Клетки боткина гумпрехта при лимфолейкозе

Острый лимфобластный лейкоз – это заболевание крови, при котором происходит перерождение лимфоцитов в лейкозные и раковые формы клеток.

Картина крови при остром лимфобластном лейкозе

Картина крови при остром лимфобластном лейкозе такая же, как и при других формах. Клиническое начало заболевания может совпадать с алейкемической и лейкемической фазами.

Во многих ядрах цитоплазма не содержит зернистости.

Как и при других видах острого лейкоза, форма ядра в процессе заболевания изменяется: оно становится неправильным, размеры его увеличиваются; увеличивается также и ободок цитоплазмы; при бластной структуре ядра клетка может напоминать моноцит.

Специфические гистохимические особенности этого лейкоза заключаются в том, что в бластных клетках не обнаруживаются пероксидаза, фосфолипиды, эстераза (или следы неспецифической эстеразы и хлорацетатэстеразы), а гликоген, выявляемый PAS-реакцией, распределяется в цитоплазме глыбками в виде ожерелья вокруг ядра.

Изучение T- и B-маркеров на бластных клетках острого лимфобластного лейкоза позволило выделить три формы этого лейкоза:

  • с бластными клетками, имеющими маркеры B-лимфоцитов;
  • с бластными клетками, имеющими маркеры T-лимфоцитов;
  • с бластами, не имеющими маркеров T- или B-лимфоцитов (последнее не означает, что речь идет о клетках, не содержащих никаких антигенов).

Примерно в 2—4 % случаев острого лимфобластного лейкоза наблюдается B-форма, в 25 % случаев — T-форма; основную группу составляет ни T-, ни B- форма острого лимфобластного лейкоза. По данным исследований, соотношение этих форм у детей и взрослых примерно равное.

К B-форме острого лимфобластного лейкоза чаще всего относят лейкемизирующиеся стадии лимфосарком, особенно лимфомы (лимфосаркомы) Беркитта, очень редкие бластные кризы хронического лимфолейкоза; случаи собственно B-формы острого лимфобластного лейкоза встречаются очень редко. При этой форме лейкозным клеткам свойственна высокая плотность содержания на поверхности IgM.

Клинически более четко выражены особенности T-формы острого лимфобластного лейкоза. Эта форма чаще всего встречается в группе детей, средний возраст которых составляет 10 лет, причем преимущественно у мальчиков. Характеризуется T-форма частотой лейкемического варианта, высоким лейкоцитозом, ростом массы опухоли в средостении более чем у 50 % больных, высокой пролиферативной активностью клеток.

По данным исследований, средняя продолжительность жизни больных с этой формой острого лейкоза — менее 24 месяцев, рецидив в половине случаев начинается с экстрамедуллярного роста — в ЦНС или яичках. Бластные клетки по антигенной характеристике напоминают скорее тимоциты и претимоциты, чем периферические T-клетки, обладая в то же время и некоторыми их свойствами: рецепторами к FcIgM или FcIgG, как хелперы или супрессоры. Эти клетки сохраняют и некоторые функциональные свойства супрессоров. Цитохимической особенностью T-бластов является высокая активность кислой фосфатазы, ее локализованность в цитоплазме и, как правило, отрицательная PAS-реакция.

Лечение острый лимфобластный лейкоз

1. Индукция ремиссии: цель — удаление массы опухоли; можно начинать лечение преднизолоном п / о 1 мг / кг в течение недели (предотвращает развитие резкой цитопении и синдрома лизиса опухоли, дает информацию о чувствительности лейкемического клона с ГК). Базисная индукционная терапия — полихимиотерапия (чаще преднизолон, винкристин, антрациклин и L-аспарагиназа, как правило, в течение 4 нед.) С профилактикой поражений ЦНС (метотрексат интратекально).

Читайте также:  Смерть от лимфолейкоза. Хронический лимфолейкоз, с которым можно жить

2 . Консолидация ремиссии: цель — ликвидация остаточных проявлений болезни (MRD), стандартно цитозина арабинозид в высоких дозах и метотрексат, с одновременной профилактикой поражения ЦНС (метотрексат интратекально, облучение ЦНС).

3. Писляконсолидацийне лечения:

  • 1) поддерживающая терапия — показана пациентам группы стандартного риска → см. ниже, которые дают хорошую CR, подтвержденную исследованием MRD (<0,1%), либо не квалифицируются в HCT. Ее можно начать только после достижения CR и консолидации ремиссии. Обычно длится 2 года и предусматривает п / о применение 6-меркаптопурину (ежедневно) и метотрексата (1 × в нед.), А также каждые 6 недель. циклы реиндукции. При формах с Ph + застостосовуються ингибиторы тирозинкиназы и allo-HCT;
  • 2) allo-HCT — показана при CR1 для пациентов высокого риска и в случае наличия MRD (> 0,1%). Оптимальный метод выбирается учитывая угрозу рецидива лейкемии, клинического состояния пациента, сопутствующих заболеваний и наличия донора (семейного или неродственного). У пациентов с худшим клиническим состоянием следует рассматривать возможность allo-HCT с редуцированным кондиционированием или auto-HCT;
  • 3) методы, которые апробируются в клинических исследованиях — моноклональные антитела (например., ритуксимаб, блинатумомаб, алемтузумаб), новые аналоги пуринов (напр., неларабин, клофарабин), новые формы медикаментов (напр., липосомальные).

4. Лечение форм с Ph хромосомой: сочетание химиотерапии с ингибиторами тирозинкиназы (иматиниб, дазатиниб или Нилотиниб) и allo-HCT.

5. Тактика при неэффективности препаратов первого ряда или рецидива: новые препараты (вышеуказанные), препараты, не имеющие перекрестной резистентности с ЛС первой лiнии (напр., идарубицин, митоксантрон), другие комбинации препаратов, НСО. При лейкемических изменениях в спинномозговой жидкости → через день метотрексат, арабиназид цитозина и преднизолон интратекально или липосомальный цитарабин каждые 3 недели, дополнительно следует рассмотреть возможность облучения ЦНС и спинного мозга.

6. Вспомогательное лечение: так как при острых нелимфобластных лейкемиях.

ПРОГНОЗ

«Классические» прогностические критерии:

  • 1) группа стандартного риска: возраст <35 лет; лейкоцитоз <30000 / мкл при В-ALL, <100000 / мкл при Т-ALL; иммунофенотип — тип common / пре-В, а при Т-ALL — кортикальный фенотип (CD1а +); получения ПР течение <4 нед .;
  • 2) группа среднего риска — другие формы, за исключением указанных в пунктах 1 и 3;
  • 3) группа очень высокого риска — кариотип t (9,22) [Ph +, BCR-ABL + ]. Степень риска может меняться по мере достижения успеха в лечении. Статус минимальной остаточной болезни (MRD), мониторинг которой осуществляется с помощью имунофенотипування или молекулярного анализа на последовательных этапах лечения является, кроме цитогенетических изменений (как выше) важнейшим фактором, отягчающим прогноз и определяет стратификацию пациентов в группы стандартного и высокого риска. У взрослых CR достигается при ALL в> 70% случаев, а при использовании интенсивного лечения в> 90%. Процент 5-летней выживаемости у взрослых в возрасте <30 лет — 54%, 30-44 лет — 35%, 45-60 лет — 24%,> 60 лет — 13%.

Наличие Ph хромосомы связана с особенно плохим прогнозом относительно продолжительности CR и выживания и является показанием для лечения ингибиторами тирозинкиназы и к ранней allo-HCT.

Наши статьи по теме:

  1. Острый бронхит — диагностика и лечение
  2. Мастоцитоз — диагностика и лечение
  3. Идиопатический миелофиброз — диагностика и лечение
  4. Эссенциальная тромбоцитемия — диагностика и лечение
  5. Истинная полицитемия (PV) — диагностика и лечение
Читайте также:  Минздрав и Минтруд разъяснили порядок проведения СОУТ в медучреждениях

Симптомы лейкоза на последних стадиях развития

На третьей и четвёртой стадии симптоматика ярко выражена. Ничего удивительного в этом нет, поскольку «больные» клетки начинают массово поражать все органы и системы, которые не могут нормально функционировать.

Люди жалуются на:

  1. Постоянную хроническую лихорадку. Проблема появляется потому, что неправильный рост лейкоцитов вызывает биохимические процессы с высвобождающим действием компонентов, которые активизируют работу гипоталамуса. Подобное влияет на увеличение температуры тела.
  2. Регулярные инфекционные заболевания. Человек думает, что подхватил какой-то вирус, а на самом деле ослабленный иммунитет не в состоянии противостоять негативным факторам внешней окружающей среды.
  3. Плохое самочувствие. Нехватка выработки эритроцитов приводит к постоянной слабости (даже после отдыха), а также плохому настроению. По мере прогрессирования болезни ситуация усугубляется. К этому может добавляться плохой аппетит, общая вялость и безразличие. Организм тратит много сил на трансформацию атипичных кровяных клеток, а на остальное не хватает энергии.

Острый лимфобластный лейкоз прогноз

На сегодня около 70% детей, которые страдают острым лимфобластным лейкозом, имеют пятилетнюю ремиссию, а вот у взрослых длительность периода ремиссии можно достичь только в 20%. Например, в Германии из 600 больных, которые впервые заболели данной патологией, у 90 отмечаются рецидивные процессы заболевания, т.е. практически у каждого седьмого. В основном, возврат болезни встречается в первые два года после диагностирования патологии и в редких случаях – через пять лет.

Как правило, шансов на выздоровление после возврата острого лимфобластного лейкоза очень мало, хотя у некоторых пациентов повторная терапия даёт неплохие результаты. Пятилетняя выживаемость при повторных проявлениях болезни составляет около 35%.

Статистические показатели не могут предсказывать прогнозы злокачественной патологии. Острый лимфобластный лейкоз может, как протекать, так и завершаться совершенно непредсказуемо, даже имея при этом самое благоприятное течение или наоборот.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Методы лечения

При остром лимфобластном лейкозе лечение проводится в гемато-онкологическом стационарном отделении и состоит из хорошо зарекомендовавших себя методов.

Химиотерапия

Это основной метод лечения, который проводится в несколько этапов и направлен на уничтожение раковых клеток, достижение и закрепление ремиссии.

Сопроводительная терапия

Основной задачей таких лечебных мероприятий является борьба с инфекционными болезнями, ликвидация признаков интоксикации и побочных эффектов от химиотерапии. Возможно применение неоднократного переливания крови.

Лучевая терапия

Этот метод не так популярен, как химиотерапия. Тем не менее, радиотерапия – это необходимая процедура, выполняемая до пересадки костного мозга.

Трансплантация костного мозга

Пересадка стволовых клеток — это обязательное условие для излечения больных острым лимфобластным лейкозом с наличием филадельфийской хромосомы.

Важно! Методика лечения В-зрелоклеточнго (B-IV) подтипа болезни кардинально отличается от представленных здесь и проводится по схеме лечения В-зрелоклеточной неходжкинской лимфомы.

Для каждого больного составляется индивидуальный терапевтический план-протокол, состоящий из 5 этапов: профаза, индукция, консолидация, ре-индукция и поддерживающая терапия. Все индивидуальные схемы лечения базируются на 6 стандартных протоколах лечения.

Читайте также:  Смертельная доза радиации для человека. Как защитить себя от радиации?

Диагностика

Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

Диагностика

Диагностика включает в себя:

Диагностика
  • Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
  • Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
  • Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
  • Другие виды диагностики: цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.
Диагностика

Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.

Диагностика

Причины возникновения заболевания у детей

Причины появления этой болезни до сих пор неизвестны науке. Но существует множество предположений, которые подтверждаются исследованиями и статистикой. Некоторые возможные причины:

  • наследственность;
  • радиационное облучение (атомный взрыв, аварии на атомных станциях, зараженный воздух);
  • экология (дыры в озоновом слое);
  • нарушения работы эндокринной и иммунной системы;
  • пассивное курение;
  • ранее выявленные онкологические заболевания, которые лечились с помощью лучевой или химической терапии.

Статистика говорит о том, что острый лейкоз появляется чаще у тех детей, у которых в семье есть люди с хромосомными патологиями. Риск возрастает в 15 раз, если сам ребенок страдает синдромами Дауна, Блума, анемией Фанкони или первичным иммунодефицитом.

Нередки случаи заболевания абсолютно здоровых детей, у которых нет предрасположенности к вышеописанным недугам. Врачи отмечают, что болезни чаще подвержены дети, имеющие при рождении вес более 4,5 кг. Возраст матери также имеет значение. Доказано, что у женщин, которые рожают после 40 лет, ребенок болеет чаще, чем дети от молодой матери.

Как распознать болезнь?

Для ХЛЛ характерны следующие симптомы:

  • печень, селезенка и периферические узлы заметно увеличиваются;
  • повреждаются эритроциты;
  • наступает общая мышечная слабость и болевые ощущения в костях;
  • повышается потоотделение;
  • появляются кожные высыпания, отмечается повышенная температура тела;
  • снижается аппетит, человек резко худеет и страдает общей слабостью;
  • в моче появляются следы крови, случаются кровотечения;
  • образуются новые опухоли.

Каких-либо особенных и отличительных симптомов заболевание не имеет. Когда болезнь активно прогрессирует, обычно у пациента отличное самочувствие.

Поход к врачу связан с инфекционным заболеванием, с которым не справляется иммунная система организма.

Некоторые вышеуказанные симптомы больной считает проявлениями простуды, которая быстро лечится. Однако угнетенный иммунитет не в силах справиться с паразитами, бактериями и разного рода вирусными инфекциями.

Как правило, проявления рака распознают при анализе крови, которая содержит в себе массу аномальных лейкоцитов. По мере течения болезни число лейкоцитов медленно возрастает.

Если диагноз «хронический лимфолейкоз» поставлен на ранней стадии, терапия не потребуется. Всё объясняется вялым характером течения болезни, не влияющим на общее самочувствие человека. Однако как только заболевание переходит на стадию интенсивного развития, химиотерапия неизбежна.