Клинические рекомендации: Миелодиспластический синдром у взрослых

Миелодиспластический синдром (МДС) – группа заболеваний костного мозга, для которых характерно снижение продукции одного или нескольких типов клеток крови (тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов). Это приводит к анемии, рецидивирующим инфекциям и склонности к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек. МДС может возникать спонтанно (de novo, без видимых причин, первичный МДС) или развиваться после применения определенных лекарств, химических веществ, радиации (вторичный МДС).

Особенности миелодиспластического синдрома

  • несколько заболеваний, объединенных в одно для удобства диагностики
  • клональное нарушение кроветворения с многочисленными диспластическими изменениями в костном мозге
  • хронический характер, появляется исподволь, а не остро и внезапно
  • вероятность трансформации в более злокачественный лейкоз
  • несоответствие между богатым клетками (гиперцелюллярный) костным мозгом (хотя может быть и нормо- и гипоцеллюлярный) и недостатком клеток крови на периферии

Что такое красный костный мозг?

Красный костный мозг — это мягкая ткань, в которой из стволовой клетки образуются:

  • эритроциты – доставляют тканям кислород, а легким — углекислый газ (СО2)
  • лейкоциты – защищают от инфекций, несколько подвидов клеток – нейтрофилы, эозинофилы, базофилы, лимфоциты и моноциты
  • тромбоциты – кровяные пластинки, помогают остановить кровотечение

В костном мозге все клетки проходят несколько стадий развития, постепенно превращаясь в ту, которая отправится «работать» в русло крови.

Здоровый костный мозг содержит незрелые клетки – бласты, которые затем дозреют в нормальные эритроциты, лейкоциты или тромбоциты. В периферической крови бластов нет.

Лабораторные анализы

Цели лабораторных исследований — подтвердить диагноз, исключив другие состояния, которые могут вызывать сходные симптомы, классифицировать МДС, оценить прогноз, отследить течение заболевания и определиться с лечением.

Основной набор анализов

  • Клинический (общий) анализ крови – это наиболее часто назначаемое исследование качественного и количественного состава крови, который помогают диагностировать и контролировать течение МДС, в ходе которого дается характеристика эритроцитов (их размера, формы и зрелости), лейкоцитов и их разновидностей в процентном соотношении (лейкоцитарная формула) и тромбоцитов).
  • Мазок периферической крови – этот анализ позволяет морфологически оценить клетки, присутствующие в крови. Капля крови тонко размазывается на предметном стекле, затем обрабатывается специальным красителем и исследуется под микроскопом. Анализ помогает выявить и оценить незрелые бластные клетки и клетки-предшественники или аномально выглядящие (диспластические) клетки.
  • Аспирационная или трепан-биопсия костного мозга — эта процедура используется во время диагностики МДС и иногда повторяется в процессе лечения. У человека производится забор небольшого количества костного мозга и исследуются под микроскопом специалистом, который оценивает количество, размер и внешний вид различных клеток-предшественников.
  • Хромосомный анализ (кариотипирование) и / или флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) — эти анализы выполняются для выявления хромосомных аномалий, а также с целью диагностики и классификации МДС, выбора варианта лечения и оценки прогноза.

Дополнительные тесты

  • Проточная цитометрия — хотя этот анализ не считается обязательным при миелодиспластическом синдроме, его, иногда, используют при диагностике и классификации заболевания, особенно в тех, случаях, когда вышеперечисленные исследования не позволяют сделать определенное заключение.
  • Иммуноцитохимия — это метод морфологической диагностики, в основе которого лежит визуализация и оценка реакции антиген-антитело в клетках, которые можно увидеть под микроскопом. Анализ редко применяется при диагностике МДС, он бывает полезен при проведении дифдиагностики различных типов миелодиспластического синдрома с другими заболевание костного мозга.
  • Анализы на выявление мутации в генах — если существуют показания, то проводиться тест, позволяющий определить специфические генные мутации, которые могут помочь в определении типа миелодиспластического синдрома, предсказать ответ на лечение и его результаты.

Другие лабораторные исследования

  • Витамин В12 и фолат — определение других причин анемии.
  • Анализы крови на железо (сывороточное железо, ферритин, общая железосвязывающая способность сыворотки и трансферрин) — исключить дефицит железа как причину анемии или диагностировать избыток.
  • Эритропоэтин — помогает оценить анемию и определить сам необходимости переливания крови или лечения рекомбинантным эритропоэтином.

Миелодиспластический синдром – классификация

В зависимости от характера изменений, повреждаемого типа клеток различают следующие разновидности МДС:

  1. Миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия – длится больше 6 месяцев. При проведении анализа крови фиксируются единичные бласты. В костном мозге обнаруживается дисплазия эритроидного ростка.
  2. Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией – характеризуется наличием единичных бластов, фиксируются панцитопения, рост уровня моноцитов. В костном мозге изменениям подвержено меньше 10 % клеток.
  3. Миелодиспластический синдром с мультилинейной дисплазией – цитотпения, без увеличения бластных клеток.
  4. Неклассифицируемый миелодиспластический синдром – характеризуется цитопенией, наличием единичных бластов. Концентрация их не превышает 5 %.
  5. Миелодиспластический синдром с избытком бластов – цитопения без моноцитоза, без увеличения бластных клеток в периферической крови.
  6. Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q – форма, обусловленная нарушением генного аппарата. В анализе прослеживаются анемия, тромбоцитоз; концентрация бластов превышает 5 %. При цитогенетическом исследовании обнаруживается изолированная делеция 5q гена.
Читайте также:  Миелодиспластический синдром лечение народными методами

Зачастую специалистам, диагностировавшим миелодиспластический синдром (МДС), не удается установить конкретную причину возникновения патологии. При этом они всегда стараются выявить первопричину болезни. В зависимости от этого фактора принято выделять две формы миелодиспластического синдрома:

  1. Идиопатический (первичный) – в большинстве случаев развивается без видимой причины, при отсутствии предпосылок.
  2. Вторичный – является результатом присутствия других патологий (лимфома, лимфогранулематоз). В отдельных случаях патология может провоцироваться проводимыми накануне лучевой или химиотерапией.

Диагноз МДС первичной формы составляет 80–90 % всех случаев миелодиспластического синдрома. Этот тип патологии чаще регистрируется у пациентов зрелого возраста, пожилых людей после 60 лет. Однозначно назвать причины развития патологии медикам не удается.

  • курение;
  • проживание в зонах с повышенным радиоактивным фоном;
  • вредные условия труда (постоянный контакт с нефтепродуктами, ядохимикатами);
  • врожденные патологии (болезнь Дауна, синдром Фанкони).

Вторичный МДС встречается в 10–20 % случаев заболевания. Возникает патология в любом возрасте. Частой причиной врачи называют побочный эффект от проводимой химиотерапии и радиоволнового лечения. Кроме того, спровоцировать изменения в картине крови способны некоторые лекарственные препараты:

  • Циклофосфамид;
  • ингибиторы топоизомеразы (Топотекан, Иринотекан).

Профилактика поясничного остеохондроза

После прохождения комплексного лечения и физиопроцедур, длительный период времени необходимо поддерживающая терапия: в данный период позвоночник еще ослаблен и требует поддержки. Кроме этого, профилактика предназначена для предупреждения возникновения остеохондроза поясничного отдела. Основные мероприятия:

Регулярные сбалансированные физические упражнения, желательно под наблюдением квалифицированного ортопеда. Нормализация массы тела: довольно часто усугубляющим фактором, влияющим на формирование остеохондроза, является именно избыточный вес человека. Коррекция рациона питания. В регулярный рацион питания необходимо включить продукты, богатые такими элементами, как кальций и магний. При этом стоит исключить слишком жирные и вредные блюда, а также иную еду, не подпадающую под определение здоровой пищи. Отказ от вредных привычек. Алкоголь и курение усиливают все деструкционные процессы в организме, это касается и возникновения остеохондроза. Правильная осанка. Обязательно следите за своей осанкой, особенно если ваша работа связана с постоянным нахождением у компьютера или иной сидящей деятельностью

Профилактика поясничного остеохондроза

Также обратите внимание на вашего ребенка — как и насколько долго он сидит. Нормальная правильная осанка позволит вам предупредить появление сколиоза и соответственно в дальнейшем остеохондроза. Использование правильной обуви, одежды и аксессуаров, отказ от регулярного ношения тяжестей

Читайте также:  Крупноклеточная диффузная В-клеточная лимфома

Неправильная обувь, тяжелая сука на плече, работа грузчиком — все эти факторы иногда оказывают решающее влияние на начало формирования деструктивных процессов в позвоночнике.