Крупноклеточная диффузная В-клеточная лимфома

Диффузная В-крупноклеточная лимфома является злокачественной опухолью, которая поражает лимфатическую систему человека. При этом онкоочаги могут располагаться как в самих лимфоузлах, так и в других органах.

Описание и статистика

Заболевание чаще встречается среди лиц старше 40 лет. Атипичные изменения изначально возникают в структуре лимфоузлов, преимущественно шейных и расположенных в брюшной полости. Реже онкопроцесс берет начало в лимфоидной ткани органов, таких как костный мозг, кишечник и пр.

Патогенез заболевания обусловлен аномальным и бесконтрольным делением клеток в лимфатической системе. При этом отслужившие свое старые клетки не отмирают, а новые, уже затронутые мутацией, продолжают образовываться. При диффузной В-крупноклеточной лимфоме озлокачествлению подвергаются В-лимфоциты — белые кровяные тельца, предназначенные для борьбы с инфекционными факторами. Название патологии обусловлено ее особенностями — больные клетки проникают в лимфоузлы и органы, провоцируя их разрушение с так называемой диффузией.

Патология склонна к быстрому инвазивному росту, в результате чего из первичного онкоочага она легко прорастает в соседние анатомически важные структуры — дыхательную систему, кровеносные сосуды и нервные окончания. Из-за ее активности пострадать могут даже кости.

Поэтому при данном заболевании важна своевременная диагностика, так как если допустить рост опухоли, в первую очередь поражению подвергается ЦНС или головной мозг, что означает необратимость онкопроцесса.

Код МКБ-10: С83.3 Диффузная В-крупноклеточная лимфома.

Симптомы болезни

Поражения лимфатической системы и кроветворных органов злокачественной природы — значительная и распространенная группа всех новообразований человека. Также их называют системными заболеваниями, так как опухолевый процесс поражает не один орган, а весь гематологический либо лимфатический аппарат.

Патология чаще поражает мужчин в зрелом возрасте (14-45 лет). Ученые отмечают заметное повышение заболеваемости в пределах конкретного региона и в определенное время. Существует семейная форма, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности. Будучи злокачественным образованием, ЛГМ изменяет лимфатические клетки, провоцируя их бесконтрольное деление и поражая соматические органы.

Лимфогранулематоз выявил и описал английский ученый Томас Ходжкин. Фиксировавшиеся случаи всегда приводили к летальному исходу, поэтому долгое время болезнь считалась неизлечимой, однако современные методы лечения уже сейчас позволяют добиваться устойчивой ремиссии в 70—84% случаев, причём по истечении пятилетнего срока большая часть пациентов признаётся окончательно излечившимися, и только в 30—35 % случаев возникает рецидив (такие данные приводятся в исследованиях Национального института рака США).

При лимфоме Ходжкина симптомы включают:

  • общую слабость
  • бессилие
  • опухание лимфатических узлов
  • поражение селезенки

Специалисты различают несколько видов лимфомы:

  • с нодулярным склерозом
  • с лимфопенией
  • смешанноклеточная
  • классическая
  • нодулярная

Факторы риска Лимфомы Ходжкина, причины её развития.

На данный момент причины возникновения до конца не выяснены, но многие ученые склоняются к вирусной этиологии. Согласно такой теории, первопричина — вирус Эпштейна, провоцирующий изменения, приводящие к мутации генома клеток организма.

Также по некоторым данным лимфогранулематоз зачастую провоцируют некоторые факторы внутренней и внешней среды:

  • плохая экология
  • усиленный радиационный фон
  • семейный анамнез с заболеваниями лимфосистемы (наиболее сомнительный фактор, не подкреплявшийся серьезными исследованиями)
  • контакт с канцерогенами, химическими агентами (пестициды, бензолы, гербициды, растворители)
Читайте также:  egisz.rosminzdrav.ru — Войти в личный кабинет

Провоцируют этот некоторые противораковые медикаменты и гормональные средства. Их широко применяют в химиотерапевтическом лечении пациентов. Сильным провоцирующим фактором могут выступать различные проблемы аутоиммунного характера (волчанка, ревматоидный артрит), возраст старше 60 лет, беременность, национальная принадлежность (белое население имеет высокую склонность к заболеваемости).

Стадии лимфомы

Стадию болезни определяют по степени её распространённости в организме. У лимфомы Ходжкина 4 стадии:

  1. Локализация в 1-ом органе (вне лимфоидной ткани) или 1-ой области лимфоузлов.
  2. На второй стадии поражаются лимфоузлы в более, чем 1 области, либо орган и лимфоузлы по одну и ту же сторону грудной клетки.
  3. Поражены узлы в нескольких областях обе стороны грудной клетки. Процесс может распространиться на какой-либо орган в этой области и селезёнку. К третьей стадии относится также поражение верхней части брюшины, области аорты и таза.
  4. Диффузное поражение внутренних органов. Лимфома 4 стадия характеризуется переходом патологического процесса с лимфоидной на окружающие ткани. На этом этапе поражаются костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др. органы.
Стадии лимфомы

К указанию стадии добавляются уточняющие символы: А (отсутствие признаков ЛХ), В (снижение массы в течение полугода, гипертермия или обильный пот), Е (поражение органа, расположенного вблизи патологически изменённых лимфоузлов), S (переход процесса на селезёнку), X (наличие новообразования большого объёма).

Формы и субтипы

При лимфоме Ходжкина озлокачествляются клетки Рид–Штернберга (Рид–Березовского), но сама болезнь имеет различные формы и различные гистологические субтипы.

Разделяют две основные формы этого заболевания: классическую болезнь Ходжкина, составляющую 95% всех случаев, и нодулярный тип лимфоидного преобладания болезни Ходжкина (лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием, ЛХЛП) – остальные 5%. Эти формы отличаются по гистологической картине и клиническому течению. Нодулярная с лимфоидным преобладанием болезнь Ходжкина характеризуется более благоприятным прогнозом. Этой формой чаще болеют мужчины 30–50 лет.

Классическая болезнь Ходжкина в свою очередь подразделяется на четыре субтипа по гистологическому признаку:

  1. узелковый склероз, или склерозирующая лимфома (70% случаев): наиболее распространенная форма в США, которая несколько чаще встречается у женщин и среди молодых пациентов.
  2. смешанно–клеточный (20% случаев): наиболее распространен среди пациентов со СПИДом.
  3. богатый лимфоцитами (3–5% случаев),
  4. лимфоидное истощение (2% случаев). Лимфоидное истощение было еще недавно более распространенным субтипом, но с тех пор как в онкологии улучшились диагностические методы, случаи снизились: в некоторых стали выявлять другие нозологические формы.

Итоги и прогноз

Прогноз при болезни Ходжкина зависит от своевременной диагностики, стадийности опухолевого процесса, характера течения болезни, и наличия осложнений. После химиотерапии и радиотерапии в процентном эквиваленте выживаемость пациентов в течение пяти лет составляет:

  • 90% – при локальной и региональной стадии болезни;
  • 80% – при генерализованнной без интоксикации продуктами распада опухоли;
  • 60% – при генерализованнной с присутствием интоксикации;
  • 45% – при диссеминированной стадии.

Лимфогранулематоз – это злокачественная патология лимфатической ткани, способная метастазировать практически по всему организму. В общеклиническом и биохимическом анализе определяются признаки заболевания, но данные результаты не являются основанием для постановки окончательного диагноза. Диагностировать болезнь Ходжкина можно только посредством расширенного обследования пациента.

Признаки и симптомы патологии

В течение продолжительного отрезка времени болезненные симптомы (жалобы на изменение самочувствия) отсутствуют или ограничиваются лёгким недомоганием, списываемым на ежедневные перегрузки.

Признаки и симптомы патологии

Прогрессирующая лимфома Ходжкина сопровождается:

  • Увеличением лимфоузлов (один из ранних признаков лимфогранулематоза у взрослых и детей). В большинстве случаев на начальной стадии поражаются шейно-надключичные лимфатические узлы, реже – паховые, подмышечные, расположенные в брюшной полости.
  • Одышкой.
  • Кашлем.
  • Болезненными ощущениями в загрудинной области, в спине.
  • Посинением, отёчностью лица.
  • Лихорадкой.
  • Активизацией потоотделения в ночное время суток.
  • Побледнением, зудом кожных покровов.
  • Общей слабостью, упадком сил.
  • Асцитом.
  • Пищеварительными расстройствами.
  • Дискомфортом (тяжестью) в животе.
  • Потерей (нарушением) аппетита.
  • Снижением массы тела.
  • Истощением.
  • Обострениями грибковых, вирусных, паразитарных инфекций: криптококкового менингита, вируса опоясывающего герпеса, токсоплазмоза, кандидоза, пневмонии и других недугов (следствие ослабленного иммунитета).
Признаки и симптомы патологии

По мере развития болезни Ходжкина симптомы дополняются неврологическими сбоями, нарушениями в функционировании лёгких, печени, селезёнки, почек, костного мозга. Преобладающая симптоматика определяется дислокацией увеличенных лимфоузлов.

Признаки и симптомы патологии

Читайте также:  Истинная полицитемия

Диагностика

Как показывает практика, болезнь Ходжкина проявляется множеством различных симптомов. И опытный специалист способен предположить это заболевание, но для окончательного диагноза требуется использование дополнительных исследований.

Общий анализ крови

Позволяет обнаружить изменения, которые могут быть признаками основного заболевания или его осложнений:

  • анемия (определяется при поражении костного мозга или после лучевой терапии);
  • увеличение лейкоцитов (большое количество базофилов, нейтрофилов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, высокий уровень моноцитов);
  • лимфоцитопения;
  • СОЭ выше 10-20 мм/час.

Биохимический анализ крови

Определяются белки, характерные для острой фазы воспаления. Чем выше этот уровень, тем неблагоприятнее прогноз при лимфогрануломатозе. Характерно увеличение на 3 и 4 стадии уровня печеночных проб и билирубина. Они указывают на нарушения функции гепатоцитов.

Инструментальные методы

Для уточнения диагноза используются следующие методики:

  • На обзорном рентгене можно увидеть увеличение лимфатических узлов средостения и брюшной полости и сдавление тканей.
  • С помощью КТ определяются размеры узлов и форма прилегающих органов. Данное обследование дает точную характеристику области поражения.
  • УЗИ помогает уточнять форму, размер и плотность лимфоузлов, исследовать печень и селезенку на предмет нахождения метастазов.
  • При поражении внутренних органов используются эндоскопические методики (ФГДС, колоноскопия, лапароскопия).

Пункция костного мозга

Осуществляется на последних стадиях болезни Ходжкина. Под микроскопом изучается взятая ткань и определяется степень нарушения кроветворения и нахождение клеток Березовского-Штейнберга.

Важная информация: Что такое истинная полицитемия и полицитемический синдром

Гистологическое исследование лимфатических узлов

Является наиболее информативным методом диагностики. Материал получают при помощи пункционной, аспирационной или инцизионной биопсии. Иногда его берут во время проведения эндоскопии. На тонком срезе, предварительно обработанном красителем, находят молодые клеточные структуры (Ходжкина) и более зрелые (Березовского-Штейнберга). Одновременно обнаруживаются скопление лейкоцитов вокруг участков опухоли.

Иммунофенотипирование лимфоцитов

Относится к самым современным методам обнаружения заболевания. Позволяет находить все виды лимфоцитов в периферической крови, костном мозге или биоптате с лимфатического узла. На поверхности клеток опухоли существуют характерные антигены, когда в материал добавляются антитела, то образуются прочные комплексы, выявляющиеся с помощью специального аппарата (цитомера).

Диагностика анапластической крупноклеточной лимфомы в Израиле

Заболевание лимфоидной системы диагностируется на основе полученных результатов исследования. Изначально врач проводит визуальный осмотр пациента, изучает историю болезни и личные жалобы обратившегося. Далее больному необходимо пройти:

  • общий анализ крови (расширенный);
  • биопсию, предусматривающую забор небольшого участка пораженного лимфоузла для последующего исследования гистологическим и цитологическим методом;
  • рентгенографию;
  • позитронно-эмиссионную томографию;
  • , МРТ;
  • также может быть назначена биопсия костного мозга.

Результаты проведенного исследования позволяют установить верный диагноз и подобрать методику эффективного лечения в каждом конкретном случае.

Возможные последствия

Лимфома (симптомы у взрослых и детей в начале могут не вызывать подозрений) – это смертельная болезнь. Без своевременного лечения, игнорирования симптомов она прогрессирует, и в итоге наступает летальный исход. Также самолечение народными средствами могут сильно усугубить картину.

Вылечить лимфому возможно, если начать своевременное лечение, и обращать внимание на симптомы, как у взрослых, так и у детей. Однако все зависит от иммунной системы человека, его возраста и реакции на лечение.

Оформление статьи: Лозинский Олег

  1. Лимфома: лечение, симптомы, прогноз жизни, стадии и виды
  2. Рак головного мозга: ранние признаки у детей, симптомы у взрослых
  3. Симптомы и первые признаки туберкулеза легких на ранней стадии у женщин
  4. Гемангиома печени: причины возникновения, лечение, симптомы

Диагностика болезни

Лимфома Ходжкина

Химиотерапия

Диагностика лимфомы Ходжкина проводится следующим образом:

  • исследуется анамнез на наличие симптомов интоксикации;
  • устанавливают «алкогольные» болевые зоны в местах поражения;
  • определяется темп роста лимфатических узлов;
  • тщательно пальпируют: все периферические группы лимфоузлов (подчелюстные и шейно-надключичные, подключичные и подмышечные, подвздошные и паховые, подколенные и бедренные, локтевые и затылочные), печени и селезенки;
  • ЛОР-врач осматривает носоглотку, небные миндалины;
  • проводят эксцизионную биопсию из самого раннего появившегося лимфатического узла. Его удаляют полностью с условием отсутствия механического повреждения.

Гистологическое исследование подтверждает диагноз, поскольку только при наличии конкретного описания диагностических клеток Березовского-Рид-Штернберга и сопровождающих клеток диагноз считают окончательным. По клинической картине, рентгенограмме, предположительному гистологическому или цитологическому заключению без описания клеток диагноз будет считаться спорным.

Для проведения гистологического исследования не берут паховые лимфоузлы, если в процессе участвуют их другие группы. Начальную диагностику не определяют только по одной пункционной биопсии.

Поэтому список диагностических мероприятий продолжает:

  • УЗИ периферических лимфоузлов: шейных, надключичных и подключичных, подмышечных, паховых и бедренных, брюшины и таза. При этом исследуют печень, селезенку, парааортальные и подвздошные лимфоузлы;
  • КТ области шеи, органов грудной клетки, живота и таза;
  • по показаниям – остеосцинтиграфия;
  • рентгенография костей (при жалобах больных на боли и выявленных изменениях на сцинтиграммах);
  • исследование группы крови и резус-фактора, общего анализа крови, включая на наличие уровня эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, на лейкоцитарную формулу, СОЭ;
  • исследование крови биохимическим методом на содержание креатинина, билирубина, мочевины, общего белка, АСТ, АЛТ, ЛДГ, щелочной фосфатазы;
  • исследование количества гормонов ЩЖ, если поражены шейные лимфатические узлы и планируется облучение шеи;
  • биопсия костного мозга, при этом проводят трепанобиопсию крыла подвздошной кости, поскольку цитологическое исследование окончательно не подтверждает диагноз;
  • сцинтиграфия с использованием галлия.

Если окончательно определена лимфома Ходжкина, диагностика формулируется с указанием стадии, В-симптомов (если имеются), зон массивного поражения, вовлечения экстранодальных зон и селезенки.

Наиболее значимыми факторами риска, определяющими прогноз болезни, являются:

  • А – массивное поражение средостения с медиастинально-торакальным индексом (МТИ) ≥ 0,33. МТИ определяют при соотношении максимальной ширины средостения и грудной клетки (уровень 5-6 позвонков грудной зоны);
  • В – экстранодальное поражение;
  • С – СОЭ ≥ 50 мм/ч на стадии А; СОЭ≥ 30 мм/ч на стадии Б;
  • D – поражение трех лимфатических зон и более.