Клинические рекомендации при тромбоцитопении у детей

Тромбоцитопения – это снижение содержания тромбоцитов в крови (менее 150 млн/л). Эти клетки используются для образования кровяных сгустков при повреждении тканей. При их дефиците возникают кровотечения (наружные и внутренние), появляются синяки и геморрагическая сыпь на коже.

Полезные продукты при тромбоцитопении

При тромбоцитопении никаких конкретных диет не разработано. Питаться нужно правильно, то есть в организм должно поступать нужное количество белков, углеводов, жиров и всех макро- и микроэлементов, витаминов. При анемии полезно есть продукты, содержащие железо (гречку, орехи, кукурузу, говяжью печень, ячневую кашу, овсянку, горох, кизил, проросшую пшеницу).

При наличии риска возникновения кровоизлияний в желудок или кишечник, нужно соблюдать щадящую диету, нельзя есть и пить чрезмерно горячие и острые блюда.

Полезно пить свежевыжатый сок с малины, клубники, земляники, яблок, свеклы, листьев капусты и с черной редьки.

Если мучает кровоточивость десен, то необходимо есть смородину, пить чаи с веточек и листьев смородины и ежевики.

Средства народной медицины при тромбоцитопении:

  • Для улучшения состояния крови при повышенной кровоточивости следует пить отвары с крапивы, тысячелистника, плодов рябины (особенно черноплодной), цикория, руты, шиповника, земляники, лекарственной вербены, водного перца.
  • Отличными свойствами регулирования количества тромбоцитов и повышения свертываемости крови обладает масло кунжута. Для лечения нужно просто в пищу добавлять по 10 миллилитров этого масла в пищу несколько раз за сутки.
  • Для повышения уровня гемоглобина нужно есть по три грецких ореха в день с чайной ложкой меда.
  • В целях профилактики и безопасности нужно отказаться от опасных видов спорта и активного отдыха. Детей на улицу стоит выпускать только под присмотром взрослых и обязательно нужно надевать наколенники, налокотники и шлем. Такому ребенку следует рассказывать об особенностях его организма.

Виды тромбоцитопении

Выделяют следующие основные виды в зависимости от механизма развития:

  1. Наследственная. К ней относят ряд синдромов: Вискотта-Олдрича, Бернара-Сулье, аномалию Мея-Хегглина, синдром TAR, врожденную амегакариоцитарную тромбоцитопению.
  2. Продуктивная. В эту группу относят болезни системы кроветворения, при которых нарушен процесс образования в красном костном мозге. К таким относят: апластическую анемию, миелодиспластический синдром, миелофиброз, рак, радиацию, алкоголь, действие различных медикаментов (антибиотиков, диуретиков, противосудорожных, антипсихотиков и др.)
  3. Разрушения. В этом случае проблема заключается в слишком быстром разрушении тромбоцитов, в основном это происходит в селезенке. Такую реакцию могут вызвать: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или аутоиммунная тромбоцитопения, тромбоцитопения новорожденных, синдром Эванса-Фишера, вирусные заболевания (краснуха, ветрянка, корь, грипп и др.), ряд медикаментов.
  4. Потребления. В этом случае тромбоциты активизируются в русле сосуда, что запускает механизмы свертывания крови выраженного характера. Так как потребление происходит быстрее, то быстрее становится и выработка, что может привести к истощению красного костного мозга. Спровоцировать такой процесс могут: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
  5. Перераспределения. Обычно примерно 30% тромбоцитов накапливаются в селезенке и если они необходимы, то перераспределяются по кровеносной системе, но из-за увеличения селезенки, в нее могут попадать до 90% тромбоцитов, что вызывает их недостаток в остальных системах организма. Спровоцировать спленомегалию могут: цирроз печени, алкоголизм, системная красная волчанка, инфекции и др.
  6. Разведения. Такая форма может развиться у пациентов после переливания крови, плазмы, и других жидкостей, при этом, не возмещая тромбоциты
Читайте также:  Инфекционный мононуклеоз: симптомы и лечение

Транзиторная тромбоцитопения часто проявляется у новорожденных, если у беременных матерей есть идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Тогда антитела матери проникают в кровь плода и влияют на него еще до рождения.

Иммунная тромбоцитопения – это нарушение свёртываемости крови, которое не связано с системными заболеваниями. Оно протекает в хронической форме у взрослых, у детей бывает редко. Главной причиной развития патологии этого типа является действие аутоантител, которые направлены против структурных антигенов тромбоцитов. У детей этот процесс может спровоцировать вирус, у взрослых точная причина не установлена. Во время беременность состояние матери может стать намного хуже.

Вторичная тромбоцитопения развивается из-за других системных патологий, воздействия медикаментов и т.п. Лечение ее заключается в первую очередь в избавлении от основной проблемы.

Виды тромбоцитопении

Международная Классификация болезней (МКБ-10) включает тромбоцитопению в болезни свертываемости крови и иммунные нарушения класс D69.

Как самостоятельная болезнь она может иметь острое (длительность до полугода) и хроническое (более шести месяцев) течение. По происхождению заболевание делится на:

  • первичную тромбоцитопению — зависит от нарушений процесса кроветворения, выработки антител на собственные тромбоциты;
  • вторичную — развивается как симптом других болезней (рентгеновского облучения, тяжелых отравлений, алкоголизма).

D69.5— отдельный код имеет вторичная тромбоцитопения (симптоматическая).

Степени тромбоцитопении характеризуются различными по тяжести клиническими проявлениями и уровнем снижения тромбоцитов:

  • Легкая степень — 30-50 х10 9 /л, заболевание выявляется случайно, не имеет никаких проявлений, иногда наблюдается наклонность к носовым кровотечениям.
  • Среднетяжелая — 20-50 х10 9 /л, характерно возникновение мелких высыпаний по всему телу (пурпуры) на коже и слизистых.
  • Тяжелая — менее 20 х10 9 /л, множественные высыпания, желудочно-кишечное кровотечение.
Читайте также:  Пример анализа крови при хроническом лимфолейкозе

Симптомы болезни

Снижение тромбоцитов приводит к носовым кровотечениям

Симптомы болезни напрямую связаны со снижением числа тромбоцитов, чем меньше их число, тем сильнее выражены проявления заболевания. Первые симптомы появляются, как правило, при снижении показателя количества тромбоцитов ниже 100 x 109, к ним относятся:

Симптомы болезни
  • легкое появление гематом (синяков) после незначительных травм;
  • появление многочисленных мелких точек темно-коричневого или красного цвета на коже и слизистых, которые могут сливаться, образуя небольшие гематомы.
  • мелкая сыпь на слизистой рта, языке;
  • выраженная кровоточивость десен;
  • обильные менструальные кровотечения;
  • частые кровотечения из носа;
  • окрашивание кала в черный цвет;
  • выделение мочи с примесью крови.

В тяжелых случаях могут возникать спонтанные внутренние кровотечения, проявляющиеся симптомами поражения органа, в котором возникло кровоизлияние.

Нормы тромбоцитов

Второе название тромбоцитов – кровяные пластинки. Оно подчеркивает внешнюю форму, на основании которой лаборант производит их подсчет в общеклиническом анализе. Количество тромбоцитов измеряют в тысячах на один микролитр крови. Оно достаточно динамично и зависит от многих факторов:

  • Возраста
  • Пола
  • Сопутствующих состояний.

Для женского организма норма составляет от 180 до 320 тысяч Ед/мкл, для мужского – от 200 до 400 тысяч Ед/мкл. Важно, что у женщин снижение уровня тромбоцитов при менструации или при беременности считается физиологическим состоянием.

Нормы тромбоцитов

У детей нормальное количество тромбоцитов зависит от возрастной категории. К примеру, у новорожденных показатель колеблется от 110 до 425 тысяч Ед/мкл. Через две недели нормативные значения возрастают – от 160 до 360 тысяч Ед/мкл. Такое количество тромбоцитов считается оптимальным у малышей до года. Если ребенок старше (от 1 года до 5 лет) нормальный показатель составляет от 190 до 390 тысяч Ед/мкл. У детей в возрасте от 5 до 7 лет физиологическим считается уровень от 190 до 460 тысяч Ед/мкл.

Крайне важно регулярно (минимум один раз в год) сдавать кровь с целью определения количества тромбоцитов. Это позволит вовремя обнаружить отклонения и предотвратить различные заболевания. Среди них особенно актуальна иммунная тромбоцитопения у детей и тромбоцитопеническая пурпура (второе название – болезнь Верльгофа). При этих заболеваниях ухудшается общее состояние малыша, повышается риск обильного кровотечения и других серьезных состояний.

К каким докторам обращаться, если у Вас тромбоцитопения

  • Гематолог

В установлении диагноза помогает правильно собранный анамнез.

Основным лабораторным показателем тромбоцитопении является значительное снижение количества тромбоцитов (ниже 100*109/л). Кровоточивость проявляется, как правило, при уменьшении количества тромбоцитов ниже 30*109/л.

Читайте также:  Лимфома у собак (лимфосаркома) — симптомы, лечение

Характерные морфологические изменения тромбоцитов:

  • пойкилоцитоз,
  • преобладание кровяных пластинок мелких или крупных размеров.

Продолжительность кровотечения удлиняется (по Дьюке) — до 15 минут и более, наблюдается положительный симптом жгута, продолжительность свертывания крови в норме, увеличивается гепариновое время. Тест генерации тромбопластина Биггс-Дугласа нарушен.

Для дифференциальной диагностики различных форм тромбоцитопении важное значение имеет исследование костного мозга.

При обусловленных снижением продукции клеток тромбоцитопениях количество тромбоцитов обычно снижено и колеблется в пределах 40-80*109/л. Продолжительность кровотечения может быть нормальной или незначительно удлиненной. Агрегация тромбоцитов со всеми агонистами в пределах нормы.

В рамках обследования при синдроме Вискота-Олдрича обнаруживают спленомегалию, возможно незначительное увеличение лимфатических узлов. При этом параллельно со значительным снижением количества тромбоцитов проявляют морфологические (микроформы), различные функциональные и биохимические дефекты тромбоцитов. Количество мегакариоцитов в костном мозге в пределах нормы, наблюдается существенное снижение сывороточных IgМ, IgG при значительном повышении уровня IgЕ.

В диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры важную роль играет отсутствие связи возникновения кровоточивости с любым предыдущим или фоновым заболеванием. Основным лабораторным признаком является снижение количества тромбоцитов (менее 100*109/л), но кровоточивость развивается в основном лишь при количестве тромбоцитов менее 30*109/л. Выход в периферическую кровь молодых форм тромбоцитов проявляется преобладанием в мазке тромбоцитов больших размеров, малозернистых «голубых» тромбоцитов, пойкилоцитозом.

Продолжительность жизни тромбоцитов сокращена, иногда до нескольких часов (вместо 7-10 суток в норме), удлиняется продолжительность кровотечения — более 15 минут по Дьюке (вместо 3-5 минут в норме), манжетная проба Кончаловского-Румпеля-Лееде положительная.

Продолжительность свертывания крови не нарушена, гепариновое время плазмы крови продлено. Нарушен тест генерации тромбопластина (Биггс-Дугласа). После массивного кровотечения развивается острая постгеморрагическая анемия с нейтрофильным лейкоцитозом, а в случае частых повторных кровотечений — хроническая постгеморрагическая анемия с характерными изменениями в гемограмме.

При гистологическом исследовании удаленной селезенки обнаруживают увеличенное количество лимфатических узелков и реактивных центров в белой пульпе, множественные клетки плазмы на периферии мелких сосудов в краевой зоне, что свидетельствует об активном синтезе иммуноглобулинов. В макрофагах обнаруживают тромбоциты на разных стадиях разрушения. В дифференциальной диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры с тромбоцитопении при таких заболеваниях, как апластическая анемия, острая и хроническая формы лейкемии, метастазы рака в костный мозг, наиболее информативной является стернальная пункция и трепанобиопсия, а также имеют значение особенности клинико-гематологической картины перечисленных заболеваний.

Иммунные тромбоцитопении дифференцируют с вторичными аутоиммунными тромбоцитопениями, развившимися на фоне системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия), аутоиммунные органные заболевания (аутоиммунный тиреоидит Хашимото, диффузный токсический зоб).