Классификация неходжкинских лимфом и прогноз выживаемости

Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma (NLPHL) is a rare type of Hodgkin lymphoma (HL) that tends to grow more slowly than classic HL (cHL). It’s often treated differently.

Нодулярная лимфосаркома

Нодулярная лимфосаркома (фолликулярная лимфосаркома, гигантофолликулярная лимфома, макрофоллику- лярная лимфома, герминобластома, центроцитома, центробластома, болезнь Брилла—Симмерса и др.).

В гистологических препаратах обнаруживаются значительно увеличенные лимфатические фолликулы, состоящие из пролимфоцитов или лимфобластвв, окруженные мелкими лимфоидными клетками. Заболевание характеризуется медленным прогрессированием. По мере развития патологического процесса границы между крупными клетками (фолликулами) и окружающими их малыми лимфоцитами становятся менее четкими.

В цитологических препаратах пунктата из лимфатического узла встречаются пролимфоциты или смесь пролимфоцитов с лимфобластами, реже наблюдаются лимфобластные и иммунобластные формы. Выявляются клетки в состоянии митоза. В случаях, когда пунктат получен не из опухолевой зоны, в препаратах преобладают лимфоциты.

Лимфосаркому с нодулярным ростом необходимо дифференцировать с реактивной фолликулярной гиперплазией лимфатического узла, которая характеризуется наличием многочисленных фигур митоза и выраженной макрофагальной реакцией. При реактивной гиперплазии в препарате могут присутствовать элементы хронического воспаления. Играет роль и возраст больного. Реактивная гиперплазия лимфатического узла встречается у детей и молодых людей. Нодулярная лимфосаркома у детей наблюдается исключительно редко, а в юношеском возрасте не встречается.

Лечение лимфомы Ходжкина

Терапия заболевания зависит от стадии патологического процесса. Для лечения болезни Ходжкина в Юсуповской больнице применяют химиотерапию. В отдельных случаях после химиотерапии назначают лучевую терапию (проводят облучение лимфоузлов, поражённых опухолью, на линейном ускорителе). Во время лечения проводят мониторинг клинико-лабораторных показателей. При наличии выраженной интоксикации проводят внутривенную инфузию кровезаменителей дезинтоксикационного действия, применяют методы экстракорпоральной детоксикации.

При необходимости схему лечения подбирает консилиум специалистов разного профиля. Для предупреждения гематологических осложнений химиотерапевтического лечения используют ростковые факторы. Эффективным методом лечения является трансплантация стволовых клеток. Операцию можно выполнить в клиниках-партнёрах Юсуповской больницы.

Читайте также:  Cерповидноклеточная анемия — проявления, терапия и профилактика

Таргетная терапия, которую применяют онкологи для лечения лимфомы Ходжкина, представляет собой целенаправленную атаку на очаги болезни с минимальными повреждениями живых тканей, а также органов, которые находятся рядом с опухолью. Врачи вводят пациентам препараты, перенастраивающие работу молекул. Таргетная терапия моноклональными антителами мАТ — препарат brentuximab vedotin (Adcetris) используется при лимфоме Ходжкина у пациентов, не отреагировавших на другие методы лечения.

Терапия лимфомы Ходжкина онкологами Юсуповской больницы проводится по индивидуально составленному для каждого пациента плану лечения после получения результатов всех необходимых исследований. Цель лечения – достижение полной ремиссии и уничтожение всех атипичных клеток в организме. Если добиться такого результата удаётся, врачи говорят о частичной ремиссии. После лечения в Юсуповской больнице у большинства пациентов улучшается качество жизни, уменьшается выраженность симптомов, приостанавливается прогрессирование лимфомы Ходжкина. Получить консультацию онкогематолога можно, предварительно записавшись на приём по телефону.

Лимфоцитома кожи: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологическое состояние, представляющее собой доброкачественный хронический дерматоз, характеризующийся поражением лимфоретикулярной ткани.

Причины

Лимфоцитома кожи – это полиэтиологическое заболевание. Одной из причин возникновения которого предположительно является укус клеща, вызывающий развитие реактивной кожной реакции в области введения клещевого токсина, что сопровождается распространением патологического процесса по кровеносной и лимфатической системе. Однако это не единственная теория, объясняющая причины развития данной патологии, также разработано много других теорий возникновения и развития лимфоцитомы.

Начиная с 1965 года в дерматологии общепринятой считается теория, в соответствии с которой лимфоцитомы кожи рассматриваются как разновидность псевдолимфом, которые могут возникать при любом повреждении кожных покровов экзо- и эндогенного характера, например, укусе клеща или другого насекомого, ранении, уколе, нанесении татуировки, вакцинации или акупунктуре. Заболевание может возникать на фоне опухолевого процесса, фотодерматоза, акросклероза или кожных заболеваний, ассоциированных с накоплением и пролиферацией тучных клеток в тканях. По сути, лимфоцитома кожи является доброкачественным ответом иммунной системы организма и ретикулярной системы кожи, которая характеризуется пролиферацией гистиоцитов, Т- и В-лимфоцитов в ответ на патологическое нарушение целостности кожных покровов.

Читайте также:  Как вылечить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру

Симптомы

Полиморфизм клинических проявлений лимфоцитомы кожи, объясняется гетерогенностью нозологических форм, что нередко сопровождается несвоевременной и некорректной диагностикой. Снизить вероятность диагностических ошибок позволяет четкое определение первичного элемента лимфоцитомы кожи. Таким элементом всегда является плоский уплотненный бурый узел небольших размеров, локализирующийся преимущественно на коже лица. Спустя время узелки изменяют свой окрас, что, вероятно, обусловлено отложением частиц гемосидерина. Элементы отличаются медленным развитием и предрасположены к саморазрешению. Субъективные ощущения при лимфоцитоме кожи чаще всего отсутствуют, регионарные лимфоузлы в патологический процесс не вовлекаются, температура тела не изменена, симптомов интоксикации не возникает.

Клинически различают два варианта течения Т- или В-лимфоцитомы кожи: поверхностно-инфильтративный и опухолевый. Первый характеризуется появлением дискообразных поверхностных гладких инфильтратов бурого цвета, окруженных мелкими шелушащимися узелковыми элементами. Характерной особенностью второй разновидности является, появление первичных элементов в виде плоских полуплотных узелков бурого цвета величиной с фасоль, возвышающихся над поверхностью дермы. Элементы находятся в глубоких слоях кожи и подкожной жировой клетчатке. Несмотря на то, что узлы спаяны с кожей, они легко сдвигаются при пальпации окружающих тканей. Лимфоцитома кожи характеризуется длительным течением с возможным саморазрешением, после чего в противовес длительным светлым промежуткам на фоне специфической терапии наступает быстрый рецидив.

Диагностика

При постановке диагноза учитываются данные полученные при сборе анамнеза, а также клинические проявления патологии и данные полученные при проведении лабораторно-диагностических исследований. Для точной постановки диагноза больному могут быть назначены дерматоскопия, электронное микроскопирование, клинический и биохимический анализы крови, а также гистологическое изучение биоптата, полученного из паталогических очагов.

При необходимости могут быть проведены серологические пробы, направленные на выявление специфических антител методами РСК и РИГА.

Лечение

Схема лечения подбирается индивидуально в процессе совместной работы дерматолога, онколога, инфекциониста и хирурга. Специфическим способом лечения считается рентгенологическое облучение лимфоцитомы кожи с последующим радикальным удалением и поддерживающей дозой послеоперационного облучения для профилактики рецидива. В редких случаях может быть использована криодеструкция. Иногда практикуют введение в патологические очаги кортикостероидов. При установленном боррелиозе потребуется назначение антибиотикотерапии.

Читайте также:  Диагностика, лечение и образ жизни при эритремии

Профилактика

На данный момент методы профилактики лимфоцитомы кожи не разработаны, для снижения вероятности развития патологии рекомендуется исключить внешнее негативное влияние на организм человека.

Диагностика и лечение болезни

Диагностика лимфомы проводится в клиниках, специализирующихся по онкозаболеваниям и болезням крови. Чтобы определить нужный вид Неходжкинской лимфомы, необходимо сделать множество обследований, включая анализов крови, ультразвуковое, рентгеновское и эксцизионную биопсию самого раннего лимфоузла. Его удаляют полностью. При удалении его нельзя повреждать механически. Не рекомендуется для исследования гистологическим методом удалять ЛУ в паху, если имеются иные группы ЛУ, вовлеченные в процесс.

Обследование ткани опухоли

Если подозревается по предварительным анализам Неходжкинская лимфома, диагностика и лечение в дальнейшем будет зависеть от результатов комплексной дополнительной диагностики:

  • Оперативным путем берут пораженную ткань органа или удаляют ЛУ.
  • При скоплении жидкости в полостях, например, в брюшной — исследуют жидкость. Ее берут с помощью пункции.
  • Костномозговую пункцию проводят для обследования костного мозга.

По результатам цитологического, иммунологического и генетического анализов, иммунофенотипирования подтверждается или не подтверждается патология, определяется ее форма. Иммунофенотипирование проводят проточной цитометрией или иммуногистохимическими методами.

Если комплексная диагностика лимфомы подтверждает НХЛ, тогда специалисты определяют ее распространенность по организму для составления схемы лечения. Для этого исследуются снимки УЗИ и рентгена, МРТ и КТ. Дополнительную информацию получают по ПЭТ – позитронно-эмиссионной томографии. О наличии опухолевых клеток в ЦНС узнают по пробе спинномозговой жидкости (ликвору) с помощью люмбальной пункции. С такой же целью детям делается пункция костного мозга.

Исследования до начала лечения

Детям и взрослым проводят проверку работы сердца с помощью ЭКГ – электрокардиограммы и ЭхоКГ – эхокардиограммы. Выясняют, повлияла ли НХЛ на функцию какого-либо органа, на обмен веществ, присутствуют ли инфекции.

Первоначальные результаты анализов очень важны в случае каких-либо изменений при лечении НХЛ. Лечение лимфомы не обходится без переливаний крови. Поэтому сразу же устанавливают группу крови у больного.