Лейкоз особенности причины диагностика и лечение

Процесс кроветворения (гемопоэза) происходит в красном костном мозге. Вначале там образуются бластные клетки, а затем сами эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Не каждый знает, что такое лейкоз, симптомы у детей и возможные причины развития заболевания.

Этиология и патогенез лейкозов у детей

Причины возникновения лейкоза изучены не полностью. В настоящее время подтверждены этиологическая роль ионизирующего излучения, химических экзогенных факторов, онкогенных вирусов и значение наследственной предрасположенности к возникновению лейкоза. Сформулированы основные положения мутационной теории и клоновая концепция.

Основные патогенетические звенья — изменение синтеза ДНК клеток, нарушение их дифференцировки и выход процесса из-под контроля регулирующих факторов.

Общепризнанна моноклоновая теория развития гемобластозов, как и опухолей вообще. Согласно этой теории, лейкозные клетки представляют собой клон — потомство одной мутировавшей клетки. Клоновая теория патогенеза лейкоза рассматривает заболевание как результат пролиферации неконтролируемого клона клеток, утративших способность к дифференцировке и созреванию, постепенно замещающего другие ростки кроветворения. Известно, что мутации происходят почти непрерывно (в среднем в течение каждого часа мутирует одна клетка). У здоровых людей происходит элиминация изменённых клеток благодаря механизмам иммунной системы, реагирующей на эти клетки как на чужеродные. Следовательно, развитие лейкоза возможно при неблагоприятном сочетании воздействия мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма.

Немного статистики

Синонимы названия болезни: белокровие, лейкемия, лейкоз, злокачественная опухоль костного мозга. В костном мозге нарушается соотношение здоровых и белых незрелых кровяных клеток. В дальнейшем поражается вся кровеносная система. Лейкоциты перестают справляться, и организм остается беззащитным перед любой угрозой.

Немного статистики

Лейкемия у детей обнаруживается в 5 случаях из 100 000 человек, примерно 30% случаев составляют острые злокачественные опухоли, практически все детские патологии — лимфоидной формы. Лейкоз — это ежегодно прогрессирующее по частоте смертельное заболевание, постоянно требующее всестороннего внимания общества.

Симптомы лейкоза

Симптомы лейкоза появляются по мере накопления в крови бластных форм лейкоцитов, первые признаки выражены не ярко, от начала болезни до их проявления обычно проходит не менее полутора-двух месяцев. Характерна триада симптомов лейкоза: геморрагический синдром (кровоточивость), ночная лихорадка с повышенной потливостью, астения.

Повышенную кровоточивость больные лейкозом замечают тогда, когда от незначительных воздействий, например, надавливания рукой или трения одеждой, появляются синяки, причем достаточно обширные, а незначительные порезы или даже царапины служат причиной длительного кровотечения. Кожа больного лейкозом, особенно острым, покрывается разноцветными пятнами, образуемыми синяками разной степени зрелости.

Ночная лихорадка проявляется в виде необъяснимого подъема температуры по ночам до фебрильных значений (38°C и выше) на фоне отсутствия каких-либо простудных заболеваний. Лихорадка сопровождается проливным, или профузным потом, из-за которого приходится менять белье, иногда не один раз за ночь.

Астенический синдром, один из самых характерных симптомов лейкоза, приводит к появлению слабости, быстрой утомляемости, потере аппетита и снижению массы тела, ломотой в костях и суставах.

Читайте также:  Миелодиспластический синдром переходит в рак?

Также у больных лейкозом отмечается: увеличение лимфоузлов и селезенки, бледность кожных покровов, синюшность ногтей и губ, стойкое снижение иммунитета, выражающееся в подверженности многочисленным инфекционным заболеваниям, от ОРЗ до гнойничковой инфекции.

Симптомы лейкоза.

В течении лейкоза выделяют несколько стадий. Каждая имеет свои особенности. 

1. Предлейкозный период. Этот период характеризуется отсутствием ярких, специфических симптомов. Этот факт и является причиной поздней диагностики. Основными признаками болезни, которые могут отметить родители в предлейкозном периоде, являются: слабость, утомляемость ребенка в школе или детском саду. Сниженный аппетит, пониженное настроение. Ребенок предпочитает сон и отдых подвижным играм. Так же возможны разнообразные нарушения стула, от запоров до диарейного  синдрома. Часто удается зафиксировать повышение температуры тела до 37-37,5 С. Как правило, такие неспецифические симптомы трактуются родителями и врачами, как начало ОРВИ. 

2. Острый период отличается яркими симптомами. Температура тела может повышаться до 38 градусов и выше. Ребенок теряет вес даже при калорийном питании. Общее самочувствие ухудшается. Одним из характерных симптомов при лейкозах является анемия (малокровие), которая проявляется бледностью кожи. Из-за снижения количества тромбоцитов в крови часто развивается кровоточивость. Как правило, это мелкоточечная сыпь на коже и слизистой оболочек полости рта.  Возможны носовые кровотечения, а так же более грозные симптомы, такие как почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Ребенок может жаловаться на боли в костях и суставах, потливость по ночам, кожный зуд. Очень часто увеличиваются лимфатические узлы в области шеи, над ключицами, в паху. В отличии от воспалительного увеличения лимфатических узлов, при лейкозах они безболезненные, кожа над ними не изменена. Больше чем у половины маленьких пациентов увеличивается в размерах печень и селезенка. Достоверно определить это может только врач, но в случае значительного увеличения этих органов у ребенка будет увеличен и деформирован живот, что сразу отметят внимательные родители. 

3. После начала лечения острый период сменяет фаза ремиссии. Состояние ребенка стабилизируется, печень, селезенка и лимфатические узлы уменьшаются в размерах. Костный мозг начинает вырабатывать достаточное количество полноценных клеток, что обуславливает нормальное самочувствие ребенка. 

4. После завершения всего курса лечения, как правило, ребенка можно считать полностью здоровым, но в ряде случаев возможен рецидив. Данная фаза проявляется схожими симптомами с острым периодом. 

Причины возникновения белокровия

Что именно вызывает мутацию кровяных клеток, в настоящее время до конца не выяснено. Но доказано, что одним из факторов, вызывающих белокровие является радиационное облучение. Риск возникновения заболевания появляется даже при незначительных дозах радиации. Кроме этого, существуют и другие причины лейкоза:

  • В частности, лейкоз могут вызвать лейкозогенные лекарственные препараты и некоторые химические вещества, применяемые в быту, например, бензол, пестициды и т.п. К лекарствам лейкозогенного ряда относятся антибиотики пенициллиновой группы, цитостатики, бутадион, левомицитин, а также препараты, используемые в химиотерапии.
  • Большинство инфекционно-вирусных заболеваний сопровождается вторжением вирусов в организм на клеточном уровне. Они вызывают мутационное перерождение здоровых клеток в патологические. При определенных факторах эти клетки-мутанты могут трансформироваться в злокачественные, приводящие к лейкозу. Самое большое количество заболеваний лейкозом отмечено среди ВИЧ-инфицированных.
  • Одной из причин возникновения хронического лейкоза является наследственный фактор, который может проявить себя даже через несколько поколений. Это — самая распространенная причина заболевания лейкозом детей.
Читайте также:  Миелодиспластический синдром причины, виды и лечение

Виды, типы и стадии

Симптомы лейкоза не всегда проявляются остро, анализ крови может быть в норме

Опираясь на морфологию атипичных клеток, выделяют два вида патологии:

Лимфобластный лейкоз — характеризуется бесконтрольным распространением бластных клеток, которые могут быть малыми, большими, полиморфными. В детском возрасте чаще встречается острая форма патологии. Вероятность развития у малышей хронического лимфобластного лейкоза ничтожно мала.

По признаку антигенной специфичности лимфобластный лейкоз подразделяют на три типа:

  • Т-клеточный. Составляет до четверти случаев заболевания.
  • Нуль-клеточный. Встречается в 70-80%.
  • В-клеточный. Самый редкий (до 3%).

В некоторых случаях могут диагностировать лейкоз неуточненного типа, но обычно он встречается у взрослых пациентов.

Нелимфобластный лейкоз — характеризуется поражением миелоидного ростка крови, что является причиной быстрого размножения измененных лейкоцитов. В соответствии с морфологией клеточных элементов, патологию подразделяют на несколько разновидностей:

  • М 0 — недифференцированный лейкоз у детей;
  • М 1 – малодифференцированный;
  • М 2 – высокодифференцированный;
  • М 3 – промиелоцитарный;
  • М 4 – миеломонобластный;
  • М 5 – монобластный;
  • М 6 – эритромиелоцитоз;
  • М 7 – мегакариоцитарный лейкоз;
  • М 8 – эозинофильный.

Нелимфобластный лейкоз диагностируется у детей в 15-25% от общего числа заболевших. Характерен для более старших пациентов, имеющих в анамнезе противоопухолевую терапию, синдром Блума или анемию Фанкони.

Клиническая картина зависит от стадии развития болезни:

  1. Острая.
  2. Ремиссия.
  3. Рецидив.

Это влияет и на клиническую симптоматику, которая может существенно измениться с течением времени.

Процесс диагностики

Совершить проверку и определить точный диагноз способен только специалист по онкологии с соответствующим опытом. Выяснение диагноза производится на основе результатов биохимических и общих анализов крови. Кроме этого планируются и другие всевозможные проверки для костного мозга. Если же лечение будет отсутствовать – выживаемость почти невозможна.

Чтобы были правильные оценка состояния здоровья больного и разработанное лечение, необходимо тщательно пройти проверку с врачами-онкологами. Чтобы подтвердить диагноз заболевания, требуются данные, полученные в ходе обследования.

Опасность лейкемии – прогноз жизни у детей

Прогноз жизни у детей, больных острым лейкозом, которым не подобрано адекватное лечение, неблагоприятный – летальный исход наступает в 100% случаев. При применении современной химиотерапии течение болезни без рецидивов наблюдается у 50-60% детей. О выздоровлении можно говорить через 6-7 лет жизни без рецидивов.

Наиболее опасное осложнение лейкемии – инфильтрация головного мозга, нервных стволов и мозговых оболочек. Признаками нейролейкоза являются: тошнота, головные боли, головокружения, ригидность затылочных мышц, диплопия. Инфильтрация вещества спинного мозга проявляется нарушением чувствительности, парапарезом ног, тазовыми расстройствами.

Специальный уход

Если ребенок находится на лечении в стационарных условиях, то там ему обеспечен надлежащий сестринский уход. После выписки уход за ребенком полностью ложится на плечи родителей. Родители должны сделать так, чтобы малыш не чувствовал себя больным и наслаждался жизнью также, как и его сверстники. Но, если для здорового ребенка преград нет, то для детей с лейкозом есть ряд противопоказаний и ограничений, о которых должны знать родители.

Специальный уход

Домашних животных лучше не допускать к ребенку, особенно это касается рыбок, птиц и хомяков, так они могут стать источником грибковой и бактериальной инфекции. Ребенок не должен ухаживать за кошками и собаками, так как в этом случае опасность представляют экскременты животных. Риск заражения инфекционными заболеваниями велик и в местах скопления детей, поэтому лучше перевести ребенка на домашнее обучение. Кроме того, он может испытывать стресс от потери веса и волос, к большому сожалению, дети жестоки, и не исключена травля ребенка одноклассниками.

Читайте также:  Калий в крови повышен: причины переизбытка элемента.

Если ребенок получает лучевую терапию, то надо помнить, что его кожа становится более уязвимой для солнечных лучей, поэтому надо прикрывать ее по возможности одеждой, и обязательно надевать ребенку головной убор. Дальние поездки противопоказаны, поэтому, собираясь куда-то выезжать с ребенком, надо консультироваться с врачом.

Специальный уход

Слишком активные занятия желательно тоже исключить — батут, американские горки и так далее. Плавание в бассейне, пребывание на пляже тоже должно быть ограниченным, но при этом не стоит запрещать ребенку физическую активность. Уточнить какие занятия возможны, а от каких следует воздержаться, лучше с лечащим врачом.

Тревожные приметы

Заболевание проявляет себя постепенно, первые признаки обнаруживают себя примерно спустя 1,5 месяца после начала недуга. Вариации его клинической симптоматики настолько разнообразны, что часто их можно спутать с другими болезнями, не относящимися к системе кроветворения.

Об острой форме недуга могут говорить следующие симптомы лейкоза у детей:

  • острое воспаление миндалин и уязвимость перед возбудителями инфекций;
  • ухудшение аппетита, вплоть до анорексии и полного отказа от еды;
  • внезапная потеря массы;
  • вялость, бессилие, мышечная слабость, нехватка воздуха;
  • назальные и другие множественные кровотечения на фоне резкого нарушения факторов свертываемости крови;
  • гематомы без явных ушибов или травм;
  • бледность кожи;
  • голова часто болит;
  • печень, селезенка и лимфоузлы увеличиваются в размерах;
  • поведение становится плаксивым и неуправляемым;
  • чрезмерная частота сердцебиения;
  • при серьезных осложнениях могут воспаляться и отмирать ткани.

Разумеется, возможны их комбинации и/или частичное проявление.

Потому при появлении любого из них не стоит откладывать визит к доктору.

Хроническая форма патологии протекает не так быстро, длится от года до двух лет. Нарушение баланса состава крови делает организм беззащитным перед возбудителями болезней. При хроническом протекании болезни острые проявления онкологии чередуются с периодами, когда они ослабевают.

Но все улучшения иллюзорны, без лечения опять наступает ухудшение. При хронической форме будет такой набор симптомов лейкоза у детей: малыш сильно худеет, часто подхватывает инфекции, ослаблен и отказывается есть, как раньше, температурит без ясных причин, потеет сильнее обычного.

Болезнь проходит такие стадии:

  1. Моноклоновая, когда в организме в наличии лишь единичный клон измененных патологических клеток. Может растянуться на долгие годы, считается доброкачественной.
  2. Поликлоновая с появлением вторичных клонов. Развивается быстро, бласты размножаются, и наступает обострение. 80% пациентов умирает в этой фазе.