный симптом.

Первый, к кому должны обратиться за консультацией родители, — участковый педиатр, он решит, нужна ли ребёнку консультация гематолога.

«Если опасения небезосновательны, ребёнок передаётся в областную детскую клиническую больницу, к гематологам. Областные больницы решают, могут ли они своими силами справиться с данным недугом: есть ли у них необходимое оборудование и кадры, — рассказывает заведующая отделением трансплантации костного мозга ФГБУ “Российская детская клиническая больница” Минздрава России, доктор медицинских наук Елена Скоробогатова.  — Если на месте не справиться, регион обращается в одну из федеральных клиник, где есть отделение трансплантации костного мозга. Мой совет: если вашему ребёнку поставлен диагноз “острый лейкоз”, не обращайтесь в частные клиники, пользуйтесь государственной сетью. Не теряйте время и деньги!»

Что такое лейкемия

Синонимами слову лейкемия служат:

  • лейкоз;
  • алейкемия;
  • белокровие.
Что такое лейкемия

Важно! От других гемобластозов лейкозы крови отличаются, именно, обязательным первичным поражением костного мозга.

К гематосаркомам относят опухоли, развивающиеся из клеток кроветворения, однако для данной группы патологий характерно внекостномозговое разрастание бластов.

При лимфоцитомах происходит разрастание лимфатической ткани (либо опухоль образуется зрелыми лимфоцитарными клетками), на фоне непораженного костного мозга.

Что такое лейкемия

При гематосаркомах и лимфоцитомах поражение КМ является вторичным, то есть в результате активного метастазирования опухоли. А при лейкозах крови, костный мозг всегда поражается первично.

Читайте также:  Что такое мегалобластная анемия?

Миелобластный и лимфоцитарный лейкоз крови – что это такое

Лимфобластный лейкоз – это злокачественная патология системы кроветворения, характеризующаяся интенсивным размножением опухолевых (мутировавших) клеток, происходящих из лимфоцитарного ростка. Неконтролируемая продукция опухолевых лимфобластов осуществляется костным мозгом.

Что такое лейкемия

Миелобластная лейкемия – это злокачественное заболевание кроветворной системы, обусловленное неконтролируемым делением (образованием клонов), мутировавших миелобластов. Как и при лимфобластном лейкозе, клональная экспансия (интенсивное деление) опухолевых клеток осуществляется костным мозгом.

Причины развития острого лейкоза

Основной причиной развития острых лейкозов считают возникающие у больных хромосомные мутации (хромосомные изменения отмечаются практически у 70% больных). Причиной мутаций служит воздействие неблагоприятных внешних факторов:

Что такое лейкемия
  • ионизирующих излучений;
  • электромагнитного поля;
  • токсических химических веществ (работа на вредном производстве, проживание в экологически неблагоприятных регионах);
  • бензола;
  • некоторых медикаментов (циклофосфан);
  • курения.

Отмечают еще и наследственный фактор развития острых лейкозов.

В 1982 году была предложена вирусная теория возникновения острых лейкозов. В качестве причины заболевания были рассмотрены ретровирусы (РНК-содержащие вирусы). Согласно вирусной теории, развитию лейкозов способствует внедрение вирусного генетического материала в ДНК клеток инфицированного человека. Как результат попадания в клетки нового генетического материала, начинаются мутации, с последующим бесконтрольным делением опухолевых клеток.

Что такое лейкемия

В 2002 году, ВОЗ была рассмотрена теория развития острых лейкозов у детей, из-за вакцинирования против гепатита – В. В частности, рассматривался вопрос о том, что тиомерсал (ртутьсодержащий консервант, используемый при изготовлении вакцин) провоцирует острый лимфобластный лейкоз.

Однако в результате проведенных исследований было доказано, что тиомерсал (в форме этилртути) полностью выводится из организма в течение 5-6 дней и не может стать причиной лейкоза, гемосаркомы, лимфомы и т.д. Поэтому данная теория считается опровергнутой.

На данный момент, единой теории, объясняющей, что именно провоцирует белокровие – не существует. Основными причинами появления мутировавших лейкоцитарных клеток считают хромосомные нарушения и ретровирусы.

Что такое лейкемия

Как созревают лейкоциты

  • гранулоцитарные лейкоциты (нейтрофильные, базофильные и эозинофильные клетки);
  • агранулоцитарные лейкоциты (моноцитарные и лимфоцитарные клетки).

Образование лейкоцитарных клеток осуществляется в костном мозге.

Что такое лейкемия

Важнейшим органом кроветворной системы является костный мозг (КМ). Это желатинозная, васкуляризированная (хорошо снабжаемая кровью) соединительная ткань, располагающаяся в костных полостях и содержащая незрелые клетки, активно участвующие в процессе кроветворения.

У новорожденных детей весь костный мозг называют красным (т.к. он активно синтезирует эритроцитарные клетки). К двадцати годам, в норме красный КМ, расположенный в диафизах длинных трубчатых костей, постепенно замещается желтым КМ.

Желтым он называется из-за высокого содержания жиросодержащих клеток (адвентициальные ретикулярные клетки), неспособных к гемопоэзу.

Что такое лейкемия

Справочно. При лейкозе и после тяжелых кровопотерь, жиросодержащие клетки теряют жир и уменьшаются в размерах, способствуя трансформации желтого КМ в красный.

Масса КМ составляет около пяти процентов от всей массы тела. В норме, костный мозг обеспечивает:

  • созревание и размножение клеток крови;
  • доставку форменных элементов крови в общий кровоток;
  • микроокружение, необходимое для созревания В- и Т-лимфоцитарных клеток.
Что такое лейкемия

Справочно. Родоначальником всех форменных элементов крови служат стволовые клетки предшественники. Эти клетки в норме редко делятся и дают начало всем кровяным клеткам. Стволовые клетки составляют 0.1% от всех, содержащих ядра клеток в КМ.

Как лечится острый лейкоз?

При выборе лечения лейкоза врач всегда учитывает не только его форму, но и конкретные характеристики болезни:

  • какого возраста пациент;
  • какое количество лейкоцитов осталось в его крови;
  • каков ответ на химиотерапию;
  • имеет значение и то, первое ли это злокачественное заболевание у этого человека.

Учитывая совокупность всех факторов, специалист может выбрать один или несколько методов лечения, о которых мы расскажем ниже.

Химиотерапия

Особенности химиотерапии

Как лечится острый лейкоз?

Лечение лейкоза этим методов подразумевает уничтожение раковых клеток при помощи специальных препаратов, которые могут применяться перорально и внутривенно. Химиотерапия считается самым эффективным способом борьбы с опухолевидными клетками. Но несмотря на очевидную пользу этого способа лечения, он оказывает сильное негативное действие на организм больного.

Читайте также:  МДС, диагноз миелодиспластического синдрома: диагностика и лечение

При уничтожении клеток лейкозных погибает большое число и здоровых клеток, в первую очередь тех, которые отличаются высокой скоростью роста. Среди них непосредственно клетки костного мозга, волосяных фолликулов, слизистых кишечника и ротовой полости. После этой процедуры пациент может не только полностью облысеть, но и страдать от рвоты, может на продолжительное время потерять аппетит.

Этот метод лечения применяется совместно с предыдущим, он призван восполнить недостаток уничтоженных стволовых клеток. Клетки, подсаженные в костный мозг больного, способствуют скорейшему восстановлению здоровых клеток, которые производят клетки крови. Чаще всего в таких случаях стволовые клетки берут у здорового донора, поступают они в организм больного лейкозом в виде обычного переливания крови. Стоит учесть, что и этот способ имеет много серьёзных противопоказаний и побочных эффектов.

Лучевая терапия

Этот метод лечения используется намного реже, в основном, если поражена центральная нервная система или яички пациента мужского пола.

Симптомы острого лейкоза

Все клинические проявления заболевания могут быть условно разделены на общие и специфические. В большинстве случаев первым проявлением острого лейкоза является беспричинное похудение, которое не связано с имеющимися инфекционными заболеваниями, изменением диеты или физическими нагрузками. Кроме того, с каждым днем значительно ухудшается общее самочувствие. Появляется хроническая усталость. На фоне минимальных физических нагрузок имеются приступы слабости. В ночное время наблюдается повышенная потливость. У больного пропадает интерес к жизни. Нередко отмечается потеря аппетита и необъяснимое повышение температуры.

Уже на ранней стадии развития острого лейкоза значительно снижается иммунитет, поэтому частыми становятся обращения к врачу по поводу инфекционных заболеваний. Как правило, общие симптомы у взрослых выражены смазано. Значительное ухудшение состояния на фоне прогрессирующего острого лейкоза является следствием резкого снижения количества эритроцитов в крови и их замещения раковыми клетками. Наряду с этим процессом происходит понижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов, которые не могут нормально выполнять свою функцию. Таким образом, в дальнейшем присоединяются неспецифические признаки острого лейкоза, которые лишь косвенно указывают на его наличие. Эти симптомы не являются показательными.

Симптомы острого лейкоза

К таким неспецифическим проявлениям патологического состояния, как острый лимфолейкоз, относятся:

  • увеличение лимфоузлов;
  • анемия;
  • частые носовые кровотечения;
  • цианоз кожных покровов;
  • одышка;
  • ноющие боли в костях и суставах;
  • головные боли;
  • тошнота, рвота;
  • кровоточивость десен;
  • кровоподтеки;
  • увеличение селезенки и печени;
  • набухание десен;
  • синяки под глазами;
  • тахикардия;
  • обмороки;
  • вздутый живот;
  • нарушение равновесия при ходьбе;
  • сыпь на коже и слизистых оболочках;
  • затруднение дыхания из-за набухания вилочковой железы;
  • отек рук и лица.

На терминальной стадии состояние больных сильно ухудшается. Проявляются признаки нарушения мозгового кровообращения и работы внутренних органов. В большинстве случаев из-за снижения иммунитета наблюдается развитие флегмон и абсцессов мягких тканей, прогрессирующая интоксикация организма, сепсис и повторные пневмонии.

Симптомы острого лейкоза

В желудке и кишечнике могут наблюдаться очаги эрозии. На фоне сниженного иммунитета человек может заразиться любым инфекционным заболеванием, причем протекать оно будет в тяжелой форме. Кроме того, имеют место неконтролируемые кровотечения, в том числе в мозговые оболочки. Нередки инфекционно-септические осложнения острого лейкоза. Нарастают проявления полиорганной недостаточности. Начатое на этой стадии лечение, как правило, позволяет лишь незначительно увеличить продолжительность жизни больного, но полное устранение патологии наблюдается редко.

Диагностика

Для выявления лейкоза острого используют:

  • Анализ периферической крови. Обнаруживается анемия, сопровождающаяся снижением количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Изменяется число тромбоцитов. В период обострения оно снижается, при вхождении в ремиссию показатель нормализуется. Уровень лейкоцитов может как снижаться, так и увеличиваться. В крови появляются бластные клетки. При некоторых формах лейкоза они могут отсутствовать.
  • Пункцию костного мозга. Отмечается угнетение выработки эритроцитов и повышение количества бластных клеток.
  • Трепанобиопсию кости. Образцы отправляются на гистологическое исследование, помогающее выявить бластную инфильтрацию костного мозга и подтвердить диагноз.

Белокровие — это болезнь, которую не так просто выявить прямыми методами. Задача обследования ложится на плечи онкогематолога. Программа-минимум включает в себя такие процедуры:

  • Устный опрос и сбор анамнеза. Нужно понять, какие жалобы предъявляет пациент. Симптоматика становится ясной.
  • Анализ крови общий.
  • УЗИ печени, селезенки, почек. Чтобы выявить возможные нарушения со стороны органов.
  • Обязательно проводят пункцию костного мозга с гистологическим исследованием. Это золотой стандарт диагностики. По одним только признакам выставить лейкоз невозможно.
Читайте также:  Гистиоцитоз у детей

Далее по потребности назначают процедуры вроде ЭКГ, ЭХО и пр. Это скорее методы выявления осложнений. Они позволят понять, насколько основной процесс навредил организму.

Обычно при любом раке в крови сильно падает уровень тромбоцитом и эритроцитов. И это отлично видно на общем анализе крови. Плюс обычно сдается дополнительный анализ на биохимию, и там можно увидеть отклонения при увеличенной печени и селезенки.

Далее при диагностировании врач обычно назначает МРТ и рентген всех костей, чтобы выявить очаг самого заболевания. Как только рак будет найден, нужно выяснить характер злокачественного новообразования. Для этого проводится пункция спинного или костного мозга.

Очень болезненная процедура, когда толстой иглой протыкают кость и берут образец костной ткани. Далее сами ткани идут на биопсию, где смотрят степень дифференцированности рака — то есть на сколько сильно отличаются раковые клетки от обычных. Чем больше отличий, тем агрессивнее и опаснее рак. И уже потом назначается лечение.

Врач на основе симптомов заболевания назначает исследования, чтобы подтвердить или опровергнуть подозрение на рак крови.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых выявляют диагностикой, состоящей из трёх стадий:

  • Общий анализ крови. Настораживающий результат – снижение числа тромбоцитов, уровня гемоглобина, высокое содержание лейкоцитов, увеличение молодых клеток крови – бластов.
  • Биопсия лимфатических узлов и костного мозга в онкогематологическом отделении для анализа вида и степени развития недуга. Лейкемия подтверждается при выявлении в нём 20% аномальных клеток. Дополнительно назначают микробиологическую оценку материала пациента и периферической крови для выявления заболевания, хромосомных мутаций.
  • Проводят проверку уровня патологии внутренних органов пациента с помощью ультразвукового исследования (УЗИ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), рентгена, электрокардиограммы сердца. Выполняют поясничный прокол с целью тестирования спинномозговой жидкости.

Побочные эффекты лечения

Химиотерапия Побочным эффектом химиотерапии является повреждение:
  • Клеток крови. Результат – повышение частоты инфекционных заболеваний, кровточивость, анемия;
  • Волосяных фолликулов. Химиотерапия часто приводит к облысению. Обычно волосы отрастают заново, но могут иметь другой цвет и структуру;
  • Клеток, выстилающих слизистую кишечника. Результат – появление язв на губах, тошнота, рвота, ухудшение аппетита.
Биологические методы Биологические методы могут вызывать гриппоподобные симптомы, сыпь, кожный зуд.
Радиотерапия Последствиями радиотерапии являются: чувство усталости, покраснение, сухость кожи.
Трансплантация стволовых клеток Наиболее тяжелым осложнением является реакция «трансплантат-против-хозяина». Это состояние возникает у пациентов, получивших донорские стволовые клетки. Оно проявляется острым необратимым поражением различных органов, в том числе печени, кожи и желудочно-кишечного тракта. Эффективность лечения данного состояния не превышает 10-15%.

Остальные последствия зависят от области облучения.

Прогноз (продолжительность жизни)

При ОМЛ прогноз определяется типом клеток, участвующих в патологическом процессе, возрастом пациента и адекватностью проведенного лечения. Стандартные современные терапевтические методики повышают выживаемость у взрослых пациентов (до 60 лет), но у больных старшего возраста этот показатель намного ниже.

5-летняя выживаемость при ОМЛ у пациентов младше 60 лет 35%
5-летняя выживаемость при ОМЛ у пациентов старше 60 лет 10%

Продолжительность жизни пациентов, страдающих от ХМЛ, не превышает 3,5 лет с момента постановки диагноза. Особую опасность для жизни представляет фаза бластного криза. На нее приходится 85% случаев от всех смертей при ХМЛ. Своевременное и соответствующее лечение позволяет пациенту увеличить выживаемость в среднем на 5-6 лет с момента выявления заболевания.